Mielom: cauze, simptome și diagnostic

Mielomul este o formă de leucemie cronică, adică o tumoare hematopoietică. De asemenea, aparține subgrupului de hemoblastoză paraproteinemică. Sinonime ale bolii - plasmacitom, boala Rustitsky-Kalera. Se caracterizează prin înmulțirea tumorii a celulelor măduvei osoase - celulele plasmatice - care distrug treptat oasele și provoacă o sinteză a imunoglobulinelor afectată.

Mielomul este de aproximativ o optime de leucemii, în special persoanele cu vârsta cuprinsă între 45 și 65 de ani (cu toate că există cazuri de boală la o vârstă fragedă), bărbații sunt mai susceptibili de a suferi. În fiecare an, această patologie este diagnosticată la 3-5 persoane din 100 de mii.

Cauzele și mecanismele bolii

Cauza bolii este necunoscută. Se presupune că baza bolii este unii viruși care, în condiții normale, nu dăunează unei persoane și sunt activate numai sub influența factorilor adversi.

  • fizic: radiații ionizante, raze X;
  • chimic: fabricarea (vopsele și lacuri); medicamente (săruri de aur, unele antibiotice);
  • biologic: infecții virale; boala intestinului; tuberculoza; stres;
  • orice intervenție chirurgicală.

Sub influența virușilor care au pătruns în celulele măduvei osoase, germenii limfoplasmocitari formează celule plasmice patologice. În mod treptat, ele se înmulțesc și elimină precursorii normali ai celulelor sanguine. Ca urmare, există o lipsă de globule roșii, leucocite și trombocite în sânge sau pancitopenie.

Celulele plasmatice anormale secretă substanțe care stimulează distrugerea țesutului osos. În plus, ele sintetizează imunoglobuline modificate, cu o singură specie cunoscută. După cum știți, toate imunoglobulinele conțin așa-numitul lanț ușor. Uneori celulele plasmatice o secretă numai și acest lanț ușor se excretă în urină - se dezvoltă mielomul Bens-Jones.

Nivelul globulinelor normale este în continuă scădere, ceea ce duce la apariția complicațiilor infecțioase.

Oamenii de știință sunt încrezători în predispoziția genetică la această boală, deoarece este adesea legată de familie.

clasificare

Distinge între formele locale și difuze ale bolii.

Local poate fi:

Forma difuza poate fi:

  • focare multiple (focarele sunt în diferite părți ale corpului, dar măduva osoasă nu este afectată - la 13% dintre pacienți);
  • focalizare difuză (modificări ale măduvei osoase și ale altor organe - la 67% dintre pacienți);
  • difuză (numai maduva osoasă este afectată - la 20% dintre pacienți).

La 1% dintre pacienți se observă forme speciale ale bolii: sclerozarea (transformarea cicatriciană a măduvei osoase), visceral (schimbarea organelor interne).

În orice fază a bolii, celulele mielomului pot fi detectate în sânge, dar acest lucru nu este un semn obligatoriu al bolii.

Simptomele bolii depind de doi factori:

  • proliferarea celulelor tumorale;
  • secreția de imunoglobuline de către aceste celule plasmatice - proteine ​​speciale asemănătoare anticorpilor.

În mielom, conținutul de imunoglobuline mielomice în sânge crește, în timp ce concentrația de imunoglobuline normale scade datorită inhibării funcției celulelor plasmatice normale. Celulele modificate pot secreta IgG (la 46% dintre pacienți) sau IgA (la 24% dintre pacienți). Aceste forme sunt aproape identice în manifestări.

Aproximativ 20% dintre pacienți au un așa numit mielom Bens-Jones, alte 5% au o tumoare care eliberează IgD. Aceste două forme sunt însoțite de leziuni renale și eșecul lor. O caracteristică a mielomului Bens-Jones este o eliberare semnificativă a paraproteinelor în urină, astfel încât nivelul imunoglobulinelor din sânge poate fi normal. Acest lucru face ca diagnosticarea să fie dificilă.

În 1% din cazuri, mielomul nu produce imunoglobuline. În același timp, există dificultăți semnificative în diagnosticare, deoarece diagnosticul poate fi confirmat numai în studiul măduvei osoase, unde se găsesc niveluri crescute de celule plasmatice.

În cele din urmă, forma IgM se găsește la 4% dintre pacienți, combinată cu patologia ganglionilor limfatici, splină și seamănă cu macroglobulinemia Waldenstrom. Particularitatea acestei forme este progresia lentă, deteriorarea nesemnificativă a oaselor, răspuns bun la tratament, speranța de viață mai lungă a pacienților.

Conform tumorii totale (masa tumorii), există trei variante ale bolii:

  • masa celulelor tumorale este mai mică de 600 grame: hemoglobina depășește 100 g / l, calciul din sânge este în limitele normale, indicatorii radiologici sunt normali, nivelurile scăzute de paraproteină mielomică;
  • masa tumorii de la 600 la 1200 g: valorile medii dintre prima și ultima etapă;
  • masa tumorală mai mare de 1200 g: hemoglobina este mai mică de 85 g / l, calciul din sânge este mai mare decât în ​​mod normal, procesul de distrugere a oaselor este exprimat în mod semnificativ, concentrație mare de paraproteine.

În fiecare etapă, sunt izolate substagele A (rinichii funcționează normal) și B (insuficiență renală, nivelul creatininei în sânge este crescut).

Această clasificare ajută la determinarea intensității chimioterapiei și a radiațiilor pacientului.

Pentru a clarifica prognosticul bolii, este necesară o clasificare în funcție de rata creșterii tumorii:

  • nu există noi puncte fierbinți;
  • noile focare apar treptat de-a lungul anilor;
  • o creștere a masei tumorii are loc în câteva săptămâni și luni, în ciuda terapiei.

simptome

De ani de zile, mielomul poate fi însoțit numai de modificări ale sângelui, cum ar fi creșterea ESR.

Treptat, apar semne, o combinație dintre care sugerează mielomul:

  • durere osoasă;
  • reducerea greutății;
  • febră;
  • dysproteinemia în testul de sânge (încălcarea raportului fracțiunilor de proteine ​​- albumină și globulină în direcția predominării aspre a acestora);
  • creșterea ratei de sedimentare a eritrocitelor.

În plus, pacienții se plâng de slăbiciune, durere la nivelul articulațiilor și coloanei vertebrale, lipsa apetitului și fracturi frecvente.

Frecvente infecții ale tractului respirator - bronșită, pneumonie, care este asociată cu inhibarea producției de imunoglobuline normale - anticorpi. Șansele de amiloidoză cu leziuni ale limbii, inimii, pielii și articulațiilor, însoțite de anemie, sunt ridicate. Creșterea vâscozității sângelui, care cauzează dureri de cap.

La examinare, se determină paloare a pielii, temperatură corporală crescută, durere la atingerea coastelor, craniului, coloanei vertebrale, articulațiilor. Există o scădere a creșterii datorită fracturilor de compresie ale vertebrelor datorate osteoporozei. Există deformări ale oaselor, ficat și splină mărită. În cazurile severe, insuficiența renală cronică se dezvoltă cu manifestări adecvate: intoxicație, prurit, edem, creșterea tensiunii arteriale.

diagnosticare

În general, analiza sângelui a crescut semnificativ rata de sedimentare a eritrocitelor, conținutul de leucocite, în principal neutrofilele, a scăzut, numărul monocitelor a crescut, celulele plasmei au putut fi detectate. În plus, conținutul de hemoglobină și eritrocite scade în timp ce se menține un indice de culoare normal (anemie normochromică). Numărul trombocitelor poate scădea, de asemenea.

Dacă celulele plasmatice (limfocitele care produc imunoglobuline) sunt detectate în sânge, acest lucru nu este un semn al mielomului, acestea pot fi de asemenea detectate de o persoană sănătoasă.

În analiza generală a proteinei urinare și a cilindrilor sunt găsite, cu cercetări suplimentare, proteina Bens-Jones poate fi determinată. Odată cu dezvoltarea complicațiilor în urină găsiți sânge (cu sângerare renală), leucocite și bacterii (cu infecții ale tractului urinar).

Pentru a determina funcția rinichilor prescrie analiza de urină Zimnitsky, precum și pentru a determina pierderea zilnică de proteine ​​în urină.

În analiza biochimică a sângelui se determină diverse tulburări metabolice ale proteinelor și mineralelor, precum și indicatori ai afectării funcției renale: o creștere a conținutului total de proteine ​​și a gamaglobulinelor, calciului, acidului uric, creatininei și ureei.

Mai mult de 15% din celulele plasmatice se găsesc în mielograma (punctat în măduva osoasă), pot fi detectate celule modificate ale mielomului, celulele hematopoietice normale sunt reprezentate într-un număr mai mic. Măduva osoasă este obținută prin puncție sternă (perforarea sternului cu un ac gros special) sau biopsia trefililor (luând o coloană constând din os și măduvă osoasă din iliu cu o trefină specială).

Diagnosticul este considerat fiabil dacă pacientul are următoarele două semne:

  • conținutul de mielocite din măduva osoasă este mai mare de 15%;
  • infiltrarea celulelor plasmatice în trepanat obținut prin trepanobiopsie.

Dacă există doar unul dintre simptomele listate, toate cele trei dintre următoarele adăugări sunt necesare pentru confirmarea diagnosticului:

  • paraprotein în sânge și urină;
  • osteoliza sau osteoporoza generalizată;
  • celulele plasmatice din sânge.

În timpul puncării măduvei osoase la 90-96% dintre pacienți există o imagine a multiplicării excesive a celulelor mielomului (proliferarea celulelor mieloide). Cu toate acestea, leziunile focale ale acestor modificări nu pot fi. Prin urmare, imaginea normală a măduvei osoase nu exclude diagnosticul.

O examinare cu raze X a craniului, coastelor și coloanei vertebrale. În aceste oase, cel mai adesea au apărut modificări ale mielomului multiplu. Semnele radiografice pot fi absente cu o leziune generalizată a măduvei osoase. În alte cazuri, se determină osteoporoza (scăderea densității minerale tisulare), osteoliza (dizolvarea țesutului osos), osteoscleroza (îngroșarea și pierderea structurii osoase), fracturile patologice, precum și focarele caracteristice "stampilate" ale distrugerii osoase.

În plus, pot fi atribuite următoarele studii:

  • puncție lombară pentru leziunile suspectate ale sistemului nervos central;
  • ultrasunetele organelor interne, în special rinichii;
  • spirale computerizate, care permit găsirea focarelor de mielom;
  • imagistica prin rezonanță magnetică, în care se formează o imagine detaliată tridimensională a tumorii și a țesuturilor înconjurătoare;
  • electrocardiografie, detectarea aritmiilor cardiace în amiloidoză;
  • biopsie a pielii sau a mucoasei pentru a detecta depunerile de paraproteină.

În mielom, contrastul care conține iod nu poate fi utilizat, deoarece poate afecta ireversibil rinichii la acești pacienți prin combinarea într-un complex insolubil cu paraproteine.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu limfom, osteomielită, precum și cu boli însoțite de osteoporoză:

tratament

La detectarea unui stadiu incipient de mielom, se observă pacienți, începând cu tratamentul intensiv numai cu creșterea masei tumorale.

