Mielom de gradul 3

Deși mielomul este un inamic destul de grav pentru corpul uman, cu detectarea în timp util și tratamentul adecvat, nu este o propoziție. Cum de a recunoaște o astfel de boală insidioasă și care sunt prognozele pentru viață dacă a fost diagnosticat un mielom de gradul al treilea?

Simptomele globale ale mielomului multiplu includ 6 sindroame majore:

  1. patologia proteinei;
  2. sindromul măduvei osoase;
  3. sindromul visceral;
  4. anticorp de sindrom de deficiență;
  5. sindrom de vâscozitate sanguină crescută;
  6. hipercalcemie.

Pentru sindromul măduvei osoase se caracterizează prin prezența durerii în oasele întregului corp. Durerea osoasă în acest caz se datorează activării decăderii osoase și creșterii osteoporozei, fără reînnoirea ulterioară a oaselor. În cele mai multe cazuri, țintele principale pentru mielom sunt oase plate, epifize ale oaselor tubulare și coloanei vertebrale ca întreg.

  • Toate informațiile de pe site sunt doar pentru scopuri informaționale și nu reprezintă un manual pentru acțiune!
  • Numai medicul vă poate furniza DIAGNOSTICUL EXACT!
  • Vă îndemnăm să nu vă autoprotejați, ci să vă înregistrați la un specialist!
  • Sănătate pentru tine și familia ta! Nu pierde inima

Dacă se observă o leziune a corpului vertebral, nu este exclusă comprimarea comprimării măduvei spinării. Compresia măduvei spinării poate oferi o imagine clinică a durerii la nivelul coloanei vertebrale lombare.

Sindromul de patologie a proteinei afectează în principal rinichii și se manifestă în următoarele tulburări funcționale:

  • există niccturie (predominanța frecvenței urinării pe timp de noapte);
  • diureza zilnica este redusa;
  • există nevoia falsă de a urina;

Cauza acestui sindrom este prezența în sânge a componentei M, care prin natura sa este un analog al imunoglobulinei.

Sindromul de hipercalcemie, caracteristic mielomului, este însoțit de constipație cronică, o creștere a volumului zilnic de urină, greață, vărsături, deshidratare și, în cazuri grave, chiar și comă.

Va exista o deteriorare a stării generale din cauza creșterii anemiei normochromice. Sindromul de deficiență a anticorpilor este deosebit de comun în cazul persoanelor care suferă de mielom de gradul 3. Imaginea clinică a celei mai puternice imunodeficiențe cauzate de lipsa de producere a anticorpilor și imunoglobulinelor apare. În loc de anticorpii necesari ai organismului, există o dezvoltare a substanțelor care pot agrava în continuare starea de apărare a organismului.

Sindromul a crescut vâscozitatea sângelui, se manifestă sub formă de sângerare nazală cronică. Creșterea vâscozității sângelui favorizează sângerarea din membranele mucoase, se dezvoltă retinopatia hemoragică. În ultima etapă a bolii, apare adesea ulcerarea membrelor, până la dezvoltarea gangrenului.

În cele din urmă, sindromul visceral se caracterizează prin afectarea țesuturilor splinei și a ficatului. O persoană simte o greutate constantă în hipocondrul drept, durere în spatele sternului și o scădere a mobilității articulațiilor.

Mielomul de gradul 3 este o afecțiune terminală în care există o distrugere rapidă a țesutului osos, răspândirea tumorii la un număr de țesuturi moi localizate, deteriorarea organelor interne prin metastaze. În această etapă, starea pacientului se înrăutățește în fiecare zi. De obicei, o persoană este îngrijorată de transpirație excesivă, pierdere bruscă în greutate și temperatură ridicată a corpului.

Video: Despre ceea ce este mielomul

diagnosticare

În orice caz, este imposibil să începeți orice tratament fără măsuri speciale de diagnosticare.

Procedurile obligatorii pentru diagnosticarea mielomului multiplu includ:

  • efectuarea analizei clinice și biochimice a sângelui, determinarea raportului fracțiunilor dintre albumină și globulină;
  • analiza urinei și proba Zimnitsky;
  • realizarea analizei histologice, capabilă să stabilească o creștere a hiperplaziei și mielocitocelulară;
  • puncția sternă vizând detectarea proliferării celulelor mielocistetice;
  • tomografie computerizată, care permite determinarea procesului distructiv în țesutul osos.

Confirmarea exactă a diagnosticului de mielom multiplu ar trebui să se bazeze pe totalitatea rezultatelor metodelor de diagnosticare de mai sus.

Există trei semne principale ale mielomului multiplu:

  • conținutul de celule plasmatice din măduva osoasă depășește bariera de 10%;
  • analiză pozitivă pentru componenta M;
  • distrugerea țesutului osos, însoțită de dureri severe.

Prognosticul (poate fi vindecat) cu mielomul sângelui - va spune articolul.

Metode de tratament

Persoanele care suferă de mielom multiplu de 3 grade, necesită o observație dispensară strictă. Medicul participant se confruntă cu sarcina dificilă de a alege strategia corectă de tratament.

Printre principalele metode de tratare a mielomului multiplu se pot distinge:

  • tratament chimioterapic. Scopul său principal este distrugerea celulelor tumorale, sub mijlocul opririi dezvoltării și divizării acestora. Pentru a efectua selecția chimioterapiei necesare poate fi doar un medic, individual. Un test de verificare a rezultatelor chimioterapiei se efectuează la 3 luni de la începerea tratamentului;
  • Radioterapia acută este utilizată pentru a elimina o singură leziune. Este eficientă în comprimarea compresiei măduvei spinării și reușește să facă față cu noduli tumorali limitate;
  • terapie menită să restabilească metabolismul proteinelor afectat. Sunt utilizate preparate farmaceutice care stimulează sinteza proteinelor (steroizi anabolizanți), preparate de vitamine, calcitonină, bifosfonați (pentru a restabili țesutul osos);
  • în prezența complicațiilor infecțioase, prescrie terapie antibiotică, medicamente antifungice și antivirale;
  • Pentru a elimina sarcina excesivă a rinichilor, este recomandată o dietă bogată în proteine, reducând aportul de sare. Pentru utilizarea regulată sunt prezentate enterosorbente și medicamente care scad creatinina. Datorită pierderii mari de calciu, produsele lactate fermentate sunt recomandate pentru consum.

Este imposibil să se prevadă anticipat sensibilitatea tumorii la orice chimioterapie particulară, astfel încât numirea substanței se face în orice ordine.

Medicamentele de alegere pentru chimioterapia mielomului multiplu, experții au identificat următoarele medicamente:

  1. începe chimioterapia standard cu Melphalan. Medicamentul este prescris în asociere cu prednisolone. Cursul de terapie se desfășoară la fiecare 4 săptămâni;
  2. Vincristina este un alt agent chimioterapeutic puternic. Ea are un efect pronunțat antitumoral. Este prescris în combinație cu "doxorubicină" și "dexametazonă";
  3. dacă este necesară o remisiune pe termen lung, medicamentul este prescris "Thalidomide";
  4. medicamente alternative pentru chimioterapia mielomului sunt etoposida și ciclofosfamida.

Multiple mielom osoase

Tumorile maligne ale țesuturilor hematopoietice și limfatice (sau hemoblastoză) rămân încă o problemă oncologică importantă. Motivul pentru aceasta - dificultățile de tratament, precum și rate ridicate de morbiditate în rândul copiilor și adolescenților, care în ultimii ani au crescut doar. În acest articol vom examina unul dintre tipurile de hemoblastoză - mielom osos.

Ce este mielomul: trăsături ale bolii

Mielomul multiplu al oaselor (alt nume este boala mielomului sau plasmacitom) este o boală hiperplazică-neoplazică similară cu leucemia, care este localizată în măduva osoasă, afectând celulele plasmatice. Cel mai frecvent mielom al oaselor coloanei vertebrale, pelvisului, coastelor, pieptului și oaselor craniului. Uneori se găsește în oase tubulare lungi. Tumoarea este un nod moale de până la 10-12 cm în diametru. Amenajat la întâmplare în mai multe oase simultan, 80-90% dintre pacienții cu mielom osos sunt persoane de peste 50 de ani. Printre aceștia sunt dominate de reprezentanți de sex masculin.

Celulele plasmatice sunt celule care produc imunoglobuline. Acestea sunt anticorpi, compuși ai proteinelor din plasma sanguină, care sunt principalul factor al imunității umorale umane. Celulele plasmatice afectate de cancer (numite celule de mielom plasmatic) încep să divizeze și să sintetizeze necontrolat imunoglobulinele greșite: IgG, A, E, M, D. munca lor (în special - rinichii). În unele cazuri, când mielomul celulelor plasmatice din sânge nu sintetizează imunoglobuline întregi, ci doar o parte din lanțul lor. Cel mai adesea sunt lanțuri ușoare L, care se numesc proteine ​​Bens-Johnson. Detectează-i în analiza urinei.

