megakaryoblastoma

Limfogranulomatoza este o hiperplazie malignă a țesutului limfoid, caracteristică a căruia este formarea granuloamelor cu celule Berezovski-Sternberg. O creștere a diferitelor grupe de ganglioni limfatici (de obicei mandibulare, supraclaviculare, mediastinale), mărirea splinei, subfebrilitate, slăbiciune generală și scădere în greutate sunt specifice pentru limfogranulomatoza. Pentru a verifica diagnosticul, se efectuează biopsie a ganglionilor limfatici, operații de diagnostic (toracoscopie, laparoscopie), radiografie toracică, ultrasunete, CT, biopsie a măduvei osoase. În scopuri terapeutice, limfogranulomatoza se efectuează prin chimioterapie, iradierea ganglionilor limfatici afectați, splenectomie.

megakaryoblastoma

Limfogranulomatoza (LGM) este o boală limfoproliferativă care apare la formarea granulomelor de celule polimorfe specifice în organele afectate (ganglioni limfatici, splină etc.). În numele autorului, care a descris pentru prima dată semnele bolii și sa oferit să-l izoleze într-o formă independentă, boala lui Hodgkin este numită și boala Hodgkin sau limfom Hodgkin. Incidența medie a bolii Hodgkin este de 2,2 cazuri la 100 mii de locuitori. În rândul cazurilor prevalează tineri cu vârsta de 20-30 ani; Al doilea vârf al incidenței este de peste 60 de ani. La bărbați, boala Hodgkin se dezvoltă de 1,5-2 ori mai frecvent decât femeile. În structura hemoblastozei, limfogranulomatoza este administrată de trei ori mai mare decât frecvența apariției după leucemie.

Cauzele bolii Hodgkin

Etiologia bolii Hodgkin nu a fost încă elucidată. Până în prezent, principala teorie virologică, ereditară și imună a genezei bolii Hodgkin, dar nici una dintre ele nu poate fi considerată exhaustivă și general acceptată. În favoarea posibilei origini virale a bolii Hodgkin este evidențiată prin corelarea sa frecventă cu mononucleoza infecțioasă transferată și prezența anticorpilor la virusul Epstein-Barr. Cel puțin 20% din celulele Berezovski-Sternberg studiate conțin materialul genetic al virusului Epstein-Barr, care are proprietăți imunosupresoare. De asemenea, efectul etiologic al retrovirusurilor, inclusiv HIV, nu este exclus.

Rolul factorilor ereditare este semnalat de apariția formei familiale a bolii Hodgkin și de identificarea anumitor markeri genetici ai acestei patologii. Conform teoriei imunologice, există posibilitatea transferului transplacentar al limfocitelor materne în făt cu dezvoltarea ulterioară a unei reacții imunopatologice. Nu este exclusă semnificația etiologică a factorilor mutageni - substanțe toxice, radiații ionizante, medicamente și altele în provocarea limfogranulomatozei.

Se presupune că dezvoltarea bolii Hodgkin devine posibilă în ceea ce privește imunodeficiența celulelor T, așa cum reiese din reducerea tuturor părților imunității celulare, încălcarea raportului dintre celulele T helper și supresoarele T. Principala caracteristică morfologic proliferare malignă cu chlamydia (față de limfom non-Hodgkin și leucemia limfoidă) este prezent în țesutul limfatic al celulelor multinucleate gigant, cunoscut sub numele de celule-Berezovsky Reed-Sternberg și stadiile lor preliminare - celule mononucleare Hodgkin. În plus, substratul tumoral conține limfocite T policlonale, histiocite tisulare, celule plasmatice și eozinofile. În limfogranulomatoza, tumora se dezvoltă unicepric - dintr-un singur focar, de obicei în ganglionii limfatici mediastinali cervicali, supraclaviculari. Cu toate acestea, posibilitatea apariției metastazelor ulterioare determină apariția unor modificări caracteristice ale plămânilor, ale tractului gastrointestinal, rinichilor, măduvei osoase.

Clasificarea bolii Hodgkin

În hematologie, există o formă izolată (locală) a bolii Hodgkin, în care este afectat un grup de ganglioni limfatici și o formă generalizată - cu proliferare malignă în splină, ficat, stomac, plămân, piele. Formele periferice, mediastinale, pulmonare, abdominale, gastrointestinale, ale pielii, oaselor și ale nervilor de boală Hodgkin se disting prin localizare.

În funcție de viteza de dezvoltare a procesului patologic, limfogranulomatoza poate avea un curs acut (câteva luni de la stadiul inițial până la terminal) și un curs cronic (prelungit, perene, cu cicluri alternante de exacerbări și remisiuni).

Pe baza studiului morfologic al tumorii și a raportului cantitativ al diferitelor elemente celulare, se disting patru forme histologice de limfogranulomatoză:

  • predominanța limfociistioctică sau limfoidă
  • scleroza sclerotică sau nodulară nodulară
  • celulă mixtă
  • depleția limfoidă

Baza pentru clasificarea clinică a bolii Hodgkin este criteriul prevalenței procesului tumoral; potrivit lui, dezvoltarea bolii Hodgkin trece prin 4 etape:

Etapa I (locală) - este afectat un grup de ganglioni limfatici (I) sau un organ limfatic suplimentar (IE).

Stadiul II (regional) - sunt afectate două sau mai multe grupe de ganglioni limfatici localizați pe o parte a diafragmei (II) sau un organ limfatic extra și ganglionii limfatici regionali (IIE).

Etapa III (generalizată) - ganglionii limfatici afectați sunt situați pe ambele părți ale diafragmei (III). În plus, un organ extra-limfatic (IIIE), splină (IIIS) sau ele împreună (IIIE + IIIS) pot fi afectate.

Etapa IV (diseminată) - leziunea afectează unul sau mai multe organe extralimfatice (plămânii, pleura, măduva osoasă, ficatul, rinichii, tractul gastro-intestinal etc.) cu sau fără ganglioni limfatici.

Pentru a indica prezența sau absența simptomelor comune ale bolii Hodgkin în ultimele 6 luni (febră, transpirații nocturne, scădere în greutate), literele A sau B se adaugă la figura care indică etapa respectivă a bolii.

Simptomele bolii Hodgkin

Simptomele caracteristice ale bolii Hodgkin includ intoxicația, ganglionii limfatici umflați și apariția focarelor extranodale. Deseori, boala începe cu simptome nespecifice - febră periodică cu vârfuri de temperatură de până la 39 ° C, transpirații nocturne, slăbiciune, scădere în greutate, prurit.

Adesea, primul "mesager" al bolii Hodgkin este o creștere a numărului de ganglioni limfatici disponibili pentru palpare, pe care pacienții le găsesc în sine. Cel mai adesea sunt ganglionii limfatici cervicali, supraclaviculari; mai puțin frecvent - axilar, femural, inghinal. Ganglionii limfatici periferici sunt densi, nedureroși, mobili, lipiți unul de celălalt, cu pielea și țesuturile înconjurătoare; se întinde, de obicei, sub forma unui lanț.

La 15-20% dintre pacienți, limfogranulomatoza debutează cu o creștere a ganglionilor limfatici mediastinali. Când ganglionii limfatici mediastinali sunt afectați, primele semne clinice ale bolii Hodgkin pot fi disfagia, tusea uscată, dificultatea de respirație și sindromul ERW. Dacă procesul tumoral afectează ganglionii limfatici retroperitoneali și mezenterici, apar dureri abdominale, umflături ale membrelor inferioare.

Dintre localizările extranodale în limfogranulomatoza cel mai adesea (în 25% din cazuri) apare leziunea pulmonară. Limfogranulomatoza plămânilor se efectuează în funcție de tipul de pneumonie (uneori cu formarea de cavități în țesutul pulmonar) și, cu implicarea pleurei, este însoțită de dezvoltarea pleureziei exudative.