  • transplantul de măduvă osoasă (la vârstnici există un risc de complicații grave, prin urmare, este rareori efectuat, deși metoda permite vindecarea completă);
  • chimioterapie - utilizarea de medicamente care suprima multiplicarea celulelor tumorale;
  • tratamentul prin radiații al nodurilor mari care comprimă măduva spinării sau pun în pericol fracturile, în principal în doze mari;
  • După un curs de chimioterapie, sunt prescrise steroizii anabolizanți, calcitonina, vitamina D, bifosfonații, care restaurează țesutul osos;
  • antibiotice pentru complicații infecțioase;
  • tratamentul insuficienței renale;
  • tratamentul chirurgical al fracturilor;
  • transfuzia sângelui și a componentelor sale în anemie severă (nivel de hemoglobină sub 60-70 g / l);
  • terapia fizică și activitatea fizică posibile pentru pacient.

Terapia pentru insuficiența renală, cea mai frecventă complicație a mielomului multiplu:

  • restricționarea proteinei în dietă;
  • beți multă apă;
  • medicamente diuretice;
  • medicamente care reduc nivelul de creatinină din sânge;
  • chelatori;
  • sesiuni de hemodializă;
  • transplant de rinichi.

Prevenirea bolilor nu a fost dezvoltată.

Complicații și prognoză

În mielom, sunt posibile următoarele complicații:

  • fracturi osoase datorită distrugerii lor;
  • comprimarea măduvei spinării cu un situs al tumorii mari, cu afectarea funcției organelor corespunzătoare;
  • pneumonie, pielonefrită și alte complicații infecțioase, care sunt cauza directă a decesului pacienților;
  • anemie și sângerare, până la sindromul hemoragic și sângerări din stomac, intestine, uter, nas;
  • coma paraproteinemică - o disfuncție ireversibilă a creierului datorită umidității sale cu imunoglobulinele mielomului;
  • insuficiență renală cronică.

În stadiul inițial al bolii, dacă tumoarea nu crește, speranța de viață poate fi măsurată în ani. Dacă mielomul începe să crească, chiar și pe fondul tratamentului în timp util, speranța medie de viață este de 2-2,5 ani (de la câteva luni la 10 ani).

Ce doctor să contactezi

Adesea, mielomul este sugerat de un medic generalist la examinarea unui test de sânge, dar, în general, această boală este tratată de un hematolog. În plus, în dezvoltarea complicațiilor în tratamentul unui pacient, este implicat un neurologist (pentru fracturi), un nefrolog (pentru insuficiență renală), un pulmonolog (pentru pneumonie), un neurolog (pentru afectarea sistemului nervos).

mielom

În mielomul multiplu, celulele plasmatice modificate se acumulează în măduva osoasă și în oase, iar formarea de celule sanguine normale și structura țesutului osos sunt afectate.

Ce este mielomul multiplu?

Aceasta este o boală tumorală care apare din celulele sanguine plasmatice (un subtip de leucocite, adică celule albe din sânge). La o persoană sănătoasă, aceste celule sunt implicate în procesele de protecție imună, producând anticorpi. Mielomul este, de asemenea, numit mielom. Uneori puteți auzi despre mielomul oaselor, mielomul coloanei vertebrale, rinichii sau sângele, dar acestea nu sunt exact numele potrivite. Mielul este o boală a sistemului hematopoietic și a oaselor.

Clasificarea mielomului

Boala este eterogenă, puteți selecta următoarele opțiuni:

Gamopatia monoclonală a genezei neclare este un grup de boli în care o cantitate excesivă de limfocite B (aceștia sunt celulele sangvine implicate în reacțiile imune) de un tip (clonă) produc imunoglobuline anormale de diferite clase care se acumulează în diferite organe și le perturbează activitatea suferă rinichi).

limfom limfoplasmacytic (sau limfom non-Hodgkin), în care un număr foarte mare de imunoglobuline clasa M sintetizate afectează ficatul, splina, ganglionii limfatici.

Plasmacitomul este de două tipuri: izolat (afectează numai măduva osoasă și oasele) și extramedulariu (acumularea de celule plasmatice apare în țesuturile moi, de exemplu în amigdalele sau sinusurile). Plasmacitomul izolat al oaselor în unele cazuri devine mielom multiplu, dar nu întotdeauna.

Mielomul multiplu reprezintă până la 90% din toate cazurile de boală și, de obicei, afectează mai multe organe.

asimptomatic (mielomul asimptomatic afinat,

mielom cu anemie, leziuni renale sau osoase, adică cu simptome.

Codul mielomului ICD-10: C90.

Etapele mielomului multiplu

Etapele sunt determinate în funcție de cantitatea de microglobulină beta-2 și de albumină din ser.

Etapa 1 mielom: nivelul microglobulinei beta-2 este mai mic de 3,5 mg / l, iar nivelul albuminei este de 3,5 g / dl sau mai mult.

Mielomul de stadiul 2: microglobulina beta-2 variază între 3,5 mg / l și 5,5 mg / l sau nivelul albuminei este sub 3,5, în timp ce microglobulina beta-2 este sub 3,5.

Mielomul treptat: nivelul microglobulinei beta-2 în ser este mai mare de 5,5 mg / l.

Cauze și patogeneza mielomului multiplu

Cauzele mielomului sunt necunoscute. Există o serie de factori care măresc riscul îmbolnăvirii:

Vârsta. Până la 40 de ani, mielomul aproape că nu se îmbolnăvește, după 70 de ani riscul de a dezvolta boala este în mod semnificativ crescut

Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile

Persoanele cu piele neagră sunt de două ori mai susceptibile de a avea mielom ca europeni sau asiatici.

Gamopatia monoclonală disponibilă. La 1 din 100 de persoane, gamapatia se transformă în mielom multiplu.

Antecedente familiale de mielom sau gamapatie

Patologia imunității (HIV sau utilizarea de medicamente care suprimă imunitatea)

Expunerea la radiații, pesticide, îngrășăminte

În condiții normale, măduva osoasă produce un număr strict definit de limfocite B și celule plasmatice. În mielom, producția lor este în afara controlului, maduva osoasă este umplută cu celule plasmatice anormale, iar formarea globulelor albe din sânge și a globulelor roșii este redusă. În același timp, în loc de anticorpi utili în combaterea infecțiilor, aceste celule produc proteine ​​care pot afecta rinichii.

Simptomele și semnele de mielom multiplu

Semne care vor ajuta la suspectarea mielomului:

Durere în oase, în special în coaste și coloanei vertebrale

Fracturi osoase patologice

Frecvente, cazuri recurente de boli infecțioase

Slăbiciune severă, oboseală constantă

Sângerări din gingii sau nazale, la femei - menstruație grea

Cefalee, amețeli

Greață și vărsături

Diagnosticul mielomului multiplu

Poate fi dificil să se facă un diagnostic, la fel ca în cazul mielomului, nu există o tumoare evidentă care să poată fi observată și, uneori, boala are loc fără simptome.

Diagnosticul mielomului multiplu se face de obicei de un hematolog. În timpul interviului, medicul identifică principalele simptome ale bolii la acest pacient, află dacă există sângerări, dureri în oase, răceli frecvente. Apoi, sunt necesare studii suplimentare pentru a face un diagnostic corect și pentru a determina stadiul bolii.

Un test de sânge pentru mielom indică adesea o creștere a vâscozității sângelui și o creștere a ratei de sedimentare a eritrocitelor (ESR). Numărul de trombocite și eritrocite, hemoglobina, este adesea redus.

În rezultatele testelor de sânge pentru electroliți, nivelurile de calciu sunt adesea ridicate; conform analizei biochimice, cantitatea totală de proteine ​​este crescută, se determină markeri ai disfuncției renale - număr mare de uree, creatinină.

Se efectuează un test de sânge pentru paraproteină pentru a evalua tipul și cantitatea de anticorpi anormali (paraproteine).

În urină, proteina patologică (proteina Bens-Jones), care este lanțul ușor monoclonal imunoglobulină, este adesea identificată.

Radiografiile osoase (craniul, coloana vertebrală, oasele femurale și pelvine) prezintă leziuni caracteristice mielomului.

Debutul măduvei osoase este cel mai precis instrument de diagnosticare. O bucată de măduvă osoasă este luată cu un ac subțire, de obicei o puncție este făcută în regiunea oaselor sternului sau pelvian. Apoi, materialul rezultat este studiat sub microscop în laborator pentru celulele plasmatice degenerate și efectuează un studiu citogenetic pentru a detecta modificările cromozomilor.

Tomografia computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică, scanarea PET poate identifica zonele de afectare a oaselor.

Modalități de tratare a mielomului multiplu

În prezent, se folosesc diferite metode de tratament, în primul rând, terapie medicamentoasă, în care medicamentele sunt utilizate în combinații diferite.

Terapie specifică cu utilizarea medicamentelor (bortezomib, carfilzomib (neregistrat în Rusia), care, datorită efectului asupra sintezei proteinelor, determină decesul celulelor plasmatice.

Terapia cu agenți biologici, cum ar fi talidomida, lenalidomida, pomalidomida, stimulează propriul sistem imunitar de a lupta împotriva celulelor tumorale.

Chimioterapia cu ciclofosfamidă și melfalan, care inhibă creșterea și duc la moartea celulelor tumorale cu creștere rapidă.

Terapia cu corticosteroizi (tratament suplimentar care sporește efectul medicamentelor de bază).

Bifosfonații (pamidronat, acid zoledronic) sunt prescrise pentru a crește densitatea osoasă.

Medicamente analgetice, inclusiv analgezice narcotice, sunt folosite pentru durere severă (o plângere foarte frecventă pentru mielom multiplu), iar metodele chirurgicale și radioterapia sunt folosite pentru a atenua starea pacientului.

Tratamentul chirurgical este necesar, de exemplu, pentru fixarea vertebrelor folosind plăci sau alte dispozitive, deoarece are loc distrugerea țesutului osos, inclusiv a coloanei vertebrale.

După chimioterapie, se efectuează deseori transplanturi de măduvă osoasă, transplantul de celule stem autologe fiind cel mai eficient și mai sigur. Pentru punerea în aplicare a acestei proceduri, a efectuat colectarea de celule stem din măduva osoasă roșie. Apoi este prescris chimioterapia (de obicei, cu doze mari de medicamente anticanceroase), care distruge celulele canceroase. După terminarea ciclului complet de tratament, se efectuează o operație de transplantare a probelor colectate anterior și, ca rezultat, celule normale de măduvă osoasă roșie încep să crească.

Unele forme ale bolii (în primul rând mielomul "afumat") nu necesită tratament urgent și activ. Chimioterapia provoacă efecte secundare severe și, în unele cazuri, complicații, iar efectele asupra evoluției bolii și prognosticul de mielom asimptomatic "mistuitor" sunt discutabile. În astfel de cazuri, efectuați un sondaj periodic și la primele semne ale tratamentului acut începe tratamentul. Planul de studii de control și regularitatea comportamentului acestora este determinat de către medic individual pentru fiecare pacient și este foarte important să se respecte aceste termene și toate recomandările medicului.

Complicații ale mielomului multiplu

Durere severă în oase, care necesită numirea unor analgezice eficiente

Insuficiență renală cu hemodializă

Frecvente boli infecțioase, incl. pneumonie (pneumonie)

Oase de diminuare cu fracturi (fracturi patologice)

Anemia care necesită transfuzii de sânge

Prognoza pentru mielomul multiplu

Cu mielomul "strălucitor", boala nu poate progresa de zeci de ani, dar observarea regulată de către un medic este necesară pentru a observa semnele de activare a procesului în timp; Prognoza).

Supraviețuirea mielomului depinde de vârstă și sănătatea generală. În prezent, prognoza generală a devenit mai optimistă decât acum 10 ani: 77 din 100 de persoane care suferă de mielom vor trăi cel puțin un an, 47 din 100 - cel puțin 5 ani, 33 din 100 - cel puțin 10 ani.

