Sarcomul lui Ewing

Sarcomul lui Ewing este a doua cea mai frecventă tumoră malignă a scheletului după sarcomul osteogen, care se dezvoltă de obicei la copii și adolescenți și afectează clavicula, coloana vertebrală, scapula, oase pelvine, coaste, oase tubulare lungi inferioare. Cel mai adesea, acest neoplasm se dezvoltă în intervalul de vârstă de la zece la șaisprezece ani. Foarte rar, se observă sarcomul extraosos Ewing, caracterizat printr-o leziune a țesuturilor moi. Cel mai adesea, sarcomul se dezvoltă în oase tubulare lungi (brahial, peroneal, tibial, femural) și apoi se răspândește repede la țesuturile moi din jur, inclusiv tendoanele și mușchii.

O întreagă familie de tumori maligne agresive similare cu sarcomul lui Ewing a fost clasificată. În plus față de Eculosis și Sarcomul oaselor Ewing, această familie include PNEO (tumori neuroectodermice primitive periferice), printre care se distinge tumora lui Askina. Celulele PNEO și sarcomul lui Ewing nu sunt complet identice între ele, dar au caracteristici biologice cytogenetice și moleculare biologice similare. Opțiunile de tratament pentru aceste tumori maligne sunt, de asemenea, similare.

Etapele sarcomului lui Ewing sunt localizate și metastatice. Într-o etapă localizată, sarcomul din leziunea primară se poate răspândi în țesuturile moi din apropiere, însă nu sunt detectate metastaze îndepărtate. În stadiul metastatic, tumoarea se extinde în alte părți ale corpului uman - plămânii, oasele, măduva osoasă, sistemul limfatic, ficatul, sistemul nervos central etc.

Sarcomul lui Ewing este pe bună dreptate considerat unul dintre cele mai agresive tumori maligne. Înainte de începerea terapiei sistemice necesare, aproximativ 90% dintre pacienți au dezvoltat deja metastaze. La momentul diagnosticului inițial, localizarea principală a metastazelor a fost, de obicei, oasele, măduva osoasă și plămânii. Distribuția limfogenoasă a metastazelor este extrem de rară, dar este întotdeauna asociată cu un prognostic foarte slab. Metastazele metastazice și retroperitoneale sunt de asemenea destul de rare.

Sarcomul lui Ewing - cauzează

Riscul de a dezvolta sarcomul lui Ewing este oarecum crescut dacă pacientul are anumite anomalii ale sistemului urogenital și unele tumori osoase benigne (enodrom, etc.). Sarcomul lui Ewing nu este considerat o boală determinată genetic, dar uneori anumiți factori vorbesc despre predispoziția ereditară - există cazuri când PEEI a avut loc la copii din aceeași familie.

Există o opinie pe scară largă că sarcomul lui Ewing se dezvoltă ca rezultat al traumei suferite, în timp ce intervalele de timp dintre momentul traumatizării și dezvoltarea unei tumori sunt atât de mari încât nu demonstrează definitiv această teorie. De asemenea, este posibil ca prejudiciul să acorde o atenție pur și simplu unei anumite părți a corpului, unde, ca urmare, există o tumoare care exista acolo înainte.

O alta teorie este ca cauza dezvoltarii sarcomului Ewing sunt modificari cromozomiale, manifestate ca translocatii intre partile cromozomului 11 si cromozomului 22, ceea ce duce la disfunctia si localizarea anumitor gene. Mai mult de 90% din celulele acestui sarcom conține o proteină specifică, detectarea diagnosticului care ajută la determinarea sarcomului lui Ewing.

Sarcomul lui Ewing - simptome

Un simptom caracteristic al formei osoase a sarcomului lui Ewing este durerea la locul unei leziuni tumorale a osului, care, spre deosebire de traumă, nu dispare după fixarea membrelor și invers, crește cu timpul. Adesea, aceste dureri sunt considerate unul dintre simptomele apariției inflamației, dar chiar și după administrarea de antibiotice, ele nu dispar.

La majoritatea pacienților cu formă osică a sarcomului lui Ewing și la toți pacienții cu extraosos, se produce o umflare progresivă la locul tumorii, care se răspândește de obicei la articulația din apropiere, perturbând funcționarea normală. De-a lungul timpului, zona de umflare crește rapid în mărime, temperatura locală crește (în 30% din cazuri) și, de obicei, este dureroasă la palpare. Pielea deasupra zonei leziunii este ușor roșiatică și apar vene dilatate.

Tumoarea prelungită a osului poate duce la o fractură patologică a osului. În cazul deteriorării coloanei vertebrale și a țesuturilor din jur, sunt posibile diferite încălcări ale funcționării adecvate a organelor pelvine și / sau a tulburărilor motorii.

Pe măsură ce procesul tumoral se răspândește mai departe în organism, apar simptome de natură generală: o creștere a temperaturii corporale, scădere în greutate, oboseală, slăbiciune. La 50% dintre pacienți, simptomele sarcomului sunt observate mai mult de trei luni înainte de a se face un diagnostic corect.

Sarcomul lui Ewing este cel mai adesea diagnosticat la câteva luni după debutul primelor simptome ale bolii. Acest lucru se datorează faptului că inițial umflarea și durerea sunt considerate un semn al unui proces inflamator sau traumă. De aceea, în cazul durerii osoase de lungă durată, este necesară consultarea unui oncolog

Diagnosticul sarcomului lui Ewing

Poate că primul studiu pentru detectarea sarcomului lui Ewing este examinarea radiografică. Această tumoare pe radiograf are un aspect destul de distinctiv, ceea ce face mai ușor să se facă un diagnostic preliminar. Pentru a determina natura componentelor țesuturilor moi și pentru a evalua mărimea neoplasmului, se efectuează o ultrasunete din aceeași zonă.

Pentru a clarifica diagnosticul și pentru a obține informații mai detaliate despre neoplasm, se efectuează imagini computerizate și cu rezonanță magnetică. Aceste metode pot detecta metastazele, evaluează starea canalului măduvei osoase, dezvăluie gradul de afectare a țesutului moale în jurul osului afectat, clarifică dimensiunea și localizarea sarcomului.

În plus, pentru a clarifica natura formării detectate, se efectuează o biopsie a zonei osoase afectate sau a componentei de țesut moale. Sunt prezentate analize imunohistochimice și histologice care vizează determinarea translocării și a altor anomalii cromozomiale.

Datorită faptului că sarcomul lui Ewing se metastază în mod obișnuit la plămâni, se efectuează tomografie computerizată și raze X în piept pentru a confirma prezența sau absența lor. Osteoscintigrafia este efectuată pentru a detecta leziunile metastatice osoase. O biopsie de trefilie sau o puncție a măduvei osoase este efectuată pentru a detecta leziunea măduvei osoase.

Sarcomul lui Ewing - tratament

Sarcomul lui Ewing este o tumoare extrem de agresivă, care dă rapid micrometastaze. Acesta este motivul pentru care tratamentul său ar trebui să efectueze efectele sistemice ale chimioterapiei asupra întregului corp ca întreg, altfel recidivele sunt inevitabile. În plus, se indică radioterapia și / sau tratamentul chirurgical. Cel mai adesea, cu sarcomul lui Ewing, este indicată îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Acest lucru se întâmplă în leziunile extremităților superioare / inferioare, scapulei, nervurilor etc. Atât componenta țesutului moale al tumorii, cât și zona afectată a osului pot fi îndepărtate și fragmentul osos îndepărtat este înlocuit cu o endoproteză. În unele cazuri, este necesară o amputare obligatorie a membrelor afectate, totuși, metodele moderne de tratament împiedică adesea acest lucru. După o îndepărtare radicală a tumorii, radioterapia demonstrează că distruge celulele maligne rămase în zona în care a fost localizată.

Dacă din orice motiv nu este posibilă îndepărtarea chirurgicală completă a tumorii, radioterapia este utilizată pentru controlul acesteia (celulele sarcomului Ewing sunt foarte sensibile la radiații). Cu toate acestea, în astfel de cazuri, riscul de reapariție a bolii este semnificativ crescut.

