megakaryoblastoma

Modificările maligne în țesutul limfoid cu granuloame și celulele Berezovski-Sternberg (un grup izolat morfologic de celule, spre deosebire de orice) se numesc "limfogranulomatoză" (cancer al sistemului limfatic). Principalul simptom al bolii este o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici. Un alt nume este boala lui Hodgkin.

Ce este limfogranulomatoza?

Thomas Hodgkin - un medic britanic care a sugerat mai întâi că ganglionii limfatici extinse nu sunt o consecință a procesului inflamator sau a metastazelor unei alte tumori și sunt o boală independentă. Tumora constă în celule multicore mari care sunt situate în ganglionii limfatici afectați.

Boala afectează populația tânără: copii, adolescenți, adulți în vârstă fertilă. Vârful are loc la vârsta de 14 până la 35 de ani. De asemenea, boala progresează după 50 de ani. Barbatii sunt 40% bolnavi mai des. Incidența este stabilă și este de 25 de cazuri pe milion de populație anual.

motive

Cauza exactă care contribuie la dezvoltarea bolii nu este cunoscută astăzi. Hodgkin limfom nu este transmis între membrii familiei. Risc ridicat (până la 99%) în gemeni identici. Apariția bolii Hodgkin (limfom de celule B) este probabil asociată cu virusul Epstein-Barr (virusul herpesului de tip 4). O astfel de asociere este asociată cu faptul că virusul reia (replică) în limfocitele B și își activează reproducerea prin divizare.

Primele semne și simptome ale bolii

Boala începe cu o creștere a ganglionilor limfatici submandibulari și de col uterin. În fazele inițiale, nodul este dens, nu foarte dureros, mobil, se simte ca fructele de cireșe, care pot crește la o dimensiune de mere și mai mult. Nu există o gradare specială în ceea ce privește volumele nodului mărit. Valoarea sa este individuală în fiecare caz în parte.

Mai târziu în procesul patologic au fost implicați ganglioni limfatici subclavici, intrathoracici (mediastinali), mai puțin inghinali.

Semnele târzii sunt o tumoare masivă mare în spațiul retroperitoneal, mediastinul, care poate duce la compresia traheei, vena cava superioară, respirația ușoară la pacienți. Splinea crește semnificativ, uneori dimensiunea sa este atât de mare încât corpul ocupă jumătate din cavitatea abdominală. Starea pacientului este severă, există o temperatură constantă a corpului de 37,5 °, transpirații torrențiale pe timp de noapte, pierdere drastică în greutate (mai mult de 10% din greutatea corporală totală), mâncărime neregulate ale pielii.

Etapele distribuției bolii în organism:

  1. Ganglioni limfatici unici.
  2. Diferite grupuri de noduri din aceeași parte a diafragmei.
  3. Grupuri de noduri de pe ambele părți ale diafragmei (cancer comun).
  4. Deteriorarea organelor și a țesuturilor.

Cum este diagnosticată boala lui Hodgkin?

Algoritmul de examinare depinde de localizarea nodurilor, de consistența și densitatea acestora, precum și de starea țesuturilor înconjurătoare.

Diagnosticul se face numai în funcție de rezultatele histologice. Pentru a face acest lucru, efectuați o biopsie a ganglionului limfatic afectat. Morfologul evaluează rezultatul, iar diagnosticul final se face conform concluziei sale.

Este important!

O creștere similară a nodulilor este caracteristică bolilor precum tuberculoza, sarcoidoza (leziunea granulară a organelor, cel mai adesea a plămânilor), sifilisul, colagenoza (patologia țesutului conjunctiv). Prin urmare, specificitatea nodurilor este determinată numai prin examinarea morfologică a probelor de țesut.

Alte metode de diagnostic:

  1. palparea nodurilor, splină, ficat;
  2. examinarea amigdalelor;
  3. examinarea măduvei osoase din aripa ileonului;
  4. Tomografia computerizată a toracelui și a abdomenului;
  5. analiza clinică și biochimică a sângelui cu analiza funcției hepatice și renale;
  6. PET - tomografie cu emisie de pozitroni cu glucoză marcată;
  7. ECG și ecocardiografie ─ se efectuează dacă se intenționează tratamentul cu chimioterapie cu cardiotoxicitate;
  8. examinarea endoscopică a tractului gastrointestinal ─ dacă terapia viitoare poate duce la modificări ulcerative ale membranei mucoase a tractului digestiv.

Tratamentul bolii Hodgkin. Medicină științifică și remedii populare

Tratamentul bolii Hodgkin se efectuează strict în conformitate cu protocoalele internaționale. Cantitatea de tratament corespunde volumului leziunii, deci alegerea terapiei este întotdeauna individuală.

Prima etapă este polihemoterapia, în care tactica este importantă - doza maximă și intervalele minime. În unele cazuri (nu întotdeauna) radioterapia este folosită pentru a elimina efectele reziduale. Numărul de cursuri, intensitatea acestora, zonele pentru radioterapie sunt determinate separat pentru fiecare pacient.

Este important!

Chimioterapia pentru limfogranulomatoza are un efect distructiv asupra celulelor germinale masculine. Și deoarece tinerii sunt în mare măsură bolnavi, înainte de tratament toată lumea trebuie să doneze lichidul seminal într-o bancă specială pentru crioconservarea (înghețarea) și depozitarea. Aceasta este singura modalitate de a avea copii în viitor. La femei, situația este mai simplă, medicamentul a învățat să protejeze ovarele în timpul chimioterapiei prin blocarea lor cu hormoni.

Tratamentul medicamentos este adesea combinat cu medicina tradițională. Utilizarea ierburilor selectate în mod corespunzător contribuie la:

  • încetinirea sau stoparea creșterii unei tumori ─ ciupercă chaga, tansy, calendula, lucerna, ginseng, sunătoare;
  • curățarea corpului de chimioterapie ─ șerpuit, semințe de mărar, salvie, plantain, afluent;
  • restabilirea funcției de formare a sângelui ─ suc de sfeclă roșie, urzică;
  • creste rezistenta organismului - zmeura, tinctura de propolis, sirop de aloe.

Din aceste ierburi se prepară perfuzii, decocții, sucuri, pe bază de plante.

Amintiți-vă!

Categoric este imposibil să se aplice proceduri termice: o sticlă cu apă caldă, comprese, masaje.

Predicție și supraviețuire

Boala poate produce recidive, iar 70% dintre ele apar 2-3 ani după tratament și complicații.

  • afectarea tractului gastro-intestinal;
  • infecții respiratorii superioare și pneumonie;
  • afectare hepatică toxică;
  • Hepatita B și C.
  • tumori secundare;
  • boli cardiovasculare;
  • osteoporoza;
  • disfuncția tiroidiană;
  • infertilitate.