Cauzele de deces în mielomul multiplu

De cele mai multe ori, moartea este cauzată de complicații infecțioase (de exemplu, pneumonie), precum și sângerări fatale (asociate cu scăderea numărului de trombocite și tulburări de sângerare), fracturi osoase, insuficiență renală severă, embolie pulmonară.

Nutriție pentru mielomul multiplu

Dieta pentru mielom ar trebui să fie variată, să conțină o cantitate suficientă de fructe și legume. Recomanda reducerea consumului de dulciuri, conserve și semifabricate gata preparate. O dietă specială poate fi evitată, dar din moment ce mielomul este adesea însoțit de anemie, se recomandă să consumați în mod regulat alimente bogate în fier (carne roșie slabă, ardei dulce, stafide, varză de Bruxelles, broccoli, mango, papaya, guava).

Într-un studiu, sa demonstrat că utilizarea de turmeric previne rezistența la chimioterapie. Studiile la șoareci au arătat că curcumina poate încetini creșterea celulelor canceroase. De asemenea, adăugarea de turmeric la alimente în timpul chimioterapiei poate atenua greața și vărsăturile.

Toate modificările dieta trebuie să fie coordonate cu medicul dumneavoastră, în special în timpul chimioterapiei.

Diagnosticul mielomului multiplu, caracterizarea, clasificarea și simptomele mielomului

Mielomul (mielom, plasmacitom, mielomatoză și boala Rustitsky-Kalera) este o boală gravă a sistemului hematopoietic, care este cel mai adesea definită în etapele ulterioare ale cursului și, prin urmare, are un prognostic dezamăgitor. Tratamentul precoce permite pacientului să prelungească durata de viață a pacientului și să obțină o remisie relativ lungă. Prin urmare, diagnosticarea precoce a mielomului multiplu este o problemă importantă pentru toți cei care sunt expuși riscului.

Boală caracteristică

Myelomatoza este cea mai frecventă boală din grupul tumorilor plasmatice din plasmă. Incidența mielomului multiplu este de până la 1% din toate cazurile de oncologie și aproximativ 10% din cazurile de cancer de sânge. În fiecare an, 30 de cazuri noi de mielom se găsesc printre 1 milion din populația lumii.

Cu acest tip de oncologie, apare o mutație a unuia dintre tipurile de celule sanguine - celulele plasmatice. Celulele plasmatice sau celulele plasmatice sunt forma finală a limfocitelor B. Funcția lor este de a recunoaște agenții străini și de a dezvolta anticorpi specifici pentru ei (imunoglobuline).

Atunci când apare o mutație, reproducerea patologică (proliferarea) a uneia dintre clonele de celule plasmatice. Celulele plasmatice modificate produc imunoglobulină patologică - paraproteină, care este principalul marker al mielomatozei în diagnosticul diferențial.

Bolile afectează în principal pacienții vârstnici ale căror organisme nu sunt în măsură să tolereze chimioterapia intensivă intensă. Prin urmare, timpul dintre apariția primelor celule plasmatice mutante și diagnosticul bolii afectează în mod direct proiecțiile de supraviețuire. În același timp, o creștere a numărului de celule patologice și a dezvoltării mielomului poate fi extrem de lentă. De la apariția primelor celule plasmatice cu mutații la formarea focarelor de mielom poate dura 20-30 de ani.

Punctul de cotitură vine după apariția semnelor clinice ale bolii. Myeloma începe să progreseze rapid. Paraproteina excesivă afectează organele viscerale (în special sistemul excretor) și oasele corpului.

Clasificarea și diagnosticul mielomului

Myelomul se clasifică în funcție de localizarea celulelor plasmatice modificate în țesuturile sănătoase ale măduvei osoase și de specificul compoziției acestora. În funcție de localizarea celulelor patologice în țesuturile hematopoietice, există o formă difuză, difuză-focală și multiple (multiple-focale) a bolii.

Compoziția celulelor permite clasificarea tumorilor mielomatoase în celule plasmablastice, plasmacytice, mici și polimorfe. Tipul de celule plasmatice atipice este determinat prin studiul țesutului (histologic). Această caracteristică vă permite să prezicați rata de creștere a tumorii.

Una dintre clasificările frecvente în practica medicală ia în considerare și trăsăturile de localizare a focarului (accidentelor) patologice în sistemul scheletului și al organelor interne.

Tumorile mielomatoase solitare sau solitare sunt localizate în țesutul osos care conține țesut de măduvă osoasă sau în ganglionul limfatic. Ganglionii limfatici sunt implicați direct în răspunsul imun la agenții infecțioși, prin urmare, ei sunt adesea afectați de mielom multiplu.

Focurile multiple de mielomatoză ocupă mai multe locuri deodată. În special vulnerabile la celulele plasmatice mutante sunt țesutul măduvei osoase a coloanei vertebrale, oasele iliace și craniene, lamele umărului și coaste. Adesea se formează foci de tumori în splină, mai multe ganglioni limfatici și partea centrală a oaselor tubulare ale picioarelor și brațelor.

În cazul mielomului multiplu suspectat, precum și a reapariției neoplaziei solitare a celulelor plasmatice, se efectuează un studiu complet prin tomografie.

Simptomele mielomului

Într-o fază incipientă, boala poate să apară fără aproape nici un simptom. Atunci când numărul celulelor modificate patologic atinge o valoare critică și mielomul formează o concentrare solitară sau multiplă, apar semnele clinice ale cancerului plasmacytic.

Principalele simptome ale mielomului multiplu:

  • dureri dureroase în oasele membrelor, lamele umărului, craniul sau coloana vertebrală;
  • durere la inimă și articulații (cauzată de depunerea amiloidului - forma de depozitare a paraproteinelor în organele interne);
  • frecvente infecții bacteriene;
  • fracturi patologice ale oaselor extremităților, coastelor și vertebrelor;
  • slăbiciune, inhibarea funcțiilor cognitive, tulburări ale tractului gastrointestinal (datorită hipercalcemiei - eliberarea calciului din țesutul osos dizolvat în sânge);
  • anemie;
  • palpitații ale inimii (ca urmare a unui mecanism compensator ca răspuns la o lipsă de globule roșii din sânge);
  • dificultăți de respirație, dureri de cap;
  • deformarea toracelui datorită modificărilor în țesutul osos;
  • nefropatie (afectarea funcției renale datorată formării de pietre de calciu în conductele lor);
  • scăderea coagulării sângelui (cu formarea mai multor vânătăi), adesea pe fondul creșterii vâscozității plasmei (ca rezultat, cu sângerare frecventă, un pacient poate forma cheaguri de sânge).

La fiecare zece pacienți, celulele patologice din plasmă nu produc paraproteină. Ca urmare, chiar și în stadiul de dezvoltare extinsă a mielomului, boala este asimptomatică.

Criterii pentru detectarea plasmacitomului în diferite stadii de dezvoltare

Intensitatea simptomelor și a listei acestora depinde de stadiul bolii, tipul acesteia (de exemplu, în cazul mielomatozei multiple, fracturile și hipercalcemia sunt fixate în primul rând) și bolile cronice concomitente.

Semne ale mielomului în diferite etape

A doua etapă a bolii este determinată mai des de metoda de excludere, dacă indicatorii nu îndeplinesc criteriile de la 1 și 3. Proteina Bens-Jones este un compus secretat de celulele plasmatice. Datorită greutății sale moleculare scăzute, se excretă imediat prin rinichi, ceea ce face ca prezența sa să fie un semn important de diagnosticare la examinarea pacienților.

Diagnosticul bolii

Pentru a determina mielomul, diagnosticul trebuie să includă metode vizuale, hardware și de laborator.

La examinare, chirurgul sau medicul oncologic solicită pacientului plângerile și timpul când apar simptomele neplăcute, măsoară rata pulsului, palpate zonele dureroase ale oaselor, stabilind dacă durerea se intensifică atunci când este presată. Culoarea pielii este, de asemenea, evaluată (paloare poate indica anemie), prezența vânătăi și vânătăi, umflarea în locurile de localizare a tumorii frecvente. Dacă se suspectează mielomatoza, pacientului i se prescrie o serie de studii.

Lista metodelor de diagnosticare hardware care sunt utilizate pentru detectarea mielomelor include:

  • Examinarea cu raze X a oaselor din schelet și piept;
  • imagistica prin rezonanta magnetica;
  • spirala computerizata.

Toate cele trei metode pot identifica zone de densitate osoasă redusă și pot diferenția patologia de alte boli ale sistemului musculo-scheletic. În cazul mielomului multiplu pe radiografie, este clar că oasele craniului, coloanei vertebrale, lame și umeri ale umărului sunt punctate cu pete întunecate de leziuni osteolitice. Într-o tumoare solitară (unică), o încălcare a densității se observă numai în locul localizării acesteia.

Tomografia este o metodă mai informativă și mai completă. Acesta vă permite să urmăriți leziunile osoase ale întregului sistem musculoscheletal într-un timp scurt și fără iradierea părților individuale ale corpului.

Diagnosticul instrumental include prelevarea (puncția) măduvei osoase pentru a compila o mielogramă. O mielogramă este rezultatul unei analize biomateriale (țesut mieloid), care indică compoziția calitativă și cantitativă a măduvei osoase.

Acest studiu oferă o oportunitate de a diferenția boala de alte tipuri de cancer de sânge. Principalul simptom de diagnostic al mielomului este o proporție patologică crescută a celulelor plasmatice (mai mult de 10-30% la o rată de până la 1,5%). În paralel cu celulele plasmatice, conținutul de blasturi nediferențiate poate crește (norma este de până la 1,1%).

Conținutul de eritroblaști, limfocite și alte celule hematopoietice, dimpotrivă, este semnificativ redus.

Diagnosticul plasmatic al plasmocitomului

Rolul cheie în diagnosticul de "mielom" este dat nu numai analizei țesutului mieloid, ci și diagnosticului de laborator (probe de sânge și urină).

Pentru diagnosticul mielomatozei se utilizează următoarele metode de cercetare:

  • numărul total de sânge;
  • analiza urinei (generală și Zimnitsky);
  • analiza biochimică a sângelui venos;
  • coagulogramă (analiză de coagulare);
  • imunoelectroforeza;
  • analiza citogenetică a celulelor plasmatice (determinarea patologiilor cromozomiale).

Rezultatele unui test de sânge general pentru mielom sunt semnificativ diferite de cele normale. Nivelul hemoglobinei, precum și numărul de trombocite, leucocite, eritrocite, reticulocite (precursori ai celulelor roșii din sânge) și neutrofile sunt reduse. Rata de sedimentare a eritrocitelor crește (ceea ce indică patologia fără a indica geneza sa) și proporția monocitelor din formula leucocitelor. În proba 1-2 celulele plasmatice pot fi detectate.

În analiza generală a urinei se determină cilindrii, eritrocitele și lanțurile ușoare de paraproteină (proteine ​​Bens-Jones). Fluidele excretate au o densitate mai mare decât cea a unei persoane sănătoase (în principal din cauza proteinelor anormale).

Analizele biochimice prezintă semne de afectare a rinichilor (niveluri ridicate de acid uric, uree și creatinină) și hipercalcemie. Pe fundalul unei cantități mici de albumină datorată prezenței paraproteinei, se detectează o concentrație anormal de mare de proteină totală.

Imunoelectroforeza se efectuează pentru a determina paraproteinele în urină sau plasmă. În funcție de tipul de celule anormale, paraproteinele claselor IgA (IgD, IgE, IgG) sau microglobulinelor beta-2 pot fi detectate în timpul analizei (nivelul acestora din urmă indică stadiul bolii).

