Leucemia limfocitică

Leucemia limfocitică este o formă de leucemie, o tumoare malignă a țesutului hematopoietic, care provine din măduva osoasă, care se extinde apoi la organele sistemului imunitar și sânge. Leucemia limfocitică este caracterizată de o modificare patologică malignă a limfocitelor.

În funcție de celulele care au suferit modificări patologice, sunt clasificate leucemii limfocitare acute și cronice. În cazul bolilor acute, sunt afectate celule tinere nediferențiate (blasturi). Celulele mature sunt implicate în procesul cronic. Leucemia limfocitară acută în majoritatea cazurilor apare la copii, leucemia limfocitară cronică este mai caracteristică bărbaților în intervalul de vârstă de 50-60 de ani. La femei, această leziune este observată de două ori mai puțin.

Sensul limfociticii

Cel mai adesea, nu este posibil să se determine exact ceea ce ar putea provoca debutul leucemiei limfocitare. Dar ani de cercetare în acest domeniu ne-a permis să identificăm principalii factori care contribuie la dezvoltarea bolii.

Există date privind cazurile de lefhoidoză a bolii familiale. Aceasta indică o predispoziție genetică față de această boală. De asemenea, oamenii de stiinta au identificat o serie de patologii congenitale, a caror prezenta creste riscul de a dezvolta leucemie limfocitara. Acestea includ: sindrom Down, agranulocitoză, sindrom Wiskott-Aldrich și altele.

Virușii pot provoca o serie de boli hematologice maligne, inclusiv leucemie limfocitară. Studiile privind vacile și primatele au confirmat că atât virusurile ARN cât și cele ADN pot provoca boli. Confirmarea exactă a fost obținută prin provocarea limfoamelor cu celule T de virus. Virusul Epstein-Barr contribuie la dezvoltarea leucemiei limfocitare acute a celulelor B.

Dozele mici de radiații ionizante nu duc la o boală a sistemului hematopoietic, totuși leucemia limfocitară apare la doze mari de radiații, ca una dintre manifestările de boală prin radiații. Radioterapia cancerului în 10% din cazuri duce la leucemie limfocitară.

Chimioterapia pacienților cu cancer poate fi, de asemenea, cauza acestei boli hematologice maligne.

Benzenul, pesticidele și alte substanțe chimice sporesc semnificativ riscul de leucemie limfocitară.

Unele publicații publică date despre efectul fumatului asupra procesului de producere a genelor de leucemie limfocitară.

Ca rezultat al unei combinații a acestor factori, apar mutații în celulele țesutului limfoid. Ulterior, aceste celule au o creștere și o reproducere necontrolată. Celulele pierd capacitatea de a se muta în forme mai mature. Sistemul imunitar nu poate distruge celulele sanguine modificate malign. Celulele alterate părăsesc sângele din măduva osoasă și colonizează țesuturile și organele: splina, ganglionii limfatici, ficatul etc. În acest moment alte celule ale sistemului hematopoietic sunt evacuate din măduva osoasă. Varza malignă devine predominantă. În aceste condiții de suprimare a sistemului imunitar, o persoană suferă de diverse boli infecțioase care pot fi fatale.

Simptomele leziunilor limfocitare

Nu există simptome sau semne specifice de leucemie limfocitară. Cel mai adesea, persoana se simte bine, în timp ce boala deja câștigă impuls. Tratamentul pentru medic este de obicei asociat cu boli infecțioase care însoțesc imunitatea deprimată. Anxietatea generală, care se manifestă prin slăbiciune crescută, scăderea capacității de lucru, transpirație crescută, somnolență și febră scăzută, este interpretată de o persoană ca o răceală care va trece de la sine.

Simptomele leucemiei limfocitare incipiente pot fi, de asemenea, aches în oase și articulații, pierderea în greutate și diverse erupții cutanate. Dar trebuie să ne amintim că toate acestea nu sunt simptome specifice ale leucemiei limfocitare și sunt caracteristice pentru o serie de alte procese patologice. Imunitatea redusă conduce la boli fungice, parazitare, bacteriene și virale.

Leucemie limfocitară cronică

Leucemia limfocitară cronică este caracterizată prin prezența în sânge a unui număr mare de forme de limfocite mature, precum și prin infiltrarea diferitelor organe de către aceste celule. În 95% din toate cazurile de leucemie limfocitară, celulele B sunt cele care suferă o modificare patologică și doar 5% sunt în populația de celule T. Frecvența apariției este de 2,7 cazuri la 100 mii de locuitori.

În boala leucemiei cronice limfocitare, rolul factorilor externi nu a fost dovedit. În ceea ce privește autorul bolii, mulți autori acordă o mare importanță eredității, anomaliilor cromozomiale, virușilor și, de asemenea, undelor electromagnetice.

Limfocitele alterate se acumulează în ganglionii limfatici, ficat, splină, măduvă osoasă, deplasând treptat alte celule progenitoare hematopoietice. Astfel, producția de globule roșii, trombocite, granulocite este încetinită.

În funcție de manifestarea clinică, se disting următoarele tipuri de leucemie limfocitară: benigne, progresive, splenice, abdominale, tumori, măduvă osoasă, celule pro-limfocitare, păroase, celule T.

Stadiul leucemiei limfatice

Etapa inițială. Pacientul nu are plângeri. Condiție satisfăcătoare. Cel mai adesea, acest stadiu al leucemiei limfocitare este detectat la examenele profesionale sau la aplicarea unei boli infecțioase. La examinare, medicul relevă o creștere a ganglionilor limfatici, o creștere a limfocitelor și a leucocitelor fiind observată în sânge. Mărimea ganglionilor limfatici poate varia foarte semnificativ, dar palparea este nedureroasă.

Perioada de simptome luminoase. Slăbiciune severă, transpirații grele de noapte, scădere în greutate, febră - acestea sunt principalele simptome. Toate grupurile de ganglioni limfatici sunt extinse. Pot exista erupții cutanate nespecifice, infiltrate. În acest stadiu al leucemiei limfocitare, se aderă activ la infecții fungice, herpetice și bacteriene. Ficat, splină mărită. Uneori poate fi icter. Înfrângerea tractului gastrointestinal se manifestă prin gastrită, boală ulceroasă peptică, care este o sângerare periculoasă. Deteriorarea sistemului respirator poate duce la insuficiență respiratorie. Înfrângerea sistemului cardiovascular se manifestă prin dificultăți de respirație, tulburări de ritm, modificări ale ECG. Rinichii din acest stadiu aproape nu suferă.

Leucemia limfocitară în stadiu terminal. Infecțiile concomitente severe și lezarea organelor interne fără tratament vor fi fatale.

Fiecare formă de leucemie limfocitară are caracteristici proprii în manifestările clinice. Clinica are o formă progresivă, ca cea benignă, dar simptomele se dezvoltă mult mai repede.

Forma tumorală a leucemiei limfocitare este caracterizată de o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici și a altor țesuturi limfoide. Ganglionii limfatici concomitent formează conglomerate și pot stoarce țesutul din jur.

În forma măduvei osoase de leucemie limfocitară, există o evoluție rapidă în care, fără un tratament adecvat, moartea poate să apară după 2 ani.

Forma proliferantă a leucemiei limfocitare poate fi distinsă numai atunci când se studiază o frotiu de sânge.

Forma celulară păroasă de leucemie limfocitară și-a luat numele datorită formei de limfocite modificate patologic și este caracterizată de citopenie cu severitate variabilă și ganglioni limfatici de dimensiuni normale.

Infiltrația leucemică în forma celulelor T afectează straturile profunde ale pielii și fibrelor, apărută la persoanele de peste 25 de ani.

Test de sânge pentru leucemie limfocitară

Pentru leucemia limfocitară la diferite stadii ale bolii se caracterizează printr-un model specific de teste de sânge. O mare creștere a limfocitelor sau a limfocitelor este cea mai caracteristică.