Cu o etapă bine stabilită a bolii și un tratament adecvat, succesul pentru recuperare este de 90% sau mai mult. La copii, procesul de vindecare vine mai repede, iar recăderile sunt rare. Principalul lucru de reținut este că tratamentul eficient și tratamentul precoce sunt sinonime.

Adulții în 85-90% din cazuri în etapele 1-4 au supraviețuire prelungită fără manifestarea bolii. 5-10% sunt pacienți din grupul rezistent care nu răspund la tratament. 5-10% - boala Hodgkin cu recidive. Numai prin eforturile comune ale medicilor, pacientul și familia sa, folosind metode moderne de tratament, pot fi depășite limfogranulomatoza.

megakaryoblastoma

Limfogranulomatoza este o hiperplazie malignă a țesutului limfoid, caracteristică a căruia este formarea granuloamelor cu celule Berezovski-Sternberg. O creștere a diferitelor grupe de ganglioni limfatici (de obicei mandibulare, supraclaviculare, mediastinale), mărirea splinei, subfebrilitate, slăbiciune generală și scădere în greutate sunt specifice pentru limfogranulomatoza. Pentru a verifica diagnosticul, se efectuează biopsie a ganglionilor limfatici, operații de diagnostic (toracoscopie, laparoscopie), radiografie toracică, ultrasunete, CT, biopsie a măduvei osoase. În scopuri terapeutice, limfogranulomatoza se efectuează prin chimioterapie, iradierea ganglionilor limfatici afectați, splenectomie.

megakaryoblastoma

Limfogranulomatoza (LGM) este o boală limfoproliferativă care apare la formarea granulomelor de celule polimorfe specifice în organele afectate (ganglioni limfatici, splină etc.). În numele autorului, care a descris pentru prima dată semnele bolii și sa oferit să-l izoleze într-o formă independentă, boala lui Hodgkin este numită și boala Hodgkin sau limfom Hodgkin. Incidența medie a bolii Hodgkin este de 2,2 cazuri la 100 mii de locuitori. În rândul cazurilor prevalează tineri cu vârsta de 20-30 ani; Al doilea vârf al incidenței este de peste 60 de ani. La bărbați, boala Hodgkin se dezvoltă de 1,5-2 ori mai frecvent decât femeile. În structura hemoblastozei, limfogranulomatoza este administrată de trei ori mai mare decât frecvența apariției după leucemie.

Cauzele bolii Hodgkin

Etiologia bolii Hodgkin nu a fost încă elucidată. Până în prezent, principala teorie virologică, ereditară și imună a genezei bolii Hodgkin, dar nici una dintre ele nu poate fi considerată exhaustivă și general acceptată. În favoarea posibilei origini virale a bolii Hodgkin este evidențiată prin corelarea sa frecventă cu mononucleoza infecțioasă transferată și prezența anticorpilor la virusul Epstein-Barr. Cel puțin 20% din celulele Berezovski-Sternberg studiate conțin materialul genetic al virusului Epstein-Barr, care are proprietăți imunosupresoare. De asemenea, efectul etiologic al retrovirusurilor, inclusiv HIV, nu este exclus.

Rolul factorilor ereditare este semnalat de apariția formei familiale a bolii Hodgkin și de identificarea anumitor markeri genetici ai acestei patologii. Conform teoriei imunologice, există posibilitatea transferului transplacentar al limfocitelor materne în făt cu dezvoltarea ulterioară a unei reacții imunopatologice. Nu este exclusă semnificația etiologică a factorilor mutageni - substanțe toxice, radiații ionizante, medicamente și altele în provocarea limfogranulomatozei.

Se presupune că dezvoltarea bolii Hodgkin devine posibilă în ceea ce privește imunodeficiența celulelor T, așa cum reiese din reducerea tuturor părților imunității celulare, încălcarea raportului dintre celulele T helper și supresoarele T. Principala caracteristică morfologic proliferare malignă cu chlamydia (față de limfom non-Hodgkin și leucemia limfoidă) este prezent în țesutul limfatic al celulelor multinucleate gigant, cunoscut sub numele de celule-Berezovsky Reed-Sternberg și stadiile lor preliminare - celule mononucleare Hodgkin. În plus, substratul tumoral conține limfocite T policlonale, histiocite tisulare, celule plasmatice și eozinofile. În limfogranulomatoza, tumora se dezvoltă unicepric - dintr-un singur focar, de obicei în ganglionii limfatici mediastinali cervicali, supraclaviculari. Cu toate acestea, posibilitatea apariției metastazelor ulterioare determină apariția unor modificări caracteristice ale plămânilor, ale tractului gastrointestinal, rinichilor, măduvei osoase.

Clasificarea bolii Hodgkin

În hematologie, există o formă izolată (locală) a bolii Hodgkin, în care este afectat un grup de ganglioni limfatici și o formă generalizată - cu proliferare malignă în splină, ficat, stomac, plămân, piele. Formele periferice, mediastinale, pulmonare, abdominale, gastrointestinale, ale pielii, oaselor și ale nervilor de boală Hodgkin se disting prin localizare.

În funcție de viteza de dezvoltare a procesului patologic, limfogranulomatoza poate avea un curs acut (câteva luni de la stadiul inițial până la terminal) și un curs cronic (prelungit, perene, cu cicluri alternante de exacerbări și remisiuni).

Pe baza studiului morfologic al tumorii și a raportului cantitativ al diferitelor elemente celulare, se disting patru forme histologice de limfogranulomatoză:

  • predominanța limfociistioctică sau limfoidă
  • scleroza sclerotică sau nodulară nodulară
  • celulă mixtă
  • depleția limfoidă

Baza pentru clasificarea clinică a bolii Hodgkin este criteriul prevalenței procesului tumoral; potrivit lui, dezvoltarea bolii Hodgkin trece prin 4 etape:

Etapa I (locală) - este afectat un grup de ganglioni limfatici (I) sau un organ limfatic suplimentar (IE).

Stadiul II (regional) - sunt afectate două sau mai multe grupe de ganglioni limfatici localizați pe o parte a diafragmei (II) sau un organ limfatic extra și ganglionii limfatici regionali (IIE).

Etapa III (generalizată) - ganglionii limfatici afectați sunt situați pe ambele părți ale diafragmei (III). În plus, un organ extra-limfatic (IIIE), splină (IIIS) sau ele împreună (IIIE + IIIS) pot fi afectate.

Etapa IV (diseminată) - leziunea afectează unul sau mai multe organe extralimfatice (plămânii, pleura, măduva osoasă, ficatul, rinichii, tractul gastro-intestinal etc.) cu sau fără ganglioni limfatici.

Pentru a indica prezența sau absența simptomelor comune ale bolii Hodgkin în ultimele 6 luni (febră, transpirații nocturne, scădere în greutate), literele A sau B se adaugă la figura care indică etapa respectivă a bolii.