În forma osică a bolii Hodgkin, coloana vertebrală, coastele, sternul, oasele pelvine sunt mai des afectate; mult mai rar - oasele craniului și oasele tubulare. În aceste cazuri, se observă vertebrale și ossalgie, poate să apară distrugerea corpului vertebral; modificările radiologice se dezvoltă de obicei după câteva luni. Infiltrarea tumorală a măduvei osoase duce la apariția anemiei, leuko- și trombocitopeniei.

Gasthofranulomatoza gastrică are loc prin invazia stratului muscular al intestinului, ulcerarea mucoasei, sângerarea intestinală. Posibile complicații sub formă de perforare a peretelui intestinal și a peritonitei. Semnele de leziuni hepatice în boala Hodgkin sunt hepatomegalie, creșterea activității fosfatazei alcaline. Cu afectarea măduvei spinării timp de câteva zile sau săptămâni, se poate dezvolta o paralizie transversală. În stadiul final al bolii Hodgkin, o leziune generalizată poate afecta pielea, ochii, amigdalele, glanda tiroidă, glandele mamare, inima, testiculele, ovarele, uterul și alte organe.

Diagnosticul bolii Hodgkin

Creșterea ganglionilor limfatici periferici, a ficatului și a splinei, împreună cu simptomele clinice (febră febrilă, transpirație, pierderea greutății corporale) provoacă întotdeauna preocupări oncologice. În cazul bolii Hodgkin, tehnicile imagistice instrumentale joacă un rol de sprijin.

Verificarea fiabilă, stadializarea corespunzătoare și alegerea adecvată a metodei de tratare a bolii Hodgkin sunt posibile numai după diagnosticul morfologic. Pentru a colecta materialul diagnostic, este prezentată o biopsie a ganglionilor limfatici periferici, toracoscopie de diagnostic, laparoscopie, laparotomie cu splenectomie. Criteriul de confirmare a bolii Hodgkin este detectarea celulelor Berezovski-Sternberg gigant în proba de testare. Identificarea celulelor Hodgkin sugerează doar diagnosticul adecvat, dar nu poate servi drept bază pentru numirea unui tratament special.

În sistemul de diagnostic de laborator al bolii Hodgkin, sunt investigați în mod obligatoriu parametrii biochimici sanguini, care evaluează funcția hepatică (fosfat alcalin, transaminază). Dacă se suspectează măduva osoasă, se efectuează o puncție sternă sau trepanobiopsy. În diferite forme clinice, precum și pentru a determina stadiul bolii Hodgkin, sunt necesare radiografia pieptului și a abdomenului, CT, ultrasunetele abdominale și țesutul retroperitoneal, CT mediastinal, limfoscintigrafia, scintigrafia scheletului etc.

Planul de diagnostic diferential necesita diferentiere Hodgkin lymphadenitis si diverse etiologii (tuberculoza, toxoplasmoza, actinomicoza, bruceloza, mononucleoza infecțioasă, dureri în gât, gripă, rubeolă, sepsis, SIDA). În plus, sarcoidoza, limfoamele non-Hodgkin, metastazele canceroase sunt excluse.

Tratamentul bolii Hodgkin

Abordările moderne privind tratamentul bolii Hodgkin se bazează pe posibilitatea unei vindecări complete pentru această boală. În acest caz, tratamentul trebuie să fie fazat, complex și ținând seama de stadiul bolii. În boala lui Hodgkin, se utilizează scheme de radioterapie, policicoterapie ciclică, o combinație de radioterapie și chimioterapie.

Ca metodă independentă, radioterapia este utilizată în stadiul I-IIA (leziuni ale ganglionilor limfatici singuri sau ale unui singur organ). În aceste cazuri, iradierea poate fi precedată de eliminarea ganglionilor limfatici și a splenectomiei. In Hodgkin efectuat nod subtotală sau totală iradiere limfatic (cervical, axilar, subclavicular și supranațional, intratoracic, mezenteric, retroperitoneal, inghinal) excitând grupurilor afectate, precum și ganglionii limfatici nemodificate (acesta din urmă - ca măsură preventivă).

Pacienții cu stadiul IIB și IIIA este atribuit chimioradioterapia combinate, prima chimioterapie introductivă cu radiații numai ganglionilor limfatici (la programul minimal), apoi - expunerea restul ganglionilor limfatici (la programul de maxim) și chimioterapie de sprijin in urmatorii 2-3 ani.

În stadiile IIIB și IV diseminate ale bolii Hodgkin, polihemoterapia ciclică este utilizată pentru a induce remisia și în stadiul de menținere a remisiunii sunt utilizate cicluri de terapie medicamentoasă sau iradiere radicală. Polihemoterapia pentru limfogranulomatoza se realizează în conformitate cu schemele special dezvoltate în oncologie (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR, etc.).

Rezultatele terapiei pot fi:

  • remisia completă (dispariția și absența semnelor subiective și obiective ale bolii Hodgkin timp de o lună)
  • remisia parțială (reducerea semnelor subiective și reducerea dimensiunii ganglionilor limfatici sau a focarului extranod cu mai mult de 50% în decurs de o lună)
  • ameliorarea clinică (reducerea semnelor subiective și reducerea mărimii ganglionilor limfatici sau a focarului extranod cu mai puțin de 50% în decurs de o lună)
  • lipsa dinamicii (conservarea sau progresia semnelor de boală Hodgkin).

Prognoza limfogranulomatozei

Pentru limfogranulomatoza din stadiul I și II, supraviețuirea fără recădere de 5 ani după tratament este de 90%; la etapa IIIA - 80%, în etapa IIIB - 60%, iar în etapa IV - mai puțin de 45%. Semnele prognostice nefavorabile sunt evoluția acută a bolii Hodgkin; conglomerate de ganglioni limfatici masivi cu diametrul mai mare de 5 cm; extinderea umbrei mediastinului la peste 30% din volumul pieptului; afectarea simultană a 3 sau mai multe grupe de ganglioni limfatici, splină; variantă histologică, depleție limfoidă etc.

Recidiva bolii Hodgkin poate să apară în încălcarea regimului terapiei de întreținere, provocat de efort fizic, sarcină. Pacienții cu boală Hodgkin ar trebui să fie observați de un hematolog sau oncolog. Stadiile preclinice ale bolii Hodgkin în unele cazuri pot fi detectate în timpul fluorografiei profilactice.

Lymphogranulomatoza - ce este? Simptome, tipuri, tratamente și medicamente

Tranziție rapidă pe pagină

Limfogranulomatoza, deși este o boală malignă, nu înseamnă o condamnare la moarte și o agonie agonizantă.

Numită limfom Hodgkin (Thomas Hodgkin a descris pentru prima dată simptomele ei), oncopatologia sistemului limfatic este tratată cu succes în majoritatea cazurilor. Iar cele mai noi protocoale de tratament, planificate individual, minimizează consecințele negative.

Lymphogranulomatoza - ce este?

Boala limfogranulomatosis este o leziune maligna a sistemului limfatic, simptomul primar al acesteia fiind o crestere semnificativa a ganglionilor limfatici regionali (cervicale, axilare, inghinale).

Dacă nu sunt tratate, celulele canceroase se răspândesc în piept sau în cavitatea abdominală, cu afectarea diferitelor organe. Boala Hodgkin este confirmată prin detectarea celulelor specifice Reed-Berezovski-Sternberg într-o examinare microscopică a țesuturilor ganglionare limfatice.

Este important! Limfomul Hodgkin trebuie distins de limfogranulomatoza inghinală. Aceasta din urmă este o boală venerică cauzată de chlamydia. Simptomele limfogranulomatozei inguinale sunt cauzate de inflamația purulentă a ganglionilor limfatici din zona urogenitală.

