Oasele mielomului

O tumoare care se dezvoltă din celulele sanguine plasmatice produse de măduva osoasă se numește mielom. Apariția mielomului contribuie la creșterea necontrolată a celulelor plasmatice.

Această patologie se referă la un tip de boală malignă care a apărut în creierul oaselor (țesut spongios) datorită degenerării celulelor plasmatice din sânge. Bolnavii sunt mai des bărbați în vârstă. Limfocitele fac parte din sistemul imunitar și protejează organismul de viruși și tumori străine. Pentru a lupta împotriva bacteriilor, limfocitele devin celule plasmatice. Există o dezvoltare a anticorpilor speciali care distrug bacteriile patologice.

Odata cu cresterea necontrolata a celulelor plasmatice, se formeaza tumori care afecteaza maduva osoasa. Celulele normale încep să fie înlocuite cu celulele mielomului. De asemenea, ei pot produce anticorpi, dar nu pot proteja organismul de infecții. În creșteri nu există metastaze și nici o creștere blastomatoasă adevărată.

  • Toate informațiile de pe site sunt doar pentru scopuri informaționale și nu reprezintă un manual pentru acțiune!
  • Numai medicul vă poate furniza DIAGNOSTICUL EXACT!
  • Vă îndemnăm să nu vă autoprotejați, ci să vă înregistrați la un specialist!
  • Sănătate pentru tine și familia ta! Nu pierde inima

În cazul încălcării producției de celule sanguine, numărul de globule roșii este redus. Pacienții au anemie și anemie. Cu o scădere a numărului de trombocite, sângerarea apare deoarece sângele începe să coaguleze prost. Dezvoltarea leucopeniei începe cu o scădere a numărului de celule albe din sânge.

Mielomul osoș se întâmplă:

  • focale;
  • difuz (multiple);
  • focalizare difuză.

Infiltrarea tumorală a mielomului multiplu în măduva osoasă se răspândește în organism.

În funcție de compoziția celulară, se întâmplă:

  • plazmotsitarnaya;
  • plazmoblastnaya;
  • cu celule polimorfonucleare;
  • celulă mică.

motive

Cauza mutatie a celulelor plasmatice și învinge osul spongios al craniului, pelvis, coaste, stern, vertebre, nu sunt încă stabilite oasele lungi ale brațelor și picioarelor, oasele mici ale mâinilor și picioarelor. Boala poate afecta aproape toate oasele sau doar oasele coastelor sau craniului.

Se presupune că vinovații sunt medicamente agresive, raze gamma sau ereditate.

simptome

Mielomul oaselor se poate dezvolta asimptomatic și este însoțit doar de creșterea ESR în sânge, dar mai târziu boala se manifestă:

  • durere la nivelul oaselor afectate;
  • distrugerea și fracturile oaselor, sedimentarea vertebrelor, care duce la compresia măduvei spinării, osteoporoza generală;
  • frecvente boli infecțioase concomitente cu imunitate redusă;
  • scăderea în greutate, slăbiciunea, pielea palidă;
  • cheaguri de sânge, care conduc la formarea cheagurilor de sânge și blocarea vaselor de sânge, ceea ce înseamnă: un accident vascular cerebral sau un atac de cord;
  • apariția unei cantități mari de proteine, care împiedică îndepărtarea lichidului din organism, deci există o încărcătură mare asupra rinichilor;
  • cu vâscozitate crescută a sângelui - simptome neurologice: oboseală, cefalee, insuficiență vizuală, leziune a retinei oculare, amorțeală, "goosebumps", furnicături la picioare și mâini;
  • retragerea calciului din oase și dezvoltarea de greață, vărsături, somnolență și comă.

Sub piele, o tumoare poate apărea rotunjită sau fuziformă. În general, osteoporoza, țesutul osos va fi, de asemenea, moale, dar nu va avea noduri.

Țesutul osos din mielomul nodular se rezolvă treptat. Treptat, stratul compact cortic va dispărea în corpul osului spongios al barei transversale. Se poate prăbuși cu totul, iar tumora crește sub periost, ridică-o și formează un nod rotund moale pe os. Mielomul periostului nu crește. Infiltrarea țesuturilor moi care înconjoară osul nu germinează.

diagnosticare

În studiul tăieturilor și tăieturilor există noduri rotunde în creierul țesuturilor de diferite dimensiuni, consistență densă roșie-roșie cu prezența focarelor roșu închis sau culoare alb-gălbuie, similară cu neoplasmul sarcomat.

Uneori, culoarea mielomului este similară cu măduva osoasă roșie. Mielomul poate avea un contur luminos sau obscur, crește și captează întregul creier, ceea ce face dificilă diagnosticarea.

Este posibilă confirmarea diagnosticului prin examinarea microscopică a prezenței a 10% sau mai mult de plasmocitoză a măduvei osoase, a componentei M urinare sau a leziunilor serice și osteolitice.

Utilizat de asemenea:

  1. preparate macerate (anatomice) pentru determinarea defectelor osoase la nivelul nodurilor mielomatoase. Prin găuri se găsesc resturi de substanță osoasă la locul nodurilor folosind un capac cranian macerat (os plat);
  2. fluoroscopie. Modificarea oaselor și localizarea tumorii pot fi observate pe radiograf;
  3. computerizata. Cu ajutorul acestuia, înainte de biopsie, se determină locurile de răspândire a tumorii, apoi se examinează materialul din zonele identificate;
  4. un test de sânge și urină în care anticorpii produși de celulele mielomului pot fi izolați.

Ca urmare a examinării microscopice, masa celulelor nodurilor este detectată în timpul creșterii lor difuze. Acesta este situat într-o rețea cu bucle largi și un grup de vase mici. Rețeaua este formată din stroma, o structură în care trece vasele limfatice și de sânge și niște fascicule subțiri de fibre care leagă țesuturile. Tulpinile stroma pot fi localizate în paralel, apoi celulele mielomului formează un fel de rânduri. Excesul de țesut poate fi împletit cu focare de necroză și hemoragii.

Cum se trateaza mielomul spinal se face aici.

tratament

În absența regimurilor generale de tratament, fiecare pacient este tratat individual. Alegeți un tratament în funcție de stadiul bolii și de modul în care se răspândește. Dacă boala progresează lent, adică celulele multi-creier ale osului nu cresc în mod activ, atunci terapia antineoplazică este rareori prescrisă. Se crede că observarea va fi mai benefică decât tratamentul agresiv.

Tratamentul local este prescris dacă forma bolii este limitată. În cazul diagnosticării mielomului multiplu, se determină stadiul său. Cursul bolii poate fi asimptomatic, nu agresiv.

Cu un curs stabil al bolii, ele controlează situația, efectuează examinări la fiecare 3-6 luni și aplică terapia de însoțire:

  • Calciul este prescris, întărind țesutul osos și îmbunătățind imunitatea;
  • dacă este necesar, să prescrie o mulțime de băuturi (cel puțin 2 litri / zi) și medicamente diuretice;
  • ei tratează rinichii cu preparat pe bază de plante "Cannephron", perfuzie Brusniver (colectarea ierburilor);
  • Se recomandă utilizarea pepene verde, afine, lingonberries pentru un efect benefic asupra rinichilor.