Simptomele bolii Hodgkin

Simptomele caracteristice ale bolii Hodgkin includ intoxicația, ganglionii limfatici umflați și apariția focarelor extranodale. Deseori, boala începe cu simptome nespecifice - febră periodică cu vârfuri de temperatură de până la 39 ° C, transpirații nocturne, slăbiciune, scădere în greutate, prurit.

Adesea, primul "mesager" al bolii Hodgkin este o creștere a numărului de ganglioni limfatici disponibili pentru palpare, pe care pacienții le găsesc în sine. Cel mai adesea sunt ganglionii limfatici cervicali, supraclaviculari; mai puțin frecvent - axilar, femural, inghinal. Ganglionii limfatici periferici sunt densi, nedureroși, mobili, lipiți unul de celălalt, cu pielea și țesuturile înconjurătoare; se întinde, de obicei, sub forma unui lanț.

La 15-20% dintre pacienți, limfogranulomatoza debutează cu o creștere a ganglionilor limfatici mediastinali. Când ganglionii limfatici mediastinali sunt afectați, primele semne clinice ale bolii Hodgkin pot fi disfagia, tusea uscată, dificultatea de respirație și sindromul ERW. Dacă procesul tumoral afectează ganglionii limfatici retroperitoneali și mezenterici, apar dureri abdominale, umflături ale membrelor inferioare.

Dintre localizările extranodale în limfogranulomatoza cel mai adesea (în 25% din cazuri) apare leziunea pulmonară. Limfogranulomatoza plămânilor se efectuează în funcție de tipul de pneumonie (uneori cu formarea de cavități în țesutul pulmonar) și, cu implicarea pleurei, este însoțită de dezvoltarea pleureziei exudative.

În forma osică a bolii Hodgkin, coloana vertebrală, coastele, sternul, oasele pelvine sunt mai des afectate; mult mai rar - oasele craniului și oasele tubulare. În aceste cazuri, se observă vertebrale și ossalgie, poate să apară distrugerea corpului vertebral; modificările radiologice se dezvoltă de obicei după câteva luni. Infiltrarea tumorală a măduvei osoase duce la apariția anemiei, leuko- și trombocitopeniei.

Gasthofranulomatoza gastrică are loc prin invazia stratului muscular al intestinului, ulcerarea mucoasei, sângerarea intestinală. Posibile complicații sub formă de perforare a peretelui intestinal și a peritonitei. Semnele de leziuni hepatice în boala Hodgkin sunt hepatomegalie, creșterea activității fosfatazei alcaline. Cu afectarea măduvei spinării timp de câteva zile sau săptămâni, se poate dezvolta o paralizie transversală. În stadiul final al bolii Hodgkin, o leziune generalizată poate afecta pielea, ochii, amigdalele, glanda tiroidă, glandele mamare, inima, testiculele, ovarele, uterul și alte organe.

Diagnosticul bolii Hodgkin

Creșterea ganglionilor limfatici periferici, a ficatului și a splinei, împreună cu simptomele clinice (febră febrilă, transpirație, pierderea greutății corporale) provoacă întotdeauna preocupări oncologice. În cazul bolii Hodgkin, tehnicile imagistice instrumentale joacă un rol de sprijin.

Verificarea fiabilă, stadializarea corespunzătoare și alegerea adecvată a metodei de tratare a bolii Hodgkin sunt posibile numai după diagnosticul morfologic. Pentru a colecta materialul diagnostic, este prezentată o biopsie a ganglionilor limfatici periferici, toracoscopie de diagnostic, laparoscopie, laparotomie cu splenectomie. Criteriul de confirmare a bolii Hodgkin este detectarea celulelor Berezovski-Sternberg gigant în proba de testare. Identificarea celulelor Hodgkin sugerează doar diagnosticul adecvat, dar nu poate servi drept bază pentru numirea unui tratament special.

În sistemul de diagnostic de laborator al bolii Hodgkin, sunt investigați în mod obligatoriu parametrii biochimici sanguini, care evaluează funcția hepatică (fosfat alcalin, transaminază). Dacă se suspectează măduva osoasă, se efectuează o puncție sternă sau trepanobiopsy. În diferite forme clinice, precum și pentru a determina stadiul bolii Hodgkin, sunt necesare radiografia pieptului și a abdomenului, CT, ultrasunetele abdominale și țesutul retroperitoneal, CT mediastinal, limfoscintigrafia, scintigrafia scheletului etc.

Planul de diagnostic diferential necesita diferentiere Hodgkin lymphadenitis si diverse etiologii (tuberculoza, toxoplasmoza, actinomicoza, bruceloza, mononucleoza infecțioasă, dureri în gât, gripă, rubeolă, sepsis, SIDA). În plus, sarcoidoza, limfoamele non-Hodgkin, metastazele canceroase sunt excluse.

Tratamentul bolii Hodgkin

Abordările moderne privind tratamentul bolii Hodgkin se bazează pe posibilitatea unei vindecări complete pentru această boală. În acest caz, tratamentul trebuie să fie fazat, complex și ținând seama de stadiul bolii. În boala lui Hodgkin, se utilizează scheme de radioterapie, policicoterapie ciclică, o combinație de radioterapie și chimioterapie.

Ca metodă independentă, radioterapia este utilizată în stadiul I-IIA (leziuni ale ganglionilor limfatici singuri sau ale unui singur organ). În aceste cazuri, iradierea poate fi precedată de eliminarea ganglionilor limfatici și a splenectomiei. In Hodgkin efectuat nod subtotală sau totală iradiere limfatic (cervical, axilar, subclavicular și supranațional, intratoracic, mezenteric, retroperitoneal, inghinal) excitând grupurilor afectate, precum și ganglionii limfatici nemodificate (acesta din urmă - ca măsură preventivă).

Pacienții cu stadiul IIB și IIIA este atribuit chimioradioterapia combinate, prima chimioterapie introductivă cu radiații numai ganglionilor limfatici (la programul minimal), apoi - expunerea restul ganglionilor limfatici (la programul de maxim) și chimioterapie de sprijin in urmatorii 2-3 ani.

În stadiile IIIB și IV diseminate ale bolii Hodgkin, polihemoterapia ciclică este utilizată pentru a induce remisia și în stadiul de menținere a remisiunii sunt utilizate cicluri de terapie medicamentoasă sau iradiere radicală. Polihemoterapia pentru limfogranulomatoza se realizează în conformitate cu schemele special dezvoltate în oncologie (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR, etc.).

Rezultatele terapiei pot fi:

  • remisia completă (dispariția și absența semnelor subiective și obiective ale bolii Hodgkin timp de o lună)
  • remisia parțială (reducerea semnelor subiective și reducerea dimensiunii ganglionilor limfatici sau a focarului extranod cu mai mult de 50% în decurs de o lună)
  • ameliorarea clinică (reducerea semnelor subiective și reducerea mărimii ganglionilor limfatici sau a focarului extranod cu mai puțin de 50% în decurs de o lună)
  • lipsa dinamicii (conservarea sau progresia semnelor de boală Hodgkin).