Chimioterapia în tratamentul sarcomului Ewing se aplică atât după, cât și înainte de intervenția chirurgicală. O tumoră îndepărtată este examinată pentru a dezvolta tactici pentru tratamentul chimioterapeutic ulterior. Cel mai adesea, următoarele medicamente sunt utilizate în timpul tratamentului: Etoposid, Ifosfamid, Dactinomicină, Ciclofosfamidă, Doxorubicină, Vincristină. De obicei, chimioterapia pentru sarcomul lui Ewing este între șapte și zece luni.

Când sa dezvoltat forma metastatică, pacienților li se recomandă efectuarea unei chimioterapii cu doze mari cu transplant de celule stem autologe sau transplant de măduvă osoasă.

Supraviețuirea de cinci ani a pacienților cu o formă localizată a sarcomului Ewing, cu condiția ca tratamentul combinat în timp util și adecvat să fie de aproximativ 70%. În stadiul metastatic al bolii, în special în cazurile de afectare a măduvei osoase și a măduvei osoase, chiar și utilizarea chimioterapiei cu doze mari combinată cu transplantul de măduvă osoasă nu are mai mult de 25% supraviețuire de cinci ani. În plus, prognosticul ulterior depinde în mod direct de sensibilitatea neoplaziei la medicamentele utilizate și în locul localizării acesteia.

Pentru detectarea precoce a recurenței și controlul efectelor secundare după tratament, sunt indicate examinări regulate. După o artroplastie, este necesară o reabilitare pe termen lung pentru a restabili volumul normal al motorului. În cazul amputării membrelor, sunt prezentate proteze, urmate de o perioadă de reabilitare destul de lungă.

După chimioterapie și radioterapie, se pot observa astfel de efecte secundare pe termen lung, cum ar fi: tulburări de creștere osoasă, infertilitate, cardiomiopatie etc. În plus, riscul de apariție a cancerelor secundare crește semnificativ. Totuși, în ciuda tuturor acestor situații, destul de puțini pacienți conduc o viață completă după tratament.

Cum să tratăm sarcomul lui Ewing

Sarcomul lui Ewing (Ewing) este un neoplasm malign care se dezvoltă pe țesutul osos. Boala se dezvoltă în principal la copii, adolescenți și tineri sub 30 de ani, în special la băieți.

Sarcomul se dezvoltă pe oasele tubulare ale membrelor, coastelor, scapulei, claviculei, pelvisului și coloanei vertebrale. Tumora se dezvoltă rapid și se metastază la țesuturile moi din apropiere. Racul este deosebit de periculos atunci când se metastază la măduva osoasă sau infectează organele vitale.

Simptomele bolii: durere, mobilitate limitată. Prognosticul poate fi favorabil atunci când tratamentul este început în timp util.

Vă recomandăm să utilizați remedii folclorice - acestea nu slăbesc corpul (spre deosebire de chimioterapie), ci, dimpotrivă, îi dau puterea de a lupta împotriva bolii pe cont propriu.

Cauzele sarcomului lui Ewing

Boala este mai frecventă la băieți decât la fete. În majoritatea cazurilor, sarcomul se dezvoltă la copii și adolescenți și la tinerii sub 30 de ani. Persoanele cu piele albă suferă în principal de boală. Cauzele dezvoltării patologiei nu sunt stabilite cu exactitate. Cu toate acestea, există mai mulți factori care pot crește riscul de apariție a sarcomului.

Unul dintre motivele dezvoltării sarcomului este o predispoziție genetică față de boală. Uneori sarcomul lui Ewing afectează mai mulți copii din aceeași familie.

Studiile medicale au arătat că 40% dintre pacienții cu sarcom, neoplasm malign se dezvoltă pe fundalul unei leziuni osoase. Cu toate acestea, cercetarea în acest domeniu este dificilă, deoarece timpul de la rănire la os până la formarea unei tumori poate fi foarte lung.

Incidența bolii este oarecum mai ridicată la persoanele cu anomalii ale structurii scheletului și ale sistemului urogenital. Se crede că boala nu poate cauza radiații.

Simptomele bolii

Cel mai adesea, sarcomul lui Ewing afectează oasele tibiale și fibula, humerusul, scapula, clavicula, pelvisul, coastele, vertebrele. Mai des, sarcomul afectează oasele plate. Dacă boala apare pe oasele tubulare, aceasta afectează adesea diafiza (partea centrală a osului) și se extinde la epifiză. Simptomele bolii cresc treptat.

Primul semn al bolii - durerea în osul deteriorat. Durerea este nesemnificativă la început și crește odată cu creșterea tumorii. Durerea nu se scurge în repaus, dimpotrivă, se caracterizează prin creșterea durerii pe timp de noapte. Fixarea membrelor, de asemenea, nu ajută la reducerea durerii. Acest simptom vă permite să distingeți durerea sarcomului de senzațiile care apar din cauza leziunilor osoase sau a inflamației.

Disfuncție comună. Tumora creste, iar in procesul de crestere a acesteia exista o dificultate in activitatea celui mai apropiat articulatie. Există o mobilitate limitată.

Acestea sunt simptomele precoce ale bolii, care vă permit să diagnosticați sarcomul până în momentul în care tumoarea devine vizibilă și palpabilă. Tumora continuă să se dezvolte, apar mai târziu simptome:

O tumoare palpabilă. Mărimea neoplasmului crește într-o asemenea măsură încât poate fi detectată prin palpare.

Fractura. Datorită stresului excesiv asupra osului, pacientul poate prezenta o fractură.
Mobilitatea articulațiilor continuă să scadă până la imobilitate completă. Aceasta se întâmplă la aproximativ 3-4 luni de la începutul dezvoltării patologiei.

Simptomele sarcomului cresc:

  • Febră generală, slăbiciune, oboseală, scădere în greutate și alte simptome caracteristice intoxicației generale.
  • Creșterea temperaturii locale în zona tumorii;
  • Țesuturile moi se umflă peste tumoare, se dezvoltă hiperemia, pacientul se caracterizează prin expansiunea venelor subcutanate.
  • Funcțiile membrelor afectate sunt limitate, există o oarecare tulburare, limitarea mobilității.
  • Odată cu dezvoltarea unei tumori în vertebre, pot apărea simptome care sunt cauzate de deteriorarea măduvei spinării: incontinență urinară și fecală, insensibilitate și imobilitate la nivelul extremităților inferioare sau superioare.
  • Dacă coaste sau stern sunt afectate, poate apărea o problemă de respirație.

Sarcomul lui Ewing este o tumoare agresivă care crește rapid și începe să devină metastazată mai devreme. Este foarte important să identificăm boala în stadiile incipiente ale dezvoltării acesteia și să începem o terapie adecvată. De aceea, în cazul în care copilul sau adolescentul are primele simptome ale bolii (durere care nu se scurge atunci când se fixează membrele și o încălcare a mobilității articulației), este necesar să se efectueze imediat diagnosticarea.

Etapele sarcomului Ewing

În funcție de gradul de răspândire a tumorii, se disting următoarele etape:

  • localizat - concentrarea tumorii este una, deși poate afecta nu numai oasele, ci și țesuturile moi din apropiere;
  • metastatic - tumora are mai multe focare..

În conformitate cu clasificarea standard, se disting patru etape ale bolii:

  • Tumoarea este unică și are o dimensiune mică; a afectat o zonă mică a osului;
  • Tumora va crește, există o deteriorare profundă a țesutului osos;
  • Primele metastaze apar care afectează țesuturile și organele din apropiere, oasele adiacente;
  • Se dezvoltă metastaze la distanță.

Primele două etape ale bolii sunt sarcomul localizat, ultimele două metastaze.

Metastază pentru sarcomul lui Ewing

Sarcomul lui Ewing este o tumoare agresivă care crește rapid și metastază în 90% din cazuri. Cel mai adesea, se formează metastaze în țesuturile moi din apropiere: măduva osoasă, plămânii și alte oase. Cu procesul de generalizare, metastazele se formează, de asemenea, în sistemul nervos central.

Principalele modalități de răspândire a metastazelor:

  • cu fluxul sanguin;
  • cu flux limfatic;
  • mediastin - țesuturi și organe ale cavității toracice;
  • în spațiul din spatele peritoneului.

În cele mai severe cazuri, răspândirea tumorii apare în vasele limfatice. Prognozele pentru acest curs al bolii sunt deseori dezamăgitoare.