Prin îngroșarea sângelui și a trombozei, cu hemoragie și anemie severă, se efectuează și terapia. Pentru a mări nivelul de hemoglobină din sânge, tratamentul se efectuează cu "Sorbifer". Pentru a preveni sângerarea și pentru a întări pereții vaselor de sânge, se recomandă tratarea cu bulionul de cățel și alte produse care conțin vitamina C, de exemplu, fripturi proaspete, morcovi.

Dacă sângele este gros cu tromboză, atunci sunt prescrise comprimatele de șolduri și de warfarină, nu comprimatele de Aspirină, deoarece medicamentul este dăunător stomacului și poate adăuga noi probleme bolii existente. În mielom, orice medicament poate exacerba starea cu efectul său secundar, provocând o exacerbare a bolii.

Solitar plasmiatom rapid și mielom extramedular sunt tratate cu radioterapie locală. Scopul este, de asemenea, reducerea durerii osoase severe. În cazul în care masa tumorală crește, sindromul durerii, apare anemia, atunci sunt prescrise citostaticele.

În tratamentul cu următoarele medicamente:

  • "Melphalan";
  • „Ciclofosfamidă“;
  • "Clorbutil" simultan cu "Prednisolon" cu un curs de 7 zile cu o pauză - 4-6 săptămâni.

Oasele mielomului

Myeloma este un grup de leucemii. De aceea, mielomul oaselor este însoțit de o transformare patologică a măduvei osoase. Boala este diagnosticată în principal la pacienții cu vârsta peste 40 de ani.

motive

Obiectul mutației în mielom este cel al celulelor imune, care sunt celulele plasmatice și limfocitele B. Aceste elemente încep să participe atipic și activ. Astfel, un număr mare de imunoglobuline sau paraproteine ​​mutante se acumulează în corpul uman, care formează ulterior imaginea clinică a bolii.

Până în prezent, cauza principală a încălcării structurii ADN nu este cunoscută. Oamenii de știință au prezentat mai multe teorii despre originea acestei patologii:

  1. Predispoziția genetică.
  2. Expunerea la agenți cancerigeni chimici (azbest, produse rafinate).

etapă

Patogenia mielomului este infiltrarea corpului cu paraproteină, care se formează în măduva osoasă afectată. Această stare patologică se termină cu moartea pacientului, dar înainte ca mutațiile să treacă prin trei perioade principale:

  1. Faza asimptomatică: Transformarea celulelor maligne are loc exclusiv în cadrul osului.
  2. Faza a imaginii clinice dezvoltate: oncoprocess merge dincolo de măduvă. La un pacient cu cancer, se observă simptome de infiltrare a sângelui și a rinichilor. În acest stadiu, boala poate fi stabilizată și, prin urmare, poate întârzia debutul etapei finale.
  3. Faza terminală: stadiul schimbărilor ireversibile în structura țesutului osos este caracterizat prin durere acută, intoxicație cu cancer și moarte.

Simptome și semne

Imaginea clinică a bolii se formează pe baza unei combinații a trei grupuri de sindroame:

Osteoporoza țesutului osos este inclusă datorită divizării active a celulelor plasmatice.

Visceral manifestări ale bolii:

Eliberarea celulelor mutante în sistemul circulator determină o creștere a dimensiunii splinei și a ficatului, o schimbare în compoziția cantitativă și calitativă a sângelui.

Condiții patologice (asociate cu formarea excesivă de paraproteine):

Proteina anormală care circulă în organismul unui pacient cu cancer, afectează în primul rând sistemul urinar. Pacientul are o creștere graduală a simptomelor de insuficiență renală cronică, care ulterior acționează ca o cauză frecventă a decesului.

Mielom osos spinal

O trăsătură distinctivă a unei astfel de leziuni este considerată a fi osteoporoza progresivă a vertebrelor și a discurilor intervertebrale, care se poate manifesta clinic prin comprimarea țesuturilor măduvei spinării.

La pacienții cu cancer, există o încălcare a sensibilității membrelor și pierderea funcției motorii. Simptomele neurologice depind de localizarea focusului primar al mutației.

Ce include diagnosticul?

Dacă pacientul prezintă semne subiective ale leziunii mielomului, experții prescriu următoarele proceduri de diagnostic:

  1. Analiza biochimică a sângelui, care acordă o atenție deosebită compoziției proteice și cantității de creatinină.
  2. Test de urină generală.
  3. Radiografia sistemului osos. Această tehnică este considerată o metodă suplimentară de diagnosticare. Modificările structurii osoase pot apărea în stadiile ulterioare ale bolii.
  4. Biopsia. Confirmarea diagnosticului se face pe baza rezultatelor analizei histologice a unei mici părți a măduvei osoase.
  5. Puncția lichidului cefalorahidian.

Ciclul mielomului osos

Tactici de tratament

În practica cancerului modern, tratamentul mielomului osos se bazează pe următoarele principii:

  1. Chimioterapia. Administrarea sistemică a citostaticelor contribuie la stabilizarea temporară a oncologiei.
  2. Radioterapia. Iradierea ionizantă a țesuturilor mutante vizează, de asemenea, trecerea fazei acute în remisie.
  3. Terapia hormonală sub formă de hormoni steroizi și glucocorticosteroizi.
  4. Intervenții chirurgicale și ortopedice care sunt paliative.
  5. Respectarea normelor unei diete echilibrate.
  6. Exerciții periodice în gimnastică.

perspectivă

Boala are un prognostic slab. În numărul copleșitor de cazuri clinice, pacienții cu cancer cu această patologie nu trăiesc mai mult de cinci ani de la stabilirea diagnosticului final. Măsurile terapeutice se axează pe extinderea maximă posibilă a duratei vieții.

Pelvian mielom

Este posibil să se recupereze?

Mielomul osoasă este astăzi considerat o boală incurabilă. Studiile științifice au ca scop studierea posibilității de a trata o astfel de patologie cu ajutorul unei operații de transplant de măduvă osoasă.

Medicii pentru pacienți determină în mod individual procedurile medicale necesare. Această terapie îmbunătățește exclusiv calitatea vieții unui pacient grav bolnav.

Rata de supraviețuire

Rata de supraviețuire este estimată de numărul mediu de pacienți care au supraviețuit până la o piatră de hotar de cinci ani după stabilirea diagnosticului final. În practica oncologică, acest coeficient pentru pacienții cu mielom al sistemului scheletic se apropie de zero.

Câți trăiesc?

Speranța medie de viață a persoanelor cu patologie osoasă este de 2-3 ani. Cea mai frecventă cauză de deces în acest caz este progresia insuficienței renale cronice.

Mielomul osoase este o leziune severă care necesită terapie anticanceroasă în timp util. Astfel de evenimente pot prelungi viața unui pacient timp de 1-2 ani. Chimioterapia și expunerea la radiații sunt tratamente cheie de susținere.

Mielomul osoase și tratamentul acestuia

Mielomul este un tip de cancer de sânge (hemoblastoză). Această patologie se caracterizează printr-o creștere a numărului unui anumit tip de celule sanguine - celulele plasmatice.