Prognoza limfogranulomatozei

Pentru limfogranulomatoza din stadiul I și II, supraviețuirea fără recădere de 5 ani după tratament este de 90%; la etapa IIIA - 80%, în etapa IIIB - 60%, iar în etapa IV - mai puțin de 45%. Semnele prognostice nefavorabile sunt evoluția acută a bolii Hodgkin; conglomerate de ganglioni limfatici masivi cu diametrul mai mare de 5 cm; extinderea umbrei mediastinului la peste 30% din volumul pieptului; afectarea simultană a 3 sau mai multe grupe de ganglioni limfatici, splină; variantă histologică, depleție limfoidă etc.

Recidiva bolii Hodgkin poate să apară în încălcarea regimului terapiei de întreținere, provocat de efort fizic, sarcină. Pacienții cu boală Hodgkin ar trebui să fie observați de un hematolog sau oncolog. Stadiile preclinice ale bolii Hodgkin în unele cazuri pot fi detectate în timpul fluorografiei profilactice.

megakaryoblastoma

22 decembrie 2011

Limfogranulomatoza (alte denumiri ale bolii - limfomul Hodgkin, boala Hodgkin) este o patologie oncologică a sistemului limfatic. Aceasta se caracterizează prin prezența în țesutul limfoid a celulelor Berezovski-Sternberg-Reed, pe care experții le detectează în timpul examinării microscopice. Aceste celule au fost numite după acei oameni de știință care au participat activ la procesul de descoperire și studiu suplimentar al acestor celule. Foarte frecvent, limfogranulomatoza apare la copiii rămași la adolescență târzie, iar incidența maximă a acestei boli se observă în 20 și 50 de ani. Prima limfogranulomatoză a fost descrisă de doctorul Thomas Hodgkin din Marea Britanie, acest lucru sa întâmplat în 1832. Potrivit statisticilor, limfogranulomatoza este de trei ori mai frecvent observată la membrii familiei, în care cazurile de această boală s-au manifestat deja. Cauzele limfogranulomatozei astăzi nu sunt pe deplin înțelese. Deci, există o opinie că limfogranulomatoza este asociată cu virusul Epstein-Barr.

Simptomele bolii Hodgkin

De regulă, primele simptome cele mai importante ale bolii Hodgkin sunt o creștere semnificativă a mărimii ganglionilor limfatici în gât, în armpits sau în zona abdominală. Dacă în cazul bolilor infecțioase, cum ar fi umflarea ganglionilor limfatici va fi însoțită de sensibilitate, atunci cand ganglionii limfatici Chlamydia sunt nedureroase, dar fără a reduce dimensiunea nodurilor sub terapia cu antibiotice, sau în absența tratamentului în sine. Având în vedere țesutul limfatic, care se află în piept, deoarece simptomele bolii Hodgkin sunt dificultăți de respirație sau tuse, care se manifestă prin presiunea constantă a ganglionilor limfatici de la nivelul plămânilor și bronhiilor.

În plus, experții determină alte simptome ale bolii Hodgkin. Deci, foarte des, o persoană se simte foarte slabă, temperatura corpului poate să crească, transpirația sporită, problemele digestive, mâncărimea pielii. Pacientul va arde începe să piardă în greutate dramatic.

În limfogranulomatoza, ganglionii limfatici măriți rămân mobili și nu sunt lipiți pe piele. Uneori încep să crească foarte repede, după care se rostogolesc formațiuni mari. În unele cazuri, pacienții simt dureri în ganglionii limfatici măritați după consumul de alcool.

Cel mai adesea limfogranulomatoza este localizată în țesutul pulmonar. De regulă, odată cu înfrângerea luminii, manifestările externe ale pacientului nu sunt respectate deloc. Foarte des, lichidul se acumulează în cavitățile pleurale. Înfrângerea pleurei apare la acei pacienți care au noduri limfatice ale mediastinului în limfogranulomatoză, deoarece există leziuni în țesutul pulmonar. O astfel de tumoare poate crește ulterior în inimă, în trahee.

Rar, boala este localizată în țesutul osos. În acest caz, vertebrele sunt afectate, mai târziu sternul, coastele, oasele pelvine.

De regulă, leziunile hepatice sunt detectate în ultima vreme, deoarece pacientul nu prezintă semne caracteristice ale unei astfel de leziuni.

Uneori, sistemul nervos central este de asemenea afectat, cel mai adesea măduva spinării. Consecința unei astfel de leziuni este tulburările neurologice grave.

Diagnosticul bolii Hodgkin

Dacă un pacient a suspectat limfogranulomatoză, atunci ar trebui să se efectueze un număr de studii pentru diagnosticul corect. În primul rând, un specialist efectuează o examinare amănunțită a pacientului care a depus plângeri. În prezența simptomelor sau pentru a elimina suspiciunea de boală Hodgkin, se efectuează teste sanguine generale și biochimice. La determinarea prezenței leziunilor în ganglionul limfatic se efectuează o biopsie, urmată de un studiu al modificărilor morfologice și imunologice.

Cel mai precis studiu care confirmă diagnosticul bolii Hodgkin este considerat a fi un studiu microscopic al unei probe de țesut tumoral limfoid care a fost obținută în timpul unei biopsii. În procesul de efectuare a unui studiu morfologic sub microscop, este posibil să se determine în mod clar dacă există celule tumorale în ganglionul limfatic, precum și celule specifice Berezovski-Sternberg-Reed. Pentru confirmarea definitivă a diagnosticului, se efectuează un studiu imunohistochimic.

Pentru a diagnostica o boală, datorită căreia au crescut doar ganglionii limfatici ai mediastinului, este utilizată o deschidere diagnostică a cavității toracice.

Diagnosticul radiologic este folosit pentru a determina cu exactitate stadiul bolii Hodgkin. Deci, când efectuați radiografie, tomografie computerizată, RMN, puteți determina prezența unei tumori în acele locuri pe care medicul nu le poate examina în timpul unui examen extern.

Forme și etape ale bolii Hodgkin

Experții disting cinci tipuri de boală Hodgkin. Este posibilă numai determinarea tipului de boală care apare la un pacient în procesul de studiere a țesutului ganglionar limfatic, obținut dintr-o biopsie.

Deci, cea mai comună formă a bolii Hodgkin astăzi este considerată o variantă a sclerozei nodulare. De asemenea, la pacienții diagnosticați varianta cu celule mixte a bolii, varianta cu depleție limfoidă (acesta este cel mai rar apare de), o variantă cu un număr mai mare de limfocite, și de asemenea boli întruchipare nodulară limfocitară Predominanța

În funcție de frecvența bolii, se disting cele patru etape. În prima etapă, tumoarea este localizată în ganglionii limfatici ai unei zone sau se găsește într-un singur organ în afara ganglionilor limfatici. În a doua etapă, ganglionii limfatici sunt afectați în două sau mai multe zone de pe o parte a diafragmei sau un organ și ganglioni limfatici pe o parte a diafragmei.

