Mielom: cauze, semne, etape, speranța de viață, terapia

Mielomul aparține grupului de hemoblastoză paraproteinemică, în care transformarea malignă a celulelor plasmatice este însoțită de supraproducția lor de proteine ​​anormale de imunoglobulină. Boala este relativ rară, cu o medie de 4 persoane la 100 mii din populație. Se crede că bărbații și femeile sunt la fel de sensibile la tumori, dar, potrivit unor surse, femeile se îmbolnăvesc mai des. În plus, există indicii privind un risc mai mare de mielom la negrii din Africa și Statele Unite.

Vârsta medie a pacienților variază între 50 și 70 de ani, adică majoritatea pacienților sunt vârstnici care, pe lângă mielom, au o altă patologie a organelor interne, ceea ce agravează în mod semnificativ prognosticul și limitează utilizarea terapiilor agresive.

Mielomul este o tumoare malignă, dar se înțelege greșit că se numește termenul "cancer", deoarece nu provine din epiteliu, ci din țesutul hematopoietic. Tumora creste in maduva osoasa, iar baza acesteia este formata din celule plasmatice. În mod normal, aceste celule sunt responsabile pentru imunitatea și formarea imunoglobulinelor necesare pentru a combate diferiți agenți infecțioși. Celulele plasmatice provin din limfocite B. Atunci când maturizarea celulelor este tulbure, apare o clonă tumorală, care dă naștere la mielom.

Sub influența factorilor adversi din măduva osoasă există o reproducere crescută a plasmablaștilor și a celulelor plasmatice, care dobândesc capacitatea de a sintetiza proteine ​​anomale - paraproteine. Aceste proteine ​​sunt considerate imunoglobuline, dar ele nu sunt capabile să-și îndeplinească funcțiile de protecție directă, iar cantitatea crescută a acestora determină îngroșarea sângelui și deteriorarea organelor interne.

Rolul diferitelor substanțe biologic active, în special interleukina-6, care este crescut la pacienți, a fost dovedit. Celulele stromale ale măduvei osoase, care realizează o funcție de susținere și nutriție (fibroblaste, macrofage), secretă interleukina-6 în număr mare, ca rezultat al reproducerii active a celulelor tumorale, moartea naturală (apoptoza) este inhibată și tumora crește în mod activ.

Alte interleukine sunt capabile să activeze osteoclastele - celule care distrug țesutul osos, astfel încât leziunile osoase sunt atât de caracteristice mielomului. Fiind sub influența interleukinelor, celulele mielomului obțin un avantaj față de cele sănătoase, deplasându-le și alte germeni de formare a sângelui, conducând la anemie, imunitate afectată, sângerare.

În cursul bolii, distingem în mod condiționat afecțiunile cronice și acute.

  • În stadiul cronic, celulele mielomului nu tind să se înmulțească rapid, iar tumora nu părăsește osul, pacienții se simt bine și, uneori, nu sunt conștienți de debutul creșterii tumorale.
  • Pe măsură ce progresează mielomul, apar mutații suplimentare ale celulelor tumorale, ducând la apariția unor noi grupe de celule plasmatice capabile de divizare rapidă și activă; tumoarea trece dincolo de oase și își începe așezarea activă în organism. Înfrângerea organelor interne și inhibarea germenilor hematopoietici conduc la simptome severe de intoxicare, anemie și imunodeficiență, care fac stadiul acut al bolii și pot duce la decesul pacientului.

Principalele tulburări ale mielomului multiplu sunt patologia oaselor, imunodeficiența și modificările asociate cu sinteza unui număr mare de imunoglobuline anormale. Tumoarea afectează oasele pelvisului, coastelor, coloanei vertebrale, în care au loc procesele de distrugere tisulară. Implicarea rinichilor poate duce la insuficiența lor cronică, ceea ce este destul de tipic pentru pacienții care suferă de mielom.

Cauzele mielomului

Cauzele exacte ale mielomului continuă să fie studiate și un rol semnificativ în acest domeniu aparține cercetării genetice, concepute pentru a găsi gene ale căror mutații pot duce la o tumoare. Astfel, la unii pacienți, sa observat activarea anumitor oncogene, precum și suprimarea genelor supresoare care blochează în mod normal creșterea tumorală.

Există dovezi ale posibilității de creștere a tumorii în timpul contactului prelungit cu produse petroliere, benzen, azbest și rolul radiației ionizante este indicat de creșterea incidenței mielomului la japonezii care au suferit bombardamente atomice.

Printre factorii de risc, oamenii de stiinta nota:

  1. Vârsta veche - majoritatea absolută a pacienților au depășit piatra de vârstă de 70 de ani și doar 1% sunt sub 40 de ani;
  2. Rasă - oamenii negri din Africa suferă de mielom de aproape două ori mai des decât albi, dar cauza acestui fenomen nu a fost stabilită;
  3. Predispoziția familială.

Selectarea tipurilor și etapelor tumorii reflectă nu doar caracteristicile creșterii și prognozei sale, ci determină și regimul de tratament pe care medicul îl va alege. Mielomul poate fi izolat atunci când un situs de creștere a tumorii este localizat în os și pot exista proliferări extra-cerebrale neoplazice și multiple, în care leziunea are o natură generalizată.

Mielomul multiplu este capabil să formeze foci de tumori în diferite oase și organe interne și, în funcție de natura prevalenței, este nodular, difuz și plural-nodular.

Caracteristicile morfologice și biochimice ale celulelor tumorale determină compoziția celulară predominantă a mielomului - plasmacytic, plasmablastic, celulă mică, polimorfică-celulară. Gradul de maturitate al clonelor tumorale afectează rata de creștere a neoplaziei și agresivitatea cursului bolii.

Simptomele clinice, caracteristicile patologiei osoase și tulburările spectrului proteic din sânge determină eliberarea stadiilor clinice ale mielomului:

  1. Prima etapă a mielomului este relativ favorabilă, cu cea mai lungă speranță de viață pentru pacienți, cu condiția să fie un răspuns bun la tratament. Această etapă se caracterizează prin: nivelul hemoglobinei de peste 100g / l, absența leziunilor osoase și, ca rezultat, concentrația normală de calciu în sânge. Tumoarea masei este mică, iar numărul de paraproteine ​​secretate poate fi nesemnificativ.
  2. A doua etapă nu are criterii strict definite și se stabilește atunci când boala nu poate fi atribuită celorlalte două.
  3. A treia etapă reflectă progresia tumorii și are loc o creștere semnificativă a nivelului de calciu din cauza distrugerii osoase, hemoglobina scade la 85 g / l și mai jos, iar masa tumorală în creștere produce o cantitate semnificativă de paraproteine ​​tumorale.

Nivelul unui astfel de indicator, precum creatinina, reflectă gradul de tulburări metabolice și afectarea funcției renale, care afectează prognosticul, prin urmare, în funcție de concentrația sa, fiecare etapă este divizată în etapele A și B, când creatinina este mai mică de 177 mmol / l (A) etapele IB, IIB, IIIB.

Manifestări ale mielomului

Semnele clinice ale mielomului multiplu sunt variate și se potrivesc în diferite sindroame - patologie osoasă, tulburări imune, patologie de coagulare a sângelui, vâscozitate crescută a sângelui etc.

sindroame majore pentru mielom multiplu

Dezvoltarea unei imagini complete a bolii este întotdeauna precedată de o perioadă asimptomatică, care poate dura până la 15 ani, în timp ce pacienții se simt bine, merg la muncă și fac lucruri obișnuite. Doar ESR înalt, apariția inexplicabilă a proteinelor în urină și așa-numitul gradient M în timpul electroforezei proteinelor serice, care indică prezența imunoglobulinelor anormale, pot indica creșterea tumorală.

Pe măsură ce țesutul tumoral crește, boala progresează și apar primele simptome de maladie: slăbiciune, oboseală, amețeli, scădere în greutate și infecții frecvente ale tractului respirator, dureri osoase. Aceste simptome devin greu de pus în schimbări legate de vârstă, astfel încât pacientul este trimis unui specialist care poate face un diagnostic corect pe baza testelor de laborator.