Până la diagnosticarea sarcomului, aproximativ jumătate dintre pacienți au diagnosticat deja metastaze, iar până la 90% dintre pacienți au micrometastaze care nu sunt detectate în timpul procedurii de diagnosticare.

Diagnosticul bolii

Deoarece primele simptome ale bolii sunt durerea și mobilitatea limitată, oamenii se întorc adesea la un traumatolog care prescrie o examinare cu raze X a osului. În stadiile incipiente ale sarcomului, pe modificările patologice vizibile cu raze X în structura osului. Se detectează stratificarea unei plăci corticale, marginile acesteia fiind neclar. O examinare cu raze X poate de asemenea să evidențieze creșterea osului. Țesuturile moi în acest proces sunt, de asemenea, semnificativ diferite de cele normale. Dacă un pacient are aceste simptome, acestea sunt trimise pentru admitere și diagnosticare ulterioară unui oncolog.

Sarcina oncologului este de a determina tipul de neoplasm malign și de a identifica metastazele. În acest scop, efectuați imagistica prin rezonanță computerizată și magnetică, care vă permit să determinați cu precizie locația și dimensiunea tumorii și să prezentați metastaze în țesuturile moi. Aceste studii permit, de asemenea, determinarea gradului de deteriorare a osului, a măduvei osoase și a țesutului moale adiacent la focalizarea principală.

Pentru a determina tipul de tumoare, efectuați o examinare citologică a unei mostre de țesut. Tesutul de țesut este prelevat dintr-un situs osos din apropierea canalului măduvei osoase. O probă de țesut moale afectată de sarcom poate fi, de asemenea, luată pentru examinare.

Sarcomul lui Ewing se metastazează adesea la țesutul pulmonar. Pentru a determina dacă există un neoplasm în plămâni, se efectuează o radiografie toracică și o examinare tomografică.

Metastazele din alte oase vor fi determinate prin osteoscintigrafie. Metoda se bazează pe introducerea unui medicament radiofarmaceutic special care se acumulează în țesutul osos.

Distribuția medicamentului în organism este fixată cu o cameră specială care captează radiația medicamentului. Această metodă vă permite să diagnosticați cu precizie diferite anomalii chiar minore ale structurii țesutului osos.

În timpul diagnosticării, se va determina gradul de afectare a măduvei osoase. Odata cu dezvoltarea bolii, maduva osoasa nu este capabila sa-si indeplineasca corespunzator functiile, pacientul poate dezvolta anemie. Pentru a studia măduva osoasă, se efectuează puncția și analiza citologică.

Ei efectuează, de asemenea, un număr întreg de sânge cu definiția formulei de leucocite și enzima lactat dehidrogenază, al cărui conținut este semnificativ crescut la pacienții cu o tumoare care se dezvoltă rapid și metastatic.

Tratamentul bolilor

Medicina tradițională recomandă tratamentul bolii cu chimioterapie. Acest tratament vă permite să afectați nu numai focalizarea centrală a tumorii, ci și asupra metastazelor, inclusiv a celor mici, care nu pot fi identificate prin metodele tradiționale de diagnosticare. În plus, cu tratamentul tradițional, se efectuează îndepărtarea chirurgicală a tumorii, urmată de radioterapia cu scopul de a distruge celulele canceroase rămase.

Tratamentul sarcomului Ewing cu remedii folclorice

Medicina tradițională oferă o serie de rețete care pot fi utilizate ca terapie adjuvantă pentru boală. Medicamentele folk inhibă dezvoltarea tumorilor maligne, curăță corpul de toxine, întăresc sistemul imunitar și au un efect de regenerare generală.

  1. sunătoare. 50 g de plante medicinale sfărâmate și turnate 500 ml de vodcă de struguri. Insistați-vă într-un recipient de sticlă într-un loc întunecos de căldură timp de două săptămâni. Utilizați 30 picături de tinctură de 4 ori pe zi înainte de mese. Această soluție tratează afectarea oncologică a oaselor.
  2. Patlagina. Se amestecă frunzele zdrobite de zahăr plantain și granulat în cantități egale. Insistați-vă într-un vas de sticlă sau email pentru două săptămâni într-un loc cald. Timp de două săptămâni, planta va furniza suc de vindecare, care este filtrat. Utilizați 1 lingura. l. suc de trei ori pe zi înainte de mese. Medicamentul este eficient în metastaze în plămâni.
  3. Aloe. 5 frunze mari de aloe grind și se toarnă 500 ml de vodcă. Insistați-vă într-un loc cald întunecat într-un recipient de sticlă timp de două săptămâni, agitați zilnic. Bea 1 lingura. l. tinctura de trei ori pe zi.
  4. Ierburi picante. Utile pentru tratamentul plantelor de salata de sarcom: ceapa verde, marar, patrunjel, busuioc, arugula, cilantro si altele. De asemenea, puteți adăuga frunze de păpădie în această salată, care sunt îmbibate în apă rece și sărată timp de o jumătate de oră. Toate ierburile au proprietăți antioxidante și împiedică dezvoltarea tumorilor. Acesta poate fi, de asemenea, utilizat pentru a preveni dezvoltarea cancerului.

Prognoza bolii

În ciuda faptului că sarcomul lui Ewing este o tumoare cu creștere rapidă și activă metastatică, prognosticul poate fi destul de favorabil. Conform statisticilor medicale, rata de supraviețuire pentru sarcom este de aproximativ 70%. Acest indicator este caracteristic acelor pacienți care au diagnosticat prompt și au început tratamentul calificat al sarcomului.

Dacă boala a fost metastazată la măduva osoasă, prognosticul este mult mai puțin favorabil. Rata de supraviețuire în acest caz, chiar și în condițiile unui tratament complex și calificat, este de aproximativ 25%. Prognozele depind de caracteristicile individuale ale tumorii: sensibilitatea la terapie, localizare.

Chiar dacă a fost posibilă vindecarea completă a sarcomului, este necesar să se efectueze o examinare periodică pentru a evita repetarea bolii, focare de metastază.

profilaxie

Din păcate, nu există măsuri preventive care să ajute la evitarea dezvoltării sarcomului. Studiile medicale au constatat că expunerea nocivă sau stilul de viață nu afectează incidența bolii.

Ca măsură preventivă, leziunile osoase trebuie evitate. În plus, persoanele predispuse la boală, trebuie să se supună examinărilor periodice și să contacteze un specialist imediat după apariția primelor simptome ale bolii.

Scrie în comentariile despre experiența ta în tratamentul bolilor, ajută alți cititori ai site-ului!
Distribuiți lucruri pe rețelele sociale și ajutați-vă prietenii și familia!

Sarcomul lui Ewing

Sarcomul lui Ewing este un neoplasm malign care se dezvoltă din țesutul osos. Adesea apare în adolescență sau adolescență. Aceasta afectează oasele plate și lungi tubulare. Este unul dintre cele mai agresive tumori, predispuse la metastaze timpurii. Cauza dezvoltării nu a fost stabilită cu exactitate, totuși, există o legătură clară cu leziunile anterioare și cu unele anomalii scheletice. Manifestată de durere, apoi - umflare, hiperemie locală și hipertermie, precum și expansiunea locală a rețelei venoase. În etapele ulterioare, tumoarea este determinată, adesea în combinație cu o fractură patologică a osului afectat. Tratamentul combinat include intervenția chirurgicală (dacă este posibil, îndepărtarea radicală a unei tumori) în combinație cu radioterapia, precum și chimioterapia pre- și postoperatorie.

Sarcomul lui Ewing

Sarcomul lui Ewing este o tumoare osoasă malignă caracterizată prin creșterea rapidă și apariția timpurie a metastazelor. Se dezvoltă de obicei la copii, adolescenți și tineri. Însoțită de durere și de modificările locale ale țesuturilor moi (edem, hiperemie, hipertermie). În etapele ulterioare, tumoarea devine vizibilă în timpul examinării și palpării. Tratamentul include îndepărtarea chirurgicală a tumorii, chimioterapia și radioterapia.

Sarcomul lui Ewing, a doua cea mai frecventă tumoare osoasă malignă care apare în copilărie, reprezintă 10-15% din numărul total de creșteri osoase maligne. La adulții cu vârsta mai mare de 30 de ani și copiii sub 5 ani este rară. Cel mai mare număr de cazuri de boală are loc la vârsta de 10 până la 15 ani. Băieții sunt bolnavi mai des decât fetele, caucazieni - mai des reprezentanți ai rasei Negroid și Mongoloid.