Riscul de morbiditate din cauza bolii Hodgkin este crescut la persoanele care suferă de:

  • Mononucleoza infecțioasă (prezența virusului Epstein-Barr în organism explică cazurile intrafamiliale sparodice de limfogranulomatoză în rudele necrotice);
  • Imunodeficiență congenitală sau dobândită;
  • Autoimună patologică (artrită reumatoidă, lupus eritematos, etc.).

Limfogranulomatoza la copii este cel mai adesea diagnosticată în adolescență, totuși vârfurile maxime de incidență apar la o vârstă mai mică: în jur de 20 și după 45 de ani.

Simptomele bolii Hodgkin, primele semne

Simptomele fotografiei limfogranulomatozei

Primul semn al debutului limfomului Hodgkin este creșterea numărului de ganglioni limfatici (pe radiografia toracică, ganglionii limfatici afectați ocupă 0,3 din lățimea sa) cu un scenariu caracteristic:

  • Localizare - cervicală și subclaviană (70-75% din cazuri), formațiuni axilare și limfatice în mediastin (15-20%), cavitate inghinală și abdominală (10%);
  • Dimensiuni - de la nuc la ou de pui;
  • Durere și elastică.

Limfogranulomatoza mediastinală duce la comprimarea organelor respiratorii (bronhii, plămâni), care provoacă tuse și dificultăți de respirație, în special atunci când se culcă. Ganglionii limfatici bolnavi Hodgkin din abdomen cauzează adesea compresia nervilor spinali și a simptomelor neurologice (dureri de spate radiculopatice), simptome ale tractului gastro-intestinal.

Este important! Ganglionii limfatici afectați de limfogranulomatoză nu scad dimensiunile datorită antibioticelor. Cu toate acestea, scăderea lor spontană și creșterea repetată sunt adesea înregistrate.

Imaginea generală a bolii este completată de:

  • slăbiciune constantă fără nici un motiv aparent, lipsa apetitului;
  • prurit;
  • ascită;
  • dureri osoase.

Simptomele bolii Hodgkin, care indică adesea o oncologie comună și un prognostic slab, includ:

  • Creșterea periodică a temperaturii peste 38 ° C;
  • Transpirația în timpul somnului;
  • Pierdere de peste 10% din greutate în șase luni (în dieta normală, fără dietă).

În funcție de localizarea ganglionilor limfatici afectați și de prevalența procesului oncologic, ficatul, splina (splenomegalie), plămânii, nervii spinali ai coloanei vertebrale toracice și lombare, mai rar rinichii și măduva osoasă pot fi avariate (în primele etape).

Mai mult, datorită funcționalității depreciate a celulelor imune, pacienții cu boala Hodgkin deseori diagnostichează herpesul zoster (infecția cu herpes a pielii), candidoză recurentă, meningită neinfecțioasă, pneumonie protozoară și toxoplasmoză.

Cu leucopenie semnificativă și creșterea imunodeficienței, infecțiile bacteriene comune sunt adesea diagnosticate.

Tipuri histologice și stadiile bolii Hodgkin

Pe fondul formării celulelor Berezovski-Sternberg gigantice specifice, se formează un număr mare de limfocite T de dimensiuni mici. Un alt element al sistemului imunitar - limfocitele B - poate fi schimbat atât în ​​direcția creșterii și descreșterii cantitative.

Tipul histologic al limfomului Hodgkin determină gradul de oncogenitate și sugerează stadiul bolii:

  1. Tipul limfohistiocitar - limfocitele T mici, maturate și celulele specifice se găsesc. Adesea diagnosticată la o vârstă fragedă, are oncogenicitate scăzută și rezultatul cel mai favorabil.
  2. Scleroza nodulară - aproape jumătate din toate cazurile de boală Hodgkin se găsește la femei tinere. O caracteristică caracteristică microscopică este prezența unor celule specifice și o dimensiune mare cu un nucleu alcătuit din celule lacunare. Țesutul limfoid este spumat cu cordoane fibroase. Prognoza este bună.
  3. Tipul de celule mixte - în țesutul limfogranulomatos există celule RBSh, limfocite, eozinofile, fibroblaste și celule plasmatice. Acest tip corespunde stadiului clinic I-III, adesea înregistrat la copii și pacienți vârstnici. Risc ridicat de generalizare a oncoproceselor.
  4. Depleția limfoidă este cea mai rară variantă histologică, corespunde clinicii de etapa a IV-a. În biopsia nodului limfatic se găsește aranjament stratificat al celulelor specifice și incluziuni fibroase.

Caracteristicile histologice ale leziunilor oncologice sunt detectate prin efectuarea unei biopsii de ganglioni limfatici maritimi.

În funcție de gradul de prevalență a oncoprocesului, lyphogranulomatoza este împărțită în 4 etape:

  • Etapa 1 - înfrângerea ganglionilor limfatici ai unei zone;
  • Etapa 2 - oncologie a afectat două sau mai multe grupe de ganglioni limfatici, fie în piept, fie în cavitatea abdominală, cu implicarea unui organ din apropiere (II E);
  • Etapa 3 - oncogeneza ganglionilor limfatici în piept (III 1) și în cavitatea abdominală (III 2) cu posibila implicare a splinei (IIIS);
  • Etapa 4 - distrugerea difuză a ficatului, a intestinelor, a măduvei osoase și a altor organe.

Abrevierea "A" indică un curs asimptomatic al bolii Hodgkin, un semn "B" - prezența semnelor adverse (scădere în greutate, transpirație excesivă, hipertermie).

Lymphogranulomatoza la copii, în special

Hodgkin limfom la copii sub 3 ani este diagnosticat în cazuri excepționale. La vârsta de 4-6 ani, boala se găsește mai des la băieți, dar în adolescență, sexul nu mai este semnificativ.

Simptomele tipice ale limfogranulomatozelor din copilărie: ganglionii limfatici cervicali extinse în absența unui proces inflamator în gât.

Adesea, pacientul are o temperatură subfebrilă (până la 37,5 ° C) și o slăbiciune care apare timp de 1-2 săptămâni, dar starea generală a copilului este destul de satisfăcătoare.

Boala se poate dezvolta rapid (etapa a IV-a apare în câteva luni) sau progresul lent de mai mulți ani.

Tratamentul bolii Hodgkin - medicamente și tehnici

Tactica terapeutică pentru limfogranulomatoza se bazează pe severitatea simptomelor bolii, a indicatorilor de stadiu și de analiză a sângelui (anemie, limfocitopenie, trombocitopenie).

Indicația pentru radioterapie sau chimioterapie este detectarea celulelor specifice în biopsia ganglionilor limfatici și prezența antigenilor CD15 în sânge (cu excepția tipului limfohistiocitic) și CD30.

Gama completă de tratament pentru limfomul Hodgkin include:

1) Terapia radiologică - iradierea cu doză mică a ganglionilor limfatici afectați în etapele I-III. Extinderea zonei de efecte ionizante este impracticabilă din cauza lipsei efectului de amplificare.

Calculul dozei optime de energie iradiantă determină, de asemenea, riscul minim de consecințe nedorite (leucemie, daune toxice asupra organelor, etc.).

2) Chimioterapia - pe termen lung (cel puțin șase luni) introducerea de doze mici de citostatice. Creșterea dozei este recomandabilă în absența unui rezultat terapeutic.

Tratamentul citostatic este combinat cu radioterapia cu doze mici și cu administrarea de corticosteroizi (Prednisolon) și nu poate fi prescris în etapele I și IIA. La etapa IV, chimioterapia este o metodă de tratament prioritar.

3) Tratamentul simptomatic - infuzia de eritrocite, masa plachetară, tratamentul bolilor care apar pe fondul imunodeficienței progresive.

4) Transplantul de măduvă osoasă este o metodă modernă de tratare a oncologiei cu ajutorul implantului de celule stem care crește semnificativ șansele de recuperare chiar și în stadiile tardive ale bolii Hodgkin. Singurul dezavantaj este costul este prea mare.