Dăunătorile osoase

Sindromul leziunii osoase este cel mai important loc în clinica mielomului, deoarece neoplazia în ele începe să crească și duce la distrugere. În primul rând, coastele, vertebrele, sternul, oasele pelvine sunt afectate. Astfel de modificări sunt caracteristice tuturor pacienților. Manifestarea clasică a mielomului este prezența durerii, umflarea și fracturile osoase.

Sindromul de durere este experimentat în până la 90% dintre pacienți. Pe masura ce tumoarea creste, durerea devine destul de intensa, odihna patului nu mai aduce ameliorare, iar pacientii au dificultati in mersul pe jos, miscarile membrelor si indoitele. Durerea acută severă poate fi un semn al unei fracturi, pentru apariția căreia chiar o mișcare ușoară sau doar o presare este suficientă. În zona de creștere a tumorii, osul se prăbușește și devine foarte fragil, vertebrele devin aplatizate și supuse fracturilor de compresie, iar pacientul poate prezenta o reducere a creșterii și a nodurilor vizibile ale tumorii pe craniu, coaste și alte oase.

distrugerea oaselor în mielom

Pe fondul lezării osoase de mielom, apare osteoporoză (rărirea țesutului osos), care contribuie, de asemenea, la fracturi patologice.

Anomalii ale sistemului hematopoietic

Deja la debutul mielomului apar tulburări de hematopoieză asociate cu creșterea tumorii din măduva osoasă. La început, semnele clinice pot fi șterse, dar în timp, anemia devine evidentă, simptomele acestora fiind paloare, slăbiciune, dificultăți de respirație. Reprimarea altor germeni de formare a sângelui duce la o deficiență a trombocitelor și a neutrofilelor, astfel încât sindromul hemoragic și complicațiile infecțioase nu sunt mai puțin frecvente la mielom. Semnul clasic al mielomului este ESR accelerată, caracteristică chiar și pentru perioada asimptomatică a bolii.

Proteina patologică

Patologia proteinei este considerată a fi cea mai importantă caracteristică a unei tumori, deoarece mielomul este capabil să producă o cantitate semnificativă de proteină anormală - paraproteine ​​sau proteine ​​Bens-Jones (lanțuri ușoare de imunoglobuline). Cu o creștere semnificativă a concentrației proteinei patologice din ser, apare o scădere a fracțiunilor normale de proteine. Semnele clinice ale acestui sindrom vor fi:

  • Excreția persistentă a proteinelor în urină;
  • Dezvoltarea amiloidoză cu depunerea de amiloid (o proteină care apare în organism numai în timpul patologiei) în organele interne și o încălcare a funcției lor;
  • Sindromul de hiperviscoză este o creștere a vâscozității sângelui datorită creșterii conținutului său de proteine, care se manifestă prin dureri de cap, amorțeală la nivelul extremităților, scăderea vederii, modificări trofice până la gangrena și tendința de sângerare.

Leziuni la rinichi

Leziunile renale la mielom multiplu afecteaza pana la 80% dintre pacienti. Implicarea acestor organe este asociată cu colonizarea acestora de către celulele tumorale, depunerea proteinelor anormale în tubuli, precum și formarea de calcinate în timpul distrugerii osoase. Astfel de modificări conduc la filtrarea deteriorată a urinei, la compactarea organului și la dezvoltarea insuficienței renale cronice (CRF), care cauzează adesea decesul pacienților ("rinichiul mielomului"). CRF apare cu intoxicație severă, greață și vărsături, refuzul de a mânca, agravarea anemiei și rezultatul este coma uremică, atunci când corpul este otrăvit de zgură de azot.

În plus față de sindroamele descrise, pacienții prezintă leziuni grave sistemului nervos în timpul infiltrării creierului și membranelor sale cu celule tumorale, adesea afectate și nervii periferici, apoi slăbiciune, sensibilitate cutanată afectată, durere și chiar paralizie prin comprimarea rădăcinilor spinării.

Distrugerea oaselor și spălarea lor de calciu contribuie nu numai la fracturi, ci și la hipercalcemie, când creșterea calciului în sânge duce la agravarea greaței, vărsăturilor, somnolenței și a conștiinței modificate.

Creșterea tumorii în măduva osoasă provoacă o stare de imunodeficiență, prin urmare, pacienții sunt predispuși la bronșită recurentă, pneumonie, prielonefrită, infecții virale.

Stadiul terminal al mielomului multiplu are loc cu o creștere rapidă a simptomelor de intoxicație, agravarea anemiei, a sindroamelor hemoragice și a imunodeficienței. Pacienții își pierd greutatea, febra, suferă de complicații grave infecțioase. Tranziția mielomului la leucemie acută este posibilă în acest stadiu.

Diagnosticul mielomului

Diagnosticarea mielomului implică o serie de teste de laborator care vă permit să stabiliți un diagnostic precis în primele etape ale bolii. Pacienții cheltuiesc:

  1. Teste sanguine generale și biochimice (hemoglobină, creatinină, calciu, proteine ​​și fracții totale etc.);
  2. Determinarea nivelului fracțiunilor de proteine ​​din sânge;
  3. Un studiu al urinei, în care conținutul de proteine ​​este crescut, poate fi detectat cu lanțuri ușoare de imunoglobuline (proteina Bens-Jones);
  4. Măduva osoasă trepanobiopsy pentru a detecta celulele mielomului și pentru a evalua natura leziunii germenilor de hemopoieză
  5. Raze X, CT, RMN de oase.

Pentru a evalua corect rezultatele studiilor, este important să le comparați cu semnele clinice ale bolii și efectuarea oricărei analize nu va fi suficientă pentru diagnosticarea mielomului.

histologia măduvei osoase: normal (stâng) și mielom (dreapta)

tratament

Tratamentul cu mielom este efectuat de un hematolog într-un spital hematologic și include:

  • Terapie citostatică.
  • Radioterapia.
  • Numirea interferonului alfa2.
  • Tratamentul și prevenirea complicațiilor.
  • Transplantul de măduvă osoasă.

Mielomul este atribuit tumorilor incurabile ale țesutului hematopoietic, dar terapia în timp util permite controlarea tumorii. Se crede că vindecarea este posibilă numai cu succes în transplantul de măduvă osoasă.

Până în prezent, chimioterapia rămâne principala metodă de tratament a mielomului, permițând extinderea duratei de viață a pacienților la 3,5-4 ani. Succesul chimioterapiei este asociat cu dezvoltarea unui grup de medicamente pentru chimioterapie alchilantă (alkeran, ciclofosfamidă), care au fost utilizate în asociere cu prednison de la mijlocul secolului trecut. Prescrierea polimetoterapiei este mai eficientă, dar rata de supraviețuire a pacienților nu crește semnificativ. Dezvoltarea chemoresistenței tumorale la aceste medicamente conduce la o evoluție malignă a bolii și s-au sintetizat în mod fundamental noi medicamente pentru a combate acest fenomen - inductori de apoptoză, inhibitori proteazomi (bortezomib) și imunomodulatori.

Tactica tactica este admisibilă la pacienții cu stadii de boală IA și IIA fără sindrom de durere și risc de fracturi osoase, cu condiția ca compoziția sângelui să fie monitorizată constant, dar în cazul semnelor de progresie tumorală, citostaticele sunt obligatorii.

Indicatiile pentru chimioterapie includ:

  1. Hipercalcemie (creșterea concentrației serice a calciului);
  2. anemie;
  3. Semne de leziuni renale;
  4. Implicarea osoasă;
  5. Dezvoltarea hiperviscozelor și a sindroamelor hemoragice;
  6. amiloidoza;
  7. Infecții complicate.

Combinația dintre alkeran (melfalan) și prednisolon (M + R), care inhibă proliferarea celulelor tumorale și reduce producția de paraproteine, a fost recunoscută ca tratamentul principal pentru mielom. În cazul tumorilor rezistente, precum și a cursului inițial sever malign al bolii, polihemoterapia este posibilă atunci când vincristina, adriablastina, doxorubicina sunt prescrise în continuare în conformitate cu protocoalele de policemoterapie dezvoltate. Schema M + P este administrată în cicluri la fiecare 4 săptămâni, iar atunci când apar semne de insuficiență renală, alkeranul este înlocuit cu ciclofosfamidă.