În unele cazuri, neoplasmul primar în această boală apare în țesuturile moi, dar nu în oase. Această formă a bolii se numește sarcom Ewing extra-esențial (extraosos). În plus, există tumori maligne agresive de natură și structură similare, aparținând grupului tumorilor așa-numite ale familiei sarcomului Ewing. În acest grup, pe lângă sarcomul extraosos și osos, includ PEE (tumorile neuroectodermice primitive periferice). Formele out-of-os și PNEO reprezintă în total aproximativ 15% din numărul total de cazuri de sarcom Ewing.

Cauze și factori predispozanți pentru dezvoltarea sarcomului lui Ewing

Motivele pentru dezvoltarea sarcomului Ewing nu sunt în prezent stabilite cu precizie. Cu toate acestea, un număr de cercetători consideră că o predispoziție ereditară joacă un rol important în apariția acestei boli. În aproximativ 40% din cazuri, este detectată o conexiune cu o leziune anterioară.

Există dovezi privind o probabilitate crescută de apariție a bolii la pacienții cu anumite tipuri de anomalii scheletice (chist aneurysmal osos, enchondrom, etc.), precum și dezvoltarea intrauterină afectată a sistemului genito-urinar (replicarea sistemului renal, hipospadias).

Nu a fost stabilită nicio legătură cu expunerea la radiații ionizante.

Simptomele sarcomului lui Ewing

Primul, cel mai vechi simptom al bolii devine durere în zona afectată. La început este slab sau moderat, slăbește sau dispare spontan, apoi apare din nou. Spre deosebire de durere în procesele inflamatorii, această durere nu se estompează în repaus, pe timp de noapte sau când se fixează un membru. În contrast, sarcomul lui Ewing se caracterizează prin creșterea durerii pe timp de noapte.

Pe măsură ce progresia durerii devine mai intensă, lipsiți de somn și limitați activitatea zilnică. O contracție dureroasă se dezvoltă în articulația din apropiere. Palparea leziunii este dureroasă. Temperatura pielii de deasupra ei este ridicată. Țesutul moale pastoral, hiperemia locală și dilatarea venelor saphenoase sunt notate. Tumora creste rapid si (de obicei la cateva luni dupa debutul primelor simptome) devine atat de mare incat se poate simti. În etapele ulterioare ale neoplasmului apare adesea o fractură patologică.

Semnele clinice locale sunt combinate cu creșterea simptomelor de intoxicație tumorală generală. Pacienții se plâng de slăbiciune și de pierderea apetitului. Există o scădere a greutății până la epuizare. Temperatura corpului este ridicată la numerele subfebrilă sau chiar febrile. Determinată prin limfadenită regională. Testele de sânge arată anemie.

Unele simptome depind de localizarea tumorii. Deci, în cazul sarcomului lui Ewing, pe oasele membrelor inferioare apar limpii. Odată cu înfrângerea vertebrelor se poate dezvolta mielopatie compresivă-ischemică cu disfuncție a organelor pelvine și simptome de paraplegie. În neoplasmele din zona oaselor toracice se pot produce insuficiență respiratorie, revărsat pleural și hemoptizie.

Localizarea și metastazarea sarcomului lui Ewing

Cel mai adesea, sarcomul lui Ewing este detectat în femur, oasele pelvine, tibia și fibula, scapula, coaste, humerus și vertebre. Când apare în oase tubulare lungi, tumoarea este localizată de obicei în zona diafizei și apoi se extinde spre epifiză în timp ce crește. În mai mult de 90% dintre cazuri, se observă o localizare intramedulară a neoplasmului și o tendință spre răspândirea celulelor tumorale prin canalul măduvei osoase.

Sarcomul lui Ewing este cel mai adesea metastazat la plămâni. Metastazele la măduva osoasă și la țesutul osos sunt cele mai frecvente. În fazele ulterioare, metastazele la sistemul nervos central sunt detectate la aproape toți pacienții. În cazuri rare, sunt detectate metastaze îndepărtate la pleura, ganglioni limfatici mediastinieni, organe interne și spațiu retroperitoneal.

Datorită metastazelor timpurii, până la momentul diagnosticării, 15 până la 50% dintre pacienți au deja metastaze, care pot fi identificate cu ajutorul cercetărilor de rutină. Marea majoritate a pacienților au metastaze.

Diagnosticul sarcomului lui Ewing

De regulă, în stadiul inițial, pacienții se adresează traumatologilor. Și primul studiu care suspectează sarcomul lui Ewing este radiografia osului afectat. Acest proces patologic este caracterizat printr-o combinație de procese reactive și distructive ale formării osoase. Contururile stratului cortic sunt indistincte și se determină separarea plăcii corticale.

Odată cu implicarea periostului pe raze x a apărut formarea mică lamelară sau a acului. În plus, fotografiile arată zona modificărilor țesuturilor moi, care este mai mare decât tumoarea osoasă primară. În același timp, componenta tumorală a țesutului moale se distinge prin omogenitate, incluziunea cartilajelor, focare de calcifiere sau formarea osoasă patologică sunt absente.

În identificarea semnelor radiologice tipice ale sarcomului lui Ewing, pacientul este trimis la departamentul de oncologie, unde se efectuează o examinare extensivă pentru a evalua starea focalizării primare și a identifica metastazele. În cursul unei astfel de examinări, se efectuează tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică a oaselor și țesuturilor moi afectate de un proces malign. Aceste studii vă permit să determinați cu precizie dimensiunea tumorii, gradul de distribuție a acesteia în canalul măduvei osoase, comunicarea cu mănunchiul neurovascular și țesuturile din jur.

Tomografia computerizată și radiografia plămânilor sunt utilizate pentru detectarea metastazelor în țesutul pulmonar. Pentru detectarea metastazelor în oase, măduvă osoasă și organe interne - tomografie cu emisie de pozitroni, ultrasunete și scanare osoasă. În plus, sunt efectuate mai multe studii pentru a evalua cu exactitate natura neoplaziei.

Se efectuează o biopsie și materialul este luat din zona țesutului osos de lângă canalul măduvei osoase sau, dacă acest lucru nu este posibil, dintr-o componentă a țesutului moale al tumorii. Deoarece sarcomul lui Ewing este caracterizat prin leziuni ale măduvei osoase locale și îndepărtate, se efectuează trepanobiopsia bilaterală, în timpul căreia măduva osoasă este luată din aripile iliului. Un studiu imunohistochimic și studii moleculare genetice (hibridizarea fluorescentă pentru confirmarea diagnosticului, reacția în lanț a polimerazei pentru detectarea micrometastazelor) pot fi de asemenea efectuate pentru a evalua natura procesului.

Tratamentul cu sarcom Ewing

Deoarece sarcomul lui Ewing face parte din categoria tumorilor foarte agresive care dau metastaze timpurii, tratamentul acestuia ar trebui să includă un impact asupra întregului corp și nu numai asupra focusului principal, chiar și în cazurile în care nu au fost detectate metastaze. Faptul este că există o probabilitate foarte mare de debut precoce al micrometastazelor, care la momentul diagnosticării nu pot fi identificate utilizând metodele existente.

Tratamentul sarcomului Ewing combinat include atât terapia conservatoare cât și intervenția chirurgicală și constă din următoarele componente:

  • Chimioterapia pre și postoperatorie, de obicei cu utilizarea mai multor medicamente (doxorubicină, vincristină, ciclofosfamidă, ifosfamidă, etopozidă și actinomicină în diverse combinații). După cursul tratamentului, se evaluează răspunsul tumoral la terapie. Un rezultat bun este prezența a cel mult 5% din celulele tumorale vii.
  • Radioterapie utilizând doze mari. Ea se realizează pe focalizarea primară și, în prezența metastazelor în țesutul pulmonar - și pe plămâni.
  • Chirurgie. Dacă este posibil, tumoarea este îndepărtată radical, împreună cu o componentă de țesut moale. În același timp, zona osoasă îndepărtată este înlocuită cu o endoproteză. Dar chiar dacă, datorită localizării și dimensiunii tumorii, nu poate fi complet eliminată, tratamentul chirurgical (rezecția parțială) permite un control mai bun al tumorii și crește șansele unui rezultat reușit.