Debutul bolii este indicat de prezența în sânge a mai mult de 5 * 109 / l de leucocite (norma este de 4,5 * 109 / l). Uneori numerele pot ajunge la 100 * 109 / l. Dintre toate leucocitele, prevalează limfocitele (80-90%). Toate limfocitele sunt reprezentate de forme mature.

Un semn important al sângelui periferic este prezența anemiei, care progresează în cursul bolii. Trombocitopenia este caracteristică unei perioade ulterioare de leucemie limfocitară, când maduva osoasă este aproape umplute cu celule tumorale. În toate etapele, rata de sedimentare a eritrocitelor este crescută.

Tratamentul bolii limfocitare

Cu un curs benign de leucemie limfocitară, utilizarea medicamentelor nu este necesară. Dar o condiție prealabilă pentru acest lucru este un sondaj lunar.

Cu progresia bolii la pacienții cu vârsta peste 55 de ani, este necesară prescrierea terapiei cu clorbutină și ciclofosfamidă. Terapia de întreținere Clorbutil este de 10-15 mg de 1-2 ori pe săptămână. Ciclofosfamida este prescrisă pentru rezistența la clorbutină și pentru progresia limfocitelor, o creștere a ganglionilor limfatici și a splinei la o doză de 2 mg / kg pe zi. Terapia pulmonară cu ciclofosfamidă este de asemenea posibilă - 600 mg / m2.

O mare importanță în tratamentul leucemiei limfocitare sunt steroizii. Acestea elimină o serie de simptome: ganglionii limfatici și splina devin mai mici, se elimină intoxicația, se îmbunătățește bunăstarea pacientului. Dar trebuie să ne amintim că sistemul imunitar este deja deprimat, iar utilizarea Prednisolonei va agrava complicațiile infecțioase. În plus, după întreruperea tratamentului cu hormoni, se produce retragerea, astfel încât hormonii trebuie anulați treptat. Cursul terapiei medicamentoase durează 4-6 săptămâni.

Radioterapia este foarte eficientă. Și în cazurile de creștere a ganglionilor limfatici intraarhoracici, abdominali, leucocitoză crescută și trombocitopenie, infiltrarea trunchiurilor nervoase este necesară. O singură doză de radiație este de 1,5-2 Gy. Pentru splina, doza totală de 6-9 Gy. Cu iradierea locală a vertebrelor, doza totală este de 25 Gy. Impactul local dă, de regulă, un efect de durată, iar leucemia limfocitară nu se agravează mult timp. Dacă este imposibil să se utilizeze tratament medicamentos, este posibil să se prescrie expunerea sistemică la radiații.

Cu progresia citopeniei, fără legătură cu citostatica și fără răspuns la terapia hormonală, a recurs la îndepărtarea splinului. Creșterea rapidă a corpului, durerea constantă în hipocondrul stâng sunt și indicații pentru îndepărtarea splinului.

Cu terapia ineficientă de medicamente a leucemiei limfocitare, este posibil să se utilizeze metode de purificare extracorporală a sângelui. Acestea includ plasmafereza și leucoforeza. Acesta din urmă este eficient în trombocitopenie.

Pentru tratamentul unei forme progresive de leucemie limfocitară se utilizează clorbutină (Leikeran) - 5-10 mg / zi. Ciclofosfamidă - 200 mg / zi. De asemenea, sa dezvoltat un program M-2: Ziua 1 - Vincristina 2 mg IV, Ciclofosfanul -600-800 mg, Carmustin la o rată de 0,5 mg / kg, Alkeran - 0,25 mg / kg oral (Sarcolizin - 3 mg / kg) o dată pe zi timp de 4 zile. Prednisolon - 1 mg / kg pe zi timp de 7 zile, jumătate din doza în următoarele 7 zile, un sfert din doza inițială în următoarele 7 zile. Această schemă este eficientă și duce la remisie.

Leucemia limfocitară a tumorii este tratată conform următoarelor scheme: CHOP (ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină, prednisolon) pentru 6 cursuri. Acest regim este greu de tolerabil și necesită utilizarea prelungită a prednisolonei. Programul M-2 duce la remisie numai pe durata tratamentului. Radiația totală cu o doză totală de 0,12 Gy este eficientă în această formă a bolii.

Tratamentul formei de leucemie limfocitară a măduvei osoase se efectuează conform programului VAMP (Vincristină 2 mg de două ori pe săptămână, 6-Mercaptopurin - 60 mg pe zi, Methotrexat - 20 mg o dată la 4 zile, Prednisolon - 40 mg / m2 pe zi. admitere, pauză de 9 zile. Și astfel nu mai puțin de 8-10 cursuri, în ciuda îmbunătățirii.

Forma prolymphocytic a bolii nu este supusă tratamentului cu regimuri standard. În acest caz, se utilizează Cytosar și Rubomicina.

În forma de celulă păroasă, se utilizează clorbutină - 2-4 mg pe zi.

Cu boala limfocitară cronică, prognosticul este favorabil. În ciuda faptului că nu există nici un tratament, speranța de viață este adesea egală cu populația generală. Cu o variantă benignă a cursului vieții poate fi de până la 20 de ani de la momentul detectării tumorii. Cu formă progresivă, poate fi doar câteva luni.

Leucemie limfocitară cronică

Leucemia limfocitară cronică este un cancer care este însoțit de acumularea de limfocite B mature atipice în sângele periferic, ficatul, splina, ganglionii limfatici și măduva osoasă. În stadiile inițiale se manifestă limfocitoza și limfadenopatia generalizată. Odată cu progresia leucemiei limfocitare cronice, se observă hepatomegalie și splenomegalie, precum și anemie și trombocitopenie, manifestate prin slăbiciune, oboseală, hemoragii petece și hemoragii crescute. Există infecții frecvente datorită scăderii imunității. Diagnosticul se stabilește pe baza testelor de laborator. Tratament - chimioterapie, transplant de măduvă osoasă.

Leucemie limfocitară cronică

Leucemia limfocitară cronică este o boală în grupul de limfoame non-Hodgkin. Însoțită de o creștere a numărului de limfocite B mature morfologic dar defecte. Leucemia limfocitară cronică este cea mai comună formă de hemoblastoză, este o treime din toate leucemiile diagnosticate în Statele Unite și în țările europene. Barbatii sufera mai des decat femeile. Incidența maximă apare la vârsta de 50-70 de ani, în această perioadă este detectată aproximativ 70% din numărul total de leucemii limfocitare cronice.

Pacienții cu vârstă fragedă suferă rareori, până la vârsta de 40 de ani, primul simptom al bolii apare doar la 10% dintre pacienți. În ultimii ani, experții au remarcat o anumită "întinerire" a patologiei. Cursul clinic al leucemiei limfocitare cronice este foarte variabil, poate atât în ​​absența prelungită a progresiei, cât și în rezultatul unei letalități extrem de agresive timp de 2-3 ani după diagnosticare. Există o serie de factori care pot prezice evoluția bolii. Tratamentul este efectuat de specialiști în domeniul oncologiei și hematologiei.

Etiologia și patogeneza leucemiei limfocitare cronice

Cauzele apariției nu sunt pe deplin înțelese. Leucemia limfocitară cronică este considerată a fi singura leucemie cu o legătură neconfirmată între evoluția bolii și factorii de mediu nefavorabili (radiații ionizante, contactul cu substanțele cancerigene). Experții consideră că principalul factor care contribuie la dezvoltarea leucemiei limfocitare cronice este o predispoziție genetică. Mutațiile cromozomiale tipice care provoacă leziuni oncogene în stadiul inițial al bolii nu au fost încă identificate, însă studiile confirmă natura mutagenică a bolii.