Ei produc paraproteină - o proteină patologică. Aceasta apare ca urmare a unei mutații a celulelor, care asigură sinteza paraproteinei în cantități excesive.

Se numește adesea plasmocitom generalizat (reticuloplasmocitoză), boala lui Rustitsky - Kalera, dar mai des se folosesc doi termeni: mielom și mielom. Dezvoltarea mielomului duce la dureri osoase, fracturi bruște, amiloidoză, nefropatie, polineuropatie.

mielom

Mielomul osoase este o patologie care aparține categoriei de leucemii mieloide cronice de natură cronică care afectează seria limfoplasmacytică de hematopoieză. Această patologie duce la acumularea de imunoglobuline anormale în sânge care sunt de același tip în natură.

Ca urmare, imunitatea umorală este afectată, iar țesutul osos este distrus. Pentru mielomul se caracterizează printr-un potențial poliferativ slab al celulelor maligne, care afectează în principal măduva osoasă și oasele. Mult mai puțin frecvent, daunele apar la alte organe - rinichii, splina, țesutul limfoid al intestinului și altele.

Printre cazurile de hemoblastoză, mielomul multiplu nu suportă mai mult de 10% și o medie de 2 până la 4 cazuri de boli la 100.000 de persoane.

Caracterizată de evoluția patologiei cu vârsta. În general, persoanele care au depășit pragul de patruzeci de ani sunt susceptibile la boală și este extrem de rar detectarea bolii la copii. Majoritatea patologiei se dezvoltă mai des la bărbați decât la femei. De asemenea, sa observat o tendință la boală printre reprezentanții rasei Negroid.

Clasificarea mielomului

În funcție de gradul de prevalență și de tipul de patologie, există o formă nodală locală (se mai numește și un plasmacitom) și o formă generalizată (numită mielom multiplu).

Localizarea în oase este caracteristică formei locale și se manifestă ca un singur centru de osteoliză, care nu are infiltrarea celulelor plasmatice a măduvei osoase. Deteriorarea țesutului limfoid al acestei forme se numește plasmacitom de țesut moale.

Forma generalizată (multiplă) de mielom este mai frecvent întâlnită, afectând măduva osoasă roșie, în principal a coloanei vertebrale, a oaselor plate și a oaselor tubulare lungi (sau, mai degrabă, secțiunile lor proximale). La rândul său, această formă este împărțită în plural-nodular, difuz și difuz-nodular.

În funcție de caracteristicile pe care le posedă celulele mielomului, există mielom plasmoblastic, plasmacytic și diferențiat în mică măsură (aceasta include forma polimorfă celulară și cea cu celule mici). Așa cum am menționat deja, celulele maligne generează o imunoglobină de același tip într-o cantitate excesivă și, în plus, lanțurile lor sunt paraproteine ​​(de formă ușoară și severă). Din acest motiv, sunt izolate variante imunochemice ale mielomului, cum ar fi: A-, D-, E-. Mielomul G-, M, mielomul ne-secretor și mielomul Bens-Jones.

Etapele mielomului multiplu

Pe baza semnelor de laborator și clinice ale patologiei, există trei etape:

  1. Cu o tumoare de masă mică. În acest stadiu, prognosticul mielomului este favorabil și, în același timp, există o lungă durată de viață a pacientului, dacă răspunsul la tratament nu este negativ. Nivelul hemoglobinei depășește 100g / l. Prezența calciului în sânge este încă la un nivel normal, astfel încât nu există leziuni osoase evidente. Paroproteinele alocate în raport sunt neglijabile.
  2. Cu o tumoare cu greutate medie. Criteriile pentru această etapă se situează între precedentul și următorul. Se dezvoltă tumora, manifestându-se simptomelor, care vor fi discutate mai departe.
  3. Cu o masă tumorală mare. Progresia tumorii ajunge la o scară gravă. Rezultatele testelor indică un nivel ridicat de calciu din sânge din cauza distrugerii interne a oaselor, hemoglobina scăzând sub 85 g / l. O tumoare sintetizează o cantitate abundentă de paraproteine.

Cauzele mielomului osoasă

În prezent, mielomul are cauze. Conform unor calcule, acest lucru se datorează mai multor factori:

  • cele mai frecvente aberații cromozomiale, care sunt observate cel mai des;
  • un factor ereditar care contribuie la apariția patologiei dacă ar fi bolnavă cu cineva din familie;
  • influența substanțelor dăunătoare, a substanțelor cancerigene, a radiațiilor, a radiațiilor ionice;
  • contactul cu produse petroliere, azbest, benzen.

Factor de vârstă Practic, boala afectează pensionarii și persoanele în vârstă. Cazurile în care patologia se dezvoltă la persoanele cu vârsta sub 40 de ani are, dar ele sunt destul de rare.

originea rasială. Negrii comparativ cu pielea alba sunt de doua ori mai multe sanse de a intalni mielomul.

Sperăm că, în viitor, cercetarea genetică va contribui la afirmarea cauzelor fiabile ale mielomului și va putea determina relația genelor mutante cu celulele tumorale. La urma urmei, pacienții observă adesea activarea unor oncogene și suprimarea genelor supresoare, care în mod normal ar trebui să blocheze creșterea tumorală.

Simptome de oncologie

Simptomele mielomului multiplu nu se manifestă clar în perioada preclinică. Pacientul nu se plânge de bunăstare, iar mielomul este detectat în timpul analizei de laborator a sângelui. Manifestările de patologie sunt determinate de: plasmacitoza oaselor, osteoliza și osteoporoza, afectarea funcționării rinichilor, imunopatia. Parametrii reologici și caracteristicile calitative ale schimbării sângelui.

Pacientul simte durere: în oase, în coaste, în coloană vertebrală, în piept. Sindromul de sindrom care apare singur în timpul mișcării și palpării este observat în oasele pelvisului, claviculei, articulațiilor umărului și șoldurilor.

Poate apariția neașteptată a fracturilor oaselor, sănătoase prin senzații. Fracturile coloanei vertebrale lombare și toracice. Acest lucru duce la o creștere a ratelor de creștere și durere radiculară, ceea ce duce la compresia măduvei spinării. Motilitatea este afectată în intestine, senzitivitatea este pierdută, funcționarea vezicii urinare se deteriorează.

Depozitele în țesuturi și organe din mielom sunt caracterizate de leziuni ale inimii, limbii, rinichilor și stomacului, care se întâmplă împreună cu insuficiența renală și cardiacă, tahicardia, dispepsia, macroglossia. Corneea, derma și articulațiile sunt afectate, provocând distrofie corneană, polineuropatie și deformare a articulațiilor.

În patologiile cronice sau severe, patologia se caracterizează prin dezvoltarea hipercalcemiei, care este însoțită de manifestări de greață, gagging, poliurie și deshidratare. În acest caz, pacientul simte slăbiciune a mușchilor, letargie, tulburări emoționale, somnolență și, în unele cazuri, apare o stare de comă.