Ca o metodă suplimentară de diagnosticare, se utilizează analize pentru concentrația L-lactatului (marker de distrugere a țesuturilor), a electroliților și a proteinei C reactive (concentrația acestuia afectează nivelul factorului de creștere al mielomului - interleukina-6).

După diagnostic, oncologul efectuează o analiză pentru a determina perspectivele și rata creșterii tumorii (indicele de etichetare a celulelor plasmei).

Diagnosticul diferențial al mielomului

Simptomele mielomatozei seamănă adesea cu manifestarea unor boli mai frecvente ale genezei oncologice și benigne. Cea mai mare dificultate este diferențierea semnelor de plasmacitom și a gamapatiei monoclonale benigne.

Gamopatiile benigne sunt, de asemenea, caracterizate prin formarea de clone ale celulelor producătoare de imunoglobuline, dar nu are loc o creștere a numărului de celule imunoglobuline sau este foarte lentă. Concentrația imunoglobulinelor monoclonale din ser nu depășește 3 g / dl, iar proporția celulelor plasmatice din țesutul măduvei osoase este de până la 5%. Leziunile osoase și hipercalcemia nu sunt fixate.

Gammapatia este cea mai frecventa cauza a paraproteinemiei (o cantitate crescuta de proteine ​​anormale in sange). Potrivit statisticilor, se observă la 1-1,5% dintre persoanele cu vârsta peste 50 de ani și la 3-10% dintre persoanele de peste 70 de ani. Această afecțiune nu necesită un tratament urgent, dar este cu siguranță observată de către medici, deoarece în 16% din cazuri se poate dezvolta în mielom multiplu și la 17% și 33% (în 10 și respectiv 20 de ani) în alte tipuri de hemoblastoză. În jumătate din cazuri, o cantitate crescută de proteină patologică este observată pe tot parcursul vieții pacientului, dar nu devine cauza morții sale.

Diagnosticarea diferențială cu alte cauze ale leziunilor osteolitice (secreție scăzută de estrogen, boala lui Recklingauzen, osteoporoza senilă, metastaze carcinomului prostatic și carcinomului tiroidian) se efectuează prin analizarea concentrației de paraproteine ​​și a mielogramei.

Simptomele mielomului și simptomele bolii Waldenstrom sunt similare. Sa observat o creștere caracteristică a imunoglobulinelor monoclonale (IgM), a producției excesive de paraproteine ​​și a unui număr crescut de celule limfoplasmacytice. Singura diferență este absența leziunilor osoase litice, determinată pe tomografie.

Diagnosticul diferențial al mielomatozei și al altor sindroame asociate cu paraproteinemie se efectuează și în cazul insuficienței renale de etiologie necunoscută.

Diagnosticul precoce al mielomului este posibil numai cu teste clinice generale regulate și teste de rinichi (biochimie sanguină). Dacă un pacient se îngrijește de sănătatea sa și monitorizează anual dinamica rezultatelor, atunci are toate șansele să vadă un medic cu mult înainte de apariția semnelor clinice de mielomatoză și cu ajutorul terapiei intensive pentru a obține o remisiune pe termen lung a bolii.

Mielomul testului de sânge

Mielom: cauze, simptome și diagnostic

Mielomul este o formă de leucemie cronică, adică o tumoare hematopoietică. De asemenea, aparține subgrupului de hemoblastoză paraproteinemică. Sinonime ale bolii - plasmacitom, boala Rustitsky-Kalera. Se caracterizează prin înmulțirea tumorii a celulelor măduvei osoase - celulele plasmatice - care distrug treptat oasele și provoacă o sinteză a imunoglobulinelor afectată.

Mielomul este de aproximativ o optime de leucemii, în special persoanele cu vârsta cuprinsă între 45 și 65 de ani (cu toate că există cazuri de boală la o vârstă fragedă), bărbații sunt mai susceptibili de a suferi. În fiecare an, această patologie este diagnosticată la 3-5 persoane din 100 de mii.

Cauzele și mecanismele bolii

Cauza bolii este necunoscută. Se presupune că baza bolii este unii viruși care, în condiții normale, nu dăunează unei persoane și sunt activate numai sub influența factorilor adversi.

  • fizic: radiații ionizante, raze X;
  • chimic: fabricarea (vopsele și lacuri); medicamente (săruri de aur, unele antibiotice);
  • biologic: infecții virale; boala intestinului; tuberculoza; stres;
  • orice intervenție chirurgicală.

Sub influența virușilor care au pătruns în celulele măduvei osoase, germenii limfoplasmocitari formează celule plasmice patologice. În mod treptat, ele se înmulțesc și elimină precursorii normali ai celulelor sanguine. Ca urmare, există o lipsă de globule roșii, leucocite și trombocite în sânge sau pancitopenie.

Celulele plasmatice anormale secretă substanțe care stimulează distrugerea țesutului osos. În plus, ele sintetizează imunoglobuline modificate, cu o singură specie cunoscută. După cum știți, toate imunoglobulinele conțin așa-numitul lanț ușor. Uneori celulele plasmatice o secretă numai și acest lanț ușor se excretă în urină - se dezvoltă mielomul Bens-Jones.

Nivelul globulinelor normale este în continuă scădere, ceea ce duce la apariția complicațiilor infecțioase.

Oamenii de știință sunt încrezători în predispoziția genetică la această boală, deoarece este adesea legată de familie.

clasificare

Distinge între formele locale și difuze ale bolii.

Local poate fi:

Forma difuza poate fi:

  • focare multiple (focarele sunt în diferite părți ale corpului, dar măduva osoasă nu este afectată - la 13% dintre pacienți);
  • focalizare difuză (modificări ale măduvei osoase și ale altor organe - la 67% dintre pacienți);
  • difuză (numai maduva osoasă este afectată - la 20% dintre pacienți).

La 1% dintre pacienți se observă forme speciale ale bolii: sclerozarea (transformarea cicatriciană a măduvei osoase), visceral (schimbarea organelor interne).

În orice fază a bolii, celulele mielomului pot fi detectate în sânge, dar acest lucru nu este un semn obligatoriu al bolii.

Simptomele bolii depind de doi factori:

  • proliferarea celulelor tumorale;
  • secreția de imunoglobuline de către aceste celule plasmatice - proteine ​​speciale asemănătoare anticorpilor.

În mielom, conținutul de imunoglobuline mielomice în sânge crește, în timp ce concentrația de imunoglobuline normale scade datorită inhibării funcției celulelor plasmatice normale. Celulele modificate pot secreta IgG (la 46% dintre pacienți) sau IgA (la 24% dintre pacienți). Aceste forme sunt aproape identice în manifestări.

Aproximativ 20% dintre pacienți au un așa numit mielom Bens-Jones, alte 5% au o tumoare care eliberează IgD. Aceste două forme sunt însoțite de leziuni renale și eșecul lor. O caracteristică a mielomului Bens-Jones este o eliberare semnificativă a paraproteinelor în urină, astfel încât nivelul imunoglobulinelor din sânge poate fi normal. Acest lucru face ca diagnosticarea să fie dificilă.

În 1% din cazuri, mielomul nu produce imunoglobuline. În același timp, există dificultăți semnificative în diagnosticare, deoarece diagnosticul poate fi confirmat numai în studiul măduvei osoase, unde se găsesc niveluri crescute de celule plasmatice.

În cele din urmă, forma IgM se găsește la 4% dintre pacienți, combinată cu patologia ganglionilor limfatici, splină și seamănă cu macroglobulinemia Waldenstrom. Particularitatea acestei forme este progresia lentă, deteriorarea nesemnificativă a oaselor, răspuns bun la tratament, speranța de viață mai lungă a pacienților.

Conform tumorii totale (masa tumorii), există trei variante ale bolii:

  • masa celulelor tumorale este mai mică de 600 grame: hemoglobina depășește 100 g / l, calciul din sânge este în limitele normale, indicatorii radiologici sunt normali, nivelurile scăzute de paraproteină mielomică;
  • masa tumorii de la 600 la 1200 g: valorile medii dintre prima și ultima etapă;
  • masa tumorală mai mare de 1200 g: hemoglobina este mai mică de 85 g / l, calciul din sânge este mai mare decât în ​​mod normal, procesul de distrugere a oaselor este exprimat în mod semnificativ, concentrație mare de paraproteine.

În fiecare etapă, sunt izolate substagele A (rinichii funcționează normal) și B (insuficiență renală, nivelul creatininei în sânge este crescut).

Această clasificare ajută la determinarea intensității chimioterapiei și a radiațiilor pacientului.

Pentru a clarifica prognosticul bolii, este necesară o clasificare în funcție de rata creșterii tumorii:

  • nu există noi puncte fierbinți;
  • noile focare apar treptat de-a lungul anilor;
  • o creștere a masei tumorii are loc în câteva săptămâni și luni, în ciuda terapiei.

simptome

De ani de zile, mielomul poate fi însoțit numai de modificări ale sângelui, cum ar fi creșterea ESR.

Treptat, apar semne, o combinație dintre care sugerează mielomul:

  • durere osoasă;
  • reducerea greutății;
  • febră;
  • dysproteinemia în testul de sânge (încălcarea raportului fracțiunilor de proteine ​​- albumină și globulină în direcția predominării aspre a acestora);
  • creșterea ratei de sedimentare a eritrocitelor.

În plus, pacienții se plâng de slăbiciune, durere la nivelul articulațiilor și coloanei vertebrale, lipsa apetitului și fracturi frecvente.

Frecvente infecții ale tractului respirator - bronșită, pneumonie, care este asociată cu inhibarea producției de imunoglobuline normale - anticorpi. Șansele de amiloidoză cu leziuni ale limbii, inimii, pielii și articulațiilor, însoțite de anemie, sunt ridicate. Creșterea vâscozității sângelui, care cauzează dureri de cap.

La examinare, se determină paloare a pielii, temperatură corporală crescută, durere la atingerea coastelor, craniului, coloanei vertebrale, articulațiilor. Există o scădere a creșterii datorită fracturilor de compresie ale vertebrelor datorate osteoporozei. Există deformări ale oaselor, ficat și splină mărită. În cazurile severe, insuficiența renală cronică se dezvoltă cu manifestări adecvate: intoxicație, prurit, edem, creșterea tensiunii arteriale.

diagnosticare

În general, analiza sângelui a crescut semnificativ rata de sedimentare a eritrocitelor, conținutul de leucocite, în principal neutrofilele, a scăzut, numărul monocitelor a crescut, celulele plasmei au putut fi detectate. În plus, conținutul de hemoglobină și eritrocite scade în timp ce se menține un indice de culoare normal (anemie normochromică). Numărul trombocitelor poate scădea, de asemenea.

Dacă celulele plasmatice (limfocitele care produc imunoglobuline) sunt detectate în sânge, acest lucru nu este un semn al mielomului, acestea pot fi de asemenea detectate de o persoană sănătoasă.

În analiza generală a proteinei urinare și a cilindrilor sunt găsite, cu cercetări suplimentare, proteina Bens-Jones poate fi determinată. Odată cu dezvoltarea complicațiilor în urină găsiți sânge (cu sângerare renală), leucocite și bacterii (cu infecții ale tractului urinar).

Pentru a determina funcția rinichilor prescrie analiza de urină Zimnitsky, precum și pentru a determina pierderea zilnică de proteine ​​în urină.

În analiza biochimică a sângelui se determină diverse tulburări metabolice ale proteinelor și mineralelor, precum și indicatori ai afectării funcției renale: o creștere a conținutului total de proteine ​​și a gamaglobulinelor, calciului, acidului uric, creatininei și ureei.