Imaginea clinică a leucemiei limfocitare cronice este cauzată de limfocitoză. Cauza limfocitelor este apariția unui număr mare de limfocite B defecte morfologic, dar imunologic defecte, incapabile să asigure imunitate umorală. Anterior se credea că limfocitele B anormale cu leucemie limfocitară cronică sunt celule cu durată lungă de viață și rareori suferă diviziuni. Ulterior, această teorie a fost respinsă. Studiile au arătat că limfocitele B se înmulțesc rapid. În fiecare zi, în corpul pacientului se formează 0,1-1% din numărul total de celule atipice. La diferiți pacienți, sunt afectate diferite clone ale celulelor, prin urmare leucemia limfocitară cronică poate fi considerată un grup de boli strâns legate, cu o etiopatogeneză comună și simptome clinice similare.

La studierea celulelor a apărut o mare diversitate. Materialul poate fi dominat de celule plasmatice largi sau plasmatice înguste, cu nuclei tineri sau scobitori, aproape neclare sau colorate, citoplasma granulară. Proliferarea celulelor anormale apare în pseudofolicile - grupuri de celule leucemice localizate în ganglionii limfatici și măduva osoasă. Cauzele citopeniei în leucemia limfocitară cronică sunt distrugerea autoimună a celulelor sanguine și suprimarea proliferării celulelor stem, datorită nivelurilor crescute de limfocite T în splina și sângele periferic. În plus, în prezența proprietăților ucigașe, limfocitele B atipice pot provoca distrugerea celulelor sanguine.

Clasificarea leucemiei limfocitare cronice

Având în vedere simptomele, semnele morfologice, rata progresiei și răspunsul la terapie, se disting următoarele forme ale bolii:

  • Leucemie limfocitară cronică cu un curs benign. Starea pacientului rămâne satisfăcătoare pentru o perioadă lungă de timp. Se înregistrează o creștere lentă a numărului de leucocite din sânge. De la momentul diagnosticului la o creștere constantă a ganglionilor limfatici poate dura mai mulți ani sau chiar zeci de ani. Pacienții își păstrează capacitatea de a lucra și modul de viață obișnuit.
  • Forma clasică (progresivă) a leucemiei limfocitare cronice. Leucocitoza este în creștere în luni, nu ani. Există o creștere paralelă a ganglionilor limfatici.
  • Forma tumorală a leucemiei limfocitare cronice. O caracteristică distinctivă a acestei forme este o leucocitoză ușoară, cu o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici.
  • Forma măduvei osoase de leucemie limfocitară cronică. Chitopenia progresivă este detectată în absența ganglionilor limfatici, ficatului și splinei mărită.
  • Leucemie limfocitară cronică cu splină mărită.
  • Leucemie limfocitară cronică cu paraproteinemie. Există simptome ale uneia dintre formele de boală de mai sus în combinație cu G- sau M-gamapatia monoclonală.
  • Forma prelimphocitică a leucemiei limfocitare cronice. O caracteristică distinctivă a acestei forme este prezența limfocitelor care conțin nucleoli în frotiurile sângelui și măduvei osoase, probele de țesut ale splinei și ganglionilor limfatici.
  • Leucemia celulară parodică. Citopenie și splenomegalie sunt detectate în absența ganglionilor limfatici extinse. Examinarea microscopică a evidențiat limfocite cu un nucleu caracteristic "tineresc" și citoplasmă "neuniformă" cu stânci, margini cu smocuri și germeni sub formă de fire de păr sau fire de păr.
  • Forma de celule T a leucemiei limfocitare cronice. Se observă în 5% din cazuri. Însoțită de infiltrarea leucemică a dermei. De obicei, progresează rapid.

Există trei etape ale stadiului clinic al leucemiei limfocitare cronice: manifestările clinice inițiale, dezvoltate și terminalele clinice.

Simptomele leucemiei limfocitare cronice

În stadiul inițial, patologia este asimptomatică și poate fi detectată numai prin teste de sânge. În cursul mai multor luni sau ani, limfocitoza de 40-50% este detectată la un pacient cu leucemie limfocitară cronică. Numărul de leucocite este aproape de limita superioară a normalului. În condiții normale, ganglionii limfatici periferici și viscerali nu sunt lărgiți. În perioada bolilor infecțioase, ganglionii limfatici pot crește temporar, iar după recuperare, pot scădea din nou. Primul semn al progresiei leucemiei limfocitare cronice este o creștere stabilă a ganglionilor limfatici, adesea în combinație cu hepatomegalie și splenomegalie.

Inițial, ganglionii limfatici cervicali și axilari sunt afectați, apoi nodurile din zona mediastinală și abdominală, apoi din regiunea inghinală. Pe palpare, sunt detectate formațiuni mobile, fără durere, dens și elastic, care nu sunt sudate pe piele și în țesuturile din apropiere. Diametrul nodurilor în leucemia limfocitară cronică poate varia de la 0,5 la 5 cm sau mai mult. Nodulii limfatici periferici mari se pot umfla cu formarea unui defect cosmetic vizibil. Cu o creștere semnificativă a ficatului, a splinei și a ganglionilor limfatici viscerali, poate exista o comprimare a organelor interne, însoțită de diferite tulburări funcționale.

Pacienții cu leucemie limfocitară cronică se plâng de slăbiciune, oboseală nerezonabilă și capacitate de lucru redusă. Testele de sânge arată o creștere a limfocitei până la 80-90%. Numărul de eritrocite și plachete rămâne, de obicei, în intervalul normal, la unii pacienți se detectează trombocitopenie minoră. În stadiile tardive ale leucemiei limfocitare cronice se constată o scădere a greutății, transpirații nocturne și o creștere a temperaturii la numerele subfebril. Caracterizat de tulburări de imunitate. Pacienții suferă adesea de răceli, cistite și uretrite. Există o tendință de supurație a rănilor și formarea frecventă a ulcerelor în țesutul gras subcutanat.

Cauza decesului în leucemia limfocitară cronică este adesea bolile infecțioase severe. Este posibilă inflamarea plămânilor, însoțită de o scădere a țesutului pulmonar și încălcări grave ale ventilației. Unii pacienți dezvoltă pleurezie exudativă, care poate fi complicată prin ruperea sau comprimarea canalului limfatic toracic. O altă manifestare obișnuită a leucemiei limfocitare cronice este sindrilele, care, în cazuri severe, devin generalizate, confiscând întreaga suprafață a pielii și, uneori, membranele mucoase. Poate să apară leziuni asemănătoare cu herpesul și varicea.

Printre alte complicații posibile ale leucemiei limfocitare cronice - infiltrarea nervului pre-vezicular, însoțită de tulburări auditive și tinitus. În stadiul terminal al leucemiei limfocitare cronice, se poate observa infiltrarea meningelor, a rădăcinilor medulla și a nervilor. Testele de sânge arată trombocitopenia, anemia hemolitică și granulocitopenia. Transformarea posibilă a leucemiei limfocitare cronice la sindromul Richter - limfom difuz, manifestat prin creșterea rapidă a ganglionilor limfatici și formarea focarelor în afara sistemului limfatic. Aproximativ 5% dintre pacienți supraviețuiesc dezvoltării limfomului. În alte cazuri, moartea survine din cauza complicațiilor infecțioase, a sângerărilor, anemiei și a cașexiei. Unii pacienți cu leucemie limfocitară cronică dezvoltă insuficiență renală severă datorită infiltrării parenchimului renal.