Mielomul se caracterizează prin dezvoltarea anemiei, a insuficienței renale, a scăderii producției de eritropoietină. Imunodeficiența crește, iar rezistența la infecții bacteriene slăbește. Din această cauză, se dezvoltă pielonefrită și pneumonie, care în majoritatea cazurilor apar într-o formă severă și contribuie la apariția unui rezultat fatal.

diagnosticare

În cazul în care medicul suspectează mielomul oaselor, atunci se face un diagnostic folosind metodele de palpare a oaselor dureroase, o examinare aprofundată a stării fizice a pacientului. Radiografia toracică sau a scheletului se efectuează complet după cum este necesar.

Se efectuează studii de laborator, se determină nivelul electroliților și creatininei în sânge. De asemenea, sângele este analizat pentru conținutul de proteină C-reactivă, LDH, b2-micro-adâncime și alte componente. Pacientul suferă o biopsie a măduvei osoase și trepanobiopsy cu mielogramă.

Mielomul multiplu este caracterizat de o creștere a nivelurilor de creatină și hipercalcemie. Pe forma lentă a patologiei indică absența simptomelor pronunțate și deteriorarea oaselor.

Plasarea nesemnificativă sau specifică a măduvei osoase este factorul principal în etapa de diagnosticare, dar aceasta include și conținutul de paraproteină din urină și celulele plasmatice din sânge. Îmbunătățiți imaginea de diagnostic a simptomelor osteoporozei generalizate și a osteolizelor. Și prezența siturilor de demarcație locale în oasele plate ale țesutului osos este indicată prin radiografie.

Tratamentul mielomului osos

Terapia efectuată de un hematolog constă în următoarele măsuri de tratament:

  • chimioterapie;
  • radioterapie;
  • tratamentul complicațiilor;
  • prevenirea;
  • transplantul de măduvă osoasă.

Terapia, efectuată în timp util, vă permite să controlați tumoarea, în ciuda incurabilității sale. Remisia se poate realiza prin transplantul de măduvă osoasă.

Chimioterapia este de departe principala metodă de a trata mielomul. Vă permite să vă prelungiți viața până la 4 ani. Eficacitatea acestei metode este asigurată de o combinație a unui grup de agenți de alchilare cu prednisolon și glucocorticoizi. Polihemoterapia este mai eficientă, dar rata de supraviețuire nu crește mult.

Tactica "așteptare-și-a se vedea" în timpul terapiei este adecvată pentru etapele mielomului IA și IIA. În același timp, pacientul nu este expus riscului de fractură osoasă și nu simte simptome dureroase, dar compoziția sângelui este monitorizată în mod constant și, odată cu dezvoltarea patologiei, sunt numiți citostatici.

Chimioterapia este prescrisă pentru:

  • anemie;
  • distrugerea osoasă;
  • hipercalcemie;
  • afectarea rinichilor;
  • amiloidoza;
  • infecții complicate.

Radioterapia este prescrisă în cazul în care mielomul oaselor are leziuni mari care cauzează dureri severe. Această metodă nu are o semnificație specială în cazul mielomului oaselor, dar în combinație cu celelalte afectează rezultatul.

Tratamentul complicațiilor și măsurilor preventive constă în:

  1. Terapia cu antibiotice și medicamente cu o gamă largă de acțiuni în caz de complicații infecțioase.
  2. Normalizarea funcționării rinichilor. Folosit diuretic dieta, schimb de plasma, hemosorbție.

Nivelurile de calciu sunt restaurate la nivel natural. În același timp, forța diuretică are loc cu diureticele. Anemia severă este corectată prin transfuzii de sânge și prin utilizarea eritroproteinei.

Este introducerea medicamentelor intravenos în scopul terapiei de detoxifiere.

În cazul distrugerii și deteriorării oaselor, steroizii anabolizanți și biofosfonații sunt prescrise pentru a reduce procesele de fractură osoasă și pentru a preveni fracturarea acestora. În plus, sunt prescrise tracțiunea, osteosinteza și, în unele cazuri, intervenția chirurgicală. Ca măsură preventivă, locul unei posibile fracturi este iradiat la nivel local.

Particulele mari de proteine ​​sunt îndepărtate din sânge prin hemosorbție și plasmefereză. Această metodă este utilizată pentru sindromul clar de hiperviscoză și patologia renală.

Transplantul de măduvă osoasă

În cazul mielomului osos, transplantul de măduvă osoasă nu este cea mai frecventă metodă de tratament, deoarece șansele de complicații rămân semnificative, în special la pacienții care depășesc marcă de 50 de ani. Practic, celulele stem sunt transplantate unui pacient care poate deveni donator în această situație. Această metodă duce, în unele cazuri, la o remisiune completă, care este rareori datorată efectelor toxice ale dozelor de chimioterapie.

Metodele chirurgicale pentru eliminarea patologiei sunt rareori utilizate și acest lucru se întâmplă în special în cazurile în care tumora este capabilă să infecteze organele vitale ale pacientului și procesele sau vasele nervoase ale pacientului. Operația este posibilă cu înfrângerea oaselor vertebrale și are scopul de a scăpa de compresia măduvei spinării.

perspectivă

Prognoza depinde de stadiul și forma mielomului. Un rol important îl are reacția procesului patologic al oaselor la tratamentul furnizat. Ceea ce contează este vârsta pacientului și alte probleme ale corpului. De cele mai multe ori, prognosticul este ne-pozitiv, deoarece cazurile de vindecare sunt rare, iar apariția unui rezultat letal este accelerată de complicații conexe: insuficiență renală, sângerare și sepsis, intoxicație cu organe atunci când se utilizează citostatice.

Procesul lung de chimioterapie nu numai că provoacă complicații datorate efectelor toxice ale medicamentelor, ci contribuie și la rezistența tumorii la medicamentele utilizate, din cauza cărora tratamentul nu funcționează și tumorile degenerate într-o formă acută de leucemie.

Durata medie de viață a majorității pacienților nu depășește 4 ani. În prima etapă cu dezvoltarea inițială a mielomului, pacientul poate atinge o speranță de viață de cinci ani, dar acest lucru se întâmplă foarte rar și depinde de timpul bolii detectate și de tipul tratamentului. În ultima etapă a naturii acute a patologiei, pacientul va trăi un pic mai mult de un an.

Multiple mielom osoase

Tumorile maligne ale țesuturilor hematopoietice și limfatice (sau hemoblastoză) rămân încă o problemă oncologică importantă. Motivul pentru aceasta - dificultățile de tratament, precum și rate ridicate de morbiditate în rândul copiilor și adolescenților, care în ultimii ani au crescut doar. În acest articol vom examina unul dintre tipurile de hemoblastoză - mielom osos.

Ce este mielomul: trăsături ale bolii

Mielomul multiplu al oaselor (alt nume este boala mielomului sau plasmacitom) este o boală hiperplazică-neoplazică similară cu leucemia, care este localizată în măduva osoasă, afectând celulele plasmatice. Cel mai frecvent mielom al oaselor coloanei vertebrale, pelvisului, coastelor, pieptului și oaselor craniului. Uneori se găsește în oase tubulare lungi. Tumoarea este un nod moale de până la 10-12 cm în diametru. Amenajat la întâmplare în mai multe oase simultan, 80-90% dintre pacienții cu mielom osos sunt persoane de peste 50 de ani. Printre aceștia sunt dominate de reprezentanți de sex masculin.