5) Bioterapia - o tehnologie inovatoare care utilizează anticorpi monoclonali speciali, distruge celulele canceroase, cum ar fi medicamentele pentru chimioterapie, dar nu afectează țesuturile sănătoase ale corpului.

perspectivă

De obicei, un curs pregătit corespunzător de radioterapie, suplimentat cu tratament citotoxic dacă este necesar, dă o remisie stabilă. Prognosticul favorabil pentru limfogranulomatoza este confirmat în 95% din cazuri în etapa I-II, la 70% în stadiul III-IV.

Tratamentul mai grav este necesar pentru pacienții care prezintă următoarele anomalii în testul de sânge:

  • leucocitoză mai mare de 15x109 / l;
  • limfocitopenie mai mică de 600;
  • scăderea semnificativă a nivelurilor hemoglobinei și albuminei.

În cazuri rare (cel mai frecvent la pacienții vârstnici), boala progresează, în ciuda tratamentului, sau se resimte limfom în următorul 1 an.

Astfel de situații indică un curs extrem de agresiv de oncopatologie și minimizează șansele de recuperare.

megakaryoblastoma

Limfogranulomatoza este o leziune patologică neoplazică granulomatoasă a sistemului limfatic, denumită și limfom Hodgkin. Limfogranulomatoza a fost descrisă pentru prima dată în 1832 de către un medic, Thomas Hodgkin, care a explicat mai multe puncte în cursul bolii. Inițial, ganglionii limfatici și splina sunt, de obicei, extinse, apoi apare febra și cașexia, ceea ce duce ulterior la pacienți cu un rezultat fatal. Și în 1875, Kutarev a efectuat primele studii histologice ale ganglionului limfatic, care a fost eliminat în timpul vieții pacientului.

În 1890, omul de știință rus Berezovski a descris o imagine histologică a limfomului lui Hodgkin. Au identificat celule gigantice patognomonice caracteristice acestei boli. În 1897-1898, deja de către patologii din Viena, a fost descris un granulom al celulelor polimorfe, având celule multinucleate gigantice, care mai târziu au devenit cunoscute sub numele de celule Berezovski-Reed-Sternberg.

Nevoia de a studia boala Hodgkin se explică prin înfrângerea pacienților de la o vârstă fragedă (în principal de la 15 la 40 de ani). De asemenea, această boală se caracterizează printr-un curs asemănător valului. Primul curent are loc la vârsta de douăzeci de ani, iar al doilea după 60 de ani.

Limfogranulomatoza se situează pe locul zecea printre patologiile cancerului, în care cel mai mare procentaj de leziuni sunt la bărbați decât la femei.

Limfogranulomatoza provoacă

Până recent, limfogranulomatoza a fost considerată o boală de origine infecțioasă. Se credea că agentul său cauzal poate fi bacilul de tuberculoză. Mai rar, acest rol a fost prescris pentru streptococ, Escherichia coli, spirochetă palidă și bacil difteric. Au existat și sugestii despre etiologia virală a bolii Hodgkin, dar acest lucru nu a fost confirmat.

În prezent, sa stabilit că o neoplasmă tumorală (hematosarcom și leucemie) este considerată a fi o patologie clară a sistemului hematopoietic, iar celulele maligne ale lui Berezovski-Sternberg provoacă dezvoltarea bolii Hodgkin.

De asemenea, nu sunt pe deplin înțeleși anumiți factori de viață care pot contribui la apariția bolii. Acestea includ stilul de viață, obiceiurile proaste, obiceiurile alimentare și pericolele profesionale. Unele studii oferă date despre riscul posibil de apariție a bolii Hodgkin la persoanele care au prezentat mononucleoză infecțioasă sau boli de piele în industria de cusut sau de prelucrare a lemnului, în agricultură, precum și între chimiști și medici.

Cazuri de boală Hodgkin au fost raportate printre mai mulți membri într-o singură familie sau într-o singură echipă. Acest lucru sugerează existența rolului unei infecții slab virulente a etiologiei virale și a predispoziției genetice a organismului, cu toate acestea, încă nu există dovezi definitive. Astfel, cauzele definite și exacte ale apariției bolii Hodgkin nu au fost încă găsite.

Simptomele limfogranulomatozei

Imaginea clinică a bolii Hodgkin se caracterizează prin două tipuri: naturală și cronică.

Cu cursul natural al bolii Hodgkin, apar procese alternante de exacerbare și remisie, dar uneori boala dobândește un debut rapid, acut cu creșteri de temperatură ridicată, transpirații grele și răspândirea tumorii la diverse organe interne. Fără a oferi asistență medicală, astfel de pacienți pot să moară în câteva săptămâni de la debutul procesului patologic sau în lunile următoare.

Dar, în cea mai mare parte la 90%, limfogranulomatoza este cronică, cu exacerbări periodice, ca urmare a procesului patologic care se deplasează la noi ganglioni limfatici, țesuturi și organe.

Cursul bolii Hodgkin este afectat negativ de câțiva factori, cum ar fi radiațiile solare, sarcina și fizioterapia.

Simptomele clinice ale bolii sunt caracterizate de semne locale și generale. În timpul diagnosticului de patologie, manifestările comune pot fi de mare importanță. Dintre acestea, există o creștere a diferitelor grupe de ganglioni limfatici și apariția leziunilor patologice în țesuturi și organe interne. Mai întâi, sunt afectate ganglionii limfatici periferici, care se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii fără nici un motiv special sau pot coincide cu răcelile. Astfel de ganglioni limfatici în timpul palpării sunt de formă rotundă sau ovală inegală, cu o consistență elastică. De regulă, ele nu sunt legate între ele și cu țesuturile adiacente, sunt mobile și nedureroase. Pielea nu are schimbări și poate fi cu ușurință adunată într-o pliu, fistula nu apare.

În 80% din limfogranulomatoza afectează ganglionii limfatici localizați în gât. Circumferința sa crește, contururile dobândesc nereguli și, uneori, ganglionii limfatici proeminenți sunt vizibili dacă sunt afectați într-o pluralitate. La momentul vizitei la medic, aproape 25% dintre pacienți au palpat simultan cu ganglionii limfatici cervicali și supraclaviculari au crescut semnificativ.

Foarte rar se diagnostichează cu ganglioni limfatici axilari și inghinali cu limfogranulomatosis primară. Mult mai des există o leziune simultană a acestor ganglioni limfatici cu ganglioni limfatici cervicali sau mediastinali. Uneori boala poate începe cu inflamația ganglionilor limfatici occipitali, submandibulari și parotidici.

La 20% dintre pacienți, limfogranulomatoza afectează ganglionii limfatici ai mediastinului. Diagnosticarea acestei perioade a bolii este posibilă cu o examinare radiologică ocazională a plămânilor. Dar imaginea clinică pentru o perioadă lungă nu prezintă simptome, dar când ganglionii limfatici cresc cu o dimensiune considerabilă, pacienții se plâng de dificultăți de respirație, dificultăți de respirație, dureri toracice și tuse.

Prin percuție este imposibil să se determine dimensiunea mică a ganglionilor limfatici. Dar conglomeratele mărită plictisesc sunetul percuției și respirația este slăbită în zonele mari și mici ale pieptului. În stadiile ulterioare ale bolii, după comprimarea ganglionilor limfatici în conducta toracică sau atunci când se atașează infecția de gradul doi, se formează pleura. Uneori, pacienții dezvoltă sindromul de comprimare mediastinală sau atelectazia plămânului.

În cazuri rare, este posibil să se întâlnească o leziune a ganglionilor limfatici retroperitoneali sau a nodurilor iliac în forma primară a limfomului Hodgkin. O astfel de leziune are loc fără simptome clinice vizibile. Numai în timpul leziunilor multiple apar dureri de natură permanentă sau periodică în regiunea lombară, abdomen și membrele inferioare; balonare și supărat scaun.