Mai mult de 15% din celulele plasmatice se găsesc în mielograma (punctat în măduva osoasă), pot fi detectate celule modificate ale mielomului, celulele hematopoietice normale sunt reprezentate într-un număr mai mic. Măduva osoasă este obținută prin puncție sternă (perforarea sternului cu un ac gros special) sau biopsia trefililor (luând o coloană constând din os și măduvă osoasă din iliu cu o trefină specială).

Diagnosticul este considerat fiabil dacă pacientul are următoarele două semne:

  • conținutul de mielocite din măduva osoasă este mai mare de 15%;
  • infiltrarea celulelor plasmatice în trepanat obținut prin trepanobiopsie.

Dacă există doar unul dintre simptomele listate, toate cele trei dintre următoarele adăugări sunt necesare pentru confirmarea diagnosticului:

  • paraprotein în sânge și urină;
  • osteoliza sau osteoporoza generalizată;
  • celulele plasmatice din sânge.

În timpul puncării măduvei osoase la 90-96% dintre pacienți există o imagine a multiplicării excesive a celulelor mielomului (proliferarea celulelor mieloide). Cu toate acestea, leziunile focale ale acestor modificări nu pot fi. Prin urmare, imaginea normală a măduvei osoase nu exclude diagnosticul.

O examinare cu raze X a craniului, coastelor și coloanei vertebrale. În aceste oase, cel mai adesea au apărut modificări ale mielomului multiplu. Semnele radiografice pot fi absente cu o leziune generalizată a măduvei osoase. În alte cazuri, se determină osteoporoza (scăderea densității minerale tisulare), osteoliza (dizolvarea țesutului osos), osteoscleroza (îngroșarea și pierderea structurii osoase), fracturile patologice, precum și focarele caracteristice "stampilate" ale distrugerii osoase.

În plus, pot fi atribuite următoarele studii:

  • puncție lombară pentru leziunile suspectate ale sistemului nervos central;
  • ultrasunetele organelor interne, în special rinichii;
  • spirale computerizate, care permit găsirea focarelor de mielom;
  • imagistica prin rezonanță magnetică, în care se formează o imagine detaliată tridimensională a tumorii și a țesuturilor înconjurătoare;
  • electrocardiografie, detectarea aritmiilor cardiace în amiloidoză;
  • biopsie a pielii sau a mucoasei pentru a detecta depunerile de paraproteină.

În mielom, contrastul care conține iod nu poate fi utilizat, deoarece poate afecta ireversibil rinichii la acești pacienți prin combinarea într-un complex insolubil cu paraproteine.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu limfom, osteomielită, precum și cu boli însoțite de osteoporoză:

tratament

La detectarea unui stadiu incipient de mielom, se observă pacienți, începând cu tratamentul intensiv numai cu creșterea masei tumorale.

  • transplantul de măduvă osoasă (la vârstnici există un risc de complicații grave, prin urmare, este rareori efectuat, deși metoda permite vindecarea completă);
  • chimioterapie - utilizarea de medicamente care suprima multiplicarea celulelor tumorale;
  • tratamentul prin radiații al nodurilor mari care comprimă măduva spinării sau pun în pericol fracturile, în principal în doze mari;
  • După un curs de chimioterapie, sunt prescrise steroizii anabolizanți, calcitonina, vitamina D, bifosfonații, care restaurează țesutul osos;
  • antibiotice pentru complicații infecțioase;
  • tratamentul insuficienței renale;
  • tratamentul chirurgical al fracturilor;
  • transfuzia sângelui și a componentelor sale în anemie severă (nivel de hemoglobină sub 60-70 g / l);
  • terapia fizică și activitatea fizică posibile pentru pacient.

Terapia pentru insuficiența renală, cea mai frecventă complicație a mielomului multiplu:

  • restricționarea proteinei în dietă;
  • beți multă apă;
  • medicamente diuretice;
  • medicamente care reduc nivelul de creatinină din sânge;
  • chelatori;
  • sesiuni de hemodializă;
  • transplant de rinichi.

Prevenirea bolilor nu a fost dezvoltată.

Complicații și prognoză

În mielom, sunt posibile următoarele complicații:

  • fracturi osoase datorită distrugerii lor;
  • comprimarea măduvei spinării cu un situs al tumorii mari, cu afectarea funcției organelor corespunzătoare;
  • pneumonie, pielonefrită și alte complicații infecțioase, care sunt cauza directă a decesului pacienților;
  • anemie și sângerare, până la sindromul hemoragic și sângerări din stomac, intestine, uter, nas;
  • coma paraproteinemică - o disfuncție ireversibilă a creierului datorită umidității sale cu imunoglobulinele mielomului;
  • insuficiență renală cronică.

În stadiul inițial al bolii, dacă tumoarea nu crește, speranța de viață poate fi măsurată în ani. Dacă mielomul începe să crească, chiar și pe fondul tratamentului în timp util, speranța medie de viață este de 2-2,5 ani (de la câteva luni la 10 ani).

Ce doctor să contactezi

Adesea, mielomul este sugerat de un medic generalist la examinarea unui test de sânge, dar, în general, această boală este tratată de un hematolog. În plus, în dezvoltarea complicațiilor în tratamentul unui pacient, este implicat un neurologist (pentru fracturi), un nefrolog (pentru insuficiență renală), un pulmonolog (pentru pneumonie), un neurolog (pentru afectarea sistemului nervos).

Vizualizați articole populare

Mielom: simptome, tratament și prognostic, teste de sânge, fotografie, diagnostic de laborator

Myeloma are multe nume sinonime. În discursul specialiștilor, se poate face referire la plasmacitomul generalizat, citoză reticuloplasmatică, boala Rustitsky-Kaler sau mielomatoză. Termenii cei mai frecvent utilizați sunt mielomul și mielomul.

Fiind un tip de hemoblastoză, mielomul este o tumoare malignă caracterizată prin creșterea accelerată a celulelor plasmatice - celule care produc paraproteină (o proteină anormală).

Mutația care a lovit aceste celule conduce la faptul că numărul lor în țesuturile măduvei osoase și în sânge crește constant. În consecință, cantitatea de paraproteină sintetizată de ei crește.

Imaginea prezintă o frotiu de măduvă osoasă cu mielom multiplu și fără

Principalul criteriu pentru malignitatea mielomului este numărul de celule plasmatice transformate care sunt de multe ori mai mari decât în ​​mod normal.

Spre deosebire de bolile oncologice care au o localizare clară (de exemplu, tumori intestinale sau ovariene), mielomul se caracterizează prin prezența celulelor canceroase în câteva organe interne simultan, deoarece se pot răspândi împreună cu fluxul sanguin.

  • Mielul se dezvoltă atunci când procesele de dezvoltare și transformare corespunzătoare a limfocitelor B sunt perturbate în celulele sistemului imunitar - celulele plasmatice. În acest caz, sinteza imunoglobulinelor produse de aceștia (anticorpi care ajută la distrugerea virusilor patogeni și a bacteriilor) este în mod inevitabil perturbată.
  • Mielomul este o tumoare malignă formată din înmulțirea continuă a celulelor plasmatice monoclonale, care nu numai că nu mor, ci paraproteine, și divizează și sintetizează necontrolat. Penetrând (infiltrat) în țesuturi și organe interne, paraproteinele împiedică funcționarea lor normală.
  • Mielomul se dezvoltă în special la pacienții maturi (peste patruzeci) și vârstnici. Pentru tineri, această boală nu este tipică. Cu cât pacientul este mai în vârstă, cu atât este mai mare riscul de a dezvolta mielom și afectează bărbații mai des decât femeile.
  • Creșterea mielomului este extrem de lentă. Momentul formării primelor celule plasmatice din țesuturile măduvei osoase și începutul formării foci de tumori poate împărți două și chiar trei decenii. Dar după ce manifestarea clinică a mielomului multiplu va fi resimțită, începe să progreseze dramatic. Doi ani mai târziu, marea majoritate a pacienților mor din cauza numeroaselor complicații care s-au dezvoltat în organele și sistemele afectate de paraproteine.

Baza pentru clasificarea bolii mielomului este reprezentată de trăsăturile clinice și anatomice ale prezenței celulelor plasmatice în țesuturile măduvei osoase, precum și de specificitatea compoziției lor celulare. Divizarea mielomelor în solitar și multiplu depinde de cât de multe organe sau oase sunt afectate de o tumoare.

  • Solomul mielomic este caracterizat prin prezența unei singure leziuni tumorale, localizate fie în ganglionul limfatic, fie în osul cu măduvă osoasă.
  • Multiplele mielome afectează întotdeauna mai multe oase care conțin măduvă osoasă. Mielomul afectează cel mai frecvent țesutul măduvei osoase a vertebrelor, lamele umărului, aripile Iliului, coaste, oasele craniului. Tumorile maligne sunt adesea formate în partea centrală a oaselor tubulare ale extremităților superioare și inferioare. La fel de vulnerabile sunt splina și ganglionii limfatici.

În funcție de localizarea celulelor plasmatice din măduva osoasă, mielomul este:

  • focalizare difuză;
  • difuze;
  • multiple focale.

Compoziția celulară a mielomului vă permite să le împărțiți în:

  • plazmotsitarnye;
  • plazmoblastnye;
  • polymorphocellular;
  • celulă mică.

cauzele

La fel ca cele mai multe tipuri de cancer, cauzele reale ale mielomului multiplu nu au fost încă stabilite. Natura și amploarea impactului factorilor patogeni asupra transformării celulelor deteriorate este de asemenea puțin studiată.

Medicii sugerează că principalele cauze ale mielomului multiplu pot fi luate în considerare:

  • Predispoziția determinată genetic. Această boală afectează adesea rudele foarte apropiate (adesea suferă de gemeni identici). Toate încercările de a identifica oncogene care provoacă dezvoltarea bolii nu au fost încă de succes.
  • Efectul pe termen lung al mutagenetelor chimice (ca urmare a inhalării vaporilor de mercur și a insecticidelor casnice, a azbestului și a substanțelor derivate din benzen).
  • Impactul tuturor tipurilor de radiații ionizante (protoni și neutroni, radiații ultraviolete, raze X și raze gamma). Printre populația japoneză care a supraviețuit tragediei din Hiroshima și Nagasaki, mielomul este extrem de comun.
  • Prezența inflamației cronice care necesită un răspuns imun de lungă durată de la pacient.

etapă

Gradul de leziune și severitatea cursului ne permit să distingem trei etape ale mielomului. În prima etapă, procesul tumoral se încadrează în următorii parametri:

  • Sângele conține suficient calciu.
  • Nivelul de concentrație a hemoglobinei depășește 100 g / l.
  • Există mai multe paraproteine ​​în sânge.
  • Proteina Bens-Jones din urină este prezentă în concentrație foarte mică (nu mai mult de 4 g pe zi).
  • Masa totală a mielomului nu depășește 600 g pe metru pătrat.
  • Nu există semne de osteoporoză în oase.
  • Leziunea tumorală este localizată numai într-un singur os.

A treia etapă a mielomului se caracterizează prin prezența următorilor parametri:

  • Conținutul de hemoglobină în sânge este mai mic de 85 g / l.
  • Conținutul de calciu din 100 ml de sânge depășește 12 mg.
  • Leziunile tumorale au capturat trei oase (sau mai multe).
  • Sângele este un conținut foarte mare de paraproteine.
  • Foarte mare (peste 112 g pe zi) este concentrația de proteină Bens-Jones.
  • Masa totală a țesuturilor canceroase este mai mare de 1,2 kg.
  • Radiografia arată prezența osteoporozei în oasele afectate.