Celulele plasmatice sunt celule care produc imunoglobuline. Acestea sunt anticorpi, compuși ai proteinelor din plasma sanguină, care sunt principalul factor al imunității umorale umane. Celulele plasmatice afectate de cancer (numite celule de mielom plasmatic) încep să divizeze și să sintetizeze necontrolat imunoglobulinele greșite: IgG, A, E, M, D. munca lor (în special - rinichii). În unele cazuri, când mielomul celulelor plasmatice din sânge nu sintetizează imunoglobuline întregi, ci doar o parte din lanțul lor. Cel mai adesea sunt lanțuri ușoare L, care se numesc proteine ​​Bens-Johnson. Detectează-i în analiza urinei.

Formarea plasmacitomului duce la:

  • o creștere a numărului de celule plasmatice patogene și o scădere a nivelului de eritrocite, leucocite și plachete;
  • creșterea imunodeficienței, ceea ce face ca o persoană să fie vulnerabilă la diferite boli;
  • disfuncția hematopoiezei, metabolismului proteinelor și mineralelor;
  • creșterea vâscozității sângelui;
  • modificări patologice ale osului în sine. Creșterea tumorilor este însoțită de subțierea și distrugerea țesutului osos. După germinare prin stratul cortical, se extinde la țesuturile moi.

Această afecțiune este considerată sistemică, deoarece, în plus față de înfrângerea sistemului hematopoietic, plasmacitomul se infiltrează în alte organe. Astfel de infiltrate nu se manifestă adesea și nu le dezvăluie decât după deschidere.

Aflați ce este leucemia, cum să o găsiți și să o tratați, vedeți articolul următor.

Mielomul osoasă: cauzele sale

În căutarea cauzei mielomului, oamenii de știință au descoperit că majoritatea pacienților au virusuri, cum ar fi virusurile limfatice T sau B, în corpul lor. Celulele plasmatice se dezvoltă din limfocitele B. Orice încălcare a acestui proces complex va conduce la formarea de celule plasmatice anormale, care pot determina o tumoră canceroasă.

În plus față de factorul viral, radiația radioactivă joacă un rol important în dezvoltarea limfoamelor. Potrivit studiilor privind efectul radiațiilor după exploziile de la centrala nucleară de la Cernobîl, în Hiroshima și Nagasaki, s-a constatat că persoanele care au primit o doză mare de radiații prezintă un risc ridicat de a dezvolta hemoblastoză. Acest lucru este valabil mai ales pentru adolescenți și copii.

Un alt factor negativ în apariția mielomului este fumatul. Riscul de a dezvolta cancer de sânge depinde de durata fumatului și de numărul de țigări afumate.

Cauzele posibile ale mielomului osos sunt predispoziția genetică, imunodeficiența și expunerea chimică.

Myeloma osoasă: simptome

Simptomele oaselor mielomului pot varia, în funcție de localizarea tumorii și de prevalența ei. O singură tumoră osoasă singulară poate trece neobservată pentru o lungă perioadă de timp. Nu există semne de cancer, nici o schimbare în sânge și urină. Starea pacientului este satisfăcătoare. Simptome precum durerea, fracturile osoase patologice apar doar atunci când stratul cortical este distrus și plasmacitomul începe să se răspândească în țesuturile înconjurătoare.

Simptomele mielomului oaselor formei generalizate sunt mai pronunțate. La început, o persoană se plânge de durere în partea inferioară a spatelui, pieptului, picioarelor, brațelor sau altor locuri, în funcție de localizarea tumorii. Caracterizată prin dezvoltarea anemiei, care este asociată cu hematopoieza afectată, în special - producția insuficientă de eritropoietină. Pentru unii, proteinuria este primul simptom (conținut ridicat de proteine ​​în urină).

În etapele următoare, sindromul durerii atinge un nivel ridicat, pacientul devine greu de mutat, trebuie să fie în pat. Creșterea tumorii este însoțită de deformarea osoasă și fracturile spontane.

Cancerul spinal al măduvei osoase duce la comprimarea măduvei spinării, ca urmare a faptului că oamenii suferă de dureri radiculare. Poate fi paralizat sub centură, alții detectează tulburări senzoriale, paraplegii, tulburări ale organelor pelvine.

Oncologia oaselor în 40% din cazuri este însoțită de sindromul hipercalcemiei - un conținut crescut de calciu în plasma sanguină. Se găsește și în urină. Aceasta se manifestă sub formă de greață și vărsături, somnolență, tulburări vestibulare și mentale. Această condiție necesită un tratament urgent. Rularea hipercalcemiei este periculoasă pentru viață. Ea se confruntă cu insuficiență renală, comă și moarte.

Un semn important al mielomului măduvei osoase este un sindrom de patologie a proteinelor (o încălcare a metabolismului proteinelor), ca urmare a formării imunoglobulinelor patologice, a creșterii conținutului de proteine ​​din sânge și urină. Proteinuria lui Bens-Johnson se găsește în 10-15% dintre oameni. În unele cazuri, paraproteinoza nu este observată, dar nivelul imunoglobulinelor normale scade.

Hipercalcemia, proteinuria și amiloidoza determină nefropatia și insuficiența renală acută, care adesea devine cauza morții. Problemele de rinichi apar la mai mult de 50% dintre pacienți. Insuficiența renală este însoțită de nefroscleroză și necrofroză acută. La 15% dintre pacienți se detectează paramyloidoza, adică acumularea de proteine ​​în alte organe, ceea ce duce la întreruperea activității lor. Acestea pot fi vasele, derma, mușchii, articulațiile.

Tulburările de sânge sunt însoțite de următoarele fenomene:

  • membranele mucoase hemoragice;
  • retinopatia hemoragică a retinei globului ocular;
  • paresteziile;
  • vânătăi ale pielii;
  • Sindromul Raynaud, adică spasmul arterelor falangelor degetelor;
  • ulcerarea membrelor;
  • Hipervolemia;
  • hemoragie diateză (rare)

Dacă microcirculația din vasele creierului este perturbată, aceasta este amenințată de comă. Producția insuficientă de anticorpi și imunoglobuline provoacă imunodeficiență la om, ca urmare a infectării diferitelor infecții bacteriene. În special, ele se găsesc frecvent în sistemul urinar. Infecțiile cu pneumococi și pneumonie nu sunt rare. Dacă infecția nu este tratată la timp, ea amenință cu complicații care amenință viața.

În ultima etapă, simptomele mielomului osoși progresează constant. Osul continuă să se prăbușească, iar tumoarea crește în țesuturile din jur, începe să formeze metastaze îndepărtate. Starea pacientului se deteriorează în mod semnificativ: el pierde din greutate în mod dramatic, temperatura corpului crește.

Parametrii paraproteinelor din sânge se modifică și mai mult, apar eritrocaryocitoză, mielom și trombocitopenie. Anemia devine puternică și persistentă. Celulele de mielom în această perioadă pot schimba și dobândi caracteristicile leucemiei.