Formarea plasmacitomului duce la:

  • o creștere a numărului de celule plasmatice patogene și o scădere a nivelului de eritrocite, leucocite și plachete;
  • creșterea imunodeficienței, ceea ce face ca o persoană să fie vulnerabilă la diferite boli;
  • disfuncția hematopoiezei, metabolismului proteinelor și mineralelor;
  • creșterea vâscozității sângelui;
  • modificări patologice ale osului în sine. Creșterea tumorilor este însoțită de subțierea și distrugerea țesutului osos. După germinare prin stratul cortical, se extinde la țesuturile moi.

Această afecțiune este considerată sistemică, deoarece, în plus față de înfrângerea sistemului hematopoietic, plasmacitomul se infiltrează în alte organe. Astfel de infiltrate nu se manifestă adesea și nu le dezvăluie decât după deschidere.

Aflați ce este leucemia, cum să o găsiți și să o tratați, vedeți articolul următor.

Mielomul osoasă: cauzele sale

În căutarea cauzei mielomului, oamenii de știință au descoperit că majoritatea pacienților au virusuri, cum ar fi virusurile limfatice T sau B, în corpul lor. Celulele plasmatice se dezvoltă din limfocitele B. Orice încălcare a acestui proces complex va conduce la formarea de celule plasmatice anormale, care pot determina o tumoră canceroasă.

În plus față de factorul viral, radiația radioactivă joacă un rol important în dezvoltarea limfoamelor. Potrivit studiilor privind efectul radiațiilor după exploziile de la centrala nucleară de la Cernobîl, în Hiroshima și Nagasaki, s-a constatat că persoanele care au primit o doză mare de radiații prezintă un risc ridicat de a dezvolta hemoblastoză. Acest lucru este valabil mai ales pentru adolescenți și copii.

Un alt factor negativ în apariția mielomului este fumatul. Riscul de a dezvolta cancer de sânge depinde de durata fumatului și de numărul de țigări afumate.

Cauzele posibile ale mielomului osos sunt predispoziția genetică, imunodeficiența și expunerea chimică.

Myeloma osoasă: simptome

Simptomele oaselor mielomului pot varia, în funcție de localizarea tumorii și de prevalența ei. O singură tumoră osoasă singulară poate trece neobservată pentru o lungă perioadă de timp. Nu există semne de cancer, nici o schimbare în sânge și urină. Starea pacientului este satisfăcătoare. Simptome precum durerea, fracturile osoase patologice apar doar atunci când stratul cortical este distrus și plasmacitomul începe să se răspândească în țesuturile înconjurătoare.

Simptomele mielomului oaselor formei generalizate sunt mai pronunțate. La început, o persoană se plânge de durere în partea inferioară a spatelui, pieptului, picioarelor, brațelor sau altor locuri, în funcție de localizarea tumorii. Caracterizată prin dezvoltarea anemiei, care este asociată cu hematopoieza afectată, în special - producția insuficientă de eritropoietină. Pentru unii, proteinuria este primul simptom (conținut ridicat de proteine ​​în urină).

În etapele următoare, sindromul durerii atinge un nivel ridicat, pacientul devine greu de mutat, trebuie să fie în pat. Creșterea tumorii este însoțită de deformarea osoasă și fracturile spontane.

Cancerul spinal al măduvei osoase duce la comprimarea măduvei spinării, ca urmare a faptului că oamenii suferă de dureri radiculare. Poate fi paralizat sub centură, alții detectează tulburări senzoriale, paraplegii, tulburări ale organelor pelvine.

Oncologia oaselor în 40% din cazuri este însoțită de sindromul hipercalcemiei - un conținut crescut de calciu în plasma sanguină. Se găsește și în urină. Aceasta se manifestă sub formă de greață și vărsături, somnolență, tulburări vestibulare și mentale. Această condiție necesită un tratament urgent. Rularea hipercalcemiei este periculoasă pentru viață. Ea se confruntă cu insuficiență renală, comă și moarte.

Un semn important al mielomului măduvei osoase este un sindrom de patologie a proteinelor (o încălcare a metabolismului proteinelor), ca urmare a formării imunoglobulinelor patologice, a creșterii conținutului de proteine ​​din sânge și urină. Proteinuria lui Bens-Johnson se găsește în 10-15% dintre oameni. În unele cazuri, paraproteinoza nu este observată, dar nivelul imunoglobulinelor normale scade.

Hipercalcemia, proteinuria și amiloidoza determină nefropatia și insuficiența renală acută, care adesea devine cauza morții. Problemele de rinichi apar la mai mult de 50% dintre pacienți. Insuficiența renală este însoțită de nefroscleroză și necrofroză acută. La 15% dintre pacienți se detectează paramyloidoza, adică acumularea de proteine ​​în alte organe, ceea ce duce la întreruperea activității lor. Acestea pot fi vasele, derma, mușchii, articulațiile.

Tulburările de sânge sunt însoțite de următoarele fenomene:

  • membranele mucoase hemoragice;
  • retinopatia hemoragică a retinei globului ocular;
  • paresteziile;
  • vânătăi ale pielii;
  • Sindromul Raynaud, adică spasmul arterelor falangelor degetelor;
  • ulcerarea membrelor;
  • Hipervolemia;
  • hemoragie diateză (rare)

Dacă microcirculația din vasele creierului este perturbată, aceasta este amenințată de comă. Producția insuficientă de anticorpi și imunoglobuline provoacă imunodeficiență la om, ca urmare a infectării diferitelor infecții bacteriene. În special, ele se găsesc frecvent în sistemul urinar. Infecțiile cu pneumococi și pneumonie nu sunt rare. Dacă infecția nu este tratată la timp, ea amenință cu complicații care amenință viața.

În ultima etapă, simptomele mielomului osoși progresează constant. Osul continuă să se prăbușească, iar tumoarea crește în țesuturile din jur, începe să formeze metastaze îndepărtate. Starea pacientului se deteriorează în mod semnificativ: el pierde din greutate în mod dramatic, temperatura corpului crește.

Parametrii paraproteinelor din sânge se modifică și mai mult, apar eritrocaryocitoză, mielom și trombocitopenie. Anemia devine puternică și persistentă. Celulele de mielom în această perioadă pot schimba și dobândi caracteristicile leucemiei.

Stadiul plasmacitomului

Gradul de mielom este calculat în funcție de masa tumorală, starea plasmei sanguine, hemoglobina și paraproteinele.

  • În stadiul 1, masa tumorală este scăzută - până la aproximativ 6 kg. Hemoglobină de peste 100 g / l. Nivelul calciului seric este normal. Nu există semne de osteoliză și tumoră solitară. Imunoglobulina G (IgG) este mai mică de 50 g / l, imunoglobulina A (IgA) este de 30 g / l, iar proteina Bens-Johnson în urină (BG) este mai mică de 4 g / zi. Această etapă este asimptomatică.
  • Mielomul de gradul 2 are valori medii între etapele 1 și 2. Tumoarea masei este de 0,6-1,2 kg. În acest stadiu, există o creștere a simptomelor clinice sub formă de durere, anemie, insuficiență renală și hipercalcemie. Dacă începeți tratamentul în această perioadă, puteți încetini evoluția bolii și trecerea acesteia la etapa următoare.
  • Gradul 3 de mielom este caracterizat de o masă tumorală mare (mai mult de 1,2 kg) și o distrugere pronunțată a țesutului osos. Nivelul hemoglobinei din sânge este scăzut (până la 85 g / l), calciu - 12 mg / 100 ml. IgA - mai mult de 50 g / l, IgG - mai mult de 70 g / l. BG - mai mult de 12 g / zi. Înainte de trecerea la etapa 3, trece o medie de 4-5 ani. Se termină cu moartea. Cea mai frecventă cauză de deces este insuficiența renală acută sau atac de cord.

Clasificarea mielomului

În plus față de plasmacitomul obișnuit, care trece prin cele 3 etape descrise mai sus, există o formă de boală, care dăunează și lentă. Ei nu se manifestă de mulți ani și chiar de zeci de ani.

Când nivelul paraproteinelor este lent, este: IgA - mai mică de 50 g / l, IgG - mai mică de 70 g / l. Celulele plasmatice din măduva osoasă - mai mult de 30%. Dar nu există simptome precum anemia și hipercalcemia. De asemenea, nu au fost găsite leziuni osoase extinse cu fracturi. Starea generală a pacientului este satisfăcătoare, nu există infecții.

Forma strălucitoare are aproape aceiași indicatori, doar absența leziunilor osoase ≤ 30%, iar indicatorii de celule plasmatice - mai mult de 10%.

Există astfel de tipuri clinico-anatomice de mielom multiplu al osului:

  • nodul multiplu-difuz (60%);
  • solitar mielom. Tumorile solitare se dezvoltă limitate, afectând un os;
  • mielom difuz (20-25%);
  • leucemică.

Forma solitară este rară. Este considerată stadiul inițial înainte de mielomul generalizat sau multiplu.