Programul specific de tratament citostatic este ales de către medic, pe baza caracteristicilor cursului bolii, stării și vârstei pacientului, sensibilității tumorii la anumite medicamente.

Eficacitatea tratamentului este evidențiată de:

  • Nivel stabil sau crescut al hemoglobinei (nu mai mic de 90 g / l);
  • Albumină serică de peste 30 g / l;
  • Nivel normal de calciu în sânge;
  • Lipsa progresiei distrugerii osoase.

Utilizarea unui astfel de medicament ca talidomida, prezintă rezultate bune în mielom, în special în forme rezistente. Thalidomida inhibă angiogeneza (dezvoltarea vaselor tumorale), sporește răspunsul imun împotriva celulelor tumorale, provoacă moartea celulelor plasmatice maligne. Combinația de talidomidă cu schemele standard de terapie citostatică oferă un efect bun și permite, în unele cazuri, evitarea administrării pe termen lung a medicamentelor chimioterapice, pline de tromboză la locul instalării cateterului venos. În plus față de talidomidă, un medicament din cartilajul rechinului (neovastal), care este de asemenea prescris pentru mielom, poate inhiba angiogeneza într-o tumoare.

Pacienții cu vârsta sub 55-60 de ani sunt considerați cel mai bun comportament al chimioterapiei, urmată de transplantul propriilor lor celule stem periferice. Această abordare crește speranța medie de viață de până la cinci ani, iar remiterea completă este posibilă la 20% dintre pacienți.

Administrarea alfa2-interferonului în doze mari se efectuează atunci când pacientul intră într-o stare de remisiune și servește ca o componentă a terapiei de întreținere timp de mai mulți ani.

Video: prelegere privind tratamentul mielomului multiplu

Radioterapia nu are nici o semnificație independentă în această patologie, dar este folosită la înfrângerea oaselor cu focare mari de distrugere a țesutului osos, sindrom de durere severă și mielom solitar. Doza totală de radiații nu este de obicei mai mare de 2500-4000 Gy.

Tratamentul și prevenirea complicațiilor includ:

  1. Terapia antibiotică cu medicamente cu spectru larg pentru complicații infecțioase;
  2. Corectarea funcției renale în caz de insuficiență (dietă, diuretice, plasmefereză și hemosorbție, în cazuri severe - hemodializă pe aparatul "rinichi artificial");
  3. Normalizarea nivelurilor de calciu (diuretice forțate diuretic, glucocorticoizi, calcitrin);
  4. Utilizarea eritropoietinei, transfuzia componentelor sanguine cu anemie severă și sindromul hemoragic;
  5. Terapia de detoxifiere cu administrarea intravenoasă a soluțiilor medicinale și ameliorarea adecvată a durerii;
  6. În patologia osoasă se utilizează calcitrin, steroizi anabolizanți, preparate din grupul de biofosfonați (clodronat, zometa), care reduc procesele distructive ale oaselor și previn fracturile lor. Atunci când apar fracturi, este arătată osteosinteza, tracțiunea, eventual tratamentul chirurgical, terapia cu exerciții fizice este obligatorie și radiația locală poate fi folosită ca măsură preventivă la locul de fractură dorit;
  7. În cazul sindromului sever de hiperviscoză și patologiei rinichilor, datorită circulației unei cantități semnificative de paraproteină tumorală, pacienții suferă hemoroizii și plasmefereze, ajutând la îndepărtarea moleculelor de proteine ​​mari din sânge.

Transplantul de măduvă osoasă nu a găsit încă o utilizare pe scară largă pentru mielom, deoarece riscul de complicații este încă ridicat, în special la pacienții cu vârste mai mari de 40-50 de ani. Mai des, se efectuează transplanturi de celule stem luate de la pacient sau de la donator. Introducerea celulelor stem donatoare poate duce chiar la o vindecare completă a mielomului, dar acest fenomen se întâmplă foarte rar datorită toxicității ridicate a chimioterapiei, administrată la dozele maxime posibile.

Tratamentul chirurgical al mielomului este utilizat rar, în special în formele localizate ale bolii, atunci când masa tumorală comprimă organele vitale, rădăcinile nervoase și vasele de sânge. Posibile tratamente chirurgicale în cazul leziunilor spinale, menite să elimine compresia măduvei spinării în timpul fracturilor de compresie vertebrală.

Speranța de viață în timpul chimioterapiei la pacienții sensibili este de până la 4 ani, dar formele rezistente ale tumorii o reduc la un an sau mai puțin. Cea mai lungă speranță de viață este observată în etapa IA - 61 luni, iar la IIIB nu este mai mare de 15 luni. În cazul chimioterapiei prelungite, sunt posibile nu numai complicațiile asociate cu efectele toxice ale medicamentelor, ci și dezvoltarea rezistenței secundare a tumorii la tratament și transformarea sa în leucemie acută.

În general, prognosticul este determinat de forma mielomului, de răspunsul său la tratament, de vârsta pacientului și de prezența comorbidităților, dar este întotdeauna gravă și rămâne nesatisfăcătoare în majoritatea cazurilor. Vindecarea este rară și complicațiile severe cum ar fi sepsisul, sângerarea, insuficiența renală, amiloidoza și lezarea toxică a organelor interne prin utilizarea citostaticelor conduc în majoritatea cazurilor la un rezultat fatal.

Ce este mielomul?

Mielul este o boală în care în corp se formează creșteri asemănătoare tumorii din celulele plasmatice modificate care produc imunoglobuline patologice (paraproteine). Există în continuare dezbateri despre natura mielomului, imaginea clinică, principalele tipuri și prognoze ale cărora sunt descrise de Rustitsky și Kaler la sfârșitul secolului al XIX-lea.

motive

Cauzele exacte ale bolii sunt necunoscute. Dezvoltarea mielomului este facilitată de factori care joacă un rol în apariția altor boli oncologice.

Cauzele mielomului:

  • vârsta înaintată (majoritatea persoanelor care suferă de mielom sunt persoane de peste 65 ani);
  • radiații ionizante;
  • ecologie rea;
  • expunerea la substanțe chimice și toxice;
  • expunerea la produse petrochimice;
  • predispoziția genetică și rasială la această boală;
  • viruși și infecții;
  • situații stresante.

Factorul de declanșare a mielomului este un eșec în transformarea limfocitelor B (unul dintre subspecii celulelor albe din sânge) în celulele plasmatice, celulele care produc imunoglobuline protectoare. Rezultatul este o colonie cu creștere rapidă a celulelor plasmatice modificate maligne. Ele formează infiltrate (formațiuni asemănătoare tumorii) în țesuturi, afectând în primul rând sistemul scheletic.

Treptat, aceste celule înlocuiesc mugurii normali de hemopoieză din măduva osoasă. Se dezvoltă anemie, coagularea sângelui este perturbată. Imunitatea scade, deoarece paraproteinele, spre deosebire de imunoglobulinele normale, nu pot îndeplini funcția de protecție. Datorită acumulării de paraproteine ​​în sânge, proteina totală, vâscozitatea sângelui, crește. Datorită afectării rinichilor, urina este întreruptă.

La diferite tipuri de mielom, nu poate fi secretă toată imunoglobulina, ci numai subunitățile sale individuale de proteine ​​- lanțurile polipeptidice grele sau ușoare. Astfel, în mielomul Bens-Jones, paraproteinele sunt reprezentate de lanțurile polipeptidice ușoare. Tipul mielomului și gradul de afectare a organelor determină evoluția și prognosticul bolii.

simptome

Mielomul se dezvoltă treptat, începând cu durerea osoasă, care este adesea primul semn al bolii. Procesul implică interiorul oaselor plate ale craniului, lamei umărului, claviculei, pelvisului, sternului, vertebrelor și coastelor. Mai rar, epifizele oaselor tubulare. Atunci când mielomul difuz-nodular pe os poate apărea o educație rotunjită, consistența moale. Țesutul osoasă este distrus.