Stadiul plasmacitomului

Gradul de mielom este calculat în funcție de masa tumorală, starea plasmei sanguine, hemoglobina și paraproteinele.

  • În stadiul 1, masa tumorală este scăzută - până la aproximativ 6 kg. Hemoglobină de peste 100 g / l. Nivelul calciului seric este normal. Nu există semne de osteoliză și tumoră solitară. Imunoglobulina G (IgG) este mai mică de 50 g / l, imunoglobulina A (IgA) este de 30 g / l, iar proteina Bens-Johnson în urină (BG) este mai mică de 4 g / zi. Această etapă este asimptomatică.
  • Mielomul de gradul 2 are valori medii între etapele 1 și 2. Tumoarea masei este de 0,6-1,2 kg. În acest stadiu, există o creștere a simptomelor clinice sub formă de durere, anemie, insuficiență renală și hipercalcemie. Dacă începeți tratamentul în această perioadă, puteți încetini evoluția bolii și trecerea acesteia la etapa următoare.
  • Gradul 3 de mielom este caracterizat de o masă tumorală mare (mai mult de 1,2 kg) și o distrugere pronunțată a țesutului osos. Nivelul hemoglobinei din sânge este scăzut (până la 85 g / l), calciu - 12 mg / 100 ml. IgA - mai mult de 50 g / l, IgG - mai mult de 70 g / l. BG - mai mult de 12 g / zi. Înainte de trecerea la etapa 3, trece o medie de 4-5 ani. Se termină cu moartea. Cea mai frecventă cauză de deces este insuficiența renală acută sau atac de cord.

Clasificarea mielomului

În plus față de plasmacitomul obișnuit, care trece prin cele 3 etape descrise mai sus, există o formă de boală, care dăunează și lentă. Ei nu se manifestă de mulți ani și chiar de zeci de ani.

Când nivelul paraproteinelor este lent, este: IgA - mai mică de 50 g / l, IgG - mai mică de 70 g / l. Celulele plasmatice din măduva osoasă - mai mult de 30%. Dar nu există simptome precum anemia și hipercalcemia. De asemenea, nu au fost găsite leziuni osoase extinse cu fracturi. Starea generală a pacientului este satisfăcătoare, nu există infecții.

Forma strălucitoare are aproape aceiași indicatori, doar absența leziunilor osoase ≤ 30%, iar indicatorii de celule plasmatice - mai mult de 10%.

Există astfel de tipuri clinico-anatomice de mielom multiplu al osului:

  • nodul multiplu-difuz (60%);
  • solitar mielom. Tumorile solitare se dezvoltă limitate, afectând un os;
  • mielom difuz (20-25%);
  • leucemică.

Forma solitară este rară. Este considerată stadiul inițial înainte de mielomul generalizat sau multiplu.

Pe structura histologică se disting:

  • mielom plasmatic;
  • plasmă;
  • celule mici;
  • celule polimorfonucleare.

Tipul de tumoare este determinat pe baza datelor cu raze X și a analizei de laborator a punctatei osoase. Natura bolii, metoda de tratament și prognoza depind de aceasta.

Diagnosticul bolii

Diagnosticarea mielomului oaselor în stadiile inițiale poate fi dificilă, deoarece durerea articulațiilor îi determină pe medici să se gândească la radiculită sau la nevralgii. Adesea încep să trateze anemie sau insuficiență renală, fără să știe de cauzele lor. Prin urmare, boala din stadiul 1 este diagnosticată numai în 15% din cazuri. Și în 60% acest lucru se întâmplă târziu - în 3 etape.

Ce metode sunt folosite pentru a detecta boala?

  1. Primul pas în diagnosticul de mielom osos este radiografia, care va ajuta la evaluarea stării osoase. Cu o formă focală difuză, multe foci sunt vizibile pe imaginea de raze X, cu contururi clare, cu diametrul de 1-3 cm. În plus față de subțierea țesutului osos și extinderea canalului medular, osteoscleroza poate fi prezentă la acest tip de cancer. Atunci când mielomul oaselor craniului este caracterizat de imaginea "craniu leaky". Cancerul de coloană se manifestă sub forma aplatizării corpurilor vertebrale și a curburii coloanei vertebrale. Substanța osoasă este rară, brațele coloanei vertebrale sunt puternic subliniate. În leziunile difuze, este mai greu să se detecteze modificări ale oaselor pe raze X decât în ​​solitar sau nodular. Prin urmare, este necesar să se efectueze cercetări suplimentare. Întrucât plasmacitomul este similar în simptome și în imagistica cu raze X cu leziuni osoase metastatice, este important să se efectueze un diagnostic diferențial bazat pe studiul testelor punctate ale măduvei osoase, ale testelor de sânge și urină biochimice.
  2. Biopsia de aspirație a măduvei osoase. Puncția este luată din măduva osoasă a oaselor afectate cu ajutorul unui ac special, sub anestezie locală. Potrivit mărturiei efectuate trepanobiopsy, care implică deschiderea osului. Pentru a face un diagnostic de "mielom" în proba rezultată trebuie să fie prezentă din 10% din celulele plasmatice. Examinarea histologică arată hiperplazia și dispariția elementelor mielomului normal. Pentru imaginea citologică caracterizată prin proliferarea celulelor mieloide. În 13% din cazuri, apare hepatomegalie, în 15% - paraamiloidoză și patologie proteică.
  3. OAK și OAM, analiză biochimică a sângelui numărarea numărului de imunoglobuline. Un test de sânge pentru mielomul osos arată un conținut scăzut de hemoglobină (105 mg / l), o creștere a creatininei, în unele cazuri eritrocaryocitoză, mielom sau trombocitopenie. Numărul ESR poate ajunge la 60-80 mm / oră. La analizarea serului de sânge prin electroforeză pentru fracțiunile de proteine ​​și proteine, de regulă este detectat un conținut ridicat de paraproteine ​​IgG (> 35 g / l) și IgA (> 20 g / l) sau un conținut scăzut de imunoglobuline normale. Un alt criteriu important de diagnostic este proteinuria Bens-Johnson (mai mult de 1 g / zi) în analiza urinei. Alți markeri caracteristici ai mielomului multiplu sunt nivelurile crescute ale fosfatazei alcaline și fosforului.

Semnele principale ale plasmacitomului sunt o combinație de număr mare de celule plasmatice în măduva osoasă (> 10%), proteinurie Bens-Johnson și modificări mari ale sângelui (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Chiar dacă paraproteinoza nu este atât de pronunțată, dar se observă o scădere a concentrației de imunoglobuline normale, nivelul celulelor plasmatice este mai mare de 30% și există foci de osteoliză a oaselor pe raze X, ceea ce indică și mielomul. Diagnosticul se face dacă există cel puțin 1 dintre criteriile mari și 1 minor. Acestea din urmă includ, de asemenea, hipercalcemia, anemia și creșterea creatininei, care indică disfuncția mielomului.

Înainte de tratament, trebuie să faceți mai multe teste:

  • Raze X ale tuturor oaselor scheletului;
  • calculul pierderii zilnice a proteinelor în urină;
  • studiul funcționalității rinichilor din Zimnitsky;
  • ser pentru creatinină, calciu, uree, bilirubină, colesterol, azot rezidual, proteină totală etc.