Cu o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici în regiunea ileală, există o încălcare a drenajului limfatic de la extremități, care este o consecință a umflării părților distanțate ale piciorului și piciorului inferior.

Limfogranulomatoza afectează, de asemenea, organele interne. Al doilea loc după ganglionii limfatici ai leziunii este splina. Cu toate acestea, simptomele clinice nu se manifestă. La palpare, splina este aproape normală și nu atinge dimensiuni mari, deci este dificil de simțit și se poate face numai cu leziuni multiple și mari ale organului.

Limfogranulomatoza mult mai puțin frecventă a altor organe cu manifestările primare ale bolii. Dar, practic, acest proces patologic are loc în combinație cu deteriorarea ganglionilor limfatici și se manifestă sub formă de durere și simptome asociate cu disfuncția acestor organe.

Odată cu înfrângerea limfogranulomatoză a oaselor, pacienții se plâng de dureri de intensitate și umflături diferite din partea leziunii afectate.

Uneori boala se întinde pe piele. În acest caz, există mici infiltrate și ulcerații rotunjite rotunjite, care au o culoare roșu închis sau modificări sub formă de erupții cutanate, urticarie, eczeme asociate cu imunitatea afectată a pacienților.

La aproape 50% dintre pacienți se observă simptome de intoxicație, la care crește temperatura corpului, transpirația noaptea, mâncărimea pielii și pierderea bruscă a greutății. Mulți pacienți se plâng de slăbiciune generală, dureri articulare, mușchi și oase, precum și dureri de cap.

Există trei simptome clinice principale care agravează prognosticul limfogranulomatoză. În primul rând, pierderea greutății corporale nu are un motiv special de peste o jumătate de an până la zece procente. În al doilea rând, este transpirații nocturne profunde. Și, în al treilea rând, creșterea inexplicabilă a temperaturii corporale de peste 39 ° C timp de trei zile.

Manifestarea pruritului generalizat este, de asemenea, un simptom al intoxicației.

Limfogranulomatoza afectează măduva osoasă fără caracteristici specifice și este diagnosticată la 5% și la autopsie în 30% din cazuri.

Stadiul limfogranulomatoză

Limfogranulomatoza afectează în mod obișnuit ganglionii limfatici, cu atît mai frecvent procesul patologic se extinde la splina, ficatul, plămânii și alte organe. Prin urmare, manifestările bolii Hodgkin sunt clasificate ca limfatice și extralimfatice.

Când "limfatic" afectează ganglionii limfatici, splina, glanda timus, inelul faringian limfoid, apendicele și plasturii lui Peyer. Toate celelalte leziuni sunt manifestări extralimfatice ale bolii.

Astăzi, cea mai răspândită clasificare a bolii Hodgkin, care a fost propusă în 1966 de Lukasem. Distinge patru tipuri histologice de limfogranulomatoză: limfohistiocie, nodulară-sclerotică, celulă mixtă și reticulară.

Se crede că boala lui Hodgkin se dezvoltă neuniform. învinge în primul rând o porțiune expusă de țesut limfoid într-un nod limfatic, iar apoi celulele canceroase raspandit prin sistemul limfatic la noile case, și există izbitoare noi ganglionii limfatici. Prin urmare, acest lucru este diferit de boala Hodgkin și alte formațiuni patologice, care pot afecta țesutul limfoid în porțiuni îndepărtate principalul malignității. În acel moment, acest lucru a făcut dificilă dezvoltarea în divizarea bolii Hodgkin în stadiul, care a fost în cele din urmă adoptat de clasificarea internațională în 1971. Ea consideră cele patru etape ale bolii.

În stadiul inițial sau local al limfomului Hodgkin, este afectată o zonă a ganglionilor limfatici sau un țesut limfatic suplimentar și poate un organ.

În stadiul doi sau regional de limfogranulomatoză, două zone ale ganglionilor limfatici sunt afectate și, uneori, mai mult, localizate pe o parte a diafragmei. Dar diferite zone ale ganglionilor limfatici pot fi implicate în procesul patologic concomitent cu leziunile unui țesut limfatic suplimentar, organ situat pe aceeași parte a diafragmei.

În cea de a treia etapă sau în stadiul generalizat al limfomului Hodgkin, zonele ganglionilor limfatici în singular sau plural de pe ambele laturi ale diafragmei sunt afectate. Acest proces poate include o splină afectată, un țesut limfatic suplimentar sau un organ.

În cea de-a patra etapă sau diseminată a bolii Hodgkin, unul sau mai multe țesuturi sau organe extralimfatice sunt afectate difuz, cu sau fără leziuni simultane ale ganglionilor limfatici.

În plus, cu simptomele de intoxicare ale pacientului, indicele este adăugat la etapa - "B" și în absența - "A". Este, de asemenea, cunoscut faptul că prognosticul bolii Hodgkin se agravează atunci când aceste simptome se alătură etapelor procesului patologic.

Limfogranulomatoza la copii

Această patologie malignă apare printre copii în raport de 1: 100.000. Și este mult mai mică decât în ​​rândul adulților. Lymphogranulomatoza, de asemenea, nu afectează copii până în primul an de viață. Principalul vârf al bolii are loc la vârsta preșcolară. Mai mult, până la zece ani, această grupă de vârstă în rândul băieților în incidență prevalează asupra fetelor. Și deja de la 15-16 ani raportul dintre sexe este egalat.

Limfogranulomatoza copiilor este caracterizată prin modificări maligne în țesutul limfoid și răspândirea limfogranulomului la ganglionii limfatici și organele somatice. De regulă, limfogranulomatoza trece de la o zonă afectată la alta.

Copiii sunt diagnosticați în principal cu limfadenopatie cervicală, care se caracterizează prin diferite procese inflamatorii la nivelul nazal și orofaringel. De regulă, leziunile ganglionilor limfatici cervicali și submandibulari se alătură acestor modificări. Dar deja cu înfrângerea gâtului supraclavicular și inferior există o suspiciune despre boala lui Hodgkin. Uneori (20% din cazuri) ganglionii limfatici axilari sunt implicați în procesul patologic și în mai puțin de 5% inghinală.

Dacă un număr mare de ganglioni limfatici mediastinali sunt afectați, sunt afectate țesutul pulmonar, pleura și pericardul și pieptul cu posibila dezvoltare a sindromului de compresie. În acest moment, fața copilului devine inflamată cu semne de cianoză, tuse și dispnee, cu ușoare efort fizic și tahicardie.

Cu o leziune rară a ganglionilor limfatici subfrenici, copiii nu fac plângeri speciale. Apoi, splina se alătură procesului patologic și, în cazuri rare, ficatului. Copilul are o temperatură ridicată a corpului, slăbiciune, transpirații nocturne, scăderea poftei de mâncare, devine constant somnoros și apatic. În analiza sângelui poate crește ESR. În limfogranulomatoza din a patra etapă (diseminată), se determină o scădere a numărului de celule roșii și a trombocitelor din sânge. Prin urmare, cu aceste manifestări, este obligatorie o biopsie.

De asemenea, au fost observate anumite semne de activitate a procesului patologic. Acestea includ: niveluri ridicate de haptoglobină, prezența unei cantități crescute de ceruloplasmin, fibrinogen și lactat dehidrogenază.

În cazul în care limfogranulomatoza ganglionilor limfatici hilare este afectată, copilul dezvoltă o tuse, începând cu tusea și transformarea în crize convulsive. Copilul se plânge în mod constant de durere în piept sau în inimă, agravată de următorul atac de tuse.

La copiii cu limfom Hodgkin, există o leziune a ganglionilor limfatici para-aortic, care se află lângă vase, în zona de poartă a ficatului, a rinichilor și a splinei. În cazurile de leziuni ale ganglionilor limfatici retroperitoneali în combinație cu splina, copiii se plâng de apariția durerilor abdominale recurente cu intensitate variabilă.