Diagnosticul leucemiei limfocitare cronice

În jumătate din cazuri, patologia este descoperită întâmplător, în timpul examinării pentru alte boli sau în timpul examinărilor de rutină. Diagnosticul ia în considerare plângerile, anamneza, datele de examinare obiectivă, rezultatele testelor de sânge și imunofenotiparea. Criteriul de diagnostic pentru leucemia limfocitară cronică este o creștere a numărului de leucocite în testul de sânge la 5x109 / l în combinație cu modificări caracteristice ale imunofenotipului limfocitelor. Examinarea microscopică a unui frotiu de sânge a evidențiat micile limfocite B și umbrele Humprecht, eventual în combinație cu limfocite atipice sau mari. Când imunofenotiparea a confirmat prezența celulelor cu imunofenotip aberant și clonalitate.

Determinarea stadiului leucemiei limfocitare cronice se efectuează pe baza manifestărilor clinice ale bolii și a rezultatelor unei examinări obiective a ganglionilor limfatici periferici. Studiile de tip cytogenetic sunt efectuate pentru a elabora un plan de tratament și pentru a evalua prognosticul leucemiei limfocitare cronice. Dacă este suspectat sindromul Richter, este prescrisă o biopsie. Pentru a determina cauzele citopeniei, se efectuează puncția sternă a măduvei osoase, urmată de examinarea microscopică a punctatei.

Tratamentul și prognosticul leucemiei limfocitare cronice

În stadiile inițiale ale leucemiei limfocitare cronice, se folosesc tactici de așteptare. Pacienților li se prescrie un examen la fiecare 3-6 luni. În absența semnelor de progresie se limitează la observație. Indicația pentru tratamentul activ este o creștere a numărului de leucocite cu jumătate sau mai mult în șase luni. Tratamentul principal pentru leucemia cronică limfocitară este chimioterapia. Cea mai eficientă combinație de medicamente devine de obicei o combinație de rituximab, ciclofosfamidă și fludarabină.

Cu leucemie limfocitară cronică persistentă, sunt prescrise doze mari de corticosteroizi, se efectuează transplantul de măduvă osoasă. La pacienții vârstnici cu patologie somatoasă severă, utilizarea chimioterapiei intensive și a transplantului de măduvă osoasă poate fi dificilă. În astfel de cazuri, este efectuată monochemoterapia cu clorambucil sau acest medicament este utilizat în asociere cu rituximab. În leucemia limfocitară cronică cu citopenie autoimună, prednisonul este prescris. Tratamentul se efectuează până când starea pacientului se îmbunătățește, iar durata cursului tratamentului este de cel puțin 8-12 luni. După o ameliorare constantă a stării pacientului, tratamentul este oprit. Indicația pentru reluarea tratamentului este simptomele clinice și de laborator, care indică evoluția bolii.

Leucemia limfocitară cronică este considerată ca o boală pe termen lung practic incurabilă, cu un prognostic relativ satisfăcător. În 15% din cazuri, se observă un curs agresiv cu o creștere rapidă a leucocitozelor și progresia simptomelor clinice. Moartea în această formă de leucemie limfocitară cronică are loc în decurs de 2-3 ani. În alte cazuri, există o progresie lentă, speranța medie de viață de la momentul diagnosticului variază de la 5 la 10 ani. Cu un curs benign de viață poate fi de câteva decenii. După ce a suferit un curs de tratament, o ameliorare este observată la 40-70% dintre pacienții cu leucemie limfocitară cronică, dar remisrile complete sunt rareori detectate.

Leucemia limfocitară cronică: despre diagnosticul și tratamentul acesteia

Leucemia limfocitară cronică - o tumoare malignă constând din limfocite. Boala poate fi asimptomatică în primele etape, dar poate provoca complicații grave dacă nu este tratată la timp.

epidemiologie

Boala este răspândită în rândul populației generale, cu toate acestea, ea afectează cel mai adesea europenii.

Statisticile arată că înregistrează anual câte 3 cazuri la 100.000 de persoane și că:

  1. boala afectează în cea mai mare parte persoanele în vârstă;
  2. sexul feminin este bolnav de 2 ori mai puțin;
  3. boala poate fi moștenită;

clasificare

În practica medicală modernă, există 9 forme de leucemie limfocitară cronică:

  • Benign. Boala este extrem de lentă, complicații, dacă se dezvoltă, apoi spre vârstă înaintată. Cu o formă benignă, pacientul poate trăi până la 50 de ani.
  • Progresiv. Numărul de leucocite din sânge și mărimea ganglionilor limfatici, splina crește rapid. Aceasta provoacă dezvoltarea precoce a complicațiilor și o scurtă durată de viață (până la 10 ani).
  • Tumorii. Caracterizat printr-o creștere a dimensiunii ganglionilor limfatici.
  • Măduva osoasă Este caracterizat de leziuni extensive ale măduvei osoase.
  • Splenomegaliticheskuyu. Se caracterizează printr-o creștere rapidă a dimensiunii splinei.
  • Compus cytolytic syn. În această formă, celulele tumorale mor sub influența sistemului imunitar, care provoacă intoxicarea corpului.
  • Prolimfocitică. O caracteristică a acestei forme este dezvoltarea rapidă a acesteia, splenă mărită și ganglioni limfatici periferici. Analiza imunologică arată că leucemia limfocitară cronică a celulelor B, natura celulelor T a leucemiei limfocitare, cel mai adesea prima.
  • Paraproteinemia complicată. În acest caz, celulele tumorale secretă o proteină care nu ar trebui să fie prezentă în organism.
  • Celula de păr. Acesta este numit astfel, deoarece celulele tumorale au procese care arata similare cu villi.
  • T-forma. Boala se dezvoltă rapid, afectând pielea într-o mai mare măsură.

Nu numai prognoza, ci și grupul de risc depind de formular. Prin urmare, forma T afectează cel mai adesea tinerii japonezi.

motive

Nu se cunoaște, din anumite motive, apariția leucemiei limfatice cronice. Există mai multe teorii, dintre care cele mai populare sunt virale-genetice.

Factorii care cauzează efectele devastatoare ale virusului includ:

  1. expunerea la radiații ionizante;
  2. expunerea la raze X puternice;
  3. expunerea la vapori și alte produse chimice;
  4. o lungă recepție a sărurilor de aur și a antibioticelor puternice;
  5. asociate boli virale;
  6. prezența infecțiilor intestinale;
  7. constanta stres;
  8. operațiunile transferate;

Predispoziția genetică la boală are un rol decisiv. În marea majoritate a pacienților, a fost detectat un istoric familial al cazurilor de leucemie limfocitară cronică.

Simptome clinice

Simptomele leucemiei limfocitare cronice pot fi combinate sub câteva sindroame caracterizate printr-o anumită combinație de simptome:

  • Hiperplastice. Se bazează pe creșterea celulelor tumorale, manifestată printr-o creștere a ganglionilor limfatici, umflarea gâtului și a feței. Datorită măririi splinei, pacientul poate simți o durere ascuțită localizată în partea superioară a abdomenului.
  • Intoxicația cu. Când celulele tumorale sunt distruse, produsele de dezintegrare se acumulează în organism, determinând-o să devină otrăvită. Acest lucru dă naștere unei stări generale de slăbiciune, oboseală crescută și transpirație, creștere constantă a temperaturii, scădere în greutate.
  • Anemic. Este asociat cu o lipsă de anumite metale și oligoelemente în organism. Exprimate slăbiciune, amețeli, tinitus, dificultăți de respirație, dureri în zona toracică.
  • Hemoragică. Dacă da, este slab. Se exprimă prin hemoragii subcutanate și submucoase, precum și sângerări din nas, gingii, uter și alte organe.

De asemenea, boala poate fi însoțită de sindromul imunodeficienței, un sistem imunitar puternic slăbit. Faptul este că, în cazul leucemiei limfocitare cronice, leucocitele se formează în cantități mici, deoarece organismul nu poate rezista la infecții.