Pe structura histologică se disting:

  • mielom plasmatic;
  • plasmă;
  • celule mici;
  • celule polimorfonucleare.

Tipul de tumoare este determinat pe baza datelor cu raze X și a analizei de laborator a punctatei osoase. Natura bolii, metoda de tratament și prognoza depind de aceasta.

Diagnosticul bolii

Diagnosticarea mielomului oaselor în stadiile inițiale poate fi dificilă, deoarece durerea articulațiilor îi determină pe medici să se gândească la radiculită sau la nevralgii. Adesea încep să trateze anemie sau insuficiență renală, fără să știe de cauzele lor. Prin urmare, boala din stadiul 1 este diagnosticată numai în 15% din cazuri. Și în 60% acest lucru se întâmplă târziu - în 3 etape.

Ce metode sunt folosite pentru a detecta boala?

  1. Primul pas în diagnosticul de mielom osos este radiografia, care va ajuta la evaluarea stării osoase. Cu o formă focală difuză, multe foci sunt vizibile pe imaginea de raze X, cu contururi clare, cu diametrul de 1-3 cm. În plus față de subțierea țesutului osos și extinderea canalului medular, osteoscleroza poate fi prezentă la acest tip de cancer. Atunci când mielomul oaselor craniului este caracterizat de imaginea "craniu leaky". Cancerul de coloană se manifestă sub forma aplatizării corpurilor vertebrale și a curburii coloanei vertebrale. Substanța osoasă este rară, brațele coloanei vertebrale sunt puternic subliniate. În leziunile difuze, este mai greu să se detecteze modificări ale oaselor pe raze X decât în ​​solitar sau nodular. Prin urmare, este necesar să se efectueze cercetări suplimentare. Întrucât plasmacitomul este similar în simptome și în imagistica cu raze X cu leziuni osoase metastatice, este important să se efectueze un diagnostic diferențial bazat pe studiul testelor punctate ale măduvei osoase, ale testelor de sânge și urină biochimice.
  2. Biopsia de aspirație a măduvei osoase. Puncția este luată din măduva osoasă a oaselor afectate cu ajutorul unui ac special, sub anestezie locală. Potrivit mărturiei efectuate trepanobiopsy, care implică deschiderea osului. Pentru a face un diagnostic de "mielom" în proba rezultată trebuie să fie prezentă din 10% din celulele plasmatice. Examinarea histologică arată hiperplazia și dispariția elementelor mielomului normal. Pentru imaginea citologică caracterizată prin proliferarea celulelor mieloide. În 13% din cazuri, apare hepatomegalie, în 15% - paraamiloidoză și patologie proteică.
  3. OAK și OAM, analiză biochimică a sângelui numărarea numărului de imunoglobuline. Un test de sânge pentru mielomul osos arată un conținut scăzut de hemoglobină (105 mg / l), o creștere a creatininei, în unele cazuri eritrocaryocitoză, mielom sau trombocitopenie. Numărul ESR poate ajunge la 60-80 mm / oră. La analizarea serului de sânge prin electroforeză pentru fracțiunile de proteine ​​și proteine, de regulă este detectat un conținut ridicat de paraproteine ​​IgG (> 35 g / l) și IgA (> 20 g / l) sau un conținut scăzut de imunoglobuline normale. Un alt criteriu important de diagnostic este proteinuria Bens-Johnson (mai mult de 1 g / zi) în analiza urinei. Alți markeri caracteristici ai mielomului multiplu sunt nivelurile crescute ale fosfatazei alcaline și fosforului.

Semnele principale ale plasmacitomului sunt o combinație de număr mare de celule plasmatice în măduva osoasă (> 10%), proteinurie Bens-Johnson și modificări mari ale sângelui (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Chiar dacă paraproteinoza nu este atât de pronunțată, dar se observă o scădere a concentrației de imunoglobuline normale, nivelul celulelor plasmatice este mai mare de 30% și există foci de osteoliză a oaselor pe raze X, ceea ce indică și mielomul. Diagnosticul se face dacă există cel puțin 1 dintre criteriile mari și 1 minor. Acestea din urmă includ, de asemenea, hipercalcemia, anemia și creșterea creatininei, care indică disfuncția mielomului.

Înainte de tratament, trebuie să faceți mai multe teste:

  • Raze X ale tuturor oaselor scheletului;
  • calculul pierderii zilnice a proteinelor în urină;
  • studiul funcționalității rinichilor din Zimnitsky;
  • ser pentru creatinină, calciu, uree, bilirubină, colesterol, azot rezidual, proteină totală etc.

În unele cazuri, medicul prescrie o scanare RMN sau PET. Aceste studii ajută la scanarea întregului corp și la detectarea celor mai mici metastaze ale mielomului osos.

Mielom osoasă: tratament

Tratamentul mielomului multiplu constă în:

  • chimioterapie;
  • transplant de celule stem;
  • radioterapie;
  • operații ortopedice restorative (pentru fracturi);
  • eliminarea tulburărilor metabolice (hipercalcemie, insuficiență renală etc.);
  • să consolideze starea imunologică;
  • terapie antibacteriană;
  • ameliorarea durerii prin administrarea de analgezice.

Cu o formă lentă sau strălucitoare, tratamentul poate fi întârziat. Pacienții sunt monitorizați constant. Indicațiile pentru inițierea terapiei sunt debutul simptomelor hematopoiezei depreciate, fracturilor patologice, complicațiilor infecțioase, compresiei măduvei spinării, anemiei și creșterii numărului de paraproteine.

Înainte de a începe tratamentul mielomului, trebuie să fixați membrele, în care există o probabilitate mare de fracturi. Atunci când maduva spinării este comprimată, se efectuează operații pentru îndepărtarea arcadei spinării sau a plasticului vertebrelor.

chimioterapie

Chimioterapia pentru mielom joacă un rol primordial. Se utilizează diferite scheme de agenți de alchilare: ciclofosfan, vincristină, prednisolon, adriamicină.

La etapele 1 și 2, schemele sunt prezentate:

Etapele mielomului

Mielul este o oncologie a sângelui în care celulele maligne se infiltrează în măduva osoasă și provoacă leziuni ale țesutului osos. Există 3 etape ale mielomului, fiecare are propriul său tablou clinic, pericol și terapie. Veți învăța despre caracteristicile fiecăruia în mai multe detalii în acest articol.

Caracteristicile mielomului din stadiul 1

Prima etapă este caracterizată de un număr mic de celule maligne. Această perioadă este de obicei asimptomatică pentru pacient. Adesea, pacientul nu are semne clinice, modificări ale stării, dar în general, testele de sânge pot detecta în mod accidental o creștere a ESR.

  1. Nivelul hemoglobinei ≥ 100 g / l.
  2. Indicatori de calciu în intervalul normal.
  3. Nivel scăzut de paraproteine.

Concentrarea creșterii tumorii se observă numai la un singur os.

În stadiul inițial, boala nu poate fi complet vindecată, prin urmare, terapia ar trebui să vizeze încetinirea progresiei bolii, remisia pe termen lung, reducerea simptomelor și numărul de celule maligne. Dacă boala este lentă, atunci în stadiul inițial nu este necesară tratamentul agresiv sub formă de chimioterapie sau radioterapie, doar o observație medicală constantă și o terapie de susținere (administrarea subcutanată a interferonului), care are scopul de a normaliza starea pacientului și de a restabili formarea sângelui.

Dacă boala are o formă activă a fluxului, este necesară intervenția medicală imediată.

Stadiul 2 caracteristic

Această etapă se numește "perioada de vârf". În această etapă, boala începe să progreseze și dăunează țesutul osos. Treptat, celulele osoase încep să se descompună, ceea ce duce la slăbirea lor. Aceasta este una dintre principalele manifestări ale bolii, care este însoțită de un sentiment de durere în coloanei vertebrale, coaste. Durerea nu este constantă la început și se estompează periodic, practic nu este eliminată cu ajutorul analgezicelor.

Când activitatea bolii începe să crească, senzațiile dureroase devin insuportabile și apar adesea în timpul mișcărilor. În plus față de durere, există slăbiciune, scădere în greutate, anemie, furnicături la nivelul membrelor.

  1. Hemoglobina 85-100 g / l.
  2. Calciul a crescut.
  3. Există distrugere osoasă. Zona afectată este mai frecvent observată în părțile toracice, pelvine, vertebrale, la extremități.

Gradul 2 de mielom este rar. Este diagnosticat când parametrii de laborator sunt mai mari decât la etapa 1, dar mai mici decât la etapa 3. Stadiul este periculos pentru pacient prin faptul că acesta crește fragilitatea osoasă (care duce la fracturi frecvente), susceptibilitatea la infecții, defecțiunile rinichilor, retinopatia și tulburările de vedere.

Pentru a pune boala în remisie, medicii prescriu chimioterapia, radioterapia și tratamentul simptomatic pentru pacient. Aceasta din urmă include operația de stoarcere a organelor, analgezice, tratamentul insuficienței renale etc.