Limfogranulomatoza schimbă practic toate țesuturile și organele din corpul copiilor bolnavi. Printre leziunile extra-tranziționale se numără țesutul pulmonar, oasele, pleura și ficatul. Mult mai frecvent, limfogranulomatoza modifică măduva osoasă.

Pentru a diagnostica această leziune malignă la copii, în SUA, în 1971, au fost luate anumite tipuri de examinări necesare pentru determinarea corectă a stadiului bolii Hodgkin și alegerea tratamentului său. În primul rând, atunci când se colectează istoricul copilului, atenția specială este concentrată asupra tuturor simptomelor. Apoi, dacă este necesar, faceți o biopsie și efectuați o inspecție a zonelor afectate. După aceea, prescrieți teste de laborator pentru a determina parametrii biochimici. Un studiu obligatoriu este o radiografie a pieptului în diferite proiecții, atât directe cât și laterale, precum și tomografie computerizată. În cazurile în care există suspiciuni de modificări patologice în măduva osoasă, trepanobiopsy este prescris, iar leziunile osoase, renale și hepatice sunt scanate.

Tratamentul cu limfogranulomatoză

Principalele metode de tratare a procesului patologic în sistemul limfatic includ metoda medicamentului, radioterapia și combinația acestora.

Cu toate acestea, în ultimele decenii, excizia chirurgicală a ganglionilor limfatici afectați a rămas una dintre metodele de tratare a bolii Hodgkin. Dar deja în secolul al XIX-lea sa constatat că intervențiile chirurgicale conduc la răspândirea procesului patologic. Prin urmare, tratamentul bolii Hodgkin a fost limitat prin fortificarea agenților.

Prima iradiere a ganglionilor limfatici a fost făcută în 1901 la doi pacienți cu limfogranulomatoză. Și în 1906, această metodă de tratament a apărut în Rusia. Dar numai din anii 1940 chimioterapia a fost adăugată radioterapiei. Primul medicament chimioterapeutic a fost Mustargen, care aparține grupului de cloroetilaminoze. Din 1947, Larionov folosește analogul său - embihin. Cu toate acestea, până în anii șaizeci ai secolului trecut, chimioterapia a fost utilizată neregulat pentru tratamentul bolii Hodgkin. Aceasta, de regulă, părea paliativă și avea un caracter de cercetare. Iradierea a rămas la baza tratamentului bolii, dar de la începutul anului 1960 a fost propus un nou curs de terapie medicamentoasă - acesta este MORR.

Pentru tratamentul radical al iradierii ca auto-terapie, doza totală la focii afectată este de 40 Gy în patru până la șase săptămâni, și pentru prevenirea zonelor - 30-50 Gy timp de trei sau patru săptămâni. Această metodă de tratament este prescrisă pacienților din stadiile patologice ale bolii Hodgkin, cu prognostic favorabil.

În ultimii ani, programele de terapie combinată au devenit tot mai frecvente. Pacienții care au fost diagnosticați prognostic favorabil bolii Hodgkin, terapia pentru un anumit program: două cursuri de chimioterapie pentru orice sistem de prima linie, radiatii la zona afectată, la o doză de 36 Gy, două cicluri de terapie de droguri pe schema aleasa, care a fost administrat înainte de iradiere.

Terapia combinată se referă la o metodă care este considerată alegerea stadiilor de boală Hodgkin la pacienții cu I, II (I E - II E) cu prognostic nefavorabil. Terapia, în acest caz, începe cu polihemoterapia. În ceea ce privește volumul, un astfel de tratament este întotdeauna mult mai mult decât cu un prognostic favorabil. Aici, programul este aplicat în trei cursuri de polichimoterapie de la orice regim de primă linie, radioterapia ariilor afectate (36 Gy) și trei cursuri de consolidare a chimioterapiei.

Pentru tratamentul celei de-a treia etape (A) a bolii Hodgkin, terapia combinată cu chemoradiție este folosită în principal. Pentru astfel de pacienți cu prognostic favorabil, sunt prescrise patru cursuri de polihemoterapie de primă linie, urmate de expunerea la radiații pentru zonele afectate (30-40 Gy). Și pentru pacienții cu prognostic nefavorabil, 6-8 cursuri de chimioterapie de la regimuri de primă linie, iradiere la 30 Gy (cu remisiune absolută) și 40 Gy (cu procese tumorale reziduale). Pacienții din cea de-a treia (B) - a patra etapă, cu generalizarea procesului, utilizează chimioterapia ciclică.

Schemele de primă linie includ: MORR, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

Regimul MORP include administrarea intravenoasă a unor astfel de medicamente ca Embiquina și Oncovina; în interiorul - Procarbazine și Prednisolone cu o pauză de două săptămâni.

Schema MVPP, similară cu MORR, numai Oncovin a fost înlocuită cu Vinblastină cu o pauză între ciclurile de patru săptămâni.

Modul CVPP: Procarbysin și Prednisolone se administrează pe cale orală timp de două săptămâni; în zilele 1 și 8 intravenos: vinblastină și ciclofosfamidă cu intervale de două săptămâni.

Schema COPP este identică cu CVPP, numai vinblastina este înlocuită cu vincristină, cu o pauză între cursuri în două săptămâni.

Schema LVPP, similară cu CVPP, dar înlocuind ciclofosfanul cu clorbutil din prima zi a paisprezecea pentru ingestie și întreruperea ciclurilor de trei sau patru săptămâni.

Schema ABVD include administrarea intravenoasă în primele și paisprezece zile ale unor astfel de medicamente: DTIK la 375 mg / m2, Bleomycin la 10 mg / m2, Vinblastină la 6 mg / m2 și Adriamicină la 25 mg / m2 cu intervale între cicluri de două săptămâni.

Atunci când se utilizează numai chimioterapie ciclică pentru pacienți în orice stadiu al bolii Hodgkin, tratamentul se efectuează până la atingerea remisiunii complete. Apoi trebuie să faceți încă două cursuri de control. Tratamentul absolut la pacienții cu stadii generalizate de limfogranulomatoză nu poate fi realizat înainte de cel de-al patrulea ciclu de polihemoterapie. Prin urmare, este necesar să se efectueze un curs minim al întregului program în șase cicluri.

Pentru tratamentul recăderilor târzii ale proceselor patologice care au apărut după doi ani de recuperare completă, utilizați aceleași metode în tratament ca și pentru primul diagnostic al bolii.

Primele recăderi (până la doi ani), care nu au atins o remisiune completă, cauzează mari dificultăți în tratamentul acestora. Pacienții din prima și a doua etapă a bolii Hodgkin cu prognostic favorabil pentru recăderi marginale, care au apărut la cinci luni după iradiere, suferă un curs de radioterapie la o doză de 40 Gy. Toți ceilalți pacienți schimbă chimioterapia.

În tratamentul formelor timpurii de recidivă de natură generalizată după terapia cu chemo-radiații, se recomandă regimuri de a doua linie sau chimioterapie cu doze mari (regim terțe) pentru pacienții cu rezistență primară și pacienții cu recăderi în curs.

Schemele celei de-a doua linii includ:

B-CAVe, care include medicamente care se administrează intravenos în prima zi, este Vinblastină la 6 mg / m2 și doxorubicină la 60 mg / m2 și Bleomycin, de asemenea intravenos la 5 mg / m2 în zilele unu, douăzeci și opt și treizeci și cinci și Lomustine 100 mg / m2 pe cale orală. Cursul se repetă în ziua a 42-a.

CEP: administrarea intravenoasă se administrează din prima până în a cincea zi de etopozid la 100 mg / m2; pe cale orală, în prima zi, CCNU la 80 mg / m2 și prednison la 60 mg / m2, de la prima până la a cincea zi. Odată cu repetarea cursului în a 28-a zi.