În cea de-a treia etapă, ganglionii limfatici sunt deja afectați de ambele părți ale diafragmei și poate fi observată și o leziune a splinei. În a patra etapă a bolii, pe lângă ganglionii limfatici, ficatul, intestinul, rinichii, măduva osoasă, precum și alte organe în care se observă leziuni difuze sunt de asemenea afectate.

Tratamentul bolii Hodgkin

Terapia acestei afecțiuni vizează vindecarea completă a bolii Hodgkin, indiferent de stadiul bolii diagnosticate la pacient. În prima și a doua etapă, probabilitatea unei vindecări complete pentru boală este foarte mare. În a treia și a patra etapă a bolii Hodgkin, există, de asemenea, o probabilitate destul de ridicată de tratament cu succes al bolii. În procesul de tratament al bolii Hodgkin, radioterapia este uneori utilizată în mod activ în combinație cu chimioterapia.

Dacă există un curs nefavorabil al bolii Hodgkin, atunci se observă un efect suficient de mare din utilizarea chimioterapiei cu doze mari la transplantul autolog de măduvă osoasă.

În funcție de gradul bolii și de prezența altor afecțiuni asociate, se determină regimul optim de tratament pentru boala Hodgkin. Pentru a preveni viitoare recidive ale acestei boli, este timpul să luați cursuri de terapie de întreținere prescrise de un specialist, pentru a evita supraîncărcarea fizică. De asemenea, în timpul limfo-granulomatosisi, fizioterapia și procedurile termice sunt contraindicate, lucru în care radiația crescută, curenții de înaltă frecvență și sărurile metalelor grele afectează o persoană.

megakaryoblastoma

Limfogranulomatoza este o leziune patologică neoplazică granulomatoasă a sistemului limfatic, denumită și limfom Hodgkin. Limfogranulomatoza a fost descrisă pentru prima dată în 1832 de către un medic, Thomas Hodgkin, care a explicat mai multe puncte în cursul bolii. Inițial, ganglionii limfatici și splina sunt, de obicei, extinse, apoi apare febra și cașexia, ceea ce duce ulterior la pacienți cu un rezultat fatal. Și în 1875, Kutarev a efectuat primele studii histologice ale ganglionului limfatic, care a fost eliminat în timpul vieții pacientului.

În 1890, omul de știință rus Berezovski a descris o imagine histologică a limfomului lui Hodgkin. Au identificat celule gigantice patognomonice caracteristice acestei boli. În 1897-1898, deja de către patologii din Viena, a fost descris un granulom al celulelor polimorfe, având celule multinucleate gigantice, care mai târziu au devenit cunoscute sub numele de celule Berezovski-Reed-Sternberg.

Nevoia de a studia boala Hodgkin se explică prin înfrângerea pacienților de la o vârstă fragedă (în principal de la 15 la 40 de ani). De asemenea, această boală se caracterizează printr-un curs asemănător valului. Primul curent are loc la vârsta de douăzeci de ani, iar al doilea după 60 de ani.

Limfogranulomatoza se situează pe locul zecea printre patologiile cancerului, în care cel mai mare procentaj de leziuni sunt la bărbați decât la femei.

Limfogranulomatoza provoacă

Până recent, limfogranulomatoza a fost considerată o boală de origine infecțioasă. Se credea că agentul său cauzal poate fi bacilul de tuberculoză. Mai rar, acest rol a fost prescris pentru streptococ, Escherichia coli, spirochetă palidă și bacil difteric. Au existat și sugestii despre etiologia virală a bolii Hodgkin, dar acest lucru nu a fost confirmat.

În prezent, sa stabilit că o neoplasmă tumorală (hematosarcom și leucemie) este considerată a fi o patologie clară a sistemului hematopoietic, iar celulele maligne ale lui Berezovski-Sternberg provoacă dezvoltarea bolii Hodgkin.

De asemenea, nu sunt pe deplin înțeleși anumiți factori de viață care pot contribui la apariția bolii. Acestea includ stilul de viață, obiceiurile proaste, obiceiurile alimentare și pericolele profesionale. Unele studii oferă date despre riscul posibil de apariție a bolii Hodgkin la persoanele care au prezentat mononucleoză infecțioasă sau boli de piele în industria de cusut sau de prelucrare a lemnului, în agricultură, precum și între chimiști și medici.

Cazuri de boală Hodgkin au fost raportate printre mai mulți membri într-o singură familie sau într-o singură echipă. Acest lucru sugerează existența rolului unei infecții slab virulente a etiologiei virale și a predispoziției genetice a organismului, cu toate acestea, încă nu există dovezi definitive. Astfel, cauzele definite și exacte ale apariției bolii Hodgkin nu au fost încă găsite.

Simptomele limfogranulomatozei

Imaginea clinică a bolii Hodgkin se caracterizează prin două tipuri: naturală și cronică.

Cu cursul natural al bolii Hodgkin, apar procese alternante de exacerbare și remisie, dar uneori boala dobândește un debut rapid, acut cu creșteri de temperatură ridicată, transpirații grele și răspândirea tumorii la diverse organe interne. Fără a oferi asistență medicală, astfel de pacienți pot să moară în câteva săptămâni de la debutul procesului patologic sau în lunile următoare.

Dar, în cea mai mare parte la 90%, limfogranulomatoza este cronică, cu exacerbări periodice, ca urmare a procesului patologic care se deplasează la noi ganglioni limfatici, țesuturi și organe.

Cursul bolii Hodgkin este afectat negativ de câțiva factori, cum ar fi radiațiile solare, sarcina și fizioterapia.

Simptomele clinice ale bolii sunt caracterizate de semne locale și generale. În timpul diagnosticului de patologie, manifestările comune pot fi de mare importanță. Dintre acestea, există o creștere a diferitelor grupe de ganglioni limfatici și apariția leziunilor patologice în țesuturi și organe interne. Mai întâi, sunt afectate ganglionii limfatici periferici, care se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii fără nici un motiv special sau pot coincide cu răcelile. Astfel de ganglioni limfatici în timpul palpării sunt de formă rotundă sau ovală inegală, cu o consistență elastică. De regulă, ele nu sunt legate între ele și cu țesuturile adiacente, sunt mobile și nedureroase. Pielea nu are schimbări și poate fi cu ușurință adunată într-o pliu, fistula nu apare.