Chimioterapia se efectuează cu mai multe sau un singur medicament. Esența tratamentului este de a întrerupe diviziunea celulelor canceroase cu ajutorul agenților farmacologici. Intrând în sânge, chimioterapia își începe acțiunea pe tot corpul. Ei distrug tumoarea și împiedică creșterea acesteia.

Radioterapia este folosită dacă chimioterapia sa dovedit ineficientă. În timpul tratamentului, pacienții pot prezenta diverse reacții adverse: greață, slăbiciune, confuzie, vărsături etc. În acest caz, medicamentele sunt prescrise pentru a atenua efectele efectelor secundare. Reacțiile adverse apar în funcție de doză și de medicamentul propriu-zis.

Caracteristic 3 etape

Această etapă se numește terminal. Numărul de celule patogene atinge un număr mare, există zone semnificative de leziuni osoase. Există o aderare a infecțiilor, inhibarea structurilor măduvei osoase, epuizarea extremă a corpului.

  1. Nivelul hemoglobinei ≤ 85.
  2. Calciu ridicat ≥ 2,75 mmol / l.
  3. Proteină în urină ≥ 112 g
  4. Sunt exprimate leziuni osoase multiple. Focile tumorii sunt localizate simultan în 3 sau mai multe oase.

Treptat, înălțimea pacientului scade, aceasta se datorează așezării vertebrelor și strângere a măduvei spinării. Pe raze X există semne masive de osteodestrucție, osteoporoză. Procesele distructive ale oaselor sunt de obicei exprimate într-o asemenea măsură încât proliferările maligne pot fi palpate (mai ales în piept, clavicule, craniu).

În acest stadiu, mielomul obține adesea fracturi, deoarece a întrerupt structura normală a oaselor. Un efort mare pentru acest lucru nu este necesar, este suficient pentru a obține o vânătăi.

Pe langa simptomele caracteristice etapa a 2, pacientul este trombocitopenie observată (scăderea numărului de trombocite, sângerare crescută), pancitopenie (deficit al tuturor celulelor), epuizarea sistemului imunitar, insuficiență renală (detectat la 50% dintre pacienți), paraamiloidoz, deformare spinarii, hipercalcemia, tulburări neurologice.

Tratamentul acestei etape se realizează cu ajutorul chimioterapiei, radioterapiei, terapiei imune, simptomatice. Dacă tratamentul nu ajută la stoparea dezvoltării tumorii sau la obținerea remisiunii, atunci medicii aplică transplantul de celule stem sau de măduvă osoasă. Această metodă este destul de eficientă și adesea ajută în cazuri grave. De asemenea, este efectuată plasmafereza, care ajută la purificarea sângelui paraproteinelor.

Leziunile tumorale mari sunt eliminate prin intervenție chirurgicală. De asemenea, cu ajutorul operației, oasele fragile sunt fixe și se elimină compresia vaselor sau terminațiilor nervoase.

Această etapă este fatală pentru pacient. Cauza morții poate fi progresia bolii, sepsisul, insuficiența renală etc.

Factorii care afectează supraviețuirea

Supraviețuirea este afectată de mai mulți factori majori:

  1. Activitatea procesului tumoral.
  2. Etapa de dezvoltare.

Criteriile de remisiune includ: reducerea celulelor plasmatice (nu mai puțin de 50%) în măduva osoasă, proteinele monoclonale (nu mai puțin de 50%) în urină, normalizarea calciului, ESR, proteinele totale din sânge.

Dacă mielomul are un caracter lent al dezvoltării, atunci în majoritatea cazurilor prognosticul este favorabil. Există factori suplimentari care afectează de asemenea supraviețuirea.

  • Starea generală a pacientului:

Din acest factor depinde de modul în care pacientul poate rezista terapiei intensive, ceea ce contribuie la controlul bolii pentru o perioadă lungă de timp sau la recuperarea completă. În cazul în care organismul are potențialul de a se reface, atunci probabilitatea ca tratamentul să fie eficient este mult crescut.

Dacă o persoană menține și consolidează aparatul oaselor, aceasta poate crește semnificativ rezistența organismului la procesul oncologic. Modurile de viață sănătoase, alimentația adecvată, evitarea obiceiurilor proaste au, de asemenea, un efect pozitiv asupra sistemului imunitar.

Prognosticul și durata de viață a pacienților cu mielom în funcție de stadiu

Prognozele mielomului multiplu, precum și alte boli oncologice, depind de stadiul și activitatea dezvoltării tumorilor. În stadiul inițial, mielomul nu are simptome severe de cancer de sânge sau leziuni osoase, ceea ce complică foarte mult diagnosticul bolii.

Procentul de supraviețuire de 5 ani la pacienții care au solicitat asistență medicală în prima etapă de dezvoltare este de 50%, în al doilea - 36%, în al treilea - 10%.

Dacă chimioterapia a avut succes și pacientul a reușit să obțină remisie, atunci dispariția completă a simptomelor apare în 40% din cazuri, parțial - în 50%. Dar chiar și remisiunea completă devine mai târziu sau mai târziu în recadere, pentru că boala afectează o cantitate suficient de mare de țesut.

Determinarea stadiului mielomului este necesară pentru a prescrie cel mai eficient plan de tratament. Din fericire, metodele de tratament și diagnosticare a mielomului sunt în mod constant îmbunătățite, ceea ce îmbunătățește prognosticul supraviețuirii.

Myeloma - prognostic

Mielomul multiplu are trei etape. Prognosticul acestei boli depinde în mod direct de stadiul de neglijență. Cea mai severă este a treia etapă a bolii, caracterizată printr-o concentrație ridicată de proteine ​​Bens-Jones, o tumoare de 1,2 kilograme pe metru pătrat, prezența focarelor de creștere a tumorii în trei sau mai multe locuri. În acest caz, pentru a face o prognoză este foarte dificilă, dar realistă.

Mielom de gradul 3

Mielomul, prognosticul poate fi variat în funcție de gradul bolii, este o tumoare malignă, care constă în celule plasmatice. Al treilea grad de mielom multiplu este forma cea mai severă a bolii.

Cauzele acestei boli până în prezent nu au fost stabilite. Probabil, mielomul poate să apară ca rezultat al epuizării organelor imunocomponente, care apare ca rezultat al imunodeficiențelor, sensibilizării sau patologiilor autoimune. O altă cauză clar exprimată a acestei boli este ereditatea. De asemenea, mielomul multiplu poate să apară ca urmare a contactului prelungit cu produse petroliere sau cu azbest, precum și în timpul expunerii la radiații. Această boală poate apărea ca urmare a bolii lanțurilor grele de imunoglobine.

Gradul 3 de mielom, prognosticul căruia este slab, poate fi diagnosticat folosind teste speciale de sânge. În prezența acestei boli, pacienții se plâng de dureri osoase. Mielomul multiplu poate fi caracterizat prin fracturi de oase plate, fără nici un motiv aparent. Ca urmare a acestei boli, pot să apară o varietate de infecții recurente. Creșterea activității osteoclastelor conduce la hipercalcemie. O concentrație mare de proteină M la un pacient se datorează creșterii vâscozității sângelui.

Diagnosticul acestei boli se face pe baza unei caracteristici patognomice, adică a aspectului sângelui în urină. Mielomul multiplu este, de asemenea, diagnosticat de infiltrarea măduvei osoase și alte teste clinice care indică numărul de trombocite din sânge (număr total de sânge).

În cazul în care mielomul multiplu al oaselor este latent sau pacientul nu poate fi diagnosticat, tratamentul specific al pacientului nu este efectuat. Trebuie examinată la fiecare 3-6 luni. Dacă un pacient are hipercalcemie, opresiunea formării sângelui în măduva osoasă, compresia măduvei spinării, durerea în oase, insuficiența renală, pacientul este prescris cu chimioterapie. În acest scop, citostaticele și prednisonul sunt administrate pacienților în diverse combinații, în funcție de caracteristicile cursului bolii.

Principalul tratament pentru mielom este chimioterapia. Pentru ca efectul tratamentului mielomului multiplu să fie pozitiv, acesta este efectuat în mod continuu. În timpul tratamentului cu chimioterapie, este necesar să se utilizeze medicamente adecvate (Doxil, Alkeran, Adriamycin etc.), care se administrează în corpul pacientului pe cale intravenoasă sau pe cale orală. Aceasta duce la moartea celulelor canceroase. Monochemoterapia este adesea folosită pentru a trata mielomul multiplu. Această metodă de tratament constă în aplicarea schemei M + R.

Cel mai radical în tratamentul mielomului multiplu este tratamentul chirurgical. Tratamentul chirurgical poate fi prescris pentru metastazele extravazive exadrale, claviculele extinse sau oasele umărului și alte oase.

O prognoză corectă a mielomului multiplu de gradul III se va face numai atunci când metoda de tratament a pacientului este selectată cel mai rațional, în funcție de caracteristicile cursului acestei etape a bolii.