PESS: toate medicamentele sunt administrate pe cale orală - în prima zi CCNU 100 mg / m2, Etoposide 200 mg / m2 din prima până în a treia zi, Lakeron 20 mg / m2 de la primul la al cincilea și Prednisolon 40 mg / m2 de la primul la cel de al șaptelea zile. Pauză - trei săptămâni.

ABVD: medicamente prescrise numai intravenos. Aceasta este în zilele 1 și 14 ale bleomicinei la 10 mg / m2 și doxorubicina la 25 mg / m2; din prima până în a cincea zi - imidazol-carboxamidă la 175 mg / m2. Pauză - patru, șase săptămâni.

MOPP / ABV: Oncovin și Mustargen sunt injectate intravenos în ziua 1 și Vinblastină, Adriamicină și Bleomicină în ziua 8; Natulan și Prednisolone sunt înăuntru. Cu o pauză între ciclurile de trei săptămâni.

Chimioterapia cu doze mari este o schemă BEAM care include administrarea intravenoasă a medicamentelor precum Carmustin, Etoposide, Cytosar, Melphalan în a șasea zi și transplantul de celule stem în a șaptea zi.

Pacienții cu a treia etapă a bolii Hodgkin sunt prescrise splenectomie pentru simptome severe de splenomegalie și formare sanguină slabă, care interferează cu tratamentul citotoxic după eșecul chemoradioterapiei.

După tratamentul ales și efectuat, starea pacientului este expusă unei anumite evaluări. Există câteva criterii pentru evaluarea rezultatelor tratamentului pacienților cu limfogranulomatoză. Se efectuează prin examinări fizice, prin raze X și prin studii ultrasonografice după al treilea și al șaselea curs de terapie.

Criteriile principale includ remisiunea completă și parțială, stabilizarea sau progresia. Cu remisiune completă, toate simptomele clinice ale bolii Hodgkin, inclusiv indicațiile de laborator ale procesului tumoral cu o perioadă de patru săptămâni, dispar complet. Remisiunea parțială se caracterizează printr-o scădere a neoplaziei patologice cu aproape 50%. Stabilizarea se referă la o reducere a tumorii și la jumătate, în absența și apariția unor noi leziuni maligne cu 25%. Pe măsură ce boala progresează, apar leziuni noi și dimensiunea tumorii crește.

Limfogranulomatoza prognostic

Supraviețuirea globală de cinci ani și fără recurență a pacienților cu limfogranulomatoză de formă locală cu localizarea tumorilor supradiafragmatice și tratamentul complex este de 90%. Pentru a treia etapă a bolii de tip A - 80% supraviețuire, pentru aceeași etapă de tipul B - 60%, iar pentru a patra - aproximativ 45%.

Limfogranulomatoza 3 stadiu prognostic

Lymphogranulomatoza (a doua denumire este limfomul Hodgkin) se referă la o serie de afecțiuni oncologice și se caracterizează ca o boală a sistemului limfatic, în timpul căreia puteți identifica celulele Berezovski-Sternberg-Read (oameni de știință care au descoperit această boală) în țesutul limfatic.

Boala este diagnosticată la copii și la adulți. Majoritatea limfogranulomatozei detectate la copiii adolescenți și apare și la adulți în vârstă de 20, 50 de ani.

Ce este?

Limfomul Hodgkin (sinonime: boala Hodgkin, boala Hodgkin, granulomul malign) este o boală malignă a țesutului limfoid, caracteristică a căruia sunt prezența celulelor Reed-Berezovski-Sternberg uriașe, detectate în timpul examinării microscopice a ganglionilor limfatici afectați.

motive

Până recent, limfogranulomatoza a fost considerată o boală de origine infecțioasă. Se credea că agentul său cauzal poate fi bacilul de tuberculoză. Mai rar, acest rol a fost prescris pentru streptococ, Escherichia coli, spirochetă palidă și bacil difteric. Au existat și sugestii despre etiologia virală a bolii Hodgkin, dar acest lucru nu a fost confirmat.

În prezent, sa stabilit că o neoplasmă tumorală (hematosarcom și leucemie) este considerată a fi o patologie clară a sistemului hematopoietic, iar celulele maligne ale lui Berezovski-Sternberg provoacă dezvoltarea bolii Hodgkin.

De asemenea, nu sunt pe deplin înțeleși anumiți factori de viață care pot contribui la apariția bolii. Acestea includ stilul de viață, obiceiurile proaste, obiceiurile alimentare și pericolele profesionale. Unele studii oferă date despre riscul posibil de apariție a bolii Hodgkin la persoanele care au prezentat mononucleoză infecțioasă sau boli de piele în industria de cusut sau de prelucrare a lemnului, în agricultură, precum și între chimiști și medici.

Cazuri de boală Hodgkin au fost raportate printre mai mulți membri într-o singură familie sau într-o singură echipă. Acest lucru sugerează existența rolului unei infecții slab virulente a etiologiei virale și a predispoziției genetice a organismului, cu toate acestea, încă nu există dovezi definitive. Astfel, cauzele definite și exacte ale apariției bolii Hodgkin nu au fost încă găsite.

Anatomia patologică

Detectarea celulelor Giant Reed-Berezovski-Sternberg și a precursorilor lor mononucleari, celule Hodgkin, în probele de biopsie este un criteriu indispensabil pentru diagnosticul limfogranulomatoză. Conform multor autori, numai aceste celule sunt celule tumorale.

Toate celelalte celule și fibroza reprezintă o reflectare a răspunsului imun al organismului la creșterea tumorilor. Celulele principale ale țesutului limfogranulomatos, de regulă, vor fi mici limfocite T mature ale fenotipului CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 cu număr diferit de limfocite B. Histiocitele, eozinofilele, neutrofilele, celulele plasmatice și fibroza sunt prezente în grade diferite.

În consecință, există 4 tipuri histologice principale:

  1. Varianta cu scleroză nodulară este cea mai comună formă, 40-50% din toate cazurile. De obicei apare la femeile tinere, este adesea localizată în ganglionii limfatici ai mediastinului și are un bun prognostic. Se caracterizează prin cabluri fibroase, care împart țesutul limfoid în "noduri". Are două caracteristici principale: celulele Reed-Berezovski-Sternberg și celulele lacunare. Celulele lacunare sunt de dimensiuni mari, au multe nuclee sau un nucleu multi-lobat, citoplasma lor este largă, ușoară, spumoasă.
  2. Varianta limfociștioctică - aproximativ 15% din cazurile de limfom Hodgkin. Mai des, bărbații cu vârsta sub 35 de ani sunt bolnavi, se află în stadiile incipiente și au un bun prognostic. Sunt predominate limfocitele mature, celulele Reed-Berezovski-Sternberg sunt rare. O variantă a malignității scăzute.
  3. Varianta cu suprimarea țesutului limfoid este cea mai rară, mai puțin de 5% din cazuri. Consecvent clinic cu boala în stadiul IV. Mai frecvent la pacienții vârstnici. Lipsa completă a limfocitelor în biopsie este dominată de celule Reed-Berezovski-Sternberg sub formă de straturi sau fire fibroase sau o combinație a acestora.
  4. Varianta celulară mixtă - aproximativ 30% din cazurile de limfom Hodgkin. Cea mai frecventă opțiune din țările în curs de dezvoltare este la copii, vârstnicii. Mai des bărbații sunt bolnavi, corespund clinic stadiului II-III al bolii cu simptome generale tipice și tendința de a generaliza procesul. Imaginea microscopică se caracterizează printr-un polimorfism mare, cu o varietate de celule Reed-Berezovski-Sternberg, limfocite, celule plasmatice, eozinofile, fibroblaste.