Cel de-al doilea grad de mielom, care este mai mare decât în ​​primul, dar nu ajunge la al treilea, medicul stabilește prin excepție.

Distrugerea organelor și simptomele

Mielomul afectează în primul rând sistemul imunitar, rinichii și țesutul osos.

Simptomele sunt determinate de stadiul bolii. La început, poate fi asimptomatică.

Cu o creștere a numărului de celule canceroase, mielomul se manifestă prin următoarele simptome:

  • Cu dureri osoase dureroase. Celulele canceroase duc la formarea de goluri în țesutul osos.
  • Dureri ale mușchiului inimii, tendoane și articulații, cauzate de depunerea paraproteinelor în ele.
  • Fracturi patologice ale vertebrelor, femurului și coastelor. Datorită numărului mare de goluri, oasele devin atât de fragile încât nu pot suporta nici sarcini minore.
  • Scăderea imunității. O măduvă osoasă bolnavă produce un număr atât de mic de leucocite încât corpul pacientului nu se poate proteja de efectele microflorei patogene. Ca urmare, pacientul suferă de infecții bacteriene nesfârșite - otită, bronșită și dureri de gât.
  • Hipercalcemia. Distrugerea țesutului osos duce la calciu în sânge. În același timp, pacientul dezvoltă constipație, greață, durere abdominală, slăbiciune, tulburări emoționale și letargie.
  • Nefropatia mielomică - o încălcare a funcționării adecvate a rinichilor. Excesul de calciu duce la formarea de pietre în canalele renale.
  • Anemia. Măduva osoasă deteriorată produce mai puține celule roșii din sânge. Ca urmare, cantitatea de hemoglobină, care este responsabilă pentru eliberarea oxigenului în celule, scade și ea. Înfometarea celulelor cu oxigen se manifestă prin slăbiciune puternică, atenție redusă. La cea mai mică exercițiu, pacientul începe să sufere de palpitații, dureri de cap și dificultăți de respirație.
  • Încălcarea coagulării sângelui. La unii pacienți, crește viscozitatea plasmei, din cauza căruia celulele roșii sanguine aderente spontan pot forma cheaguri de sânge. Alți pacienți a căror număr de sânge a scăzut drastic, suferă de sângerări frecvente la nivel nazal și gingival. Când capilarii sunt afectați la astfel de pacienți, apar hemoragii subcutanate, care se manifestă în formarea unui număr mare de vânătăi și vânătăi.

Diagnosticul de laborator

Diagnosticul mielomului multiplu începe cu un examen medical preliminar. Colectând istoricul, specialistul îi întreabă pe pacient în detaliu despre plângerile și caracteristicile existente ale imaginii clinice, fără a uita să clarifice momentul apariției acestora.

Aceasta este urmată de stadiul de examinare obligatorie a zonelor dureroase ale corpului, cu o serie de întrebări clarificatoare cu privire la existența unei creșteri a durerii și a eventualei reveniri la alte părți ale corpului.

După ce a adunat anamneza și a ajuns la concluzia despre posibilitatea unui mielom multiplu, specialistul prescrie un număr de astfel de teste diagnostice la pacient:

  • X-ray a pieptului și a scheletului.

Fotografia prezintă o rază X a osului braț care prezintă mielom multiplu.

  • Rezonanță magnetică și tomografie computerizată (spirală).
  • Aspirarea țesutului măduvei osoase necesară pentru a crea o mielogramă.
  • Analiza de laborator a urinei (Zimnitsky și General). Analiza lui Zimnitsky ne permite să urmărim dinamica zilnică a pierderii de proteine ​​în urină. Un test de urină pentru proteina Bens-Jones este efectuat pentru a asigura corectitudinea diagnosticului, deoarece urina unei persoane sănătoase nu o conține.
  • Proteinele Bens-Jones pot fi, de asemenea, detectate în timpul procedurii de imunoelectroforeză.

Test de sânge

  • Pentru a evalua starea generală a sistemului hematopoietic, se efectuează o analiză generală a 1 ml de sânge luat dintr-o venă sau dintr-un deget. Prezența mielomului multiplu va indica: ESR crescut, o scădere semnificativă a hemoglobinei, a globulelor roșii din sânge, a reticulocitelor, a trombocitelor, a leucocitelor și a neutrofilelor, dar nivelul monocitelor va fi ridicat. Creșterea cantității totale de proteine ​​se obține datorită conținutului de paraproteine.
  • Pentru a evalua funcționarea sistemelor și organelor individuale, efectuați analize biochimice ale sângelui preluat dintr-o venă. Diagnosticul mielomului confirmă un complex de indicatori din sânge, incluzând: un nivel crescut de proteine ​​totale, uree, creatinină, acid uric, calciu, cu o scădere a conținutului de albumină.

Metode de tratament

  • Tratamentul principal pentru mielom este chimioterapia, care se reduce la administrarea unor doze mari de medicamente citotoxice.
  • După chimioterapie eficientă, pacienții sunt transplantați cu donatori sau cu celule stem proprii.
  • Cu eficacitatea scăzută a chimioterapiei, se utilizează metode de radioterapie. Expunerea la radiații radioactive nu vindecă pacientul, dar de ceva timp poate să-i ușureze în mod semnificativ starea, mai mult, prin creșterea duratei vieții sale.
  • Durerea dureroasă în oase este ușurată cu analgezice.
  • Bolile infecțioase sunt tratate cu doze mari de antibiotice.
  • Agenții hemostatici (cum ar fi Vicasolum și Etamzilat) vor ajuta să facă față sângerării.
  • Din tumorile care stoarcă organele interne, scapă de chirurgie.

Transplantul de celule stem

Dacă chimioterapia are succes, pacientul este transplantat propriile sale celule stem. Pentru colectarea măduvei osoase efectuați puncția. Având celule stem izolate din acesta, acestea sunt plasate din nou în corpul pacientului. Cu această manipulare, este posibil să se obțină o remisiune stabilă, în timpul căreia pacientul se simte sănătos.

Dieta alimentară

  • Dieta pentru mielom multiplu ar trebui să fie proteină scăzută. Cantitatea zilnică de proteine ​​consumate nu trebuie să depășească 60 g.
  • În cantități extrem de mici ar trebui să mănânce fasole, linte, mazăre, carne, pește, nuci, ouă.
  • Toate celelalte produse, bine percepute de pacient, pot fi incluse în mod sigur în dietă.

Metodele moderne de tratament pot extinde viața unui pacient care suferă de mielom multiplu cu aproape cinci ani (în cazuri foarte rare, până la zece). Cu absența totală a asistenței terapeutice, el nu poate trăi mai mult de doi ani.

Speranța de viață a pacienților depinde numai de susceptibilitatea lor la efectele medicamentelor citotoxice. Dacă medicamentele citostatice nu au nici un efect terapeutic pozitiv asupra pacientului (medicii numesc această rezistență primară), el nu poate trăi mai mult de un an.

Dacă tratamentul cu medicamente citotoxice se efectuează o perioadă lungă de timp, pacientul poate dezvolta leucemie acută (incidența acestor cazuri este de până la 5%). Cazurile de dezvoltare a leucemiei acute la pacienții care nu au primit un astfel de tratament sunt extrem de rare.

Un alt factor care afectează speranța de viață a pacienților este stadiul diagnosticului bolii. Cauzele deceselor pot fi:

  • tumora progresivă (mielom);
  • intoxicarea cu sânge (sepsis);
  • accident vascular cerebral;
  • infarctul miocardic;
  • insuficiență renală.

Despre simptomele de mielomatoze va spune acest video:

Evaluați acest articol: (nici o evaluare)

Sânge pentru mielom multiplu

Leucemia mieloidă este o degenerare malignă a celulelor stem din măduva osoasă, care este responsabilă pentru producerea de celule sanguine - celule roșii și albe din sânge și trombocite. Cu leucemie mieloidă (leucemie, leucemie de sânge), măduva osoasă produce celule de imature, imature, care treptat, înlocuiesc elementele cu formă normală din fluxul sanguin.

Boala este predominant cronică și afectează în principal adulții. Pentru diagnostic, este necesar să se efectueze un test de sânge pentru leucemia mieloidă. Întrucât la diferite stadii ale bolii există schimbări semnificative în compoziția sângelui, este necesară efectuarea testelor de mai multe ori. Dacă suspectați leucemia mieloidă, medicii recomandă examinări regulate.

motive

Leucemia mieloidă este rezultatul mutației leucocitelor din sânge în măduva osoasă. Celula anormală își pierde capacitatea de a funcționa normal și începe să se împartă în mod spontan. Celulele canceroase se înmulțesc, înlocuind treptat cele sănătoase. Ca urmare, apar sangerari severe si anemie, iar organismul isi pierde protectia impotriva infectiilor. Celulele leucemice intră în ganglionii limfatici, cooperează în tumoare și provoacă procese patologice.

Mecanismul de formare a leucemiei mieloide

Cauza mielomului poate fi radiația radioactivă sau expunerea la agenți cancerigeni, printre care medicamente, solvenți de vopsea, mijloace de combatere a rozătoarelor și insectelor.

Au apărut factori moșteniți în leucemie, ca și în alte boli. În familiile în care rudele se îmbolnăvesc cu mielom multiplu, probabilitatea de îmbolnăvire în rândul descendenților este ridicată. Nu boala însăși este transmisă copiilor, ci o predispoziție la ea.

Există o ipoteză privind etiologia infecțioasă a bolii. În acest caz, rasa și locul de reședință al persoanei contează.

diagnosticare

Un diagnostic preliminar de leucemie mieloidă se face pe baza rezultatelor unui test de sânge general, o procedură standard de diagnostic pentru orice boală. Medicul trebuie avertizat prin creșterea numărului de leucocite.

Depistarea unui test de sânge pentru mielom, în primul rând, trebuie să țină cont de numărul de leucocite și de raportul lor cu calculul formulei leucocitelor. La calcularea formulei leucocitelor, există o schimbare spre stânga, apariția promiloelocitelor. Procentul de bazofili și eozinofile crește, ESR în sânge crește. Numărul de trombocite este normal sau ușor crescut. Simptome observate ale anemiei în formă ușoară.

Dacă leucemia mieloidă progresează, rezultatele testelor de sânge se schimbă. Prin urmare, este necesară repetarea testului de sânge pentru leucemia mieloidă după un timp. Rezultatele cercetărilor relevă o anemie puternică, elementele de formă redimensionate și deformate (anisocitoză și poikilocitoză), numărul de leucocite crește de multe ori în comparație cu rezultatele anterioare. Numărul de celule blastice atinge 15%. Conținutul de bazofile și erzinofile depășește norma. Fosfataza alcalină este blocată în neutrofile.

Simptomele asociate cu leucemia mieloidă sunt probleme hepatice, care sunt confirmate de o creștere a activității enzimelor serice - alanin aminotransferază și fosfatază alcalină.

simptome

Simptomele leucemiei mieloide sunt:

  • Dureri osoase Oasele coapsei, coloana vertebrală, pelvisul, coastele;
Durere la nivelul oaselor și coloanei vertebrale
  • Fracturi patologice;
  • Hipercalcemia. Se manifestă prin vărsături, greață, constipație, poliurie. Tulburări cerebrale pot să apară, o persoană intră în letargie sau către cine;
  • Boala renală. Nefropatia se manifesta sub forma unei cresteri a continutului de calciu si a acidului uric in sange, aparitia proteinei in urina;
  • Anemia normochromică. Indicatorul de culoare al sângelui este normal, ESR crește brusc;
  • osteoporoza;
  • Stoarcerea măduvei spinării cu tumori spinale. Manifestată sub formă de dureri de spate, agravată de tuse, strănut. Încălcarea vezicii și a intestinelor;
  • Protecție împotriva infecțiilor bacteriene. Asociat cu un sistem imunitar slăbit;
  • Hemoragiilor. Sângerări din nas, uter, gingii, hemoragie subcutanată.