Prognoza bolii

Prognosticul bolii este direct afectat de gradul de dezvoltare a acesteia. În cazul mielomului multiplu lent, prognosticul este caracterizat de tendințe favorabile. Boala în acest stadiu nu afectează organele interne, iar pacientul poate fi vindecat foarte repede.

Cu forma activă de mielom multiplu, celulele maligne se răspândesc destul de intens în organele interne. Dacă patologia este detectată în stadiile incipiente, iar tratamentul este prescris la timp și corect, atunci prognosticul său va fi favorabil. Cu forma agresiva a bolii, exista o reproducere si o raspandire foarte rapida a celulelor maligne. În acest caz, prognosticul tratamentului este foarte nefavorabil.

Este aproape imposibil să se vindece această boală, deoarece este o tumoare malignă. De aceea, prognosticul în timpul acestei boli este nefavorabil. Dacă se utilizează chimioterapie și tratament simptomatic pentru tratarea unui pacient, remiterea mielomului multiplu va dura 2-3 ani. În același timp, speranța de viață poate fi mărită cu câțiva ani. Dacă, în prezența acestei boli, nu se aplică nici un tratament, atunci durata de viață a pacientului va fi mai mică de doi ani.

În medie, viața pacientului poate fi extinsă în prezența bolii pe o perioadă de 2 până la 5 ani. În cazuri rare, în funcție de detectarea precoce a mielomului multiplu, este posibilă prelungirea duratei de viață a pacientului la 10 ani. În cazul în care mielomul are o formă solitară, este posibil să se prevadă vindecarea completă a acestei boli, precum și extinderea vieții pentru mai mult de 10 ani.

Doar medicii care participă pot face proiecții multiple de mielom. Caritatea lor depinde în mod direct de cât de neglijată este boala. De asemenea, prognozele depind direct de caracteristicile individuale ale pacientului și de metoda de tratament aleasă.

Stadiul mielomului și durata vieții pacientului

Pentru pacienții cu mielom, speranța de viață fără tratament rar depășește 2 ani.

Tratamentul bolilor cu ajutorul monochemoterapiei sau policemoterapiei,

și, de asemenea, simptomatice permit prelungirea vieții pacientului cu 2-5 ani în funcție de stadiul,

unde boala a fost diagnosticată.

Stadializarea bolii

Există trei etape ale bolii, caracterizate printr-un număr de indicatori.

  • Etapa inițială sau prima. Nivelul de hemoglobină din sânge nu este mai mic de 100 g / l. Hematocrit - nu mai puțin de 32%. Nivelul de calciu din sânge este în limitele normale, există câteva paraproteine ​​(pentru IgG - nu mai mult de 50g / l, pentru IgA - nu mai mult de 30g / l). Nivelul proteinei Ben-Jones pe zi nu este mai mare de 4 g. Tulburările țesutului osos sunt absente, creșterea tumorii se observă numai pe un singur os.
  • Terminal sau stadiul 3. Un astfel de diagnostic este făcut pacientului dacă are cel puțin unul dintre următoarele semne. Nivelul de hemoglobină este mai mic de 85 g / l (hematocritul este mai mic de 25%), nivelul de calciu depășește 2,6 milimoli pe litru, focile tumorale se găsesc în trei sau mai multe oase, concentrația de paraproteină și proteina Ben-Jones este crescută, o rază X indică osteoporoză.
  • Etapa 2 este diagnosticată utilizând metoda excluderii în cazul în care performanțele pacientului sunt mai slabe decât în ​​stadiul inițial, dar mai bine decât în ​​etapa 3.

Metodele de tratament și perspectiva recuperării

Pentru pacienții cu mielom, durata de viață depinde de o serie de factori. În primul rând, este oportunitatea diagnosticării și începerea timpurie a tratamentului.

Stadiile inițiale ale mielomului vă permit să faceți o prezicere a duratei și a vieții la un nivel de 6-7 până la 20 de ani. Având în vedere faptul că această boală este mai frecventă în rândul persoanelor în vârstă, modificările legate de vârstă din corpul său contribuie, de asemenea, la deteriorarea stării pacientului.

Utilizarea chimioterapiei și radioterapiei (metode citostatice care opresc proliferarea celulelor tumorale) trebuie în mod necesar să fie combinată cu tratamentul simptomatic care vizează combaterea consecințelor dezvoltării bolii.

Imunomodulatorul este justificat. Tratamentul cu iradiere este utilizat numai dacă chimioterapia nu a oprit dezvoltarea tumorii.

Printre metodele simptomatice se numără operațiile chirurgicale destinate ameliorării compresiei organelor, utilizarea medicamentelor care reduc nivelul de calciu, stabilizarea compoziției biochimice și celulare a sângelui.

monochemotherapy

Efectuată utilizând unul dintre următoarele medicamente anticanceroase - melfalan, ciclofosfamidă, lenalidomidă.

Acestea sunt prescrise sub formă de tablete sau preparate injectabile intracelulare sau intravenoase. lenalidomida este prescrisă cu dexametazonă.

chimioterapie

Ea se efectuează în conformitate cu schemele care combină mai multe medicamente cu diverse specificități:

  • Schema MP combină comprimatele de melfalan cu prednison.
  • Schema M2 implică administrarea zilnică intravenoasă a trei medicamente simultan - vincristină, ciclofosfamidă și BCNU (bis-cloro-nitr ozourea). În primele șapte zile, cursul este completat de o combinație de Melphalan și Prednisolone.
  • Regimul VAD implică administrarea de vincristină și doxirubicină cu dexametazonă în primele patru zile. După un curs intensiv, sunt prescrise pilulele de dexametazonă.
  • Schema VBNCP. Este utilizat pentru pacienții cu vârsta sub 50 de ani. Cursul începe cu administrarea intravenoasă de Vincristină, Carmustină și Ciclofosfamidă (1 zi), iar Melphalan și Prednisolone sunt administrate în paralel în 7 zile. După 6 săptămâni, administrarea de Carmustină se repetă în aceleași doze.
la conținut ↑

Transplantul măduvei osoase

Se efectuează dacă chimioterapia are succes. Pentru transplant prin utilizarea celulelor stem proprii ale pacientului.

Utilizarea medicamentelor imunomodulatoare

În timpul pauzelor dintre chimioterapie, utilizarea diferitelor interferoni (Altevira, Intron A, Recolin) este eficientă.

Durere de relief

Realizat cu ajutorul Ibuprofen, Indometacin, Codeine, Tramadol, Spazgana sau Spazmalgona. Morfina sau Omnopon se utilizează în etapele terminale.

Îmbunătățirea hipercalcemiei

Utilizați medicamente care conțin vitamina D, calcitonină, prednison.

Întreținerea rinichilor

Pentru a normaliza funcționarea sistemului de excreție, sunt prescrise Hofitol, Retabolil, Prazozin, Furosemid.

Remisiunea completă este observată în 40% din cazurile de chimioterapie. Parțial apare la fiecare al doilea pacient.

Cu toate acestea, aceasta nu înseamnă vindecarea bolii - după un timp, recurența este inevitabilă, deoarece această boală este sistemică și are un efect negativ asupra tuturor organelor pacientului.

Procesul de asistență medicală

Este dificil să exagerez importanța unui proces de asistență medicală bine organizată la pacienții diagnosticați cu mielom multiplu ultima etapă.

Cum să ajuți pacientul, asistenții medicali instruiți, membrii familiei pacientului pot învăța, de asemenea, acest lucru.

Ele ajută pacientul să aleagă alimentele potrivite, să predea îngrijirea pielii, precum și abilitățile care reduc riscul de răni, să ajute la îndeplinirea activităților de igienă personală care reduc riscul de fisuri și microtraumuri ale pielii.

Atunci când se prescriu glucocorticoizi, este important să se asigure că pacientul a băut suficient. Plasmafereza și hemodializa pot fi prescrise pentru a stabiliza starea și a reduce vâscozitatea sângelui.

Metabolism normal

Răspunsul la terapie nu este mai mare decât la 50% dintre pacienții cu mielom multiplu. Principalul tratament pentru mielom este chimioterapia. Transplantul de celule stem autologe (celule stem proprii) este cel mai frecvent tip de transplant pentru mielom multiplu. Cum de a recunoaște o astfel de boală insidioasă și care sunt prognozele pentru viață dacă a fost diagnosticat un mielom de gradul al treilea?

Deși mielomul este un inamic destul de grav pentru corpul uman, cu detectarea în timp util și tratamentul adecvat, nu este o propoziție. Sindromul de deficiență a anticorpilor este deosebit de comun în cazul persoanelor care suferă de mielom de gradul 3. Dacă mielomul a atins stadiul terminal, doar radioterapia va fi cea mai eficientă metodă de inhibare a procesului malign.

Metoda chirurgicală de a scăpa de mielomul multiplu este recursă numai dacă există o imagine clinică a unei fracturi osoase sau a unei comprimări a măduvei spinării de către o tumoare. În acest articol puteți afla ce este mielomul oaselor, simptomele, metodele de diagnosticare și tratament.