În unele cazuri, medicul prescrie o scanare RMN sau PET. Aceste studii ajută la scanarea întregului corp și la detectarea celor mai mici metastaze ale mielomului osos.

Mielom osoasă: tratament

Tratamentul mielomului multiplu constă în:

  • chimioterapie;
  • transplant de celule stem;
  • radioterapie;
  • operații ortopedice restorative (pentru fracturi);
  • eliminarea tulburărilor metabolice (hipercalcemie, insuficiență renală etc.);
  • să consolideze starea imunologică;
  • terapie antibacteriană;
  • ameliorarea durerii prin administrarea de analgezice.

Cu o formă lentă sau strălucitoare, tratamentul poate fi întârziat. Pacienții sunt monitorizați constant. Indicațiile pentru inițierea terapiei sunt debutul simptomelor hematopoiezei depreciate, fracturilor patologice, complicațiilor infecțioase, compresiei măduvei spinării, anemiei și creșterii numărului de paraproteine.

Înainte de a începe tratamentul mielomului, trebuie să fixați membrele, în care există o probabilitate mare de fracturi. Atunci când maduva spinării este comprimată, se efectuează operații pentru îndepărtarea arcadei spinării sau a plasticului vertebrelor.

chimioterapie

Chimioterapia pentru mielom joacă un rol primordial. Se utilizează diferite scheme de agenți de alchilare: ciclofosfan, vincristină, prednisolon, adriamicină.

La etapele 1 și 2, schemele sunt prezentate:

mielom

Mielomul este o proliferare malignă a celulelor plasmatice diferențiate mature, însoțită de o producție îmbunătățită de imunoglobuline monoclonale, infiltrație a măduvei osoase, osteoliză și imunodeficiență. Mielomul apare cu durere osoasă, fracturi spontane, dezvoltare de amiloidoză, polineuropatie, nefropatie și insuficiență renală cronică, diateză hemoragică. Diagnosticul mielomului este confirmat de datele cu raze X ale scheletului, un studiu cuprinzător de laborator, biopsia măduvei osoase și trepanobiopsia. În mielom, se efectuează mono- sau policicoterapia, radioterapia, autotransplantul măduvei osoase, îndepărtarea citomei plasmă, tratamentul simptomatic și paliativ.

mielom

mielom multiplu (boala Rustitskogo Calera lui, plasmocitom, mielom multiplu) - o boală a grupului de leucemie mieloidă cronică cu afectarea unui număr de hematopoiezei limfoplasmocitic conducând la acumularea în sânge de același tip de încălcare imunoglobuline anormale a imunității umorale și distrugerea țesutului osos. Mielomul este caracterizat de un potențial scăzut de proliferare a celulelor tumorale, care afectează în principal măduva osoasă și oasele, mai puțin adesea ganglionii limfatici și țesutul limfoid al intestinului, splina, rinichii și alte organe.

Mielomul reprezintă până la 10% din cazurile de hemoblastoză. Incidența mielomului multiplu are o medie de 2-4 cazuri la 100 mii de populație și crește odată cu vârsta. De regulă, pacienții cu vârsta peste 40 de ani sunt bolnavi, copii - în cazuri extrem de rare. Myeloma este mai susceptibilă la reprezentanții rasei Negroid și a bărbatului.

Clasificarea mielomului

După tipul și prevalența infiltratului tumoral, sunt izolate forma nodulară locală (plasmacitomul solitar) și mielomul generalizat (mielom multiplu). Plasmacitomul are deseori o osie, mai puțin frecvent - localizare extrasolară (extramedulară). Plasmacitomul oaselor se manifestă printr-un singur centru de osteoliză fără infiltrarea celulelor plasmatice a măduvei osoase; țesut moale - leziune tumorală a țesutului limfoid.

Mielomul multiplu este mai frecvent, afectează măduva osoasă roșie a oaselor plate, coloanei vertebrale și oasele tubulare lungi proximale. Acesta este împărțit în forme plural-nodulare, difuze-nodulare și difuze. Ținând cont de caracteristicile celulelor mielomice, se izolează plasmacytic, plasmablazic și mielom diferențiat (polimorf-celular și mic celule) mielom. Celulele de mielom suprimă imunoglobulinele din aceeași clasă, lanțurile lor ușoare și grele (paraproteine). În acest sens, se remarcă variante imunochemice ale mielomului: G-, A-, M-, D-, mielomul-E, mielomul Bens-Jones, mielomul care nu secretă.

În funcție de semnele clinice și de laborator, se determină 3 etape ale mielomului: I - cu o mase tumoră mică, II - cu o masă tumorală medie, III - cu o masă tumorală mare.

Cauze și patogeneza mielomului multiplu

Cauzele mielomului multiplu nu sunt clare. Destul de des, se determină aberații cromozomiale eterogene. Există o predispoziție genetică pentru dezvoltarea mielomului multiplu. Creșterea incidenței este asociată cu efectele expunerii la radiații, carcinogeni chimici și fizici. Mielomul este adesea detectat la persoanele care au contact cu produse petroliere, precum și pentru tăbăcitori, dulgheri, fermieri.

Degenerarea celulelor germinale limfogene în mielom începe în procesul de diferențiere a limfocitelor B mature la nivelul protoplasmocitelor și este însoțită de stimularea clonei lor particulare. Factorul de creștere pentru celulele mielomului este interleukina-6. În mielom, celulele plasmatice cu grad diferit de maturitate se găsesc cu caracteristici ale atipismului care diferă de dimensiunea normală (> 40 μm), de culoare palidă, multi-core (adesea de 3-5 nuclee) și prezența nucleolului, diviziunea necontrolată și durata lungă de viață.

Proliferarea țesutului mielomic în măduva osoasă duce la distrugerea țesutului hematopoietic, inhibarea lăstarilor normali ai limfei și mielopoiezei. Numărul de eritrocite, leucocite și trombocite scade în sânge. Celulele de mielom nu sunt capabile să efectueze pe deplin funcția imună datorită scăderii drastice a sintezei și distrugerii rapide a anticorpilor normali. Factorii tumorali dezactivează neutrofilele, reduc nivelurile de lizozimă, încalcă funcția complementului.

Distrugerea locală a oaselor este asociată cu înlocuirea țesutului osos normal prin proliferarea celulelor mielomice și prin stimularea osteoclastelor cu citokine. Foliile de dizolvare a țesutului osos (osteoliză) fără zone de osteogeneză se formează în jurul tumorii. Oasele se înmoaie, devin fragile, o cantitate semnificativă de calciu intră în sânge. Paraproteinele, care intră în sânge, sunt parțial depozitate în diferite organe (inimă, plămâni, tractul gastrointestinal, dermul, în jurul articulațiilor) sub formă de amiloid.

Simptomele mielomului multiplu

Mielomul în perioada preclinică continuă fără plângeri de sănătate precară și poate fi detectat numai prin teste de laborator din sânge. Simptomele mielomului sunt cauzate de plasmocitoza oaselor, osteoporoza și osteoliza, imunopatia, afectarea funcției renale, modificări ale caracteristicilor calitative și reologice ale sângelui.