Incidența bolii este de aproximativ 1/25 000 de persoane pe an, ceea ce reprezintă aproximativ 1% din rata tuturor neoplazelor maligne din lume și aproximativ 30% din toate limfoamele maligne.

simptome

Primele simptome pe care le observă o persoană sunt ganglionii limfatici extinși. Debutul bolii se caracterizează prin apariția formărilor dense crescute sub piele. Ele sunt nedureroase la atingere și pot scădea ocazional dimensiunile, dar ulterior se măresc din nou. O creștere semnificativă și durere la nivelul ganglionilor limfatici se observă după consumul de alcool.

În unele cazuri, este posibilă o creștere a mai multor grupe de ganglioni limfatici regionali:

  • Cervical și supraclavicular - 60-80% din cazuri;
  • Ganglioni limfatici mediastinieni - 50%.

Împreună cu simptomele locale ale pacientului, manifestările generale (simptomele grupului B) sunt grav afectate:

  • Transpirație excesivă pe timp de noapte (vezi cauzele transpirației excesive la femei și bărbați);
  • Pierderea necontrolată în greutate (mai mult de 10% din greutatea corporală timp de 6 luni);
  • Febră persistă mai mult de o săptămână.

Clinica "B" caracterizează o evoluție mai severă a bolii și face posibilă determinarea necesității numirii terapiei intensive.

Printre alte simptome caracteristice bolii Hodgkin, există:

  • Pruritul;
  • ascită;
  • Slăbiciune, pierderea puterii, pierderea apetitului;
  • Dureri osoase;
  • Tuse, dureri în piept, dificultăți de respirație;
  • Dureri abdominale, indigestie.

În unele cazuri, singurul simptom al bolii Hodgkin pentru o lungă perioadă de timp este doar un sentiment constant de oboseală.

Problemele de respirație apar cu o creștere a ganglionilor limfatici intrathoracici. Pe măsură ce nodurile cresc, ele strânge treptat traheea și provoacă tuse constantă și alte probleme de respirație. Aceste simptome sunt agravate în poziția în sus. În unele cazuri, pacienții notează durerea în stern.

Stadiul bolii limfogranulomatozei

Manifestările clinice ale granulomatozelor cresc treptat și trec prin 4 etape (în funcție de amploarea procesului și severitatea simptomelor).

Etapa 1 - tumora este localizată în ganglionii limfatici ai unei regiuni (I) sau în același organ în afara ganglionilor limfatici.

Etapa 2 - înfrângerea ganglionilor limfatici în două sau mai multe zone de pe o parte a diafragmei (partea superioară, partea de jos) (II) sau ganglionii de organe și ganglioni pe o parte a diafragmei (IIE).

Etapa 3 - înfrângerea ganglionilor limfatici pe ambele laturi ale diafragmei (III), însoțită sau nu de înfrângerea organului (IIIE) sau de înfrângerea splinei (IIIS), sau toate împreună.

  • Etapa III (1) - procesul tumorii este localizat în partea superioară a cavității abdominale.
  • Etapa III (2) - deteriorarea ganglionilor limfatici localizați în cavitatea pelviană și de-a lungul aortei.

Etapa 4 - boala se extinde pe lângă ganglionii limfatici la organele interne: ficat, rinichi, intestine, măduvă osoasă etc., cu leziunea lor difuză

Pentru a clarifica locația folosind literele E, S și X, valoarea lor este dată mai jos. Fiecare etapă este subdivizată în categoriile A și respectiv B, de mai jos.

Scrisoarea A - absența simptomelor bolii la un pacient

Scrisoarea B este prezența a una sau mai multe dintre următoarele:

  • pierdere în greutate inexplicabilă de mai mult de 10% din valoarea inițială în ultimele 6 luni,
  • febră inexplicabilă (t> 38 ° C),
  • transpirații grele.

Scrisoarea E - tumoarea se răspândește la organe și țesuturi situate în apropierea grupurilor afectate de ganglioni limfatici mari.

Scrisoarea S - înfrângerea splinei.

Scrisoarea X este o educație la scară largă.

diagnosticare

Pentru a identifica un granulom malign astăzi sunt folosite cele mai moderne metode de examinare de laborator și instrumentale. bazate pe:

  • pe teste de sânge extinse;
  • teste de monitorizare foarte specifice ale nivelului markerilor tumorali;
  • Cercetarea PET;
  • IRM ale organelor peritoneale, piept și gât;
  • raze X;
  • Studiile cu ultrasunete ale ganglionilor limfatici ai peritoneului și ale regiunii pelvine.

Starea morfologică a tumorii este detectată prin metoda punctuației ganglionilor limfatici sau prin metoda îndepărtării complete a nodului pentru identificarea celulelor mari cu două nuclee (Reed-Berezovsky-Sternberg). Cu ajutorul unui studiu al măduvei osoase (după o biopsie), sunt efectuate diagnostice diferențiate, excluzând alte tumori maligne.

Poate numirea testelor genetice citogenetice și moleculare.

Cum se trateaza limfogranulomatoza?

Principala metodă de tratare a pacienților cu boala Hodgkin este o terapie de chemoradiție combinată, care variază în funcție de intensitatea în funcție de volumul masei tumorale, adică de numărul total de celule tumorale din toate organele afectate.

În plus, prognoza este influențată de următorii factori:

  • leziune masivă a mediastinului;
  • infiltrarea difuziunii și mărirea splinei sau prezența în ea a mai mult de 5 leziuni;
  • afectarea țesutului în afara ganglionilor limfatici;
  • ganglionii limfatici în trei sau mai multe zone;
  • o creștere a ESR este mai mare de 50 mm / h în etapa A și mai mare de 30 mm / h în etapa B.

Pentru tratamentul pacienților cu prognostic favorabil inițial, se utilizează de la 2 la 4 cicluri de chimioterapie în combinație cu iradierea numai a ganglionilor limfatici afectați. În grupul cu o prognoză intermediară, se utilizează 4-6 cicluri de policicoterapie și iradiere a zonelor afectate ale ganglionilor limfatici. La pacienții cu prognostic nefavorabil al bolii, se efectuează 8 cursuri de policeminoterapie și iradiere a unor zone cu o gamă largă de ganglioni limfatici afectați.

perspectivă

Cea mai mare valoare în prognosticul pentru limfogranulomatoză este stadiul bolii. La pacienții cu boala din stadiul 4, se observă o supraviețuire de cinci ani de cinci ani, la pacienții cu stadiul 1-2, 95%. Semnele prognostice de intoxicare sunt rele. Semnele timpurii ale unui curs advers al bolii sunt indicatori "biologici" de activitate.

Indicatorii biologici ai activității includ:

  • alfa-2-globulină mai mult de 10 g / l,
  • haptoglobină mai mult de 1,5 mg%,
  • o creștere a ESR de test de sânge total de peste 30 mm / h,
  • creșterea concentrației de fibrinogen mai mare de 5 g / l,
  • cerruloplasmin peste 0,4 unități de extincție.

Dacă cel puțin 2 dintre acești 5 indicatori depășesc nivelurile specificate, atunci activitatea biologică a procesului este stabilită.

profilaxie

Din păcate, până în prezent, prevenirea eficientă a acestei boli nu a fost dezvoltată. Se acordă o atenție sporită prevenirii recidivelor, aceasta necesită respectarea strictă a programului prescris pentru tratamentul bolii Hodgkin și punerea în aplicare a regimului și a ritmului necesar al vieții cotidiene.

Dintre cele mai frecvente cauze ale re-manifestare a bolii includ insolarea, sarcina. După ce suferă de această boală, posibilitatea de a rămâne gravă este acceptabilă după doi ani de la momentul remisiunii.

Despre Noi

Oncopatologia este una dintre principalele probleme ale medicinei moderne, deoarece cel puțin 7 milioane de persoane mor anual de cancer.

Știri Pe Săptămână