Etapele bolii

Leucemia cronică este împărțită în trei etape:

  • Începând. Singura etapă care nu necesită tratament. În această etapă, numărul de leucocite din sânge crește ușor, iar splina crește ușor în dimensiune.
  • Distribuit. În această etapă, sindroamele descrise mai sus încep să se manifeste. Este necesar să se consulte un medic pentru ca boala să nu curgă în etapa următoare.
  • Terminal. Însoțit de complicații, apariția tumorilor secundare.

Odată cu diagnosticarea precoce, boala poate fi oprită, deoarece dacă aveți dubii, trebuie să vizitați un medic.

complicații

Cel mai adesea, pacienții nu mor direct din leucemie limfocitară, ci din complicațiile sale. Cele mai frecvente sunt infecțiile cauzate de viruși și bacterii. De asemenea, boala poate fi complicată:

  • reacție alergică la mușcături de insecte;
  • anemie;
  • hemoragie crescută;
  • apariția unei tumori secundare;
  • neuroleukemia;
  • insuficiență renală;

Apariția complicațiilor depinde de forma și stadiul tumorii. Uneori boala poate să apară fără ele.

Metode de diagnosticare

Diagnosticarea leucemiei limfocitare cronice începe cu istoricul și analizarea semnelor. După aceea, pacientul este prescris:

  • Teste de sânge clinic și biochimic.
  • Analiza urinei
  • Puncție a măduvei osoase. În timpul procedurii, străpungeți osul și extrageți conținutul acestuia. Studiul relevă natura celulelor tumorale.
  • Trepanobiopsy. Cercetare exactă pentru a evalua starea măduvei osoase.
  • Puncție sau îndepărtarea ganglionilor limfatici în scopul studierii acestora.
  • Testele cytochemice care determină tipul de tumoare.
  • Studii citomogenetice ale măduvei osoase. Identificați mutațiile ereditare.
  • Puncție lombară, care determină afectarea sistemului nervos.
  • Ultrasunete și raze X pentru a evalua starea organelor.
  • IRM pentru a detecta prevalența procesului.
  • ECG pentru detectarea ritmurilor cardiace anormale.

În timpul diagnosticului, este posibil să aveți nevoie și de sfaturi suplimentare de la medici, de exemplu, terapeut, cardiolog și alții.

Imagine de sânge

În leucemia limfocitară cronică, un număr crescut de leucocite este detectat în testul de sânge.

Valoarea este mult îmbunătățită datorită celulelor mature. Printre acestea pot fi forme tinere numite pro-limfocite și limfoblaste. Numărul acestora din urmă poate crește până la 70% în timpul exacerbării bolii.

Tratamentul leucemiei limfocitare cronice la copii și vârstnici

Este de remarcat faptul că leucemia limfocitară cronică nu necesită întotdeauna tratament. Deci, într-un stadiu incipient este prezentată observația unui medic.

Transplantul de măduvă osoasă este considerat un tratament radical și eficient. Cu toate acestea, este rar utilizată din cauza complexității procedurii și a probabilității ridicate de respingere materială.

Tratamentul principal pentru leucemia limfocitică cronică este chimioterapia, care poate fi efectuată în conformitate cu următoarele scenarii:

  • Monoterapie cu glucocorticosteroizi. Se utilizează în prezența complicațiilor autoimune. Principalul medicament - Prednisolon la o doză de 60-90 mg / zi.
  • Terapia cu agenți de alchilare, de exemplu, clorambucil sau ciclofosfamidă. Uneori se poate combina cu prednison.
  • Kladribin + Prednisolon. Adesea, această terapie permite o remisiune completă.

În același timp, pot fi utilizate preparate hemostatice și detoxifiere.

alimente

Dacă se detectează leucemie cronică, se arată o nutriție adecvată. Este necesar să se limiteze consumul de grăsime la 40 de grame, înlocuind-o cu proteine.

Este important să se concentreze asupra alimentelor proaspete din plante, care conțin o mulțime de vitamine. Medicamentul din plante cu conținut ridicat de fier și acid ascorbic este de asemenea indicat.

Predicția și speranța de viață

Previziunea cursului bolii este posibilă numai pe baza indicatorilor activității sale.

  • Statisticile arată că leucemia limfocitară cronică are un curs lent de numai 30%. În acest caz, moartea nu se datorează bolii, ci din alte motive.
  • Pe de altă parte, o evoluție accentuată este observată în 15% din cazuri, care se termină cu decesul în 2-3 ani de la momentul diagnosticării.
  • În caz contrar, boala se observă în două etape: într-o perioadă progresivă și terminală, care durează până la 10 ani, până când pacientul moare.

profilaxie

Nu există o profilaxie specifică împotriva leucemiei cronice. Principalul profilactic este tratamentul în timp util al leucemiei, folosind antibiotice. Un stil de viață sănătos poate, de asemenea, reduce riscul de revărsare cronică, ale cărui reguli de bază sunt:

  1. aderarea la zi;
  2. activitate fizică moderată;
  3. respingerea obiceiurilor proaste;

Ce este leucemia limfocitară cronică, simptomele și metodele de tratament în acest videoclip:

Leucemia cronică a sângelui

Proliferarea proliferativă a celulelor sanguine leucocite se numește leucemie sau cancer. Boala poate să apară în două forme: acută și cronică. De fapt, în ambele cazuri, există o formare de sânge perturbată.

Dar, dacă în boala acută celulele din care urmează a fi formate leucocitele nu coacă la stadiul necesar și predecesorii lor predomină în sânul pacientului, atunci leucemia cronică este cauzată de o creștere accentuată a numărului de forme normale de leucocite. Re-iritarea maduvei osoase se manifesta printr-un continut crescut de celule tinere (mielocite), suprimarea eritrocitelor si a germenilor plachetare.

Deoarece leucocitele își îndeplinesc funcțiile de foarte mult timp, boala se dezvoltă treptat, în vârstă de 15-20 de ani, și este detectată la vârste înaintate.

motive

Cea mai populară teorie virală-genetică a leucemiei.

  1. O mare importanță se acordă proprietăților mutante ale anumitor virusuri (herpes, Epstein-Barr, citomegalovirus, gripa). Pătrunzând în celulele măduvei osoase, ele pot întrerupe formarea normală a sângelui.
  2. A fost stabilită dependența de anomalia specifică a celei de-a 22-a perechi de cromozomi, numită Philadelphia.
  3. Sa confirmat rolul de radiații penetrante, raze X, efectele toxice ale produselor chimice industriale și de uz casnic toxice (îngrășăminte, lacuri, vopsele, săruri de plumb).
  4. Este deosebit de alarmantă importanța efectelor cancerigene ale medicamentelor (preparate din săruri de aur, antibiotice, citostatice).

Teoria imună a originii leucemiei confirmă legătura dintre boală și colagenoză, anemie hemolitică autoimună și trombocitopenie.

Cercetările privind cauzele sunt în curs de desfășurare. Deși nu este posibil să se stabilească factori specifici dăunători.

Efectul celulelor albe din sânge asupra sistemului imunitar

Principala funcție a leucocitelor este aceea de a proteja organismul împotriva virușilor, bacteriilor, diferitelor substanțe străine. Ei invaluie si distrug dăunătorii, formând complexe de anticorpi. Unele substanțe sunt prelucrate pe deplin, altele sunt pur și simplu îndepărtate din organism.

Un rol important în formarea unei reacții defensive este acordat creării unei "baze de memorie" pentru generațiile ulterioare de celule, transmiterea informațiilor de învățare prin factorii de transfer de la mamă la copil.

clasificare

În funcție de compoziția predominantă a formelor celulare, este obișnuit să se facă distincția:

  • leucemia limfocitară cronică - se acumulează limfocite (până la 30% din toate cazurile de leucemie), bărbații sunt mai susceptibili de a suferi;
  • leucemie mieloidă cronică (până la 15% din total) - crește numărul de granulocite (bazofile, eozinofile, neutrofile).