De obicei, mielomul multiplu începe să se manifeste cu durere în coastele, sternul, coloana vertebrală, claviculă, umăr, oase pelvine și șold, care apar în mod spontan în timpul mișcărilor și palpării. Există fracturi spontane, fracturi de compresie ale coloanei vertebrale toracice și lombare, rezultând într-o scurtare a creșterii, compresia măduvei spinării, care este însoțită de durere radiculara, tulburări senzoriale și motilitatea intestinală, vezică urinară, paraplegie.

Mielomul amiloidoza leziuni evidente de diferite organe (inima, rinichii, limbii, stomacului), cornee, articulațiilor și dermă însoțite de tahicardie, insuficiență cardiacă și renală, macroglosia, dispepsie, distrofie corneană, deformarea articulațiilor, pielii infiltrează polineuropatie. Hipercalcemia se dezvoltă în stadiu sever sau terminal al mielomului multiplu și este însoțită de poliurie, greață și vărsături, deshidratare, slăbiciune musculară, letargie, somnolență, tulburări psihotice și, uneori, comă.

O manifestare frecventă a bolii este nefropatia mielomului cu proteinurie rezistentă, cilindruria. Insuficiența renală poate fi asociată cu evoluția nefrocalcinozei, precum și cu amiloidoza AL, hiperuricemia, infecții frecvente ale tractului urinar, hiperproducția proteinelor Bens-Jones, având ca rezultat deteriorarea tubulilor renale. În mielom, sindromul Fanconi se poate dezvolta - acidoză renală cu concentrație degradată și acidifiere a urinei, pierderea glucozei și a aminoacizilor.

Mielomul este însoțit de anemie, scăderea producției de eritropoietină. Datorită paraproteinemiei severe, se înregistrează o creștere semnificativă a ESR (până la 60-80 mm / h), o creștere a vâscozității sângelui, microcirculația afectată. În mielom, se dezvoltă o stare de imunodeficiență și crește susceptibilitatea la infecții bacteriene. Deja în perioada inițială, aceasta duce la apariția pneumoniei, a pielonefritei, care în 75% din cazuri are un curs sever. Complicațiile infecțioase se numără printre principalele cauze directe ale mortalității în mielomul multiplu.

Sindromul de hipocoagulare la mielom multiplu este caracterizat prin diateza hemoragică sub formă de hemoragii capilare (purpură) și vânătăi, sângerări din gingiile mucoase, nasul, tractul digestiv și uterul. Solitar plasmacytoma apare la o vârstă mai devreme, are o dezvoltare lentă, rareori însoțită de leziuni ale măduvei osoase, scheletului, rinichiului, paraproteinemiei, anemiei și hipercalcemiei.

Diagnosticul mielomului multiplu

În cazul în care se suspectează mielom, se efectuează o examinare fizică aprofundată, palparea ariilor dureroase ale oaselor și țesuturilor moi, radiografia pieptului și scheletului, teste de laborator, biopsia de aspirație a măduvei osoase cu mielograma, trepanobiopsia. În plus, se determină concentrațiile plasmatice de creatinină, electroliți, proteine ​​C-reactive, b2-microglobulină, LDH, IL-6, indicele de proliferare a celulelor plasmatice. Se efectuează un studiu citogenetic al celulelor plasmatice, imunofenotiparea celulelor sanguine mononucleare.

În cazul mielomului multiplu, hipercalcemiei, o creștere a creatininei, se observă o scădere a Hb de 1%. În cazul plasmacitomiei> 30% în absența simptomelor și a distrugerii osoase (sau a naturii sale limitate) vorbesc despre o formă lentă a bolii.

Principalele criterii de diagnostic pentru mielom sunt plastifierea atipică a măduvei osoase> 10-30%; semne histologice ale plasmacitomului în trepanat; prezența celulelor plasmatice în sânge, paraproteina în urină și ser; semne de osteoliză sau osteoporoză generalizată. Radiografia toracelui, a craniului și a pelvisului confirmă prezența locurilor locale de pierdere a oaselor în oasele plate.

Un pas important este diferențierea mielom cu gamapatie monoclonală benignă de origine nedeterminată, macroglobulinemia Waldenstrom, limfoleykemiey cronice, limfom non-Hodgkin, amiloidoza primar, metastaze osoase de cancer de colon, pulmonar, boli de oase, si altele.

Tratamentul și prognosticul mielomului multiplu

Tratamentul mielomului începe imediat după verificarea diagnosticului, ceea ce permite prelungirea duratei de viață a pacientului și îmbunătățirea calității acestuia. Cu o formă lentă, tactica așteptată cu observație dinamică până la creșterea manifestărilor clinice este posibilă. Tratamentul specific al mielomului multiplu se efectuează cu afectarea organelor țintă (așa-numitul CRAB - hipercalcemie, insuficiență renală, anemie, distrugerea osoasă).

Principala metodă de tratare a mielomului multiplu este o monoterapie pe termen lung sau polihemoterapie cu numirea medicamentelor de alchilare în asociere cu glucocorticoizi. Polihemoterapia este mai des indicată pentru boala de stadiul II, III, etapa I a proteinemiei Bence-Jones, progresia simptomelor clinice.

După tratamentul mielomului, recăderile apar într-un an, fiecare remisiune ulterioară fiind mai puțin posibilă și mai scurtă decât cea precedentă. Pentru a prelungi remisia, sunt de obicei prescrise cursuri de susținere a preparatelor de interferon. Ritmul complet se realizează în cel mult 10% din cazuri.

La pacienții tineri, în primul an de detectare a bolii mielomului, după un curs de chimioterapie cu doze mari, se efectuează autotransplantul de măduvă osoasă sau de transplant de celule stem din sânge. Atunci când se utilizează terapia cu radiații plasmatice solitar, care asigură remiterea pe termen lung, cu chimioterapia prescrisă prin ineficiență, îndepărtarea chirurgicală a tumorii.

Tratamentul simptomatic al mielomului multiplu se reduce la corectarea tulburărilor electrolitice, a parametrilor calitativi și reologici ai sângelui, efectuarea tratamentului hemostatic și ortopedic. Tratamentul paliativ poate include analgezice, terapia pulsului glucocorticoid, radioterapia, prevenirea complicațiilor infecțioase.

Prognoza mielomului multiplu este determinată de stadiul bolii, de vârsta pacientului, de parametrii de laborator, de gradul de insuficiență renală și de leziunile osoase și de momentul inițierii tratamentului. Plasmacitomul solitar recidivează adesea transformarea în mielom multiplu. Prognosticul cel mai nefavorabil pentru stadiul III B al mielomului este o speranță de viață de 15 luni. În stadiul III A, este de 30 de luni, etapele II și I, etapele A și B, 4,5-5 ani. Cu rezistența primară la chimioterapie, rata de supraviețuire este mai mică de 1 an.

Despre Noi

De regulă, prezența metastazelor în oase este deja cea mai dificilă complicație a unui cancer uman. Procesul a trecut prea departe, iar prognosticul de supraviețuire este extrem de sărac.