Uneori debutul bolii este invizibil, iar mielomul se manifestă mai întâi ca o fractură spontană.

Pacienții se plâng de slăbiciune, temperatură galopantă. Există încălcări ale sistemului digestiv, sângerare, hemoragie pe piele, pierderea vederii. Anemia se dezvoltă, agravând prognosticul bolii. Infecțiile se alătură.

Principalele simptome ale mielomului:

  • durere osoasă;
  • apariția pe oase a formațiunilor tumorale;
  • fracturi spontane;
  • deformările oaselor, coloanei vertebrale;
  • slăbiciune, febră;
  • sângerări și hemoragii la nivelul pielii;
  • - simptome dispeptice (greață, diaree, vărsături, lipsa apetitului);
  • tulburări de urinare, scăderea cantității de urină, umflături;
  • dureri de cap, tulburări neurologice;
  • dureri de-a lungul nervilor, disfuncții ale organelor pelvine;
  • frecvente răceli;
  • în caz de leziuni ale organelor interne: durere, disconfort, senzație de greutate în hipocondru, palpitații etc.

Când stoarce creierul cu noduri de mielom, apar dureri de cap. Există încălcări ale sensibilității, delirium, tulburări de vorbire, pareză, convulsii. Odată cu înfrângerea coloanei vertebrale, vertebrele sunt deformate. Aceasta duce la comprimarea rădăcinilor nervoase, durere, disfuncții ale organelor pelvine.

diagnosticare

Testele de laborator joacă un rol principal în diagnosticarea mielomului. Deja în analiza generală a sângelui și analiza generală a urinei se determină deseori modificări caracteristice. Acesta este un ESR puternic accelerat (până la 80 mm / h și mai mare), niveluri ridicate de proteine ​​în urină, hemoglobină scăzută, globule roșii și trombocite.

Analiza biochimică a sângelui arată o proteină totală ridicată, combinată cu un nivel scăzut de albumină. Se determină creșterea calciului în ser și urină.

Pentru diagnosticul precis, este necesară cercetarea pentru identificarea paraproteinelor monoclonale:

  1. ele pot fi detectate prin electroforeza proteinelor (gradient M);
  2. urina este testată pentru proteina Bens-Jones, dacă paraproteinele includ lanțuri ușoare care trec prin canaliculi de rinichi, analiza este pozitivă;
  3. Pentru a clarifica tipul de paraproteină anormală, se efectuează o imunoelectroforeză a serului și a urinei.

Pentru a stabili severitatea bolii și a face prognoza mai exactă, determinați:

  • nivelul cantitativ al imunoglobulinei din sânge;
  • PSA;
  • beta-2 microglobulina;
  • factor de etichetare a celulelor plasmatice.

Asigurați-vă că ați investigat compoziția măduvei osoase.

Acest lucru vă permite să determinați starea tuturor hematopoiezei de sprout, procentul celulelor plasmatice. Pentru a identifica anomaliile cromozomiale, se efectuează un studiu citogenetic. În studiul sistemului schelet utilizând metode de raze X și imagistică prin rezonanță magnetică.

Există diferite opțiuni pentru mielom. Ea este solitară și generalizată. Prima formă este o singură concentrare de infiltrare, care este adesea localizată în oase plate.

Printre formele generalizate se numără:

  • mielom difuza care are loc cu leziuni ale măduvei osoase;
  • forma difuza focala, atunci cand sunt afectate alte organe, in special oasele si rinichii;
  • mielom multiplu atunci cand celulele plasmatice formeaza infiltrate tumorale in organism.

În funcție de tipul de celule care alcătuiesc substratul tumorii, există:

  • forma plasmablastică;
  • forma plasmacytic;
  • cu celule polimorfonucleare;
  • celulă mică.

Semnele imunochemice ale paraproteinelor secretate emit:

  • Mielom Bens-Jones (boala lanțului ușor);
  • mielomul A, M sau G;
  • mielomul diclonei;
  • mielom non-secretat;
  • mielomul M (rare, dar prognosticul este slab).

Cel mai frecvent mielom este G (până la 70% din cazuri), A (până la 20%) și Bence-Jones (până la 15%).
În timpul mielomului, există etape:

  • I - manifestări inițiale
  • II - imaginea clinică dezvoltată,
  • III - etapa terminală.

Subputele A și B se disting, de asemenea, datorită prezenței sau absenței insuficienței renale la pacient.

Ce teste de sânge pentru mielom trebuie să fie trecut - articolul va spune.

tratament

Când mielomul este utilizat chimioterapie și alte tratamente. Dacă boala este diagnosticată în stadiile incipiente, sunt posibile remisii pe termen lung. Prognoza corectă a bolii vă permite să alegeți cel mai potrivit regim de chimioterapie. În cazul mielomului asimptomatic, tratamentul este amânat, pacientul este sub supraveghere medicală. Stadiul avansat al bolii este o indicație pentru numirea citostatică.

  • chimioterapie. În selecția de medicamente ia în considerare vârsta pacientului, siguranța rinichilor. Chimioterapia este standard și doză mare. Succesul în tratamentul mielomului este asociat cu crearea la mijlocul secolului XX a "Sarkolizinei", "Melferan" și "Ciclofosfamidei". Se aplică acum. Astfel, "Melferan" în asociere cu "Prednisolone" este inclus în regimul standard de tratament. Medicamente utilizate în prezent: "Lenalidomid", "Karfilzomib" și "Bortezomib". La pacienții cu vârsta sub 65 de ani, fără boli concomitente severe, după efectuarea cursurilor standard de chimioterapie, pot fi prescrise chimioterapie cu doze mari cu transplant de celule stem simultane;
  • terapie specifică (tratament la nivel genetic molecular). Sunt utilizați anticorpi monoclonali;
  • radioterapie. Terapia cu radiații este prescrisă pentru leziunile coloanei vertebrale, cu compresia rădăcinilor nervoase sau a măduvei spinării. Este, de asemenea, utilizat la pacienții debilitați ca tratament paliativ;
  • chirurgical și ortopedic. Tratamentul chirurgical de reconstrucție poate fi necesar pentru fracturile de oase pentru întărirea și fixarea acestora;
  • imunoterapie. Preparatele de interferon sunt prescrise pentru a încetini creșterea celulelor mielomului;
  • schimb de plasma. Se efectuează pentru a curăța sângele paraproteinelor;
  • transplantul de măduvă osoasă. Transplanturile de măduvă osoasă reușesc să aibă un prognostic bun pentru mielom;
  • terapia cu celule stem.

Video: detalii despre ce este mielomul

Nutriție (dietă)

Nutriția pentru mielom ar trebui să fie completă, dar blândă, cu cantitatea de proteine ​​de până la 2 g pe 1 kg de greutate pe zi. Alimentele ar trebui să fie bogate în vitaminele B, Vit. C, calciu. Dacă rinichii funcționează în mod normal, în timpul chimioterapiei, se recomandă să beți până la 3 litri de lichid sub formă de ceai, sărută, compot, decoctări de trandafiri uscați, afine și coacăze. Mesele trebuie să fie fractionale, în porții mici.

Dacă celulele albe sunt normale, puteți include:

  1. carne de pui, iepure, carne de vită, porc macră, ouă, ficat, pește;
  2. pâinea uscată ușor și cerealele sub formă de cereale, mâncăruri laterale;
  3. produse lactate fermentate;
  4. fructe și legume proaspete și fierte.

Ar trebui să excludă dulciuri, prăjituri, alimente picante și grase. Dacă neutrofilele sunt reduse (leucocite sanguine segmentate) și există fenomene dispeptice, ele recomandă supa de orez, orezul de terci pe apă. Acestea exclud din mâncare: produse din făină, pâine de secară, leguminoase, orz, mei. Se interzice, de asemenea, lapte integral, produse din lapte fermentat, borscht, bulion și carne, muraturi și carne afumată, brânzeturi și condimente picante, sucuri, băuturi quass și băuturi carbogazoase.