În trecut, sarcomul lui Ewing implica de obicei mutilarea, amputarea și exarticularea. Tehnicile moderne permit efectuarea intervențiilor chirurgicale care economisesc organele, nu numai pe cele mici (fibulară, radială, ulnară, scapula, claviculă și coaste), dar și pe oasele mari (umăr, femur și chiar oase pelvine).

În metastazarea măduvei osoase și a oaselor, este prescrisă terapia intensivă, care include radiația totală a întregului corp, chimioterapia cu medicamente megadoze și transplantul de celule stem periferice sau de măduvă osoasă.

Prognoză pentru sarcomul Ewing

Tratamentul combinat în timp util asigură 70% din supraviețuirea globală a pacienților cu sarcom localizat Ewing. În prezența metastazelor osoase și a măduvei osoase, prognosticul este înrăutățit semnificativ, dar combinația dintre chimioterapia cu doze mari, radioterapia totală și transplantul de măduvă osoasă face posibilă creșterea ratei de supraviețuire a pacienților cu forma metastatică a bolii de la 10% la 30% sau mai mult.

Toți pacienții vindecați trebuie examinați în mod regulat pentru detectarea precoce a recurenței și pentru controlul efectelor secundare. Trebuie avut în vedere faptul că o serie de efecte secundare pot să apară nu numai pe parcursul tratamentului, ci și după terminarea acestuia. Aceste efecte includ infertilitatea masculină și feminină, cardiomiopatia, creșterea osului afectată și o probabilitate crescută de a dezvolta neoplasme secundare maligne. Cu toate acestea, mulți pacienți care au fost tratați pentru sarcomul lui Ewing pot trăi o viață întreagă.

Sarcomul lui Ewing

Sarcomul lui Ewing este un neoplasm malign care afectează scheletul, în special coloana vertebrală, pelvisul, coaste, umeri, claviculă și porțiunile inferioare ale oaselor tubulare lungi.

conținut

Informații generale

Sarcomul lui Ewing a fost descris pentru prima dată în 1921 de Dr. James Ewing. Este considerat unul dintre cele mai periculoase și agresive forme de cancer, având o înclinație mare spre metastaze. Cel mai adesea, focarele secundare se găsesc în plămâni și în măduva osoasă.

Copii cu vârsta cuprinsă între 10 și 15 ani aparținând Caucazoidului sunt cei mai sensibili la această boală. La băieți, tumora este puțin mai frecventă decât la fete. Sarcomul lui Ewing la copii, în majoritatea cazurilor, afectează femurul, umărul și tibia. La varsta inaintata, boala afecteaza coastele, vertebrele, lamele umarului, oasele plate ale craniului si ale pelvisului. În 70% din cazuri, indiferent de vârstă, tumoarea este localizată în extremitățile inferioare și în oasele centurii pelvine.

Periile copilului cu stadiul sarcomului Ewing 4

Similar cu cancerul osos are o tumoare de celule rotunde de țesut moale. A fost descrisă în 1969 și a primit numele sarcomului extrascheletal al lui Ewing. Aceste forme de cancer au manifestări morfologice și clinice comune, dar diferă în localizare: sarcomul clasic al lui Ewing afectează oasele, iar extrascenele - țesuturile moi ale coloanei vertebrale, piept, spațiul retroperitoneal și așa mai departe.

motive

Cauzele sarcomului Ewing nu au fost stabilite. Oamenii de știință cred că boala este declanșată de factori genetici. Această ipoteză este confirmată de faptul că tumora osoasă este adesea găsită în surori și frați.

Studiile genetice ale țesuturilor neoplasmelor arată că majoritatea celulelor sale au o translocare cromozomială (mutație) și expresia uneia dintre proteine, care este în mod normal detectată în țesutul neuroectodermal în timpul perioadei de dezvoltare prenatală.

Studiile arată că există o relație între dezvoltarea sarcomului Ewing și leziunile osoase, precum și unele patologii, printre care:

  • anomaliile scheletului - enchondroma (tumora benignă în țesutul cartilajului), chistul osos (cavitatea în grosimea oaselor);
  • defectele congenitale ale sistemului urogenital - hipospadias (încălcarea structurii uretrei la băieți), reducerea (dublarea) sistemului renal.

patogenia

Ce este această boală a sarcomului lui Ewing? Până în 1980, sa crezut că cancerul osos are o natură endotelială, adică se formează din celule care alcătuiesc suprafața vaselor de sânge și a cavităților interne. Noi studii au arătat că sarcomul lui Ewing este format din elementele țesutului nervos.

În structura sarcomului lui Ewing, sunt mici celule rotunde separate prin straturi fibroase. Celulele sunt caracterizate de forma corectă, în interiorul lor sunt nuclee rotunde sau ovale cu cromatină și nucleoli bazofili. Sarcomul lui Ewing nu produce osteoid - un țesut osos nou.

Mecanismul de formare a tumorii osoase constă în proliferarea (diviziunea) clonării necontrolate a celulelor. Oamenii de stiinta cred ca este lansat prin leziuni genetice specifice, in special o mutatie genetica care codifica productia unui receptor care transforma unul dintre factorii de crestere. Ca rezultat, nu există nici o suprimare (suprimare) a diviziunii celulare cu informații modificate genetic. Acesta este modul în care se dezvoltă un neoplasm malign.

Medicii disting două etape principale ale sarcomului lui Ewing:

  • localizat - se formează o tumoră în țesutul osos și poate afecta mușchii și tendoanele din jur;
  • metastatic - cancerul se răspândește prin corp.

O caracteristică a sarcomului lui Ewing este că progresia bolii apare într-un timp scurt, în special la copii.

Metastazele sunt focare secundare ale tumorilor maligne: celulele canceroase intră în sânge și în vasele limfatice, sunt transferate în alte organe, sunt fixate acolo și încep să crească, formând noi tumori.

În sarcomul lui Ewing, metastazele la mulți pacienți se găsesc în plămâni, măduva osoasă și oase în timpul diagnosticului inițial. Odată cu generalizarea patologiei, focarele secundare sunt întotdeauna detectate în sistemul nervos central.

În plus față de clasificarea specifică, diviziunea tradițională în 4 etape se aplică la cancerul osos:

  • prima este o tumoare pe suprafața osului;
  • a doua - tumoarea crește în grosimea osului;
  • în al treilea rând, metastazele apar în organele și țesuturile apropiate;
  • al patrulea - se găsesc centrele la distanță.

Etapele 3 și 4 ale sarcomului Ewing se referă la perioada metastatică.

simptome

Simptomele sarcomului Ewing depind de localizarea tumorii și de gradul de afectare a țesutului. În prima etapă, durerea apare în zona neoplasmului. Caracteristicile lor:

  • sunt nepermanente;
  • crește odată cu progresia bolii;
  • nu cad la fixarea membrelor;
  • intensificat în timpul perioadei de odihnă, mai ales noaptea.

Datorită creșterii sarcomului lui Ewing, acesta perturbă activitatea articulației din apropiere, până la imobilizarea completă. Cel mai adesea aceasta se întâmplă la 3-4 luni după simptomele inițiale. În aceeași perioadă, pot apărea modificări locale:

  • roșeață și umflarea țesuturilor;
  • apariția formării tumorilor;
  • durere la palpare;
  • Dilatarea vizibilă a venelor și capilarelor;
  • hipertermie a pielii.

În plus, se observă limfadenită regională (o creștere a ganglionilor limfatici adiacenți), iar fragilitatea osoasă crește, datorită căruia fracturile apar chiar și în cazul leziunilor ușoare.

Pe lângă manifestările specifice, sarcomul lui Ewing este însoțit de simptome generale, printre care:

  • slăbiciune și oboseală;
  • pierderea poftei de mâncare și a greutății;
  • anemie;
  • hipertermie - până la 38 ° C

Simptomele intoxicației sistemice apar printre primele, dar în cele mai multe cazuri sunt luate pentru manifestări ale unei alte boli.