În 80% din limfogranulomatoza afectează ganglionii limfatici localizați în gât. Circumferința sa crește, contururile dobândesc nereguli și, uneori, ganglionii limfatici proeminenți sunt vizibili dacă sunt afectați într-o pluralitate. La momentul vizitei la medic, aproape 25% dintre pacienți au palpat simultan cu ganglionii limfatici cervicali și supraclaviculari au crescut semnificativ.

Foarte rar se diagnostichează cu ganglioni limfatici axilari și inghinali cu limfogranulomatosis primară. Mult mai des există o leziune simultană a acestor ganglioni limfatici cu ganglioni limfatici cervicali sau mediastinali. Uneori boala poate începe cu inflamația ganglionilor limfatici occipitali, submandibulari și parotidici.

La 20% dintre pacienți, limfogranulomatoza afectează ganglionii limfatici ai mediastinului. Diagnosticarea acestei perioade a bolii este posibilă cu o examinare radiologică ocazională a plămânilor. Dar imaginea clinică pentru o perioadă lungă nu prezintă simptome, dar când ganglionii limfatici cresc cu o dimensiune considerabilă, pacienții se plâng de dificultăți de respirație, dificultăți de respirație, dureri toracice și tuse.

Prin percuție este imposibil să se determine dimensiunea mică a ganglionilor limfatici. Dar conglomeratele mărită plictisesc sunetul percuției și respirația este slăbită în zonele mari și mici ale pieptului. În stadiile ulterioare ale bolii, după comprimarea ganglionilor limfatici în conducta toracică sau atunci când se atașează infecția de gradul doi, se formează pleura. Uneori, pacienții dezvoltă sindromul de comprimare mediastinală sau atelectazia plămânului.

În cazuri rare, este posibil să se întâlnească o leziune a ganglionilor limfatici retroperitoneali sau a nodurilor iliac în forma primară a limfomului Hodgkin. O astfel de leziune are loc fără simptome clinice vizibile. Numai în timpul leziunilor multiple apar dureri de natură permanentă sau periodică în regiunea lombară, abdomen și membrele inferioare; balonare și supărat scaun.

Cu o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici în regiunea ileală, există o încălcare a drenajului limfatic de la extremități, care este o consecință a umflării părților distanțate ale piciorului și piciorului inferior.

Limfogranulomatoza afectează, de asemenea, organele interne. Al doilea loc după ganglionii limfatici ai leziunii este splina. Cu toate acestea, simptomele clinice nu se manifestă. La palpare, splina este aproape normală și nu atinge dimensiuni mari, deci este dificil de simțit și se poate face numai cu leziuni multiple și mari ale organului.

Limfogranulomatoza mult mai puțin frecventă a altor organe cu manifestările primare ale bolii. Dar, practic, acest proces patologic are loc în combinație cu deteriorarea ganglionilor limfatici și se manifestă sub formă de durere și simptome asociate cu disfuncția acestor organe.

Odată cu înfrângerea limfogranulomatoză a oaselor, pacienții se plâng de dureri de intensitate și umflături diferite din partea leziunii afectate.

Uneori boala se întinde pe piele. În acest caz, există mici infiltrate și ulcerații rotunjite rotunjite, care au o culoare roșu închis sau modificări sub formă de erupții cutanate, urticarie, eczeme asociate cu imunitatea afectată a pacienților.

La aproape 50% dintre pacienți se observă simptome de intoxicație, la care crește temperatura corpului, transpirația noaptea, mâncărimea pielii și pierderea bruscă a greutății. Mulți pacienți se plâng de slăbiciune generală, dureri articulare, mușchi și oase, precum și dureri de cap.

Există trei simptome clinice principale care agravează prognosticul limfogranulomatoză. În primul rând, pierderea greutății corporale nu are un motiv special de peste o jumătate de an până la zece procente. În al doilea rând, este transpirații nocturne profunde. Și, în al treilea rând, creșterea inexplicabilă a temperaturii corporale de peste 39 ° C timp de trei zile.

Manifestarea pruritului generalizat este, de asemenea, un simptom al intoxicației.

Limfogranulomatoza afectează măduva osoasă fără caracteristici specifice și este diagnosticată la 5% și la autopsie în 30% din cazuri.

Stadiul limfogranulomatoză

Limfogranulomatoza afectează în mod obișnuit ganglionii limfatici, cu atît mai frecvent procesul patologic se extinde la splina, ficatul, plămânii și alte organe. Prin urmare, manifestările bolii Hodgkin sunt clasificate ca limfatice și extralimfatice.

Când "limfatic" afectează ganglionii limfatici, splina, glanda timus, inelul faringian limfoid, apendicele și plasturii lui Peyer. Toate celelalte leziuni sunt manifestări extralimfatice ale bolii.

Astăzi, cea mai răspândită clasificare a bolii Hodgkin, care a fost propusă în 1966 de Lukasem. Distinge patru tipuri histologice de limfogranulomatoză: limfohistiocie, nodulară-sclerotică, celulă mixtă și reticulară.

Se crede că boala lui Hodgkin se dezvoltă neuniform. învinge în primul rând o porțiune expusă de țesut limfoid într-un nod limfatic, iar apoi celulele canceroase raspandit prin sistemul limfatic la noile case, și există izbitoare noi ganglionii limfatici. Prin urmare, acest lucru este diferit de boala Hodgkin și alte formațiuni patologice, care pot afecta țesutul limfoid în porțiuni îndepărtate principalul malignității. În acel moment, acest lucru a făcut dificilă dezvoltarea în divizarea bolii Hodgkin în stadiul, care a fost în cele din urmă adoptat de clasificarea internațională în 1971. Ea consideră cele patru etape ale bolii.

În stadiul inițial sau local al limfomului Hodgkin, este afectată o zonă a ganglionilor limfatici sau un țesut limfatic suplimentar și poate un organ.

În stadiul doi sau regional de limfogranulomatoză, două zone ale ganglionilor limfatici sunt afectate și, uneori, mai mult, localizate pe o parte a diafragmei. Dar diferite zone ale ganglionilor limfatici pot fi implicate în procesul patologic concomitent cu leziunile unui țesut limfatic suplimentar, organ situat pe aceeași parte a diafragmei.

În cea de a treia etapă sau în stadiul generalizat al limfomului Hodgkin, zonele ganglionilor limfatici în singular sau plural de pe ambele laturi ale diafragmei sunt afectate. Acest proces poate include o splină afectată, un țesut limfatic suplimentar sau un organ.

În cea de-a patra etapă sau diseminată a bolii Hodgkin, unul sau mai multe țesuturi sau organe extralimfatice sunt afectate difuz, cu sau fără leziuni simultane ale ganglionilor limfatici.

În plus, cu simptomele de intoxicare ale pacientului, indicele este adăugat la etapa - "B" și în absența - "A". Este, de asemenea, cunoscut faptul că prognosticul bolii Hodgkin se agravează atunci când aceste simptome se alătură etapelor procesului patologic.