Meniul de probă pentru chimioterapie:

Mic dejun 1: omeletă cu aburi, ceai verde, pâine și unt.
Micul dejun 2: caserola de grâu, cafea, pâine.
Prânz: supă pe un bulion slab cu chifteluțe, burgeri de vită aburit, fructe compotate, pâine uscată ușor.
Sigur,: jeleu de coacăze, biscuiți uscați, marshmallow;
Cina: carne de vită fiartă cu o farfurie laterală de orez, marmeladă, bulion de trandafir.

Boala "mielomul oaselor" este asimptomatică în stadiile inițiale. Mai multe detalii aici.

Speranța de viață pentru mielom

Cursul mielomului este variat. Există atât forme lentă, cât și progresive ale bolii. Prin urmare, prognosticul pentru speranța de viață a pacienților poate varia de la câteva luni până la 10 ani sau mai mult. Când forma lentă este favorabilă. Speranța medie de viață cu chimioterapia standard este de 3 ani, cu o doză mare de până la 5 ani.

Mielul este o boală cu un grad ridicat de malignitate. Conform statisticilor, 50% dintre pacienți trăiesc în timpul tratamentului în timp util de până la 5 ani. Dacă tratamentul este inițiat în stadiul III, doar 15% dintre pacienți supraviețuiesc timp de cinci ani. În medie, speranța de viață a pacientului este de 4 ani.

Mielomul (mielomul, plasmacitomul generalizat, mielomul plasmăcelular) este o boală malignă care provine din limfocitele B diferențiate anormal (într-un organism sănătos, aceste structuri celulare produc anticorpi). Mielomul este considerat un tip de cancer de sânge și este situat, în principal, în.

Deși mielomul este un inamic destul de grav pentru corpul uman, cu detectarea în timp util și tratamentul adecvat, nu este o propoziție. Cum de a recunoaște o astfel de boală insidioasă și care sunt prognozele pentru viață dacă a fost diagnosticat un mielom de gradul al treilea? General.

O tumoare care se dezvoltă din celulele sanguine plasmatice produse de măduva osoasă se numește mielom. Apariția mielomului contribuie la creșterea necontrolată a celulelor plasmatice. Această patologie se referă la un tip de boală malignă care a apărut în creierul oaselor (țesut spongios) datorită.

Această boală aparține leucemiei, adică este o leziune malignă a sistemului hematopoietic. Procesele patogene implică limfocite diferențiate (celule plasmatice sau celule albe din sânge), care, într-o stare sănătoasă, produc anticorpi pentru combaterea agenților străini.

Mielomul este o boală malignă a sistemului hematopoietic, caracterizată prin degenerarea tumorală a celulelor plasmatice din sânge. O confirmare incontestabilă a diagnosticului de "mielom" este prezența paraproteinei în materialul biologic (sânge și urină), iar concentrația celulelor plasmatice în măduva osoasă este mai mare de 15%. Acești indicatori.

Mielomul din sânge este un cancer periculos, succesul tratamentului fiind determinat de rata de progresie a patologiei, diagnosticul precoce și tratamentul în timp util. Mielomul - ce este? Tradus din greacă "mielos" înseamnă "măduvă osoasă", iar sfârșitul "ohm" este comun tuturor bolilor neoplazice.

mielom

Mielomul este o proliferare malignă a celulelor plasmatice diferențiate mature, însoțită de o producție îmbunătățită de imunoglobuline monoclonale, infiltrație a măduvei osoase, osteoliză și imunodeficiență. Mielomul apare cu durere osoasă, fracturi spontane, dezvoltare de amiloidoză, polineuropatie, nefropatie și insuficiență renală cronică, diateză hemoragică. Diagnosticul mielomului este confirmat de datele cu raze X ale scheletului, un studiu cuprinzător de laborator, biopsia măduvei osoase și trepanobiopsia. În mielom, se efectuează mono- sau policicoterapia, radioterapia, autotransplantul măduvei osoase, îndepărtarea citomei plasmă, tratamentul simptomatic și paliativ.

mielom

mielom multiplu (boala Rustitskogo Calera lui, plasmocitom, mielom multiplu) - o boală a grupului de leucemie mieloidă cronică cu afectarea unui număr de hematopoiezei limfoplasmocitic conducând la acumularea în sânge de același tip de încălcare imunoglobuline anormale a imunității umorale și distrugerea țesutului osos. Mielomul este caracterizat de un potențial scăzut de proliferare a celulelor tumorale, care afectează în principal măduva osoasă și oasele, mai puțin adesea ganglionii limfatici și țesutul limfoid al intestinului, splina, rinichii și alte organe.

Mielomul reprezintă până la 10% din cazurile de hemoblastoză. Incidența mielomului multiplu are o medie de 2-4 cazuri la 100 mii de populație și crește odată cu vârsta. De regulă, pacienții cu vârsta peste 40 de ani sunt bolnavi, copii - în cazuri extrem de rare. Myeloma este mai susceptibilă la reprezentanții rasei Negroid și a bărbatului.

Clasificarea mielomului

După tipul și prevalența infiltratului tumoral, sunt izolate forma nodulară locală (plasmacitomul solitar) și mielomul generalizat (mielom multiplu). Plasmacitomul are deseori o osie, mai puțin frecvent - localizare extrasolară (extramedulară). Plasmacitomul oaselor se manifestă printr-un singur centru de osteoliză fără infiltrarea celulelor plasmatice a măduvei osoase; țesut moale - leziune tumorală a țesutului limfoid.

Mielomul multiplu este mai frecvent, afectează măduva osoasă roșie a oaselor plate, coloanei vertebrale și oasele tubulare lungi proximale. Acesta este împărțit în forme plural-nodulare, difuze-nodulare și difuze. Ținând cont de caracteristicile celulelor mielomice, se izolează plasmacytic, plasmablazic și mielom diferențiat (polimorf-celular și mic celule) mielom. Celulele de mielom suprimă imunoglobulinele din aceeași clasă, lanțurile lor ușoare și grele (paraproteine). În acest sens, se remarcă variante imunochemice ale mielomului: G-, A-, M-, D-, mielomul-E, mielomul Bens-Jones, mielomul care nu secretă.

În funcție de semnele clinice și de laborator, se determină 3 etape ale mielomului: I - cu o mase tumoră mică, II - cu o masă tumorală medie, III - cu o masă tumorală mare.

Cauze și patogeneza mielomului multiplu

Cauzele mielomului multiplu nu sunt clare. Destul de des, se determină aberații cromozomiale eterogene. Există o predispoziție genetică pentru dezvoltarea mielomului multiplu. Creșterea incidenței este asociată cu efectele expunerii la radiații, carcinogeni chimici și fizici. Mielomul este adesea detectat la persoanele care au contact cu produse petroliere, precum și pentru tăbăcitori, dulgheri, fermieri.

Degenerarea celulelor germinale limfogene în mielom începe în procesul de diferențiere a limfocitelor B mature la nivelul protoplasmocitelor și este însoțită de stimularea clonei lor particulare. Factorul de creștere pentru celulele mielomului este interleukina-6. În mielom, celulele plasmatice cu grad diferit de maturitate se găsesc cu caracteristici ale atipismului care diferă de dimensiunea normală (> 40 μm), de culoare palidă, multi-core (adesea de 3-5 nuclee) și prezența nucleolului, diviziunea necontrolată și durata lungă de viață.

Proliferarea țesutului mielomic în măduva osoasă duce la distrugerea țesutului hematopoietic, inhibarea lăstarilor normali ai limfei și mielopoiezei. Numărul de eritrocite, leucocite și trombocite scade în sânge. Celulele de mielom nu sunt capabile să efectueze pe deplin funcția imună datorită scăderii drastice a sintezei și distrugerii rapide a anticorpilor normali. Factorii tumorali dezactivează neutrofilele, reduc nivelurile de lizozimă, încalcă funcția complementului.

Distrugerea locală a oaselor este asociată cu înlocuirea țesutului osos normal prin proliferarea celulelor mielomice și prin stimularea osteoclastelor cu citokine. Foliile de dizolvare a țesutului osos (osteoliză) fără zone de osteogeneză se formează în jurul tumorii. Oasele se înmoaie, devin fragile, o cantitate semnificativă de calciu intră în sânge. Paraproteinele, care intră în sânge, sunt parțial depozitate în diferite organe (inimă, plămâni, tractul gastrointestinal, dermul, în jurul articulațiilor) sub formă de amiloid.