Incidența mielomului multiplu

Nu este necesar să se aștepte vindecarea completă în cazul mielomului multiplu de gradul 3, efectul maxim posibil poate fi prelungirea vieții timp de câteva luni. În primul rând, este oportunitatea diagnosticării și începerea timpurie a tratamentului. Este important să înțelegem că toate metodele de tratament utilizate în această boală nu sunt radicale și vizează creșterea speranței de viață a pacientului și îmbunătățirea calității acestuia.

Mielomul multiplu are trei etape. Mielomul, prognosticul poate fi variat în funcție de gradul bolii, este o tumoare malignă, care constă în celule plasmatice. Al treilea grad de mielom multiplu este forma cea mai severă a bolii.

De asemenea, mielomul multiplu poate să apară ca urmare a contactului prelungit cu produse petroliere sau cu azbest, precum și în timpul expunerii la radiații. Această boală poate apărea ca urmare a bolii lanțurilor grele de imunoglobine.

Mielomul multiplu poate fi caracterizat prin fracturi de oase plate, fără nici un motiv aparent. Ca urmare a acestei boli, pot să apară o varietate de infecții recurente. În cazul în care mielomul multiplu al oaselor este latent sau pacientul nu poate fi diagnosticat, tratamentul specific al pacientului nu este efectuat.

În acest scop, citostaticele și prednisonul sunt administrate pacienților în diverse combinații, în funcție de caracteristicile cursului bolii. Pentru ca efectul tratamentului mielomului multiplu să fie pozitiv, acesta este efectuat în mod continuu. În cazul mielomului multiplu lent, prognosticul este caracterizat de tendințe favorabile.

Cu forma activă de mielom multiplu, celulele maligne se răspândesc destul de intens în organele interne. Caracteristica mielomului este frecvența infecțiilor bacteriene datorată scăderii numărului de imunoglobuline normale și a producerii de anticorpi depreciate.

Până la mijlocul secolului XX nu existau medicamente eficiente, speranța medie de viață era de 17 luni. Într-un studiu de fază II (003-A1), carfilosomibul a fost studiat la 226 pacienți cu mielom recidivat și refractar.

Simptome: sindroame caracteristice mielomului

Genul unei persoane nu-l protejează de mielom, prin urmare se poate spune că atît bărbații, cît și femeile sunt afectați în mod egal de aceasta. Sinteza de Ig patologic se efectuează în principalul organ hematopoietic, prin urmare, în mielom, măduva osoasă este reprezentată în principal de celulele plasmei - producătorii de proteine ​​anormale.

Imunodeficiența, care crește în cazul mielomului, este cauza susceptibilității crescute a pacientului la diferiți agenți infecțioși. Tratamentul antibacterian pentru complicațiile infecțioase la pacienții cu boală mielomă respectă regulile generale (cultura mediilor biologice, selecția antibioticelor).

Este greu de imaginat că mielomul poate fi vindecat cu medicamente folclorice, dar probabil că merită să încercați să ajutați tratamentul prescris de medic dacă, bineînțeles, medicul aprobă. Myeloma nu "iubește" astfel de plante cum ar fi mătăsos, meadowsweet, medicină rădăcină neagră și oamenii încearcă să-i folosească ca o armă împotriva bolii. Mama (în vârstă de 68 de ani) în urmă cu 4 ani a diagnosticat mielomul.

Video: mielomul multiplu este o boală gravă, dar nu o sentință

Dacă ați trimis o scanare a episcopiei, ar fi mai ușor să judecați. Cel mai probabil, vorbim despre proteina Bens-Jones, care se formează în timpul mielomului și, mai devreme sau mai târziu, este detectată în analize. În urină nu este - acest lucru este bun, în special datorită nefropatiei mielomului. Răspunsul la întrebarea dvs. este mai critic decât prezența mielomului multiplu în principiu, mai degrabă decât hepatitei.

Tratamentul complicațiilor mielomului multiplu

Mielomul multiplu reprezintă 1% din toate bolile oncologice și un pic mai mult de 10% dintre toate hemoblastoză. Mielomul mielom este mai puțin frecvent în rândul rezidenților americani din rasa albă: 4,3% pentru bărbați și 3,0 la 100 000 pentru femei. Incidența mielomului multiplu în Europa în anul 2000 a fost de 1,31, iar în Rusia - 1,24 la 100 000 de populație.

Substratul morfologic al mielomului multiplu și plasmacitomului solitar sunt cel mai adesea plasmacocite, dar pot fi prezente și plasmoblaste. Modificările specifice în cariotipul mielomului multiplu sunt cel mai adesea caracterizate prin prezența translocațiilor care implică 14q32: t (l I; 14) (q13; q32), t (4; 14) (pl6; q32); t (14; ).

În acest caz, prognosticul tratamentului este foarte nefavorabil. Doar medicii care participă pot face proiecții multiple de mielom. Caritatea lor depinde în mod direct de cât de neglijată este boala. Persoanele care suferă de mielom multiplu de 3 grade, necesită o observație dispensară strictă.

Mielom: cauze, semne, etape, speranța de viață, terapia

Mielomul aparține grupului de hemoblastoză paraproteinemică, în care transformarea malignă a celulelor plasmatice este însoțită de supraproducția lor de proteine ​​anormale de imunoglobulină. Boala este relativ rară, cu o medie de 4 persoane la 100 mii din populație. Se crede că bărbații și femeile sunt la fel de sensibile la tumori, dar, potrivit unor surse, femeile se îmbolnăvesc mai des. În plus, există indicii privind un risc mai mare de mielom la negrii din Africa și Statele Unite.

Vârsta medie a pacienților variază între 50 și 70 de ani, adică majoritatea pacienților sunt vârstnici care, pe lângă mielom, au o altă patologie a organelor interne, ceea ce agravează în mod semnificativ prognosticul și limitează utilizarea terapiilor agresive.

Mielomul este o tumoare malignă, dar se înțelege greșit că se numește termenul "cancer", deoarece nu provine din epiteliu, ci din țesutul hematopoietic. Tumora creste in maduva osoasa, iar baza acesteia este formata din celule plasmatice. În mod normal, aceste celule sunt responsabile pentru imunitatea și formarea imunoglobulinelor necesare pentru a combate diferiți agenți infecțioși. Celulele plasmatice provin din limfocite B. Atunci când maturizarea celulelor este tulbure, apare o clonă tumorală, care dă naștere la mielom.

Sub influența factorilor adversi din măduva osoasă există o reproducere crescută a plasmablaștilor și a celulelor plasmatice, care dobândesc capacitatea de a sintetiza proteine ​​anomale - paraproteine. Aceste proteine ​​sunt considerate imunoglobuline, dar ele nu sunt capabile să-și îndeplinească funcțiile de protecție directă, iar cantitatea crescută a acestora determină îngroșarea sângelui și deteriorarea organelor interne.

Rolul diferitelor substanțe biologic active, în special interleukina-6, care este crescut la pacienți, a fost dovedit. Celulele stromale ale măduvei osoase, care realizează o funcție de susținere și nutriție (fibroblaste, macrofage), secretă interleukina-6 în număr mare, ca rezultat al reproducerii active a celulelor tumorale, moartea naturală (apoptoza) este inhibată și tumora crește în mod activ.

Alte interleukine sunt capabile să activeze osteoclastele - celule care distrug țesutul osos, astfel încât leziunile osoase sunt atât de caracteristice mielomului. Fiind sub influența interleukinelor, celulele mielomului obțin un avantaj față de cele sănătoase, deplasându-le și alte germeni de formare a sângelui, conducând la anemie, imunitate afectată, sângerare.

În cursul bolii, distingem în mod condiționat afecțiunile cronice și acute.

  • În stadiul cronic, celulele mielomului nu tind să se înmulțească rapid, iar tumora nu părăsește osul, pacienții se simt bine și, uneori, nu sunt conștienți de debutul creșterii tumorale.
  • Pe măsură ce progresează mielomul, apar mutații suplimentare ale celulelor tumorale, ducând la apariția unor noi grupe de celule plasmatice capabile de divizare rapidă și activă; tumoarea trece dincolo de oase și își începe așezarea activă în organism. Înfrângerea organelor interne și inhibarea germenilor hematopoietici conduc la simptome severe de intoxicare, anemie și imunodeficiență, care fac stadiul acut al bolii și pot duce la decesul pacientului.

Principalele tulburări ale mielomului multiplu sunt patologia oaselor, imunodeficiența și modificările asociate cu sinteza unui număr mare de imunoglobuline anormale. Tumoarea afectează oasele pelvisului, coastelor, coloanei vertebrale, în care au loc procesele de distrugere tisulară. Implicarea rinichilor poate duce la insuficiența lor cronică, ceea ce este destul de tipic pentru pacienții care suferă de mielom.