Simptomele cancerului osos au unele particularități în funcție de localizarea leziunii:

  • membrele inferioare și pelvisul (de exemplu, sarcomul lui Ewing al lui Ilium) - lamență;
  • vertebre - radiculopatie, leziuni ale măduvei spinării, slăbiciune musculară, reflexe lente, paralizie;
  • piept - insuficiență respiratorie, eliberarea sângelui din spută.

diagnosticare

Metoda de bază a detectării sarcomului Ewing este radiografia: vă permite să vizualizați tumoarea, să determinați dimensiunea și stadiul de dezvoltare a acesteia. Caracteristicile imaginii cu raze X în studiul oaselor afectate de sarcomul lui Ewing:

  • o combinație de procese de formare osoasă osteosclerotică și distructivă;
  • stratificarea, contururile fuzzy și separarea fibrelor de stratul cortical;
  • acul mic și formarea plăcilor în structura periostului;
  • schimbarea țesutului moale în apropierea tumorii, care depășește adesea dimensiunea sa;
  • absența componentelor țesuturilor moi ale cartilajului, calcinatelor și elementelor țesutului osos patologic.
Raza X a genunchiului în sarcomul lui Ewing

În plus, atunci când examinăm un pacient cu suspect de sarcom Ewing, se folosesc metode instrumentale, cum ar fi:

  • imagistica prin rezonanță magnetică și electronică - vă permite să evaluați cu precizie dimensiunea tumorii și conexiunea acesteia cu fascicolul neurovascular, precum și prezența metastazelor;
  • X-ray și CT ale plămânilor prezintă focare secundare de cancer;
  • tomografia cu emisie de pozitroni (PET), scanarea osoasă, angiografia, ultrasunetele - sunt folosite pentru a identifica metastazele îndepărtate.

Pentru a clarifica tipul histologic al tumorii, se efectuează o biopsie - se ia o mică probă din zona afectată și / sau din componenta țesuturilor moi. Analiza relevă celule tipice sarcomului Ewing, necroza țesutului tumoral și concentrația celulelor viabile în apropierea vaselor. O biopsie a măduvei osoase din oasele iliace este de asemenea efectuată.

În timpul diagnosticului, cancerul osos este diferențiat de neuroblastom, limfom non-Hodgkin, rabdomiosarcom și alte tipuri de tumori maligne. O biopsie a neoplasmului face imposibilă determinarea fiabilă a tipului de cancer, astfel că se efectuează un studiu genetic molecular suplimentar, care include:

  • hibridizare fluorescentă - prezintă translocație cromozomială - simptom patognomonic al sarcomului Ewing;
  • reacția în lanț a polimerazei - permite detectarea micrometastazelor în sânge și în măduva osoasă;
  • cercetarea imunologică - oferă o oportunitate de a identifica glicoproteina sintetizată de celulele tumorale osoase.

Testele de sânge arată leucocitoză, creșterea ESR și creșterea nivelului anumitor enzime.

tratament

Tratamentul sarcomului Ewing implică un impact nu numai asupra focalizării primare, ci și asupra întregului organism ca întreg, chiar și în absența metastazelor. Această abordare este justificată de agresivitatea crescută a cancerului osos și de probabilitatea micrometastazelor nedetectate. Terapia este realizată prin metode conservatoare și operaționale.

Componentele tratamentului conservator al sarcomului Ewing sunt chimioterapia și radioterapia. Acestea sunt practicate înainte și după intervenții chirurgicale, precum și în cazuri inoperabile.

Chimioterapia implică utilizarea mai multor medicamente într-o combinație individuală selectată. Combinațiile de medicamente se schimbă la fiecare 3-4 săptămâni. Ciclurile se repetă de 4-5 ori. Efectul chimioterapiei este considerat pozitiv dacă mai mult de 5% din celulele tumorale viabile sunt detectate după tratamentul. În sarcomul lui Ewing, sunt prescrise vincristina, ciclofosfamida, fosfamida, etopozida, adriamicina, vezizida și alte medicamente.

Efecte secundare de la chimioterapie:

  • greață, vărsături;
  • caderea parului;
  • încălcarea funcțiilor de îngrijire;
  • boli de inima;
  • o scădere accentuată a imunității și așa mai departe.

Radioterapia - radiații ionizante externe în doze mari (până la 45-55 grame). Focalizarea primară și plămânii sunt de obicei tratați (dacă există metastaze în ele). Sarcomul lui Ewing este extrem de sensibil la radiații, dar această tehnică are o serie de efecte secundare, printre care:

  • tulburare de creștere a oaselor;
  • afectarea vezicii urinare și a intestinelor;
  • deformarea articulațiilor și altele.

Alegerea tipului intervenției chirurgicale se realizează în funcție de localizarea și profunzimea leziunii. Anterior, cu sarcomul lui Ewing, în majoritatea cazurilor s-au efectuat operații de îndepărtare a organelor. Astăzi se practică intervenții sigure: se efectuează rezecția osului afectat și se instalează o proteză. Astfel de operații sunt efectuate cu succes pe oasele fibula, radială și ulna, precum și pe clavicule, coaste și lame. În anumite condiții, chirurgii pot înlocui grefa osoasă pelviană, șold și umăr.

Dacă este imposibil să se efectueze rezecția tumorii, este îndepărtată parțial. Aceasta crește nivelul de control al dezvoltării sale.

Tratamente noi pentru sarcomul lui Ewing se bazează pe transplantul de măduvă osoasă și transplantul de celule stem periferice. O astfel de operație crește șansele de recuperare la pacienții cu leziuni ale măduvei osoase.

Prognoză și prevenire

Prognosticul supraviețuirii în sarcomul Jung depinde de stadiul la care a fost inițiat tratamentul, localizarea tumorii, prezența și localizarea metastazelor. Cu o tumoare osoasă localizată, îndepărtată înainte de apariția focarelor secundare, rata de supraviețuire este de 70%.

Perioada terminală a bolii, însoțită de multiple metastaze, are un prognostic nefavorabil. De exemplu, sarcomul Ewing al iliului din stadiul 4 este asociat cu o probabilitate foarte mare de deces, aproximativ 90%. Dar, cu utilizarea de doze mari de chimioterapie și radioterapie, precum și în cazul transplantului de măduvă osoasă, rata de supraviețuire crește până la 30%.

După un tratament de succes, pacienții trebuie examinați în mod regulat de un oncolog, pentru a detecta în timp recurența sarcomului Ewing. În plus, mulți oameni au nevoie de o terapie medicală continuă din cauza efectelor secundare ale medicamentelor anticanceroase și radiațiilor.

Prevenirea sarcomului Ewing este imposibilă, deoarece cauzele bolii nu au fost stabilite în mod fiabil.

Sarcomul lui Ewing: ce este această boală, metode moderne de tratament

Sarcomul lui Ewing este un neoplasm malign ce crește din celulele osoase. Ca o regulă, astfel de tumori apar pe părțile inferioare ale oaselor tubulare, coaste, oase pelvine, claviculă, lame de umăr sau vertebre. Conform statisticilor, în aproape 70% din cazuri, boala afectează oasele picioarelor sau pelvisului. Acest tip de sarcom este extrem de agresiv și în aproape 90% din cazuri, înainte de începerea tratamentului, dă micrometastaze și metastaze ficatului, plămânilor, altor oase și sistemului limfatic. În acest articol vă vom prezenta cauzele presupuse, manifestările, metodele de diagnostic și tratamentul sarcomului lui Ewing. Aceste informații vor ajuta în timp să suspecteze semnele acestei boli periculoase și să ia decizia corectă de a contacta imediat un specialist.

Potrivit statisticilor, sarcomul Ewing este cel de-al doilea proces cel mai frecvent de cancer, care afectează în principal copiii cu vârste cuprinse între 10 și 16 ani (mult mai des decât băieții). La copiii cu vârsta sub 5 ani sau peste 30 de ani, aceste tumori sunt foarte rar detectate. În plus, aceste statistici indică faptul că caucazieni sunt mai susceptibili la această boală decât cei din alte rase.

Oncologii observă că la pacienții cu vârsta sub 20 de ani acest sarcom este mai frecvent localizat pe oasele tubulare lungi, iar la o vârstă mai târzie, oasele plate sunt de obicei afectate. Uneori această tumoare este extracelulară și crește de la țesutul moale.

motive

Până în prezent, oamenii de știință nu au reușit să stabilească cauzele exacte ale dezvoltării sarcomului lui Ewing. Ei au prezentat mai multe teorii ipotetice.

Un număr de experți consideră că dezvoltarea unui astfel de sarcom provoacă factori ereditare. Această opinie se bazează pe faptul că există multe cazuri când boala a avut loc la copii din aceeași familie.