Limfogranulomatoza la copii

Această patologie malignă apare printre copii în raport de 1: 100.000. Și este mult mai mică decât în ​​rândul adulților. Lymphogranulomatoza, de asemenea, nu afectează copii până în primul an de viață. Principalul vârf al bolii are loc la vârsta preșcolară. Mai mult, până la zece ani, această grupă de vârstă în rândul băieților în incidență prevalează asupra fetelor. Și deja de la 15-16 ani raportul dintre sexe este egalat.

Limfogranulomatoza copiilor este caracterizată prin modificări maligne în țesutul limfoid și răspândirea limfogranulomului la ganglionii limfatici și organele somatice. De regulă, limfogranulomatoza trece de la o zonă afectată la alta.

Copiii sunt diagnosticați în principal cu limfadenopatie cervicală, care se caracterizează prin diferite procese inflamatorii la nivelul nazal și orofaringel. De regulă, leziunile ganglionilor limfatici cervicali și submandibulari se alătură acestor modificări. Dar deja cu înfrângerea gâtului supraclavicular și inferior există o suspiciune despre boala lui Hodgkin. Uneori (20% din cazuri) ganglionii limfatici axilari sunt implicați în procesul patologic și în mai puțin de 5% inghinală.

Dacă un număr mare de ganglioni limfatici mediastinali sunt afectați, sunt afectate țesutul pulmonar, pleura și pericardul și pieptul cu posibila dezvoltare a sindromului de compresie. În acest moment, fața copilului devine inflamată cu semne de cianoză, tuse și dispnee, cu ușoare efort fizic și tahicardie.

Cu o leziune rară a ganglionilor limfatici subfrenici, copiii nu fac plângeri speciale. Apoi, splina se alătură procesului patologic și, în cazuri rare, ficatului. Copilul are o temperatură ridicată a corpului, slăbiciune, transpirații nocturne, scăderea poftei de mâncare, devine constant somnoros și apatic. În analiza sângelui poate crește ESR. În limfogranulomatoza din a patra etapă (diseminată), se determină o scădere a numărului de celule roșii și a trombocitelor din sânge. Prin urmare, cu aceste manifestări, este obligatorie o biopsie.

De asemenea, au fost observate anumite semne de activitate a procesului patologic. Acestea includ: niveluri ridicate de haptoglobină, prezența unei cantități crescute de ceruloplasmin, fibrinogen și lactat dehidrogenază.

În cazul în care limfogranulomatoza ganglionilor limfatici hilare este afectată, copilul dezvoltă o tuse, începând cu tusea și transformarea în crize convulsive. Copilul se plânge în mod constant de durere în piept sau în inimă, agravată de următorul atac de tuse.

La copiii cu limfom Hodgkin, există o leziune a ganglionilor limfatici para-aortic, care se află lângă vase, în zona de poartă a ficatului, a rinichilor și a splinei. În cazurile de leziuni ale ganglionilor limfatici retroperitoneali în combinație cu splina, copiii se plâng de apariția durerilor abdominale recurente cu intensitate variabilă.

Limfogranulomatoza schimbă practic toate țesuturile și organele din corpul copiilor bolnavi. Printre leziunile extra-tranziționale se numără țesutul pulmonar, oasele, pleura și ficatul. Mult mai frecvent, limfogranulomatoza modifică măduva osoasă.

Pentru a diagnostica această leziune malignă la copii, în SUA, în 1971, au fost luate anumite tipuri de examinări necesare pentru determinarea corectă a stadiului bolii Hodgkin și alegerea tratamentului său. În primul rând, atunci când se colectează istoricul copilului, atenția specială este concentrată asupra tuturor simptomelor. Apoi, dacă este necesar, faceți o biopsie și efectuați o inspecție a zonelor afectate. După aceea, prescrieți teste de laborator pentru a determina parametrii biochimici. Un studiu obligatoriu este o radiografie a pieptului în diferite proiecții, atât directe cât și laterale, precum și tomografie computerizată. În cazurile în care există suspiciuni de modificări patologice în măduva osoasă, trepanobiopsy este prescris, iar leziunile osoase, renale și hepatice sunt scanate.

Tratamentul cu limfogranulomatoză

Principalele metode de tratare a procesului patologic în sistemul limfatic includ metoda medicamentului, radioterapia și combinația acestora.

Cu toate acestea, în ultimele decenii, excizia chirurgicală a ganglionilor limfatici afectați a rămas una dintre metodele de tratare a bolii Hodgkin. Dar deja în secolul al XIX-lea sa constatat că intervențiile chirurgicale conduc la răspândirea procesului patologic. Prin urmare, tratamentul bolii Hodgkin a fost limitat prin fortificarea agenților.

Prima iradiere a ganglionilor limfatici a fost făcută în 1901 la doi pacienți cu limfogranulomatoză. Și în 1906, această metodă de tratament a apărut în Rusia. Dar numai din anii 1940 chimioterapia a fost adăugată radioterapiei. Primul medicament chimioterapeutic a fost Mustargen, care aparține grupului de cloroetilaminoze. Din 1947, Larionov folosește analogul său - embihin. Cu toate acestea, până în anii șaizeci ai secolului trecut, chimioterapia a fost utilizată neregulat pentru tratamentul bolii Hodgkin. Aceasta, de regulă, părea paliativă și avea un caracter de cercetare. Iradierea a rămas la baza tratamentului bolii, dar de la începutul anului 1960 a fost propus un nou curs de terapie medicamentoasă - acesta este MORR.

Pentru tratamentul radical al iradierii ca auto-terapie, doza totală la focii afectată este de 40 Gy în patru până la șase săptămâni, și pentru prevenirea zonelor - 30-50 Gy timp de trei sau patru săptămâni. Această metodă de tratament este prescrisă pacienților din stadiile patologice ale bolii Hodgkin, cu prognostic favorabil.

În ultimii ani, programele de terapie combinată au devenit tot mai frecvente. Pacienții care au fost diagnosticați prognostic favorabil bolii Hodgkin, terapia pentru un anumit program: două cursuri de chimioterapie pentru orice sistem de prima linie, radiatii la zona afectată, la o doză de 36 Gy, două cicluri de terapie de droguri pe schema aleasa, care a fost administrat înainte de iradiere.

Terapia combinată se referă la o metodă care este considerată alegerea stadiilor de boală Hodgkin la pacienții cu I, II (I E - II E) cu prognostic nefavorabil. Terapia, în acest caz, începe cu polihemoterapia. În ceea ce privește volumul, un astfel de tratament este întotdeauna mult mai mult decât cu un prognostic favorabil. Aici, programul este aplicat în trei cursuri de polichimoterapie de la orice regim de primă linie, radioterapia ariilor afectate (36 Gy) și trei cursuri de consolidare a chimioterapiei.