Cauzele mielomului

Cauzele exacte ale mielomului continuă să fie studiate și un rol semnificativ în acest domeniu aparține cercetării genetice, concepute pentru a găsi gene ale căror mutații pot duce la o tumoare. Astfel, la unii pacienți, sa observat activarea anumitor oncogene, precum și suprimarea genelor supresoare care blochează în mod normal creșterea tumorală.

Există dovezi ale posibilității de creștere a tumorii în timpul contactului prelungit cu produse petroliere, benzen, azbest și rolul radiației ionizante este indicat de creșterea incidenței mielomului la japonezii care au suferit bombardamente atomice.

Printre factorii de risc, oamenii de stiinta nota:

  1. Vârsta veche - majoritatea absolută a pacienților au depășit piatra de vârstă de 70 de ani și doar 1% sunt sub 40 de ani;
  2. Rasă - oamenii negri din Africa suferă de mielom de aproape două ori mai des decât albi, dar cauza acestui fenomen nu a fost stabilită;
  3. Predispoziția familială.

Selectarea tipurilor și etapelor tumorii reflectă nu doar caracteristicile creșterii și prognozei sale, ci determină și regimul de tratament pe care medicul îl va alege. Mielomul poate fi izolat atunci când un situs de creștere a tumorii este localizat în os și pot exista proliferări extra-cerebrale neoplazice și multiple, în care leziunea are o natură generalizată.

Mielomul multiplu este capabil să formeze foci de tumori în diferite oase și organe interne și, în funcție de natura prevalenței, este nodular, difuz și plural-nodular.

Caracteristicile morfologice și biochimice ale celulelor tumorale determină compoziția celulară predominantă a mielomului - plasmacytic, plasmablastic, celulă mică, polimorfică-celulară. Gradul de maturitate al clonelor tumorale afectează rata de creștere a neoplaziei și agresivitatea cursului bolii.

Simptomele clinice, caracteristicile patologiei osoase și tulburările spectrului proteic din sânge determină eliberarea stadiilor clinice ale mielomului:

  1. Prima etapă a mielomului este relativ favorabilă, cu cea mai lungă speranță de viață pentru pacienți, cu condiția să fie un răspuns bun la tratament. Această etapă se caracterizează prin: nivelul hemoglobinei de peste 100g / l, absența leziunilor osoase și, ca rezultat, concentrația normală de calciu în sânge. Tumoarea masei este mică, iar numărul de paraproteine ​​secretate poate fi nesemnificativ.
  2. A doua etapă nu are criterii strict definite și se stabilește atunci când boala nu poate fi atribuită celorlalte două.
  3. A treia etapă reflectă progresia tumorii și are loc o creștere semnificativă a nivelului de calciu din cauza distrugerii osoase, hemoglobina scade la 85 g / l și mai jos, iar masa tumorală în creștere produce o cantitate semnificativă de paraproteine ​​tumorale.

Nivelul unui astfel de indicator, precum creatinina, reflectă gradul de tulburări metabolice și afectarea funcției renale, care afectează prognosticul, prin urmare, în funcție de concentrația sa, fiecare etapă este divizată în etapele A și B, când creatinina este mai mică de 177 mmol / l (A) etapele IB, IIB, IIIB.

Manifestări ale mielomului

Semnele clinice ale mielomului multiplu sunt variate și se potrivesc în diferite sindroame - patologie osoasă, tulburări imune, patologie de coagulare a sângelui, vâscozitate crescută a sângelui etc.

sindroame majore pentru mielom multiplu

Dezvoltarea unei imagini complete a bolii este întotdeauna precedată de o perioadă asimptomatică, care poate dura până la 15 ani, în timp ce pacienții se simt bine, merg la muncă și fac lucruri obișnuite. Doar ESR înalt, apariția inexplicabilă a proteinelor în urină și așa-numitul gradient M în timpul electroforezei proteinelor serice, care indică prezența imunoglobulinelor anormale, pot indica creșterea tumorală.

Pe măsură ce țesutul tumoral crește, boala progresează și apar primele simptome de maladie: slăbiciune, oboseală, amețeli, scădere în greutate și infecții frecvente ale tractului respirator, dureri osoase. Aceste simptome devin greu de pus în schimbări legate de vârstă, astfel încât pacientul este trimis unui specialist care poate face un diagnostic corect pe baza testelor de laborator.

Dăunătorile osoase

Sindromul leziunii osoase este cel mai important loc în clinica mielomului, deoarece neoplazia în ele începe să crească și duce la distrugere. În primul rând, coastele, vertebrele, sternul, oasele pelvine sunt afectate. Astfel de modificări sunt caracteristice tuturor pacienților. Manifestarea clasică a mielomului este prezența durerii, umflarea și fracturile osoase.

Sindromul de durere este experimentat în până la 90% dintre pacienți. Pe masura ce tumoarea creste, durerea devine destul de intensa, odihna patului nu mai aduce ameliorare, iar pacientii au dificultati in mersul pe jos, miscarile membrelor si indoitele. Durerea acută severă poate fi un semn al unei fracturi, pentru apariția căreia chiar o mișcare ușoară sau doar o presare este suficientă. În zona de creștere a tumorii, osul se prăbușește și devine foarte fragil, vertebrele devin aplatizate și supuse fracturilor de compresie, iar pacientul poate prezenta o reducere a creșterii și a nodurilor vizibile ale tumorii pe craniu, coaste și alte oase.

distrugerea oaselor în mielom

Pe fondul lezării osoase de mielom, apare osteoporoză (rărirea țesutului osos), care contribuie, de asemenea, la fracturi patologice.

Anomalii ale sistemului hematopoietic

Deja la debutul mielomului apar tulburări de hematopoieză asociate cu creșterea tumorii din măduva osoasă. La început, semnele clinice pot fi șterse, dar în timp, anemia devine evidentă, simptomele acestora fiind paloare, slăbiciune, dificultăți de respirație. Reprimarea altor germeni de formare a sângelui duce la o deficiență a trombocitelor și a neutrofilelor, astfel încât sindromul hemoragic și complicațiile infecțioase nu sunt mai puțin frecvente la mielom. Semnul clasic al mielomului este ESR accelerată, caracteristică chiar și pentru perioada asimptomatică a bolii.

Proteina patologică

Patologia proteinei este considerată a fi cea mai importantă caracteristică a unei tumori, deoarece mielomul este capabil să producă o cantitate semnificativă de proteină anormală - paraproteine ​​sau proteine ​​Bens-Jones (lanțuri ușoare de imunoglobuline). Cu o creștere semnificativă a concentrației proteinei patologice din ser, apare o scădere a fracțiunilor normale de proteine. Semnele clinice ale acestui sindrom vor fi:

  • Excreția persistentă a proteinelor în urină;
  • Dezvoltarea amiloidoză cu depunerea de amiloid (o proteină care apare în organism numai în timpul patologiei) în organele interne și o încălcare a funcției lor;
  • Sindromul de hiperviscoză este o creștere a vâscozității sângelui datorită creșterii conținutului său de proteine, care se manifestă prin dureri de cap, amorțeală la nivelul extremităților, scăderea vederii, modificări trofice până la gangrena și tendința de sângerare.

Leziuni la rinichi

Leziunile renale la mielom multiplu afecteaza pana la 80% dintre pacienti. Implicarea acestor organe este asociată cu colonizarea acestora de către celulele tumorale, depunerea proteinelor anormale în tubuli, precum și formarea de calcinate în timpul distrugerii osoase. Astfel de modificări conduc la filtrarea deteriorată a urinei, la compactarea organului și la dezvoltarea insuficienței renale cronice (CRF), care cauzează adesea decesul pacienților ("rinichiul mielomului"). CRF apare cu intoxicație severă, greață și vărsături, refuzul de a mânca, agravarea anemiei și rezultatul este coma uremică, atunci când corpul este otrăvit de zgură de azot.

În plus față de sindroamele descrise, pacienții prezintă leziuni grave sistemului nervos în timpul infiltrării creierului și membranelor sale cu celule tumorale, adesea afectate și nervii periferici, apoi slăbiciune, sensibilitate cutanată afectată, durere și chiar paralizie prin comprimarea rădăcinilor spinării.

Distrugerea oaselor și spălarea lor de calciu contribuie nu numai la fracturi, ci și la hipercalcemie, când creșterea calciului în sânge duce la agravarea greaței, vărsăturilor, somnolenței și a conștiinței modificate.

Creșterea tumorii în măduva osoasă provoacă o stare de imunodeficiență, prin urmare, pacienții sunt predispuși la bronșită recurentă, pneumonie, prielonefrită, infecții virale.

Stadiul terminal al mielomului multiplu are loc cu o creștere rapidă a simptomelor de intoxicație, agravarea anemiei, a sindroamelor hemoragice și a imunodeficienței. Pacienții își pierd greutatea, febra, suferă de complicații grave infecțioase. Tranziția mielomului la leucemie acută este posibilă în acest stadiu.