Conform unei alte teorii, dezvoltarea acestei tumori este cauzată de o traumă anterioară. Cu toate acestea, probabilitatea sa este incertă datorită faptului că, în multe cazuri, formarea unui neoplasm are loc după o perioadă foarte lungă de timp după rănire.

O altă teorie vizează posibilitatea unei tumori pe fundalul anomaliilor scheletului și tulburărilor fetale ale organelor urinare. În plus, unii experți consideră că mutațiile cromozomiale sunt capabile să provoace sarcomul lui Ewing, cauzând funcționarea defectuoasă a anumitor gene. Nu s-au confirmat studii care să vizeze confirmarea conexiunii bolii cu radiații în exces.

Oncologii identifică următorii factori care predispun la dezvoltarea sarcomului lui Ewing:

  • adolescenta si varsta cuprinsa intre 5 si 30 de ani;
  • Apartenența la caucazieni;
  • sex masculin;
  • detectarea cancerului în rude apropiate;
  • prezența neoplasmelor benigne ale țesutului osos;
  • traume suferite;
  • anomalii ale oaselor și ale organelor urinare.

simptome

Sindromul de durere și schimbările locale

Primul semn al sarcomului Ewing este durerea în zona creșterii neoplaziei. La început, nu este intensă și poate să dispară pentru o vreme. Prin natura sa, aceasta diferă de durere în cazul rănilor și proceselor inflamatorii prin faptul că nu devine mai slabă atunci când membrul este imobilizat sau în repaus și este intensificat pe timp de noapte, interferând cu somnul adecvat.

Pe măsură ce crește neoplasmul, sindromul durerii devine mai pronunțat și limitează activitatea obișnuită pentru o persoană. Senzațiile dureroase încep să se intensifice odată cu palparea leziunii, pielea peste ea devine roșie, devine mai edemă și mai caldă, iar pe ea apar vene dilatate. Mai târziu, în zona de durere, nu numai palpabil, dar vizibil pentru formarea ochiului este de asemenea detectat, iar ganglionii limfatici din apropiere sunt extinse.

Situat în apropierea suprafețelor articulare ale sarcomului lui Ewing, provoacă o încălcare a funcțiilor motorului articulației și este însoțită de contracții dureroase. Pe măsură ce crește neoplasmul, osul deformat este deformat și pot apărea fracturi patologice în stadiile avansate ale procesului oncologic datorită distrugerii structurii osoase.

Simptome comune

Primele semne ale acestei boli pot fi unele dintre simptomele (comune) care nu sunt specifice leziunilor osoase. Un astfel de debut al bolii de multe ori face dificilă detectarea în timp util a unui cancer.

Simptomele comune ale sarcomului Ewing includ semne de intoxicare care rezultă din apariția unei tumori:

  • slăbiciune;
  • nimic obosit nerezonabil;
  • pierderea poftei de mâncare (până la absența și dezvoltarea cașexiei);
  • creșterea temperaturii (de obicei până la 38 ° C);
  • anemie.

Simptomele depind de localizarea tumorii

Localizarea tumorii se manifestă și prin simptome specifice:

  • Dacă tumoarea este localizată pe oasele tubulare ale picioarelor, atunci mersul pacientului se poate schimba (până la lameness).
  • Odată cu înfrângerea oaselor și a altor țesuturi ale pieptului (tumora lui Askin), respirația este perturbată, fluidul se acumulează în cavitatea pleurală și se poate produce hemoptizie.
  • În cazul în care tumora afectează nivelul coloanei vertebrale, este posibilă disfuncție a organelor pelvine sub forma de incontinenta urinara si fecale, dezvoltarea radiculopatiei și slăbiciune musculară cu reflexe scăzut, paralizie a avansului picioarelor (in etapele ulterioare).

Stadiul bolii

Atunci când facem un diagnostic, specialiștii folosesc o clasificare atât de detaliată a etapelor procesului oncologic în sarcomul lui Ewing:

  • I - formarea de dimensiuni mici și se află numai pe suprafața osului;
  • II - educația crește adânc în os;
  • III - sunt detectate metastaze la ganglionii limfatici și organe apropiate;
  • IV - metastazele din organele îndepărtate sunt detectate.

De obicei oncologii disting două etape principale ale sarcomului lui Ewing:

  • localizat (stadiul I-II) - pacientul are doar o focare de cancer și se poate răspândi în țesutul din jurul mușchilor și tendoanelor;
  • metastatic (stadiul III-IV) - pe lângă leziunea primară, la pacient se găsesc tumori de cancer în alte organe (metastaze).

Metastază pentru sarcomul lui Ewing

În sarcomul lui Ewing, metastazarea are loc în următoarele moduri:

  • de-a lungul fluxului sanguin;
  • pe vase limfatice;
  • pe spațiul retroperitoneal;
  • pe mediastin.

Acest cancer grav are un curs extrem de agresiv. De obicei, apare un cancer pe femur, tibie, pelvine, oase de umăr, vertebre sau lame de umăr. Mai întâi, se află pe diafiză și apoi se extinde până la epifize și în celulele canalului măduvei osoase. După aceea, tumoarea începe să metastazeze.

Mai des, celulele canceroase sunt răspândite cu fluxul sanguin, iar alte opțiuni de distribuție sunt observate mult mai puțin frecvent. În calea limfogenoasă, cea mai probabilă variantă este un curs sever al bolii și prognosticul său nefavorabil.

În sarcomul lui Ewing, metastazele apar și progresează destul de repede. De regulă, în momentul identificării acestui cancer periculos, 50% dintre pacienți o au deja.

Cel mai adesea, metastazele din sarcomul lui Ewing afectează plămânii și, mai rar, țesutul osos sau măduva osoasă. Când o boală este neglijată, riscul apariției ei în sistemul nervos central este mare.

diagnosticare

Medicul poate suspecta apariția unei tumori în os, în funcție de semnele clinice ale bolii și de rezultatele următoarelor studii instrumentale și de laborator:

  • Radiografiile pot determina prezența formării în țesutul osos (în imagine, osul este ca și cum ar fi mâncat de molii);
  • CT și RMN pot detecta nu numai prezența tumorilor în țesutul osos, ci și metastazele mici, metodele fac posibilă stabilirea dimensiunilor, localizării și relației lor exacte cu alte țesuturi (canal de măduvă osoasă, vase, nervi);
  • biopsia măduvei osoase sau trepanobiopsy și analiza țesutului biopsic - vă permite să stabiliți prezența unui proces tumoral, chiar și cu dimensiuni reduse ale educației și absența metastazelor.

Ca metode suplimentare de examinare, pacientul poate fi numit:

  • osteoscintigrafia cu Te-99;
  • PET-CT;
  • ultrasunete;
  • Angiografie;
  • Analiza PCR.

Diagnosticarea exactă a sarcomului lui Ewing poate fi efectuată numai după efectuarea unei biopsii a țesutului tumoral și efectuarea analizei microscopice, genetice și imunohistochimice.

În plus față de aceste studii, se determină modificări ale testelor de sânge:

  • niveluri crescute de leucocite, ESR, proteină C reactivă;
  • scăderea valorilor globulelor roșii și hemoglobinei (semne de anemie);
  • niveluri ridicate ale anumitor enzime: creatină fosfokinază, fosfatază alcalină și lactat dehidrogenază (la pacienții cu un sarcom deosebit de agresiv al lui Ewing, acesta din urmă fiind întotdeauna semnificativ crescut).

Înainte de tratamentul sarcomului Ewing, pacienții trebuie să efectueze următoarele studii:

  • etilen diamină tetraacetic test de clearance (pentru evaluarea stării renale);
  • Echo-KG sau ECG și MUGA;
  • analiza serologică a virusurilor.

tratament

Un plan detaliat al tratamentului combinat pentru un pacient cu sarcom Ewing este întocmit după analizarea tuturor datelor din sondaj. Deoarece dezvoltarea acestui cancer este însoțită de apariția micrometastazelor sau metastazelor, înainte de intervenție chirurgicală, sunt prescrise cursuri de chimioterapie (6 cicluri în cadrul schemei VIDE) și radiații. Ele ajută nu numai să reducă dimensiunea sarcomului, ci și să afecteze întregul organism, ucigând răspândirea celulelor canceroase în el.