Pentru tratamentul celei de-a treia etape (A) a bolii Hodgkin, terapia combinată cu chemoradiție este folosită în principal. Pentru astfel de pacienți cu prognostic favorabil, sunt prescrise patru cursuri de polihemoterapie de primă linie, urmate de expunerea la radiații pentru zonele afectate (30-40 Gy). Și pentru pacienții cu prognostic nefavorabil, 6-8 cursuri de chimioterapie de la regimuri de primă linie, iradiere la 30 Gy (cu remisiune absolută) și 40 Gy (cu procese tumorale reziduale). Pacienții din cea de-a treia (B) - a patra etapă, cu generalizarea procesului, utilizează chimioterapia ciclică.

Schemele de primă linie includ: MORR, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

Regimul MORP include administrarea intravenoasă a unor astfel de medicamente ca Embiquina și Oncovina; în interiorul - Procarbazine și Prednisolone cu o pauză de două săptămâni.

Schema MVPP, similară cu MORR, numai Oncovin a fost înlocuită cu Vinblastină cu o pauză între ciclurile de patru săptămâni.

Modul CVPP: Procarbysin și Prednisolone se administrează pe cale orală timp de două săptămâni; în zilele 1 și 8 intravenos: vinblastină și ciclofosfamidă cu intervale de două săptămâni.

Schema COPP este identică cu CVPP, numai vinblastina este înlocuită cu vincristină, cu o pauză între cursuri în două săptămâni.

Schema LVPP, similară cu CVPP, dar înlocuind ciclofosfanul cu clorbutil din prima zi a paisprezecea pentru ingestie și întreruperea ciclurilor de trei sau patru săptămâni.

Schema ABVD include administrarea intravenoasă în primele și paisprezece zile ale unor astfel de medicamente: DTIK la 375 mg / m2, Bleomycin la 10 mg / m2, Vinblastină la 6 mg / m2 și Adriamicină la 25 mg / m2 cu intervale între cicluri de două săptămâni.

Atunci când se utilizează numai chimioterapie ciclică pentru pacienți în orice stadiu al bolii Hodgkin, tratamentul se efectuează până la atingerea remisiunii complete. Apoi trebuie să faceți încă două cursuri de control. Tratamentul absolut la pacienții cu stadii generalizate de limfogranulomatoză nu poate fi realizat înainte de cel de-al patrulea ciclu de polihemoterapie. Prin urmare, este necesar să se efectueze un curs minim al întregului program în șase cicluri.

Pentru tratamentul recăderilor târzii ale proceselor patologice care au apărut după doi ani de recuperare completă, utilizați aceleași metode în tratament ca și pentru primul diagnostic al bolii.

Primele recăderi (până la doi ani), care nu au atins o remisiune completă, cauzează mari dificultăți în tratamentul acestora. Pacienții din prima și a doua etapă a bolii Hodgkin cu prognostic favorabil pentru recăderi marginale, care au apărut la cinci luni după iradiere, suferă un curs de radioterapie la o doză de 40 Gy. Toți ceilalți pacienți schimbă chimioterapia.

În tratamentul formelor timpurii de recidivă de natură generalizată după terapia cu chemo-radiații, se recomandă regimuri de a doua linie sau chimioterapie cu doze mari (regim terțe) pentru pacienții cu rezistență primară și pacienții cu recăderi în curs.

Schemele celei de-a doua linii includ:

B-CAVe, care include medicamente care se administrează intravenos în prima zi, este Vinblastină la 6 mg / m2 și doxorubicină la 60 mg / m2 și Bleomycin, de asemenea intravenos la 5 mg / m2 în zilele unu, douăzeci și opt și treizeci și cinci și Lomustine 100 mg / m2 pe cale orală. Cursul se repetă în ziua a 42-a.

CEP: administrarea intravenoasă se administrează din prima până în a cincea zi de etopozid la 100 mg / m2; pe cale orală, în prima zi, CCNU la 80 mg / m2 și prednison la 60 mg / m2, de la prima până la a cincea zi. Odată cu repetarea cursului în a 28-a zi.

PESS: toate medicamentele sunt administrate pe cale orală - în prima zi CCNU 100 mg / m2, Etoposide 200 mg / m2 din prima până în a treia zi, Lakeron 20 mg / m2 de la primul la al cincilea și Prednisolon 40 mg / m2 de la primul la cel de al șaptelea zile. Pauză - trei săptămâni.

ABVD: medicamente prescrise numai intravenos. Aceasta este în zilele 1 și 14 ale bleomicinei la 10 mg / m2 și doxorubicina la 25 mg / m2; din prima până în a cincea zi - imidazol-carboxamidă la 175 mg / m2. Pauză - patru, șase săptămâni.

MOPP / ABV: Oncovin și Mustargen sunt injectate intravenos în ziua 1 și Vinblastină, Adriamicină și Bleomicină în ziua 8; Natulan și Prednisolone sunt înăuntru. Cu o pauză între ciclurile de trei săptămâni.

Chimioterapia cu doze mari este o schemă BEAM care include administrarea intravenoasă a medicamentelor precum Carmustin, Etoposide, Cytosar, Melphalan în a șasea zi și transplantul de celule stem în a șaptea zi.

Pacienții cu a treia etapă a bolii Hodgkin sunt prescrise splenectomie pentru simptome severe de splenomegalie și formare sanguină slabă, care interferează cu tratamentul citotoxic după eșecul chemoradioterapiei.

După tratamentul ales și efectuat, starea pacientului este expusă unei anumite evaluări. Există câteva criterii pentru evaluarea rezultatelor tratamentului pacienților cu limfogranulomatoză. Se efectuează prin examinări fizice, prin raze X și prin studii ultrasonografice după al treilea și al șaselea curs de terapie.

Criteriile principale includ remisiunea completă și parțială, stabilizarea sau progresia. Cu remisiune completă, toate simptomele clinice ale bolii Hodgkin, inclusiv indicațiile de laborator ale procesului tumoral cu o perioadă de patru săptămâni, dispar complet. Remisiunea parțială se caracterizează printr-o scădere a neoplaziei patologice cu aproape 50%. Stabilizarea se referă la o reducere a tumorii și la jumătate, în absența și apariția unor noi leziuni maligne cu 25%. Pe măsură ce boala progresează, apar leziuni noi și dimensiunea tumorii crește.

Limfogranulomatoza prognostic

Supraviețuirea globală de cinci ani și fără recurență a pacienților cu limfogranulomatoză de formă locală cu localizarea tumorilor supradiafragmatice și tratamentul complex este de 90%. Pentru a treia etapă a bolii de tip A - 80% supraviețuire, pentru aceeași etapă de tipul B - 60%, iar pentru a patra - aproximativ 45%.

Despre Noi

O tumoare malignă este un proces patologic, însoțit de reproducerea necontrolată, necontrolată a celulelor care au dobândit proprietăți noi și sunt capabile de diviziune nelimitată.