Pregătirea pentru analiză

Normele de donare a sângelui pentru analiza generală nu prevăd reguli specifice de pregătire. Cum se face un test de sânge pentru leucemia mieloidă cronică este bine cunoscut. Sângele este administrat pe stomacul gol dimineața pentru a evita "interferențele" care distorsionează rezultatele. În ziua, înainte de donarea sângelui, nu recomandați efort fizic greu. Este extrem de nedorit, cu trei zile înainte de procedură, utilizarea de alimente grase și prăjite. Dacă aceste condiții sunt îndeplinite, testul de sânge pentru diagnosticul leucemiei mieloide va fi extrem de informativ.

Sângele este luat dintr-o venă sau un deget. Sângele venos este mai concentrat decât capilarul, deci unii medici au nevoie doar de o astfel de eșantionare pentru analiză.

Depistarea rezultatelor leucemiei mieloide durează două zile de la momentul acceptării rezultatelor pentru procesare. Dacă laboratorul este supraîncărcat cu muncă, rezultatul poate fi obținut mai târziu.

Testele actuale de sânge asigură luarea probelor de măduvă osoasă pentru analiza citogenetică din femur. Probele sunt luate prin biopsie sau prin aspirație. Aflați cromozomii. Celulele afectate conțin un cromozom 22 anormal. Pentru a detecta cromozomii anormali, este utilizată o reacție în lanț a polimerazei.

tratament

Analiza calității este cheia succesului terapiei. Alegerea metodei de tratament și intensitatea procedurilor recomandate depind de faza bolii. La unii pacienți cu boală mielomică, se observă o creștere progresivă a procesului de-a lungul anilor și care nu necesită tratament antitumoral.

La pacienții cu metastaze se utilizează radioterapie locală. Odată cu dezvoltarea lentă a leucemiei mieloide, folosiți tactici așteptate.

Terapia prin radiații locale

Dacă durerea este în creștere, ceea ce indică creșterea tumorii, sunt prescrise citostatice. Durata tratamentului, sub rezerva prezenței rezultatelor pozitive, durează până la doi ani.

Efectuați tratamentul, complicații profilactice. Pentru ameliorarea hipercalcemiei, corticosteroizii sunt utilizați pe fundalul consumului de alcool. Aplicați medicamente pentru tratarea bolilor renale și a osteoporozei.

perspectivă

Mielomul în faza incipientă nu este un indiciu pentru tratamentul imediat. Necesitatea de a începe terapia este apariția paraproteinei în sânge, îngroșarea sângelui sau scăderea vâscozității, prezența sângerării, durerea în oase, fracturile, hipercalcemia, leziunile renale, compresia maduvei spinării, complicațiile infecțioase.

Stoarcerea măduvei spinării necesită tratament chirurgical, precum și iradierea locală. Fracturile oaselor necesită fixare ortopedică.

În unele cazuri, dacă radioterapia nu este indicată, se utilizează un tratament citotoxic. În acest caz, trebuie avut în vedere faptul că leucemia secundară mieloidă poate deveni un efect secundar.

Dacă nu sunt tratate, pacienții cu mielom trăiesc timp de până la doi ani. Tratamentul complet al mielomului este o chestiune de viitor.

Metodele moderne de tratament pot încetini efectul distructiv al bolii asupra organismului și pot combate simptomele sale specifice.

Mielom (plasmacitom) - cauze, simptome, diagnostic, tratament și prognostic.

Manifestări ale mielomului multiplu: durere osoasă, fracturi patologice, tromboză și sângerare. Etapele inițiale ale plasmacitomului sunt asimptomatice și sunt detectate întâmplător: pe raze X sau cu o creștere semnificativă a proteinei în urină.

Localizare. Tumoarea se formează în principal în oasele plate (craniu, coaste, pelvis, scapula) și în vertebre. În jurul celulelor maligne apar cavități cu marginile netede. Acesta este rezultatul lizării (dizolvării) țesutului osos de către osteoclaste - celule speciale care sunt responsabile pentru distrugerea celulelor osoase vechi.

Cauzele mielomului nu sunt complet înțelese. Boala se găsește predominant la persoanele expuse la radiații.

Statistici. Mielomul este cea mai frecventă boală în rândul tumorilor din celulele plasmatice: 1% din toate cazurile de cancer și 10% din cancerele de sânge. În fiecare an, mielomul multiplu se găsește la 3 persoane la 100 mii de locuitori. Statisticile privind incidența sunt mai mari la persoanele cu piele neagră. Majoritatea cazurilor sunt bărbați cu vârsta peste 60 de ani. Persoanele cu vârste sub 40 de ani sunt extrem de rare.

Celulele plasmatice sau celulele plasmatice sunt celule care produc anticorpi pentru a oferi imunitate. De fapt, acestea sunt celulele albe din sânge produse din limfocitele B. Acestea se găsesc în măduva osoasă roșie, ganglionii limfatici, intestinele și amigdalele. La persoanele sănătoase, celulele plasmatice reprezintă 5% din toate celulele măduvei osoase. În cazul în care numărul lor a depășit 10%, atunci acest lucru deja vorbește despre evoluția bolii.

Funcții ale celulelor plasmatice - producerea de anticorpi, imunoglobuline, care asigură imunitatea în fluide (sânge, limf, salivă). Celulele de plasmă sunt glande unicelulare care produc sute de imunoglobuline pe secundă.

Cum se formează celulele plasmatice? Acest proces constă în mai multe etape:

  • Precursorii celulelor plasmatice - limfocitele B se formează din celule stem din ficat și din măduva osoasă. Apare în perioada embrionară, înainte de nașterea copilului.
  • B limfocite cu flux sanguin în ganglioni limfatici și splină, țesut limfoid al intestinului, în cazul în care are loc maturarea lor.
  • Aici limfocita B se intalneste cu un antigen (parte a unei bacterii sau a unui virus). Alte celule imunitare devin mediatori în acest proces: monocite, macrofage, histiocite și celule dendritice. Ulterior, un limfocit B va produce imunoglobuline pentru a neutraliza doar un antigen. De exemplu, virusul gripal.
  • V-limfocite este activat - începe să secrete anticorpi. În acest stadiu, se transformă într-un imunoblast.
  • Imunoblastul divizat activ - clonat. Formează multe celule identice care pot secreta aceleași anticorpi.
  • Ca urmare a ultimei diferențieri, celulele clonate sunt transformate în celule plasmatice identice sau în celule plasmatice. Ele produc imunoglobuline și, cu ajutorul lor, protejează organismul de antigene străine (viruși și bacterii).
La una dintre etapele de maturare a limfocitelor B, apare o defecțiune și în loc de plasmacyte se formează o celulă de mielom care are proprietăți maligne. Toate celulele de mielom provin dintr-o singură celulă mutantă care a fost clonată de mai multe ori. Acumularea acestor celule se numește plasmacitom. Astfel de tumori se pot forma in interiorul oaselor sau muschilor, ele sunt simple (solitare) sau multiple. Se formează o celulă malignă în măduva osoasă și crește în țesutul osos. Acolo celulele mielomului se împart în mod activ, numărul lor crește. Ei înșiși, de obicei, nu intră în sânge, ci secretează o cantitate mare de paraproteină imunoglobulină patologică. Aceasta este o imunoglobulină patologică care nu participă la apărarea imună, dar este depozitată în țesuturi și poate fi detectată prin teste de sânge. Odată ajuns în țesutul osos, celulele mielomului încep să interacționeze cu mediul lor. Ele activează osteoclastele care distrug cartilajul și țesutul osos, formând goluri. Celulele de mielom secretă, de asemenea, molecule de proteine ​​speciale - citokine. Aceste substanțe îndeplinesc o serie de funcții:
  • Stimulează creșterea celulelor mielomice. Cu cât mai multe celule de mielom din organism, cu atât apar noi focare noi ale bolii.
  • Inhibați imunitatea, sarcina căreia este distrugerea celulelor tumorale. Rezultatul este o infecție bacteriană frecventă.
  • Activați osteoclastele care distrug oasele. Acest lucru duce la dureri osoase și fracturi patologice.
  • Stimulează creșterea fibroblastelor care secretă fibrogen și elastină. Aceasta crește vâscozitatea plasmei sanguine și provoacă vânătăi și sângerări.
  • Cauzează creșterea celulelor hepatice - hepatocite. Acest lucru perturbă formarea protrombinei și a fibrinogenului, ceea ce duce la o scădere a coagulării sângelui.
  • Violați metabolismul proteic (în special cu mielomul Bens-Jones), care provoacă leziuni la rinichi.
Boala este lentă. Din momentul apariției primelor celule de mielom la dezvoltarea unei imagini clinice vii, trec 20-30 de ani. Cu toate acestea, după apariția primelor simptome ale bolii, aceasta poate fi fatală în decurs de 2 ani dacă tratamentul corect nu este prescris. Cauzele mielomului multiplu nu sunt pe deplin înțelese. Nu există nicio opinie fără echivoc în rândul medicilor care să provoace o mutație a limfocitelor B într-o celulă de mielom.

Cine prezintă un risc crescut de a dezvolta mielom multiplu?

  • Men. Mielomul se dezvoltă atunci când nivelul hormonilor sexuali masculi scade odată cu vârsta. Femeile se îmbolnăvesc mult mai rar.
  • Vârsta 50-70 de ani. Persoanele cu vârsta sub 40 de ani reprezintă doar 1% dintre pacienți. Acest lucru se explică prin faptul că cu vârsta, imunitatea mai slabă dezvăluie și distruge celulele canceroase.
  • Predispoziția genetică. La 15% dintre pacienți, rudele suferă de asemenea această formă de leucemie. Această caracteristică este cauzată de o mutație a genei care este responsabilă pentru maturarea limfocitelor B.
  • Obezitatea încalcă metabolismul, reduce imunitatea, ceea ce creează condiții pentru apariția celulelor maligne.
  • Expunerea la radiații (lichidatorii accidentului de la Cernobîl, persoanele supuse radioterapiei) și expunerea prelungită la toxine (azbest, arsenic, nicotină). Acești factori măresc probabilitatea de mutație în timpul formării celulelor plasmatice. Ca rezultat, se transformă într-o celulă de mielom, care dă naștere unei tumori.
Când plasmacitomul afectează în primul rând oasele, rinichii și sistemul imunitar. Simptomele mielomului multiplu depind de stadiul dezvoltării tumorii. La 10% dintre pacienți, celulele nu produc paraproteine ​​și boala este asimptomatică. Deși nu există multe celule maligne, boala nu se manifestă. Dar, treptat, numărul lor crește și înlocuiesc celulele normale ale măduvei osoase. În același timp, un număr mare de paraproteine ​​intră în sânge, care afectează negativ corpul.