Printre formele limfocitare emit:

  • prolymphocytic - caracterizat prin cea mai mare rată de dezvoltare a bolii;
  • celulă păroasă;
  • Celulele T - producerea de specii limfocitare dependente de timus este în creștere (o conexiune a fost stabilită cu funcția glandei timus).

Formele mieloide cronice includ leucemia mielomonocitară.

Tipul de leucemie cronică se stabilește pe baza simptomelor clinice, un studiu de sânge. Cursul bolii poate fi împărțit în trei etape:

  • inițială;
  • manifestări clinice detaliate;
  • terminale.

Manifestări clinice ale leucemiei limfocitare cronice

Etapa inițială este dificil de identificat. Un om nu este deranjat de nimic până la câțiva ani. Treptat, reclamațiile se acumulează pe:

  • slăbiciunea nemotivată;
  • oboseală crescută la locul de muncă;
  • pierdere în greutate;
  • transpirație.

Principalele simptome ale celei de-a doua faze a bolii sunt adenopatia sau ganglionii limfatici umflați. Acestea ajung la un diametru de 10 cm, fără dureri, lipite pe piele și între ele, mai des simetrice (situate pe ambele părți), fără a fi însoțite de ulcerații sau supurație. Localizare tipică în axilă, gât, vintre. Metoda cu raze X poate detecta o creștere a nodurilor retrosternale, mezenterice. Comprimarea organelor interne prin noduri cauzează simptome precum tusea, scurtarea respirației, durerea abdominală și umflarea de-a lungul venei cava superioare.

Splinea la pacienți crește până la o dimensiune moderată, splenomegalie este detectată în 1/10 cazuri. Ficatul crește, de asemenea, dens.

Pentru leucemia limfocitară se caracterizează prin apariția de infiltrate leucemice în țesutul pulmonar, în inimă, pe mucoasa gastrică, în țesutul renal. Acestea sunt inflamate și ulcerate, astfel încât în ​​clinică vedem o imagine a pneumoniei, miocarditei, inflamației intestinale cu diaree, sângerare, sânge în urină.

Creșterea leukemoidelor poate imita tumori ale stomacului și ale altor organe.

Explicațiile cutanate sunt cele mai tipice pentru această formă a bolii. Conform compoziției celulare, ele sunt împărțite după cum urmează:

  • leukemide - infiltrate limfoide specifice (limfoame), eritrodermie;
  • tipuri non-specifice de daune - eczeme comune, pemfigus, zona zoster, parapsoriasis, prurit.

Limfoamele externe pe piele sunt rotunjite, leziuni dureroase, cresc pe față, seamănă cu lepră. Eritrodermia determină înroșirea pielii, descuamarea, mâncărimea.

Imunitatea redusă contribuie la frecvente infecții care apar cu complicații, abces, sepsis. Orice infecție acută devine rapid o boală cronică.

Ultima etapă a bolii provoacă splenomegalie semnificativă cu infarctul splinei. Sângerarea repetată și opresiunea formării sângelui contribuie la creșterea anemiei. Are o caracteristică hemolitică autoimună (anticorpii sunt produși pe propriile eritrocite și trombocite), conducând la auto-distrugerea celulelor sanguine. Pacientul moare de septicemie.

Forme clinice ale leucemiei limfocitare

Pentru simptomele clinice tipice, leucemia limfocitară este împărțită în următoarele forme:

  • creșterea benignă - moderată în toate ganglionii limfatici, splină, nu a modificat conținutul de globule roșii și a trombocitelor din sânge, complicații rare infecțioase;
  • maligne (adesea observate la o vârstă fragedă) - cursul este rapid progresiv și sever, ganglionii limfatici ajung la dimensiuni mari, se conectează la conglomerate, eritrocitele și varza de trombocite sunt inhibate brusc, infecțiile care duc la un septic aliat;
  • măduvă osoasă - deoarece formarea sângelui în măduva osoasă este rapid tulbure, nu există ganglioni limfatici, splină mărită, anemie și creșterea trombocitopeniei;
  • splenomegalicheskaya - ganglionii limfatici nu cresc, dar splina atinge dimensiuni mari, anemia creste;
  • Cutanatul este un alt nume pentru sindromul Sesari, limfoame multiple în organism, caracterizat printr-o creștere a limfocitelor T în formula leucocitelor la 35%;
  • adenopatii locale - o crestere a grupurilor de ganglioni limfatici (cervicale, retrosternale, abdominale), simptomele depind de locatie.

Imagine sanguină în leucemia limfocitară cronică

Numărul de leucocite din sânge atinge un nivel de 100 x 109 / l și mai mare, în timp ce compoziția celulelor limfocite durează 80-90%, neutrofilele ajung până la 10%. Acestea se bazează pe limfocite mature, doar 5 până la 10% sunt limfo-blasturi. În cazuri severe, numărul de explozii crește până la 60%.

Există forme aleucemice ale bolii fără a schimba formula de sânge.

Un examen microscopic dezvăluie o caracteristică caracteristică - o multitudine de celule cu nuclei distruse (umbrele lui Botkin-Gumprecht).

Numărul de eritrocite și trombocite este redus în timpul proceselor autoimune, hemoragii. De obicei, anemia este normocromică, apare reticulocitoza.

În măduva osoasă, există o înlocuire completă a hematopoiezei de către celulele limfocitare. În ser, porțiunea gama globulină a fracțiunilor de proteine ​​scade.

De ce este numită leucemie limfocitară celulă păroasă?

Numele acestei forme rare este derivat din tipul caracteristic al limfocitelor. Boala este prelungită, există 3 forme:

  • leucemia nou diagnosticată (netratată) - în plus față de tipul tipic de limfocite la un pacient, există o scădere a numărului total de leucocite, eritrocite și trombocite, o splină mărită;
  • cu o evoluție progresivă - semnele de creștere rapidă, eritrocitele și varza de trombocite din măduva osoasă sunt inhibate, limfocitele canceroase apar din sânge și metastazizează la diferite organe prin sânge, limf, formând foci de tumori dense;
  • refractar (recurent) este o formă care nu răspunde persistent la tratament.

Manifestări clinice ale leucemiei mieloide cronice

Această formă de leucemie cronică afectează vârsta mai mică și mijlocie (30-50 ani). Numărul pacienților până la 20 de ani este de 1/10.

Perioada inițială se dezvoltă mai mult decât în ​​cazul leucemiei limfocitare. Pacienții notă:

  • oboseală;
  • transpirația la cea mai mică mișcare;
  • durere de caracter plictisitor în hipocondrul stâng, datorită splinei mărită și întinderii capsulei;
  • radiculită durere cu simptome neurologice;
  • perioadă lungă de creștere ușoară a temperaturii corporale.

În timpul înălțimii bolii, toate simptomele progresează rapid.

Durerea din hipocondrul stâng, datorată creșterii țesutului splinei, este încurcată în natură, uneori se transformă în ascuțit, radiază pe umărul stâng, abdomenul inferior, însoțită de o scădere a tensiunii arteriale. Aceasta se datorează inflamației țesuturilor din jurul organului, trombozei arterei splenice cu dezvoltarea unui atac de cord. Temperatura corpului crește. Simptomul obiectiv este un zgomot de fricțiune în splină.

Ganglionii limfatici în gât, înghin și axile sunt lărgite. Nodurile, spre deosebire de leucemia limfocitară, au o consistență densă.

Infiltraturile leucemice pot fi localizate:

  • în zona amigdalelor, laringelui, coboară adesea în țesutul pulmonar și dă pneumoniei focale clinicii;
  • de-a lungul tractului gastro-intestinal (cu leucemie mieloidă mai puțin frecventă decât cu forma limfoblastică) - manifestată prin pierderea poftei de mâncare, rărunchii și diareea sângeroasă;
  • în organele sistemului urogenital - există sânge în urină, creșterea sângerării uterine la femei, o încălcare a ciclului sexual și a echilibrului hormonal.