Simptomele mielomului multiplu

Mielomul în perioada preclinică continuă fără plângeri de sănătate precară și poate fi detectat numai prin teste de laborator din sânge. Simptomele mielomului sunt cauzate de plasmocitoza oaselor, osteoporoza și osteoliza, imunopatia, afectarea funcției renale, modificări ale caracteristicilor calitative și reologice ale sângelui.

De obicei, mielomul multiplu începe să se manifeste cu durere în coastele, sternul, coloana vertebrală, claviculă, umăr, oase pelvine și șold, care apar în mod spontan în timpul mișcărilor și palpării. Există fracturi spontane, fracturi de compresie ale coloanei vertebrale toracice și lombare, rezultând într-o scurtare a creșterii, compresia măduvei spinării, care este însoțită de durere radiculara, tulburări senzoriale și motilitatea intestinală, vezică urinară, paraplegie.

Mielomul amiloidoza leziuni evidente de diferite organe (inima, rinichii, limbii, stomacului), cornee, articulațiilor și dermă însoțite de tahicardie, insuficiență cardiacă și renală, macroglosia, dispepsie, distrofie corneană, deformarea articulațiilor, pielii infiltrează polineuropatie. Hipercalcemia se dezvoltă în stadiu sever sau terminal al mielomului multiplu și este însoțită de poliurie, greață și vărsături, deshidratare, slăbiciune musculară, letargie, somnolență, tulburări psihotice și, uneori, comă.

O manifestare frecventă a bolii este nefropatia mielomului cu proteinurie rezistentă, cilindruria. Insuficiența renală poate fi asociată cu evoluția nefrocalcinozei, precum și cu amiloidoza AL, hiperuricemia, infecții frecvente ale tractului urinar, hiperproducția proteinelor Bens-Jones, având ca rezultat deteriorarea tubulilor renale. În mielom, sindromul Fanconi se poate dezvolta - acidoză renală cu concentrație degradată și acidifiere a urinei, pierderea glucozei și a aminoacizilor.

Mielomul este însoțit de anemie, scăderea producției de eritropoietină. Datorită paraproteinemiei severe, se înregistrează o creștere semnificativă a ESR (până la 60-80 mm / h), o creștere a vâscozității sângelui, microcirculația afectată. În mielom, se dezvoltă o stare de imunodeficiență și crește susceptibilitatea la infecții bacteriene. Deja în perioada inițială, aceasta duce la apariția pneumoniei, a pielonefritei, care în 75% din cazuri are un curs sever. Complicațiile infecțioase se numără printre principalele cauze directe ale mortalității în mielomul multiplu.

Sindromul de hipocoagulare la mielom multiplu este caracterizat prin diateza hemoragică sub formă de hemoragii capilare (purpură) și vânătăi, sângerări din gingiile mucoase, nasul, tractul digestiv și uterul. Solitar plasmacytoma apare la o vârstă mai devreme, are o dezvoltare lentă, rareori însoțită de leziuni ale măduvei osoase, scheletului, rinichiului, paraproteinemiei, anemiei și hipercalcemiei.

Diagnosticul mielomului multiplu

În cazul în care se suspectează mielom, se efectuează o examinare fizică aprofundată, palparea ariilor dureroase ale oaselor și țesuturilor moi, radiografia pieptului și scheletului, teste de laborator, biopsia de aspirație a măduvei osoase cu mielograma, trepanobiopsia. În plus, se determină concentrațiile plasmatice de creatinină, electroliți, proteine ​​C-reactive, b2-microglobulină, LDH, IL-6, indicele de proliferare a celulelor plasmatice. Se efectuează un studiu citogenetic al celulelor plasmatice, imunofenotiparea celulelor sanguine mononucleare.

În cazul mielomului multiplu, hipercalcemiei, o creștere a creatininei, se observă o scădere a Hb de 1%. În cazul plasmacitomiei> 30% în absența simptomelor și a distrugerii osoase (sau a naturii sale limitate) vorbesc despre o formă lentă a bolii.

Principalele criterii de diagnostic pentru mielom sunt plastifierea atipică a măduvei osoase> 10-30%; semne histologice ale plasmacitomului în trepanat; prezența celulelor plasmatice în sânge, paraproteina în urină și ser; semne de osteoliză sau osteoporoză generalizată. Radiografia toracelui, a craniului și a pelvisului confirmă prezența locurilor locale de pierdere a oaselor în oasele plate.

Un pas important este diferențierea mielom cu gamapatie monoclonală benignă de origine nedeterminată, macroglobulinemia Waldenstrom, limfoleykemiey cronice, limfom non-Hodgkin, amiloidoza primar, metastaze osoase de cancer de colon, pulmonar, boli de oase, si altele.

Tratamentul și prognosticul mielomului multiplu

Tratamentul mielomului începe imediat după verificarea diagnosticului, ceea ce permite prelungirea duratei de viață a pacientului și îmbunătățirea calității acestuia. Cu o formă lentă, tactica așteptată cu observație dinamică până la creșterea manifestărilor clinice este posibilă. Tratamentul specific al mielomului multiplu se efectuează cu afectarea organelor țintă (așa-numitul CRAB - hipercalcemie, insuficiență renală, anemie, distrugerea osoasă).

Principala metodă de tratare a mielomului multiplu este o monoterapie pe termen lung sau polihemoterapie cu numirea medicamentelor de alchilare în asociere cu glucocorticoizi. Polihemoterapia este mai des indicată pentru boala de stadiul II, III, etapa I a proteinemiei Bence-Jones, progresia simptomelor clinice.

După tratamentul mielomului, recăderile apar într-un an, fiecare remisiune ulterioară fiind mai puțin posibilă și mai scurtă decât cea precedentă. Pentru a prelungi remisia, sunt de obicei prescrise cursuri de susținere a preparatelor de interferon. Ritmul complet se realizează în cel mult 10% din cazuri.

La pacienții tineri, în primul an de detectare a bolii mielomului, după un curs de chimioterapie cu doze mari, se efectuează autotransplantul de măduvă osoasă sau de transplant de celule stem din sânge. Atunci când se utilizează terapia cu radiații plasmatice solitar, care asigură remiterea pe termen lung, cu chimioterapia prescrisă prin ineficiență, îndepărtarea chirurgicală a tumorii.

Tratamentul simptomatic al mielomului multiplu se reduce la corectarea tulburărilor electrolitice, a parametrilor calitativi și reologici ai sângelui, efectuarea tratamentului hemostatic și ortopedic. Tratamentul paliativ poate include analgezice, terapia pulsului glucocorticoid, radioterapia, prevenirea complicațiilor infecțioase.

Prognoza mielomului multiplu este determinată de stadiul bolii, de vârsta pacientului, de parametrii de laborator, de gradul de insuficiență renală și de leziunile osoase și de momentul inițierii tratamentului. Plasmacitomul solitar recidivează adesea transformarea în mielom multiplu. Prognosticul cel mai nefavorabil pentru stadiul III B al mielomului este o speranță de viață de 15 luni. În stadiul III A, este de 30 de luni, etapele II și I, etapele A și B, 4,5-5 ani. Cu rezistența primară la chimioterapie, rata de supraviețuire este mai mică de 1 an.

Multiple mielom osoase

Tumorile maligne ale țesuturilor hematopoietice și limfatice (sau hemoblastoză) rămân încă o problemă oncologică importantă. Motivul pentru aceasta - dificultățile de tratament, precum și rate ridicate de morbiditate în rândul copiilor și adolescenților, care în ultimii ani au crescut doar. În acest articol vom examina unul dintre tipurile de hemoblastoză - mielom osos.

Ce este mielomul: trăsături ale bolii

Mielomul multiplu al oaselor (alt nume este boala mielomului sau plasmacitom) este o boală hiperplazică-neoplazică similară cu leucemia, care este localizată în măduva osoasă, afectând celulele plasmatice. Cel mai frecvent mielom al oaselor coloanei vertebrale, pelvisului, coastelor, pieptului și oaselor craniului. Uneori se găsește în oase tubulare lungi. Tumoarea este un nod moale de până la 10-12 cm în diametru. Amenajat la întâmplare în mai multe oase simultan, 80-90% dintre pacienții cu mielom osos sunt persoane de peste 50 de ani. Printre aceștia sunt dominate de reprezentanți de sex masculin.