  • Dureri osoase Sub influența celulelor mielomului se formează cavitățile osoase. Tesutul oaselor este bogat in receptori de durere, iar cand durerea irita, durerea se dezvolta. Ea devine puternică și acută dacă periostul este deteriorat.
  • Durerea din inimă, articulații, tendoanele musculare sunt asociate cu depunerea proteinelor patologice în ele. Aceste substanțe perturba funcționarea organelor și irită receptorii sensibili.
  • Fracturi patologice. Sub influența celulelor maligne din spațiul osos se formează goluri. Osteoporoza se dezvoltă, osul devine fragil și se rupe chiar și cu o sarcină ușoară. Fracturile femurului, coastelor și vertebrelor apar cel mai frecvent.
  • Imunitate redusă. Funcția măduvei osoase este afectată: produce o cantitate insuficientă de celule albe din sânge, ceea ce duce la inhibarea apărării organismului. Numărul de imunoglobuline normale din sânge scade. Deseori există infecții bacteriene: otită, amigdalită, bronșită. Bolile sunt prelungite și greu de tratat.
  • Hipercalcemia. Din țesutul osos distrus, o cantitate mare de calciu intră în sânge. Acest lucru este însoțit de constipație, durere abdominală, greață, eliberarea unor cantități mari de urină, tulburări emoționale, slăbiciune, letargie.
  • Funcția renală afectată - nefropatia mielomului datorită faptului că calciul este depozitat în canalele renale sub formă de pietre. De asemenea, rinichii suferă de o încălcare a metabolismului proteinelor. Paraproteinele (proteinele produse de celulele canceroase) intră prin filtrul renal și sunt depuse în tubulii nefronilor. În același timp, rinichii se contractă (nefroscleroza). În plus, scurgerea urinei din rinichi este perturbată. Fluidul stagnează în cupele renale și în pelvis, în timp ce parenchimul organului atrofiază. În cazul nefropatiei mielomului, nu există edem, tensiunea arterială nu este ridicată.
  • Anemia, predominant normochromică - indicele de culoare (raportul dintre hemoglobină și numărul celulelor roșii din sânge) rămâne normal 0,8 -1,05. Când deteriorarea măduvei osoase scade producția de globule roșii. În același timp, concentrația de hemoglobină în sânge scade proporțional. Deoarece hemoglobina este responsabilă pentru transportul oxigenului, celulele simt înfometarea în oxigen la anemie. Acest lucru se manifestă prin oboseală, scăderea concentrației. Atunci când sarcina are loc scurtarea respirației, palpitațiile, durerea de cap, paloarele pielii.
  • Tulburări de coagulare a sângelui. Viscozitatea plasmei crește. Aceasta duce la lipirea spontană a eritrocitelor sub formă de coloane de monede, care pot provoca formarea de cheaguri de sânge. Scăderea numărului de trombocite (trombocitopenie) duce la sângerări spontane: nazale și gingival. Dacă capilarele mici sunt deteriorate, atunci sângele trece sub piele - se formează vânătăi și vânătăi.
  1. Colectarea istoricului. Medicul analizează cât durează durerea în oase, amorțeală, oboseală, slăbiciune, sângerare, hemoragie. Ea ține cont de prezența bolilor cronice și a obiceiurilor proaste. Pe baza rezultatelor studiilor de laborator și instrumentale, se face un diagnostic, se determină forma și stadiul mielomului, se prevede tratamentul.
  2. Inspecția. Identifică semnele externe ale mielomului multiplu:
    • tumori în diferite părți ale corpului, în principal pe oase și mușchi.
    • hemoragii care rezultă dintr-o tulburare de sângerare.
    • pielea palida este un semn de anemie.
    • puls rapid - o incercare a inimii de a compensa lipsa hemoglobinei prin munca accelerata.
  3. Test de sânge general. Cercetarea de laborator, care permite evaluarea stării generale a sistemului hematopoietic, a funcției sanguine și a prezenței diferitelor boli. Prelevarea de probe de sânge se efectuează dimineața pe stomacul gol. Pentru cercetare, luați 1 ml de sânge dintr-un deget sau dintr-o venă. Un asistent de laborator examinează o picătură de sânge sub microscop, există analizoare automate.

    Despre mielom arată următorii indicatori:

    • Creșterea ESR - peste 60-70 mm / oră
    • numărul de celule roșii din sânge este redus - bărbați mai mici de 4 10 12 celule / l, femei mai mici de 3,7 1012 celule / l.
    • reducerea numărului de reticulocite - mai mică de 0,88% (din 100% celule roșii din sânge)
    • reducerea numărului de trombocite - mai mică de 180 celule 10/9 / l.
    • numărul de leucocite este redus - mai puțin de 4 10 9 celule / l.
    • nivelul de neutrofile scăzut - mai mic de 1500 în 1 μl (mai puțin de 55% din totalul leucocitelor)
    • niveluri crescute de monocite - peste 0,7 10 9 (mai mult de 8% din totalul leucocitelor)
    • hemoglobina redusă - mai mică de 100 g / l
    • 1-2 celule plasmatice pot fi detectate in sange.
    Datorită inhibării funcției de formare a sângelui din măduva osoasă, numărul de celule sanguine (eritrocite, trombocite, leucocite) scade. Cantitatea totală de proteine ​​crește datorită paraproteinelor. Un nivel ridicat de ESR indică prezența unei patologii maligne.
  4. Analiza biochimică a sângelui vă permite să evaluați activitatea organelor și sistemelor individuale prin prezența unei substanțe în sânge.

    Sângele este luat dimineața pe stomacul gol, înainte de medicație și alte studii (radiografie, RMN). Sângele este luat dintr-o venă. În laborator se adaugă reactivi chimici la tuburile de sânge care reacționează cu substanțele care trebuie determinate. Boala de mielom este confirmată de:

    • creșterea proteinei totale - peste 90-100 g / l
    • albumina a redus mai puțin de 38 g / l
    • concentrații crescute de calciu - peste 2,75 mmol / litru.
    • acid uric crescut - bărbați peste 416,5 μmol / l, femei peste 339,2 μmol / l
    • creșterea creatininei - bărbați peste 115 μmol / l, femei peste 97 μmol / l
    • nivelul ureei crescut - mai mult de 6,4 mmol / l
    Anomaliile identificate indică o creștere a proteinei din sânge datorată paraproteinelor patologice secretate de celulele mielomului. Nivelurile ridicate de acid uric și creatinină indică leziuni renale.
  5. Myelogramă (trepanobiopsy) - studiul caracteristicilor structurale ale celulelor măduvei osoase. Cu ajutorul unui dispozitiv special - o trefină sau un ac al lui I. A. Kassirsky, se face o puncție (puncție) a sternului sau iliului. Se elimină o mostră de celule din măduva osoasă. Din parenchimul rezultat, se prepară un frotiu și se studiază compoziția calitativă și cantitativă a celulelor, tipul lor, raportul, gradul de maturare sub microscop.

    Rezultatele în mielom multiplu:

    • un număr mare de celule plasmatice - peste 12%. Acest lucru indică divizarea lor anormală și probabilitatea schimbărilor oncologice.
    • se detectează celule cu o cantitate mare de citoplasmă, care sunt intens colorate. În citoplasmă pot conține vacuole. În cromatina nucleară, se observă un model caracteristic asemănător unei roți. Aceste celule nu sunt tipice pentru măduva osoasă a unei persoane sănătoase.
    • oprimarea formării sanguine normale
    • număr mare de celule atipice imature
    Modificările arată că funcționarea normală a măduvei osoase este afectată. Celulele sale funcționale sunt înlocuite de celulele maligne din plasmă.
  6. Indicatori de laborator pentru mielom multiplu Pentru studiu, sângele este luat dintr-o venă dimineața. În unele cazuri, urina poate fi utilizată. În ser sunt detectate paraproteine ​​secretate de celulele mielomului. Aceste imunoglobuline modificate nu sunt detectate în sângele oamenilor sănătoși.

    Paraproteinele sunt detectate prin imunoelectroforeză. Se adaugă sânge la gelul de agar. Anodul și catodul sunt conectate la zonele opuse ale culisei, urmate de electroforeză. Sub influența unui câmp electric, antigeni (proteinele plasmatice și paraproteinele) se mișcă și se depun pe sticlă sub formă de arcuri caracteristice - o bandă îngustă de proteine ​​monoclonale. Pentru o mai bună vizualizare și sensibilitate, gelul și serul cu antigeni se adaugă la gel.

    În funcție de variantă, mielomul arată:

    • clasa IgG paraproteinică
    • paraproteina clasa IgA
    • clasa de paraproteine ​​IgD
    • clasa IgE paraproteină
    • beta 2 microglobulină
    Această analiză este considerată cel mai sensibil și mai precis studiu pentru a determina mielomul multiplu.
  7. Evaluarea urinei - un studiu de laborator al urinei, în timpul căruia se determină caracteristicile fizico-chimice ale urinei și sub microscopul său se studiază sedimentul. Pentru cercetare este necesar să se colecteze porțiunea medie a urinei de dimineață. Aceasta se face după spălarea organelor genitale. În decurs de 1-2 ore, urina trebuie livrată la laborator, altfel bacteriile se înmulțesc în ea și rezultatele analizei vor fi distorsionate.

    Când se detectează mielomul în urină:

    • creșterea densității relative - în urină conține un număr mare de molecule (în principal proteine)
    • prezența celulelor roșii din sânge
    • conținut crescut de proteine ​​(proteinurie)
    • sunt prezente cilindrii de urină
    • Proteina Bens-Jones (fragmente de paraproteină) - mai mult de 12 g / zi (precipită când este încălzită)
    Schimbările în urină indică leziuni renale prin paraproteine ​​și metabolismul proteinelor afectate în organism.
  8. Metoda X-ray a oaselor de examinare cu raze X a oaselor. Scopul este de a identifica zonele de leziuni osoase și de a confirma diagnosticul de "mielom". Pentru a obține o imagine completă a amplorii leziunii, faceți fotografii din proiecția frontală și laterală.

    Modificări la raze X în mielom multiplu:

    • semne de osteoporoză focală sau difuză (scăderea densității osoase)
    • "Craniul desprinzător" - focuri rotunde de distrugere în craniu
    • humerus - deschideri sub formă de faguri sau "bule de săpun"
    • coastele și lamele au găuri "mâncate" sau "perforate"
    • vertebrele sunt comprimate și scurtate. Acestea iau forma "vertebrelor de pește"

    În timpul radiografierii, utilizarea agenților de contrast este interzisă. Deoarece iodul, care face parte din ele, formează un complex insolubil cu proteine ​​secretate de celulele mielomului. Această substanță dăunează foarte mult rinichilor.

  9. Spirale computerizate (CT) este un studiu bazat pe o serie de raze X luate din diferite unghiuri. Pe baza lor, calculatorul face "felii" stratificate ale corpului uman.
    • focare de distrugere osoasă
    • tumori de țesut moale
    • deformarea oaselor și a vertebrelor
    • măduvei spinării din cauza fracturilor vertebrale
    Tomografia ajută la identificarea tuturor leziunilor din oase și la estimarea prevalenței mielomului multiplu.
Pentru tratamentul mielomului multiplu se utilizează mai multe metode:
  • chimioterapie - tratament cu toxine dăunătoare celulelor mielomului
  • maduva osoasa sau transplantul de celule stem
  • radioterapie - tratamentul celulelor plasmatice unice cu radiații ionizante
  • tratamentul chirurgical - îndepărtarea osului deteriorat în celulele plasmatice unice
Chimioterapia este tratamentul principal pentru celulele plasmatice simple și multiple. Monohimoterapia - tratamentul cu un singur medicament chimioterapeutic.

Despre Noi

Cancerul pulmonar este o boală în timpul căreia celulele mutante cresc necontrolat, formând în cele din urmă o tumoare în plămâni. Formele acestei boli sunt diverse și predispuse la recădere, precum și la apariția metastazelor.