Temperatura corporală este de obicei scăzută, o creștere bruscă indică aderarea infecției, începutul ulcerației necrotice în infiltrate, sepsis.

Un simptom important este durerea în oase. Se observă în 50% din cazuri. Se ridică atât din cauza infiltrațiilor în pungile articulare, cât și în legătură cu inflamația țesuturilor adiacente. Pacientul cade cu dureri persistente unui dentist cu parodontită leucemică. După îndepărtarea dintelui, se produce sângerare prelungită. În acest moment este detectată leucemia mieloidă.

Imagine de sânge în leucemia mieloidă cronică

În forma mieloidă a leucemiei cronice din sânge, leucocitoza este detectată în stadiul inițial datorită prevalenței neutrofilelor. O combinație importantă în diagnostic este bazofilia simultană (până la 5%). Acest simptom apare la ¼ pacienți. Sau chiar un simptom mai sigur - creșterea bazofilelor și a eozinofilelor. Diagnosticul este confirmat de detectarea mielocitelor.

În perioada exprimată a bolii, leucocitoza atinge 80-150 mii de celule. În structura sângelui periferic, până la 40% cade pe mielocite, până la 5% - mieloblaste.

Cazurile tipice se caracterizează printr-o compoziție similară a măduvei osoase și a sângelui periferic. În stadiul terminal, numărul de forme de blast și trombocite crește (se observă un procent mare de celule defecte).

Caracteristicile leucemiei cronice monocitare

Forma mielomonocitară a leucemiei mieloide cronice se distinge prin structura specială a formulei sanguine: o creștere normală a leucocitelor sau a leucocitozei mici relevă o creștere semnificativă a monocitelor atât în ​​măduva osoasă, cât și pe periferie, prezența a până la 30% din mielocite.

Singura manifestare clinică a bolii este anemia. Deoarece monocitoza este caracteristică infecției cu tuberculoză, cancer, pacientul trebuie examinat pentru a exclude această patologie.

De obicei, persoanele cu vârste mai înaintate sunt bolnavi (după 50 de ani).

Simptomele predominante sunt:

  • splină mărită cu durere în hipocondrul stâng;
  • slăbiciune datorată anemiei normochromice.

Ganglionii limfatici și ficatul nu cresc. În testele de sânge: monocitoza, rata de sedimentare accelerată a eritrocitelor și anemia timp de mulți ani reprezintă un simptom constant unic. Uneori există o schimbare în structura monocitelor, o încălcare a clarității contururilor, apariția unor forme mai tinere.

Unul dintre trăsăturile distinctive de diagnosticare este o cantitate semnificativă în serul și urina enzimei lizozimale a pacientului (de 10 ori mai mare decât în ​​mod normal).

Ce metode de diagnosticare sunt utilizate, cu excepția testelor de sânge

Un test de sânge cu o formulă este principala metodă de diagnosticare. Cele mai informative metode:

  • în cazul unor modificări drastice în formula, apare necesitatea puncării măduvei osoase cu studiul compoziției sale;
  • ecografia este utilizată pentru detectarea ganglionilor limfatici, ficatului și splinei mărită;
  • retrosternale vizibile cu radiografie;
  • RMN-ul cavității abdominale vă permite să diagnosticați ganglionii limfatici măriți în mesenterie, organe interne.

tratament

În stadiul preclinic, tratamentul este ineficient. Pacienții sunt observați într-o clinică hematologică. Modul recomandat fără suprasolicitare nervoasă și fizică, întreruperea fumatului, eliminarea de la locul de muncă cu pericole profesionale.

Produsele alimentare trebuie să conțină o compoziție completă de proteine, o mulțime de fructe și legume, iar grăsimile sunt limitate. Băuturi alcoolice interzise puternic.

Pacienții trebuie să știe despre boala lor. Dacă prezentați diverse simptome, acestea sunt contraindicate pentru arsuri solare, tratament cu proceduri termice și electrice.

Agenții chimioterapeutici sunt prescrise în perioada evenimentelor pronunțate. Pentru inhibarea dezvoltării formelor de blast utilizate Mielosan, Hydroxyurea, Myelobromol, Clorobutyl, Cyclophosphamide.

Iradierea splinei, a ganglionilor limfatici, a pielii vă permite să întârziați progresia bolii.

Procedura de transplant de măduvă osoasă ajută la normalizarea formării sângelui. Se efectuează conform indicațiilor.

A început utilizarea în tratamentul transplantului de celule stem. Este prea devreme să vorbim despre eficiență, deoarece metoda nu a fost studiată pe scară largă.

Masa eritrocitelor este transfuzată la pacienții cu anemie.

În stadiul terminal, sunt prescrise doze mari de medicamente hormonale, terapie simptomatică.

previziuni

Prognosticul vieții pentru pacienți este determinat de răspunsul la tacticile de tratament detectate de modificările compoziției sângelui și punctatei măduvei osoase.

Dacă se adaugă complicații infecțioase suplimentare, durata vieții este redusă la 3 ani.

Timpul mediu de ședere după diagnosticarea leucemiei mieloide cronice este de 3-5 ani, în unele cazuri până la 15 ani.

Prognoza este nefavorabilă atunci când:

  • creșterea semnificativă a splinei și a ficatului;
  • modificarea numărului de trombocite (scăderea sau creșterea numărului de trombocite);
  • leucocitoză totală de peste 100 x 109 / l;
  • prezența unei părți din celulele blastice în sânge de 1% sau mai mult sau un nivel comun de blaști și promilocite de 20% și mai mare.

Condițiile moderne de terapie, utilizarea tuturor posibilităților au permis creșterea vieții pacienților, menținerea vârstei de lucru. Recomandări și numiri convenite cu principalele protocoale de tratament, aprobate de organizațiile internaționale.

Imagine sanguină leucemie cronică limfocitară

Conform criteriilor moderne stabilite de Atelierul Internațional în 1989. pentru diagnosticul de leucemie limfocitară cronică, trebuie să aveți trei semne:

1) numărul absolut de limfocite din sânge mai mare de 10,0 • 109 / l;

2) detectarea a peste 30% din limfocitele din punctatul maduvei osoase;

3) confirmarea imunologică a prezenței unei clone de celule B de limfocite leucemice.

În varianta celulei B a bolii, expresia antigenelor celulelor B CD este detectată pe suprafața limfocitelor leucemice.19, CD20, CD24 și antigene de activare CD5 și cd23. Caracteristica imunologică a celulelor CLL B permite să fie considerată o tumoare a cărei substrat morfologic este limfocitele B activate primar. Activarea primară (prima întâlnire cu antigenul) a limfocitelor B are loc în zona paracortică a ganglionului limfatic, prin urmare, conform ultimelor clasificări ale tumorilor limfoide (WHO), celulele CLL B sunt clasificate drept tumori ale organelor periferice ale sistemului imunitar.

Pentru limfocitele B în CLL, spre deosebire de limfocitele B normale, exprimarea slabă a imunoglobulinelor de suprafață este, de asemenea, caracteristică. De obicei, IgM este detectat pe suprafața limfocitelor B în CLL, adesea în același timp cu IgD. În acest caz, moleculele de imunoglobulină din ambele clase au aceleași lanțuri ușoare, idiotipuri și părți variabile, adică aparțin unei clone de celule. Ca limfocitele B normale, atunci când limfocitele B-CLL formează rozete cu eritrocite de șoarece. Exprimarea antigenului CD5, expresia slabă a imunoglobulinelor de suprafață și formarea rozetă cu eritrocite de șoarece sunt considerate ca fiind cele mai importante caracteristici imunologice ale limfocitelor B în CLL. Numărul de limfocite T la pacienții cu B-CLL poate fi normal, crescut sau scăzut, dar raportul dintre T-ajutoare și supresoare T este adesea încălcat și numărul T-ucigașilor scade.