Celulele plasmatice sunt celule care produc imunoglobuline. Acestea sunt anticorpi, compuși ai proteinelor din plasma sanguină, care sunt principalul factor al imunității umorale umane. Celulele plasmatice afectate de cancer (numite celule de mielom plasmatic) încep să divizeze și să sintetizeze necontrolat imunoglobulinele greșite: IgG, A, E, M, D. munca lor (în special - rinichii). În unele cazuri, când mielomul celulelor plasmatice din sânge nu sintetizează imunoglobuline întregi, ci doar o parte din lanțul lor. Cel mai adesea sunt lanțuri ușoare L, care se numesc proteine ​​Bens-Johnson. Detectează-i în analiza urinei.

Formarea plasmacitomului duce la:

  • o creștere a numărului de celule plasmatice patogene și o scădere a nivelului de eritrocite, leucocite și plachete;
  • creșterea imunodeficienței, ceea ce face ca o persoană să fie vulnerabilă la diferite boli;
  • disfuncția hematopoiezei, metabolismului proteinelor și mineralelor;
  • creșterea vâscozității sângelui;
  • modificări patologice ale osului în sine. Creșterea tumorilor este însoțită de subțierea și distrugerea țesutului osos. După germinare prin stratul cortical, se extinde la țesuturile moi.

Această afecțiune este considerată sistemică, deoarece, în plus față de înfrângerea sistemului hematopoietic, plasmacitomul se infiltrează în alte organe. Astfel de infiltrate nu se manifestă adesea și nu le dezvăluie decât după deschidere.

Aflați ce este leucemia, cum să o găsiți și să o tratați, vedeți articolul următor.

Mielomul osoasă: cauzele sale

În căutarea cauzei mielomului, oamenii de știință au descoperit că majoritatea pacienților au virusuri, cum ar fi virusurile limfatice T sau B, în corpul lor. Celulele plasmatice se dezvoltă din limfocitele B. Orice încălcare a acestui proces complex va conduce la formarea de celule plasmatice anormale, care pot determina o tumoră canceroasă.

În plus față de factorul viral, radiația radioactivă joacă un rol important în dezvoltarea limfoamelor. Potrivit studiilor privind efectul radiațiilor după exploziile de la centrala nucleară de la Cernobîl, în Hiroshima și Nagasaki, s-a constatat că persoanele care au primit o doză mare de radiații prezintă un risc ridicat de a dezvolta hemoblastoză. Acest lucru este valabil mai ales pentru adolescenți și copii.

Un alt factor negativ în apariția mielomului este fumatul. Riscul de a dezvolta cancer de sânge depinde de durata fumatului și de numărul de țigări afumate.

Cauzele posibile ale mielomului osos sunt predispoziția genetică, imunodeficiența și expunerea chimică.

Myeloma osoasă: simptome

Simptomele oaselor mielomului pot varia, în funcție de localizarea tumorii și de prevalența ei. O singură tumoră osoasă singulară poate trece neobservată pentru o lungă perioadă de timp. Nu există semne de cancer, nici o schimbare în sânge și urină. Starea pacientului este satisfăcătoare. Simptome precum durerea, fracturile osoase patologice apar doar atunci când stratul cortical este distrus și plasmacitomul începe să se răspândească în țesuturile înconjurătoare.

Simptomele mielomului oaselor formei generalizate sunt mai pronunțate. La început, o persoană se plânge de durere în partea inferioară a spatelui, pieptului, picioarelor, brațelor sau altor locuri, în funcție de localizarea tumorii. Caracterizată prin dezvoltarea anemiei, care este asociată cu hematopoieza afectată, în special - producția insuficientă de eritropoietină. Pentru unii, proteinuria este primul simptom (conținut ridicat de proteine ​​în urină).

În etapele următoare, sindromul durerii atinge un nivel ridicat, pacientul devine greu de mutat, trebuie să fie în pat. Creșterea tumorii este însoțită de deformarea osoasă și fracturile spontane.

Cancerul spinal al măduvei osoase duce la comprimarea măduvei spinării, ca urmare a faptului că oamenii suferă de dureri radiculare. Poate fi paralizat sub centură, alții detectează tulburări senzoriale, paraplegii, tulburări ale organelor pelvine.

Oncologia oaselor în 40% din cazuri este însoțită de sindromul hipercalcemiei - un conținut crescut de calciu în plasma sanguină. Se găsește și în urină. Aceasta se manifestă sub formă de greață și vărsături, somnolență, tulburări vestibulare și mentale. Această condiție necesită un tratament urgent. Rularea hipercalcemiei este periculoasă pentru viață. Ea se confruntă cu insuficiență renală, comă și moarte.

Un semn important al mielomului măduvei osoase este un sindrom de patologie a proteinelor (o încălcare a metabolismului proteinelor), ca urmare a formării imunoglobulinelor patologice, a creșterii conținutului de proteine ​​din sânge și urină. Proteinuria lui Bens-Johnson se găsește în 10-15% dintre oameni. În unele cazuri, paraproteinoza nu este observată, dar nivelul imunoglobulinelor normale scade.

Hipercalcemia, proteinuria și amiloidoza determină nefropatia și insuficiența renală acută, care adesea devine cauza morții. Problemele de rinichi apar la mai mult de 50% dintre pacienți. Insuficiența renală este însoțită de nefroscleroză și necrofroză acută. La 15% dintre pacienți se detectează paramyloidoza, adică acumularea de proteine ​​în alte organe, ceea ce duce la întreruperea activității lor. Acestea pot fi vasele, derma, mușchii, articulațiile.

Tulburările de sânge sunt însoțite de următoarele fenomene:

  • membranele mucoase hemoragice;
  • retinopatia hemoragică a retinei globului ocular;
  • paresteziile;
  • vânătăi ale pielii;
  • Sindromul Raynaud, adică spasmul arterelor falangelor degetelor;
  • ulcerarea membrelor;
  • Hipervolemia;
  • hemoragie diateză (rare)

Dacă microcirculația din vasele creierului este perturbată, aceasta este amenințată de comă. Producția insuficientă de anticorpi și imunoglobuline provoacă imunodeficiență la om, ca urmare a infectării diferitelor infecții bacteriene. În special, ele se găsesc frecvent în sistemul urinar. Infecțiile cu pneumococi și pneumonie nu sunt rare. Dacă infecția nu este tratată la timp, ea amenință cu complicații care amenință viața.

În ultima etapă, simptomele mielomului osoși progresează constant. Osul continuă să se prăbușească, iar tumoarea crește în țesuturile din jur, începe să formeze metastaze îndepărtate. Starea pacientului se deteriorează în mod semnificativ: el pierde din greutate în mod dramatic, temperatura corpului crește.

Parametrii paraproteinelor din sânge se modifică și mai mult, apar eritrocaryocitoză, mielom și trombocitopenie. Anemia devine puternică și persistentă. Celulele de mielom în această perioadă pot schimba și dobândi caracteristicile leucemiei.

Stadiul plasmacitomului

Gradul de mielom este calculat în funcție de masa tumorală, starea plasmei sanguine, hemoglobina și paraproteinele.