Tratamentul chirurgical

În timpul intervenției chirurgicale, medicul îndepărtează nu numai neoplasmul însuși, ci și o parte a țesutului sănătos situat în apropierea locului tumorii. Acum, chirurgii caută să dissectă cât mai puțin oase posibil. Ulterior, acesta este înlocuit cu un implant dintr-un alt os sau endoproteză.

Când efectuați operații la copii cu sarcom Ewing, o parte din osul îndepărtat poate fi înlocuit cu un implant de metal. În timp ce copilul crește, este schimbat în altul (mai mare). Pentru a prelungi aceste implanturi trebuie să efectueze operații suplimentare.

Chirurgia modernă ne permite să oferim pacienților cu sarcom Ewing care au suferit înlăturarea articulațiilor sau a unor oase, pentru a înlocui părțile pierdute ale scheletului cu endoproteze articulare sau proteze ale oaselor individuale (de exemplu, ileale). O serie de astfel de operațiuni pot fi efectuate nu numai în clinici străine, ci și în cele domestice.

Anterior, amputațiile membrelor au fost adesea efectuate pentru tratamentul chirurgical al pacienților cu sarcom Ewing. Acum, astfel de intervenții radicale sunt practicate mult mai puțin frecvent (numai la etape foarte avansate). După amputare, pacientului i se pot oferi diferite tipuri de proteze moderne.

Dacă se detectează metastaze pulmonare, intervențiile pot fi efectuate pe instalația Cyber ​​Knife pentru a le elimina. Esența sa constă în iradierea celulelor canceroase cu un fascicul radioactiv focalizat, care nu afectează țesuturile sănătoase. Celulele tumorale acumulează radiații și mor. Efectul dorit este obținut după mai multe sesiuni. Astfel de operații fără sânge se efectuează sub control vizual al CT sau RMN, care le oferă o precizie ridicată.

chimioterapie

În funcție de stadiul bolii, administrarea citostatică poate fi atât principala, cât și o metodă suplimentară de tratament. Aceste medicamente vă permit să distrugeți celulele canceroase și să luptați împotriva sarcomului lui Ewing, oncologii prescriu o combinație de chimioterapie cu pacienții (adică o combinație de mai multe medicamente):

În cazurile de metastaze, pacientul trebuie să efectueze chimioterapie cu doze mari. Următoarele citostatice sunt atribuite pentru aceasta:

  • vincristină;
  • adriamicină;
  • dactinomicina;
  • ifosfamidă;
  • etoposidă;
  • acetinomicină;
  • ciclofosfamidă;
  • Vepezid și alții

Drogurile sunt administrate mai des intravenos (prin catetere Portacad, Hickman sau R / C), mai puțin frecvent - în interior.

În funcție de complexitatea cazului clinic, durata administrării citostaticelor poate fi de la 7 la 10 luni, iar numărul de cursuri uneori ajunge la 10. Sunt numiți atât înainte, cât și după operație.

Evaluarea eficacității medicamentelor citotoxice utilizate este evaluată prin răspunsul histologic al neoplasmei la terapie. Un rezultat bun este răspunsul cu prezența a cel mult 5% din celulele tumorale vii.

În timpul chimioterapiei, este prevenită pneumonia Pneumocystis. Pacientului i se prescriu antiemetice, diverse medicamente de susținere și simptomatologie și se oferă instrucțiuni privind necesitatea unei igiene orale aprofundate. În plus, corecția bilanțului de apă și monitorizarea constantă a funcțiilor inimii și rinichilor și ficatului. Când apare febră pe fondul neutropeniei, se prescriu antibiotice.

Radioterapia

Pentru tratamentul sarcomului Ewing, pot fi prescrise iradierea de la distanță (inclusiv terapia cu protoni sau IMRT) sau brahiterapia. Radioterapia poate fi utilizată în stadiile pre și postoperatorii și poate fi utilizată pentru a preveni recurența unei tumori.

Doza inițială de expunere la distanță este determinată de complexitatea cazului clinic. Ulterior, este redus.

Un efect mai vizat asupra procesului tumoral se realizează cu ajutorul brahiterapiei. Prin această metodă de iradiere, sursa acesteia este introdusă direct în țesutul neoplasmului. În unele cazuri, această tehnică poate fi utilizată împreună cu radioterapia de la distanță.

Transplantul de măduvă osoasă și de celule stem

În unele cazuri, după operația și cursurile de chimioterapie și radiații pentru pacient, poate fi recomandată transplantul de măduvă osoasă, care poate crește supraviețuirea și poate prelungi perioada de remisiune. Înainte de efectuarea acestei proceduri, este necesar un test de sânge pentru LDH și o mielogramă, ceea ce permite evaluarea stării măduvei osoase.

Ca transplant poate fi folosit:

  • autolog de măduvă osoasă - eșantionarea țesutului pacientului este efectuată în timpul stadiului de remisiune temporară persistentă și este înghețată pentru transplant ulterior;
  • măduvă osoasă alogenă - prelevarea de țesuturi este efectuată de la surori sau frați;
  • măduva osoasă sanguină - prelevarea de țesuturi se efectuează pe un gemene.

Pentru transplantul de celule stem, care în această boală se desfășoară în aceleași scopuri ca transplantul de măduvă osoasă, puteți utiliza propriile celule cordonului ombilical stocate într-o criobank sau celule identice de la un donator.

Tehnici inovatoare

Ca o metodă suplimentară de tratament a sarcomului lui Ewing, pot fi utilizate diferite medicamente imune (direcționate). Acționează asupra unor proteine ​​sau enzime care sunt conținute în celulele canceroase și provoacă moartea lor. Țesutul sănătos nu este afectat. În ciuda costurilor ridicate, astfel de medicamente inovatoare s-au dovedit a fi în tratamentul acestei boli periculoase. În plus, terapia imună poate fi prescrisă chiar și în stadiile avansate.

Dezvoltarea utilizării terapiei hormonale în tratamentul acestui tip de sarcom este în curs de desfășurare.

reabilitare

În toate etapele tratamentului, pacientul are nevoie de sprijin psihologic, iar după finalizarea acestuia, îi este alocat un program de reabilitare pe termen lung. Se urmărește eliminarea efectelor chimioterapiei, radiațiilor și modificărilor aparatului osos.

Dispensarul observator

După un tratament de succes, toți pacienții cu sarcom Ewing sunt recomandați pe parcursul întregii vieți. Scopul este de a detecta în timp util reapariția cancerului și complicațiile cauzate de tratamentul radical.

previziuni

În sarcomul lui Ewing prognosticul rezultatului bolii este determinat de diverși factori:

  • stadiul procesului tumoral;
  • mărimea și localizarea focarului;
  • prezența metastazelor;
  • caracteristici de sănătate;
  • caracterul complet al tratamentului.

De obicei, supraviețuirea pe cinci ani a pacienților cu forme localizate se observă în 55-65% din cazuri, iar în prezența metastazelor, acești indicatori scad la 10-20%.

Ce doctor să contactezi

Odată cu apariția durerii în os, care crește noaptea și nu se slăbește în repaus sau imobilizează membrele, umflăturile, febra și nimic slăbiciune nerezonabilă ar trebui să contacteze ortopedul. Dacă bănuiți că s-a dezvoltat sarcomul lui Ewing, medicul va recomanda tratamentul cu un oncolog. Pentru a stabili un diagnostic corect, este posibil să aveți nevoie de următoarele rezultate: radiografie, scanare CT, RMN, măduvă osoasă și biopsie tisulară a neoplasmului (cu analize microscopice, moleculare și imunohistochimice ulterioare).

Sarcomul lui Ewing este un cancer extrem de periculos care se caracterizează prin apariția rapidă și răspândirea metastazelor. Pentru a combate aceasta, tratamentul ar trebui să înceapă cât mai curând posibil și să fie cuprinzător. Introducerea de tehnici moderne în practica oncologilor le permite medicilor să obțină cele mai bune rezultate.

Canalul 1, programul "Live Healthy" cu Elena Malysheva, sub titlul "Despre medicină" este subiectul "Sarcomul Ewing":

Despre Noi

Potrivit dosarelor medicale, o persoană produce mai mult de 30.000 de celule anormale în organism în fiecare zi, care apoi devin canceroase.