Diagnosticul mielomului

Diagnosticarea mielomului implică o serie de teste de laborator care vă permit să stabiliți un diagnostic precis în primele etape ale bolii. Pacienții cheltuiesc:

  1. Teste sanguine generale și biochimice (hemoglobină, creatinină, calciu, proteine ​​și fracții totale etc.);
  2. Determinarea nivelului fracțiunilor de proteine ​​din sânge;
  3. Un studiu al urinei, în care conținutul de proteine ​​este crescut, poate fi detectat cu lanțuri ușoare de imunoglobuline (proteina Bens-Jones);
  4. Măduva osoasă trepanobiopsy pentru a detecta celulele mielomului și pentru a evalua natura leziunii germenilor de hemopoieză
  5. Raze X, CT, RMN de oase.

Pentru a evalua corect rezultatele studiilor, este important să le comparați cu semnele clinice ale bolii și efectuarea oricărei analize nu va fi suficientă pentru diagnosticarea mielomului.

histologia măduvei osoase: normal (stâng) și mielom (dreapta)

tratament

Tratamentul cu mielom este efectuat de un hematolog într-un spital hematologic și include:

  • Terapie citostatică.
  • Radioterapia.
  • Numirea interferonului alfa2.
  • Tratamentul și prevenirea complicațiilor.
  • Transplantul de măduvă osoasă.

Mielomul este atribuit tumorilor incurabile ale țesutului hematopoietic, dar terapia în timp util permite controlarea tumorii. Se crede că vindecarea este posibilă numai cu succes în transplantul de măduvă osoasă.

Până în prezent, chimioterapia rămâne principala metodă de tratament a mielomului, permițând extinderea duratei de viață a pacienților la 3,5-4 ani. Succesul chimioterapiei este asociat cu dezvoltarea unui grup de medicamente pentru chimioterapie alchilantă (alkeran, ciclofosfamidă), care au fost utilizate în asociere cu prednison de la mijlocul secolului trecut. Prescrierea polimetoterapiei este mai eficientă, dar rata de supraviețuire a pacienților nu crește semnificativ. Dezvoltarea chemoresistenței tumorale la aceste medicamente conduce la o evoluție malignă a bolii și s-au sintetizat în mod fundamental noi medicamente pentru a combate acest fenomen - inductori de apoptoză, inhibitori proteazomi (bortezomib) și imunomodulatori.

Tactica tactica este admisibilă la pacienții cu stadii de boală IA și IIA fără sindrom de durere și risc de fracturi osoase, cu condiția ca compoziția sângelui să fie monitorizată constant, dar în cazul semnelor de progresie tumorală, citostaticele sunt obligatorii.

Indicatiile pentru chimioterapie includ:

  1. Hipercalcemie (creșterea concentrației serice a calciului);
  2. anemie;
  3. Semne de leziuni renale;
  4. Implicarea osoasă;
  5. Dezvoltarea hiperviscozelor și a sindroamelor hemoragice;
  6. amiloidoza;
  7. Infecții complicate.

Combinația dintre alkeran (melfalan) și prednisolon (M + R), care inhibă proliferarea celulelor tumorale și reduce producția de paraproteine, a fost recunoscută ca tratamentul principal pentru mielom. În cazul tumorilor rezistente, precum și a cursului inițial sever malign al bolii, polihemoterapia este posibilă atunci când vincristina, adriablastina, doxorubicina sunt prescrise în continuare în conformitate cu protocoalele de policemoterapie dezvoltate. Schema M + P este administrată în cicluri la fiecare 4 săptămâni, iar atunci când apar semne de insuficiență renală, alkeranul este înlocuit cu ciclofosfamidă.

Programul specific de tratament citostatic este ales de către medic, pe baza caracteristicilor cursului bolii, stării și vârstei pacientului, sensibilității tumorii la anumite medicamente.

Eficacitatea tratamentului este evidențiată de:

  • Nivel stabil sau crescut al hemoglobinei (nu mai mic de 90 g / l);
  • Albumină serică de peste 30 g / l;
  • Nivel normal de calciu în sânge;
  • Lipsa progresiei distrugerii osoase.

Utilizarea unui astfel de medicament ca talidomida, prezintă rezultate bune în mielom, în special în forme rezistente. Thalidomida inhibă angiogeneza (dezvoltarea vaselor tumorale), sporește răspunsul imun împotriva celulelor tumorale, provoacă moartea celulelor plasmatice maligne. Combinația de talidomidă cu schemele standard de terapie citostatică oferă un efect bun și permite, în unele cazuri, evitarea administrării pe termen lung a medicamentelor chimioterapice, pline de tromboză la locul instalării cateterului venos. În plus față de talidomidă, un medicament din cartilajul rechinului (neovastal), care este de asemenea prescris pentru mielom, poate inhiba angiogeneza într-o tumoare.

Pacienții cu vârsta sub 55-60 de ani sunt considerați cel mai bun comportament al chimioterapiei, urmată de transplantul propriilor lor celule stem periferice. Această abordare crește speranța medie de viață de până la cinci ani, iar remiterea completă este posibilă la 20% dintre pacienți.

Administrarea alfa2-interferonului în doze mari se efectuează atunci când pacientul intră într-o stare de remisiune și servește ca o componentă a terapiei de întreținere timp de mai mulți ani.

Video: prelegere privind tratamentul mielomului multiplu

Radioterapia nu are nici o semnificație independentă în această patologie, dar este folosită la înfrângerea oaselor cu focare mari de distrugere a țesutului osos, sindrom de durere severă și mielom solitar. Doza totală de radiații nu este de obicei mai mare de 2500-4000 Gy.

Tratamentul și prevenirea complicațiilor includ:

  1. Terapia antibiotică cu medicamente cu spectru larg pentru complicații infecțioase;
  2. Corectarea funcției renale în caz de insuficiență (dietă, diuretice, plasmefereză și hemosorbție, în cazuri severe - hemodializă pe aparatul "rinichi artificial");
  3. Normalizarea nivelurilor de calciu (diuretice forțate diuretic, glucocorticoizi, calcitrin);
  4. Utilizarea eritropoietinei, transfuzia componentelor sanguine cu anemie severă și sindromul hemoragic;
  5. Terapia de detoxifiere cu administrarea intravenoasă a soluțiilor medicinale și ameliorarea adecvată a durerii;
  6. În patologia osoasă se utilizează calcitrin, steroizi anabolizanți, preparate din grupul de biofosfonați (clodronat, zometa), care reduc procesele distructive ale oaselor și previn fracturile lor. Atunci când apar fracturi, este arătată osteosinteza, tracțiunea, eventual tratamentul chirurgical, terapia cu exerciții fizice este obligatorie și radiația locală poate fi folosită ca măsură preventivă la locul de fractură dorit;
  7. În cazul sindromului sever de hiperviscoză și patologiei rinichilor, datorită circulației unei cantități semnificative de paraproteină tumorală, pacienții suferă hemoroizii și plasmefereze, ajutând la îndepărtarea moleculelor de proteine ​​mari din sânge.

Transplantul de măduvă osoasă nu a găsit încă o utilizare pe scară largă pentru mielom, deoarece riscul de complicații este încă ridicat, în special la pacienții cu vârste mai mari de 40-50 de ani. Mai des, se efectuează transplanturi de celule stem luate de la pacient sau de la donator. Introducerea celulelor stem donatoare poate duce chiar la o vindecare completă a mielomului, dar acest fenomen se întâmplă foarte rar datorită toxicității ridicate a chimioterapiei, administrată la dozele maxime posibile.

Tratamentul chirurgical al mielomului este utilizat rar, în special în formele localizate ale bolii, atunci când masa tumorală comprimă organele vitale, rădăcinile nervoase și vasele de sânge. Posibile tratamente chirurgicale în cazul leziunilor spinale, menite să elimine compresia măduvei spinării în timpul fracturilor de compresie vertebrală.

Speranța de viață în timpul chimioterapiei la pacienții sensibili este de până la 4 ani, dar formele rezistente ale tumorii o reduc la un an sau mai puțin. Cea mai lungă speranță de viață este observată în etapa IA - 61 luni, iar la IIIB nu este mai mare de 15 luni. În cazul chimioterapiei prelungite, sunt posibile nu numai complicațiile asociate cu efectele toxice ale medicamentelor, ci și dezvoltarea rezistenței secundare a tumorii la tratament și transformarea sa în leucemie acută.

În general, prognosticul este determinat de forma mielomului, de răspunsul său la tratament, de vârsta pacientului și de prezența comorbidităților, dar este întotdeauna gravă și rămâne nesatisfăcătoare în majoritatea cazurilor. Vindecarea este rară și complicațiile severe cum ar fi sepsisul, sângerarea, insuficiența renală, amiloidoza și lezarea toxică a organelor interne prin utilizarea citostaticelor conduc în majoritatea cazurilor la un rezultat fatal.

Despre Noi

Febra de grad scăzut cu oncologie (de la 37 la 38 de grade) nu este mai puțin frecventă. De regulă, o astfel de stare nu necesită tratament specific, mai ales dacă temperatura ridicată a corpului nu persistă mult timp.