  • În stadiul 1, masa tumorală este scăzută - până la aproximativ 6 kg. Hemoglobină de peste 100 g / l. Nivelul calciului seric este normal. Nu există semne de osteoliză și tumoră solitară. Imunoglobulina G (IgG) este mai mică de 50 g / l, imunoglobulina A (IgA) este de 30 g / l, iar proteina Bens-Johnson în urină (BG) este mai mică de 4 g / zi. Această etapă este asimptomatică.
  • Mielomul de gradul 2 are valori medii între etapele 1 și 2. Tumoarea masei este de 0,6-1,2 kg. În acest stadiu, există o creștere a simptomelor clinice sub formă de durere, anemie, insuficiență renală și hipercalcemie. Dacă începeți tratamentul în această perioadă, puteți încetini evoluția bolii și trecerea acesteia la etapa următoare.
  • Gradul 3 de mielom este caracterizat de o masă tumorală mare (mai mult de 1,2 kg) și o distrugere pronunțată a țesutului osos. Nivelul hemoglobinei din sânge este scăzut (până la 85 g / l), calciu - 12 mg / 100 ml. IgA - mai mult de 50 g / l, IgG - mai mult de 70 g / l. BG - mai mult de 12 g / zi. Înainte de trecerea la etapa 3, trece o medie de 4-5 ani. Se termină cu moartea. Cea mai frecventă cauză de deces este insuficiența renală acută sau atac de cord.

Clasificarea mielomului

În plus față de plasmacitomul obișnuit, care trece prin cele 3 etape descrise mai sus, există o formă de boală, care dăunează și lentă. Ei nu se manifestă de mulți ani și chiar de zeci de ani.

Când nivelul paraproteinelor este lent, este: IgA - mai mică de 50 g / l, IgG - mai mică de 70 g / l. Celulele plasmatice din măduva osoasă - mai mult de 30%. Dar nu există simptome precum anemia și hipercalcemia. De asemenea, nu au fost găsite leziuni osoase extinse cu fracturi. Starea generală a pacientului este satisfăcătoare, nu există infecții.

Forma strălucitoare are aproape aceiași indicatori, doar absența leziunilor osoase ≤ 30%, iar indicatorii de celule plasmatice - mai mult de 10%.

Există astfel de tipuri clinico-anatomice de mielom multiplu al osului:

  • nodul multiplu-difuz (60%);
  • solitar mielom. Tumorile solitare se dezvoltă limitate, afectând un os;
  • mielom difuz (20-25%);
  • leucemică.

Forma solitară este rară. Este considerată stadiul inițial înainte de mielomul generalizat sau multiplu.

Pe structura histologică se disting:

  • mielom plasmatic;
  • plasmă;
  • celule mici;
  • celule polimorfonucleare.

Tipul de tumoare este determinat pe baza datelor cu raze X și a analizei de laborator a punctatei osoase. Natura bolii, metoda de tratament și prognoza depind de aceasta.

Diagnosticul bolii

Diagnosticarea mielomului oaselor în stadiile inițiale poate fi dificilă, deoarece durerea articulațiilor îi determină pe medici să se gândească la radiculită sau la nevralgii. Adesea încep să trateze anemie sau insuficiență renală, fără să știe de cauzele lor. Prin urmare, boala din stadiul 1 este diagnosticată numai în 15% din cazuri. Și în 60% acest lucru se întâmplă târziu - în 3 etape.

Ce metode sunt folosite pentru a detecta boala?

  1. Primul pas în diagnosticul de mielom osos este radiografia, care va ajuta la evaluarea stării osoase. Cu o formă focală difuză, multe foci sunt vizibile pe imaginea de raze X, cu contururi clare, cu diametrul de 1-3 cm. În plus față de subțierea țesutului osos și extinderea canalului medular, osteoscleroza poate fi prezentă la acest tip de cancer. Atunci când mielomul oaselor craniului este caracterizat de imaginea "craniu leaky". Cancerul de coloană se manifestă sub forma aplatizării corpurilor vertebrale și a curburii coloanei vertebrale. Substanța osoasă este rară, brațele coloanei vertebrale sunt puternic subliniate. În leziunile difuze, este mai greu să se detecteze modificări ale oaselor pe raze X decât în ​​solitar sau nodular. Prin urmare, este necesar să se efectueze cercetări suplimentare. Întrucât plasmacitomul este similar în simptome și în imagistica cu raze X cu leziuni osoase metastatice, este important să se efectueze un diagnostic diferențial bazat pe studiul testelor punctate ale măduvei osoase, ale testelor de sânge și urină biochimice.
  2. Biopsia de aspirație a măduvei osoase. Puncția este luată din măduva osoasă a oaselor afectate cu ajutorul unui ac special, sub anestezie locală. Potrivit mărturiei efectuate trepanobiopsy, care implică deschiderea osului. Pentru a face un diagnostic de "mielom" în proba rezultată trebuie să fie prezentă din 10% din celulele plasmatice. Examinarea histologică arată hiperplazia și dispariția elementelor mielomului normal. Pentru imaginea citologică caracterizată prin proliferarea celulelor mieloide. În 13% din cazuri, apare hepatomegalie, în 15% - paraamiloidoză și patologie proteică.
  3. OAK și OAM, analiză biochimică a sângelui numărarea numărului de imunoglobuline. Un test de sânge pentru mielomul osos arată un conținut scăzut de hemoglobină (105 mg / l), o creștere a creatininei, în unele cazuri eritrocaryocitoză, mielom sau trombocitopenie. Numărul ESR poate ajunge la 60-80 mm / oră. La analizarea serului de sânge prin electroforeză pentru fracțiunile de proteine ​​și proteine, de regulă este detectat un conținut ridicat de paraproteine ​​IgG (> 35 g / l) și IgA (> 20 g / l) sau un conținut scăzut de imunoglobuline normale. Un alt criteriu important de diagnostic este proteinuria Bens-Johnson (mai mult de 1 g / zi) în analiza urinei. Alți markeri caracteristici ai mielomului multiplu sunt nivelurile crescute ale fosfatazei alcaline și fosforului.

Semnele principale ale plasmacitomului sunt o combinație de număr mare de celule plasmatice în măduva osoasă (> 10%), proteinurie Bens-Johnson și modificări mari ale sângelui (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Chiar dacă paraproteinoza nu este atât de pronunțată, dar se observă o scădere a concentrației de imunoglobuline normale, nivelul celulelor plasmatice este mai mare de 30% și există foci de osteoliză a oaselor pe raze X, ceea ce indică și mielomul. Diagnosticul se face dacă există cel puțin 1 dintre criteriile mari și 1 minor. Acestea din urmă includ, de asemenea, hipercalcemia, anemia și creșterea creatininei, care indică disfuncția mielomului.

Înainte de tratament, trebuie să faceți mai multe teste:

  • Raze X ale tuturor oaselor scheletului;
  • calculul pierderii zilnice a proteinelor în urină;
  • studiul funcționalității rinichilor din Zimnitsky;
  • ser pentru creatinină, calciu, uree, bilirubină, colesterol, azot rezidual, proteină totală etc.

În unele cazuri, medicul prescrie o scanare RMN sau PET. Aceste studii ajută la scanarea întregului corp și la detectarea celor mai mici metastaze ale mielomului osos.

Mielom osoasă: tratament

Tratamentul mielomului multiplu constă în:

  • chimioterapie;
  • transplant de celule stem;
  • radioterapie;
  • operații ortopedice restorative (pentru fracturi);
  • eliminarea tulburărilor metabolice (hipercalcemie, insuficiență renală etc.);
  • să consolideze starea imunologică;
  • terapie antibacteriană;
  • ameliorarea durerii prin administrarea de analgezice.

Cu o formă lentă sau strălucitoare, tratamentul poate fi întârziat. Pacienții sunt monitorizați constant. Indicațiile pentru inițierea terapiei sunt debutul simptomelor hematopoiezei depreciate, fracturilor patologice, complicațiilor infecțioase, compresiei măduvei spinării, anemiei și creșterii numărului de paraproteine.

Înainte de a începe tratamentul mielomului, trebuie să fixați membrele, în care există o probabilitate mare de fracturi. Atunci când maduva spinării este comprimată, se efectuează operații pentru îndepărtarea arcadei spinării sau a plasticului vertebrelor.

chimioterapie

Chimioterapia pentru mielom joacă un rol primordial. Se utilizează diferite scheme de agenți de alchilare: ciclofosfan, vincristină, prednisolon, adriamicină.

La etapele 1 și 2, schemele sunt prezentate:

Despre Noi

Modificările maligne în țesutul limfoid cu granuloame și celulele Berezovski-Sternberg (un grup izolat morfologic de celule, spre deosebire de orice) se numesc "limfogranulomatoză" (cancer al sistemului limfatic).