În numeroase studii epidemiologice, nu a fost încă posibil să se evalueze rolul factorilor mutageni (radiații, agenți chimici sau agenți de alchilare etc.), precum și rolul virusului Epstein-Barr la apariția leucemiei limfocitare cronice. În același timp, sa constatat că la majoritatea pacienților cu CLL se observă aberații cromozomiale non-aleatoare, care apar de obicei sub acțiunea mutagenilor. Conform celui de-al VIII-lea workshop internațional privind CLL (1999), metoda FISH le poate detecta la aproape 90% dintre pacienți. Cea mai frecventă dintre aberațiile cromozomiale structurale este ștergerea brațului lung al cromozomului 13 (13q-). Acesta este determinat la 55% dintre pacienții cu CLL. La 18% dintre pacienți există o deleție a brațului lung al cromozomului 11 (llq-), în 7% - o deleție a brațului scurt al cromozomului 17 (17p-), în 6% - 6q-. În 4% din cazuri, sunt detectate translocațiile care implică cromozomul 14 (14q32). La 8-10% - alungirea brațului lung al cromozomului 14 (14q +).

Eliminarea llq afectează localizarea genei ATM (ataxia gene - telangiectasia), care este implicată în controlul ciclului de diviziune celulară. Pierderea sau reducerea producției genei ATM poate duce la apariția unei tumori. Supraviețuirea mediană a pacienților cu CLL cu prezență de llq este de 2-3 ori mai scurtă decât la pacienții fără această anomalie. Deleția de 17p captează exonii 5-9 ai brațului scurt al cromozomului 17, unde se află gena p53, supresorul tumoral. Numai 13q - nu afectează prognosticul, aberațiile cromozomiale rămase au un efect advers asupra cursului bolii (vezi apendicele nr. 2).

Imaginea clinică. Leucemia limfocitară cronică începe treptat și, în cele mai multe cazuri, progresează lent în primele etape. Pe măsură ce boala progresează, leucocitoza crește treptat și, în același timp, în formula leucocitelor, numărul de limfocite crește treptat la 75-85-99%. Formele mature predomină, dar, de regulă, se găsește 5-10% din prolymphocytes și adesea 1-2% din limfoblaste. Numărul de eritrocite, conținutul de hemoglobină și numărul de trombocite în stadiile incipiente ale bolii sunt, de obicei, normale, iar leucocitoza și limfocitoza semnificativă sunt de obicei reduse fie prin deplasarea unor germeni sănătoși cu limfocite patologice sau datorită adăugării de complicații autoimune. CLL se caracterizează prin prezența umbrelor Gumprecht-Botkin într-un nucleu diluat de frotiuri de sânge de limfocite dărăpănate în timpul preparării frotiurilor. În studiul măduvei osoase punctate a unui pacient cu CLL, chiar și în stadiile incipiente ale bolii, se constată o creștere a numărului de limfocite la 40-50-60%. Modificările hematologice pot fi singura manifestare a bolii la momentul diagnosticului, dar în cele mai multe cazuri, chiar și cu modificări ușoare ale sângelui, este posibilă detectarea unei ușoare creșteri a ganglionilor limfatici. De-a lungul timpului, numărul copleșitor de pacienți a observat o creștere lentă generalizată a ganglionilor limfatici, având o consistență testovatuyu și fără a se alătura infecției complet nedureroase. O examinare cu raze X în acest moment, de regulă, arată un ganglion limfatic mărit al mediastinului, iar o examinare cu ultrasunete arată o creștere a nodurilor în cavitatea abdominală și în spațiul retroperitoneal. Mărimea nodurilor la pacienți diferiți și chiar la un pacient în diferite zone poate varia foarte mult - de la 1,5 la 2 până la 10-15 cm în diametru. Examinarea histologică arată eroziunea structurii ganglionare limfatice, infiltrarea difuza a limfocitelor și pro-limfocitelor.

Lărgirea splinei la majoritatea pacienților apare mai târziu decât extinderea ganglionilor limfatici, și numai în unele dintre ele se ajunge la dimensiuni enorme. Chiar și mai târziu, ficatul crește de obicei. Cu toate acestea, la unii pacienți, o creștere a splinei și (sau) ficatului este exprimată pe tot parcursul bolii.

Rata de dezvoltare a bolii, rata de creștere a numărului de leucocite, mărimea ganglionilor limfatici și splinei în CLL variază foarte mult.

În leucemia limfocitară cronică în dezvoltarea bolii și manifestările sale clinice, în plus față de proliferarea limfoidă leucemică, un rol important îl joacă schimbările cantitative și calitative atât în ​​limfocitele patologice cât și în limfocitele normale. Se știe că limfocitele B leucemice în LLC nu sunt foarte sensibile la stimulii antigenici și produc o cantitate redusă de imunoglobuline normale. În același timp, numărul de limfocite B normale este redus drastic, ceea ce duce la hipogamaglobulinemia caracteristică CLL, agravantă pe măsură ce progresează boala. Numărul redus de imunoglobuline, care adesea reflectă incapacitatea limfocitelor B leucemice de a forma anticorpi, se corelează, de obicei, cu frecvența infecțiilor bacteriene. În plus, chiar și la pacienții cu un număr normal de limfocite T și celule naturale ucigașe (celule NK), funcția lor este redusă drastic, ceea ce contribuie, de asemenea, la tendința la infecții recurente și la evoluția severă a leucemiei limfocitare cronice. Cele mai frecvente infecții ale tractului respirator (bronșită, pneumonie, pleurezie), care reprezintă mai mult de jumătate din bolile infecțioase la CLL. Pneumonia în LLC are tendința de a se răspândi în ambii plămâni. Trebuie subliniat faptul că, în stadiile inițiale ale dezvoltării pneumoniei la un pacient cu CLL, datele fizice sunt adesea limitate, deci dacă există febră, trebuie efectuată imediat o examinare cu raze X. Infecțiile bacteriene sau fungice ale tractului urinar, ale pielii și țesuturilor moi cu dezvoltarea de abcese și flegmon, herpes zoster sunt, de asemenea, destul de frecvente. Deseori există o combinație de câteva focare infecțioase - pneumonie, infecții ale țesuturilor moi, piele, care se termină cu o imagine a sepsisului.

O altă consecință importantă a tulburărilor imune la CLL este apariția complicațiilor autoimune. Cel mai frecvent dezvoltat anemie hemolitică autoimună, care se situează pe locul al doilea (după infecții) printre complicațiile caracteristice CLL. Un test antiglobulin pozitiv (testul Coombs) este detectat la 20-35% dintre pacienți, dar anemia hemolitică autoimună se dezvoltă în cursul bolii la 10-25%. Trombocitopenia autoimună apare mult mai puțin frecvent, la aproximativ 2-3% dintre pacienți. Cu toate acestea, este mai periculos decât anemia autoimună, deoarece o scădere accentuată a numărului de trombocite duce adesea la sângerări care amenință viața. Apare mai puțin frecvent aplazie parțială a celulelor roșii, caracterizată prin anemie severă, cu o scădere a hematocritului până la 25-20% în absența reticulocitelor din sânge și absența aproape completă a eritrocrocitelor în măduva osoasă. Anticorpii anti-neutrofili apar și mai puțin frecvent.

Există două clasificări moderne ale CLL, care reflectă stadializarea bolii. Unul dintre acestea a fost propus în 1975 de către K. Rai și colab. (tabelul 5).

Despre Noi

Metastazele pulmonare sunt tumori secundare care au apărut în timpul migrării celulelor maligne de la un alt organ. În stadiul inițial se manifestă simptome de intoxicație generală și de răceală recurente.