mielom

Dacă progresează bolile de sânge ale mielomului, distrugerea celulelor plasmatice apare în măduva osoasă, care muta și dobândește o formă malignă. Boala aparține leucemiei paraproteinemice, are a doua denumire "Cancerul sângelui". Prin natura sa, se caracterizează printr-un neoplasm tumoral, a cărui mărime crește la fiecare etapă a bolii. Diagnosticul este dificil de tratat, poate duce la o moarte neașteptată.

Ce este mielomul multiplu?

Această afecțiune anormală numită "boala Rustitsky-Kalera" scurtează speranța de viață. În procesul patologic, celulele canceroase intră în circulația sistemică, contribuie la producerea intensivă a imunoglobulinei patologice - paraproteine. Aceste proteine ​​specifice, transformate în amiloide, sunt depozitate în țesuturi și perturbă activitatea unor organe și structuri atât de importante precum rinichii, articulațiile și inima. Starea generală a pacientului depinde de gradul de boală, de numărul de celule maligne. Pentru diagnostic necesită diagnostic diferențial.

Solitar plasmacitom

Celulele cu celule de plasmă de acest tip se disting printr-un singur punct de patologie, care este localizat în măduva osoasă și în ganglionul limfatic. Pentru a face un diagnostic corect de mielom multiplu, este necesar să se efectueze o serie de teste de laborator, pentru a exclude răspândirea focarelor multiple. Când simptomele leziunilor osoase ale mielomului sunt similare, tratamentul depinde de stadiul procesului patologic.

Mielom multiplu

Cu această patologie, mai multe structuri de măduvă osoasă devin o dată foci de patologie, care progresează rapid. Simptomele mielomului multiplu depind de stadiul leziunii, iar pentru claritate, puteți vedea fotografiile tematice de mai jos. Mielomul miocardic afectează țesuturile vertebrelor, scapulele, coastele, aripile iliului și oasele craniului aparținând măduvei osoase. Cu astfel de tumori maligne, rezultatul clinic pentru pacient nu este optimist.

etapă

Mielomul progresiv Bens-Jones la toate stadiile bolii reprezintă o amenințare semnificativă la adresa vieții pacientului, astfel încât diagnosticul în timp util reprezintă 50% din tratamentul cu succes. Medicii disting trei etape ale patologiei mielomului, în care simptomele pronunțate ale bolii cresc și cresc:

  1. Prima etapă. Un exces de calciu predomină în sânge, o concentrație nesemnificativă de paraproteine ​​și proteine ​​în urină, indicele de hemoglobină atinge 100 g / l, există semne de osteoporoză. Centrul unei patologii una, dar progresează.
  2. A doua etapă. Leziunile devin multiple, concentrația de paraproteine ​​și hemoglobină scade, masa țesuturilor canceroase atinge 800 g. Predomină metastazele unice.
  3. A treia etapă. Osteoporoza progresează în oase, există 3 sau mai multe focare în structurile osoase, concentrația de proteine ​​în urină și calciul din sânge este maximizată. Hemoglobina scade patologic la 85 g / l.

motive

Mielomul oaselor progresează spontan, iar medicii nu au reușit să determine etiologia procesului patologic până la capăt. Un lucru este cunoscut - oamenii după expunere la radiații aparțin unui grup de risc. Statisticile raportează că numărul pacienților după expunerea la un astfel de factor patogen a crescut semnificativ. În funcție de rezultatele terapiei pe termen lung, nu este întotdeauna posibilă stabilizarea stării generale a pacientului clinic.

Simptomele mielomului multiplu

Cu leziuni osoase, pacientul dezvoltă mai întâi anemie de etologie inexplicabilă, care nu poate fi corectată nici după o dietă terapeutică. Simptomele caracteristice sunt durerea pronunțată în oase, este posibil apariția unei fracturi patologice. Alte modificări ale bunăstării generale cu progresia mielomului sunt prezentate mai jos:

  • sângerare frecventă;
  • tulburări de coagulare a sângelui, tromboză;
  • imunitate redusă;
  • durere miocardică;
  • proteine ​​crescute în urină;
  • instabilitatea temperaturii;
  • sindrom de insuficiență renală;
  • oboseală crescută;
  • simptome severe de osteoporoză;
  • fracturile spirituale în imagini clinice complicate.

diagnosticare

Deoarece prima dată boala este asimptomatică și nu este diagnosticată în timp util, medicii au identificat deja complicații ale mielomului, suspiciuni de insuficiență renală. Diagnosticul include nu numai o examinare vizuală a pacientului și palparea structurilor osoase moi, dar necesită, de asemenea, examinare clinică. Aceasta este:

  • radiografia pieptului și scheletului pentru a determina numărul de tumori în os;
  • biopsie de aspirație a măduvei osoase pentru a verifica prezența celulelor canceroase în mielom;
  • biopsia trepinei - un studiu al substanței compacte și spongioase preluate din măduva osoasă;
  • mielograma este necesară pentru diagnosticul diferențial, ca metodă informativă invazivă;
  • citogenetic al celulelor plasmatice.

Tratamentul mielomului multiplu

Atunci când se utilizează imagini clinice necomplicate ale metodelor chirurgicale: transplantul de celule stem donatoare sau proprii, chimioterapia cu mare măsurare utilizând citostatice, radioterapia. Hemosorbția și plasmoforeza sunt adecvate pentru sindromul de hiperviscoză, leziuni renale extensive, insuficiență renală. Terapia medicamentoasă cu o durată de câteva luni pentru patologia mielomului include:

  • analgezice pentru a elimina durerea în zona oaselor;
  • antibiotice peniciline pentru recurente procese infecțioase intravenoase și intravenoase;
  • hemostatice pentru tratarea sângerărilor intense: Vikasol, Etamzilat;
  • citostatice pentru reducerea masei tumorale: Melphalan, Cyclophosphamide, Clorbutin;
  • glucocorticoizi în asociere cu consumul de alcool greu pentru a reduce concentrația de calciu în sânge: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
  • imunostimulante care conțin interferon, dacă boala a fost însoțită de o scădere a imunității.

Dacă tumorile maligne cresc, există o presiune crescută asupra organelor vecine și disfuncția lor ulterioară, medicii decid să elimine urgent o astfel de tumoră patogenă prin metode chirurgicale. Rezultatul clinic și complicațiile potențiale după intervenția chirurgicală pot fi cele mai imprevizibile.

Nutriție pentru mielom

Pentru a reduce recurența bolii, tratamentul trebuie să fie în timp util și o dietă trebuie inclusă în schema complexă. A adera la o astfel de nutriție este necesară pe tot parcursul vieții, în special în timpul următoarei exacerbări. Iată recomandările valoroase ale specialiștilor în ceea ce privește dieta plasmacitoză:

  • reducerea la minimum a consumului de proteine ​​- este permisă nu mai mult de 60 g de proteine ​​pe zi;
  • exclude din rația zilnică a unor astfel de alimente, cum ar fi fasole, linte, mazare, carne, pește, nuci, ouă;
  • să nu mănânce alimente, la care pacientul poate dezvolta reacții alergice acute;
  • ia în mod regulat vitamine naturale, aderă la terapia intensivă cu vitamine.

mielom

În mielomul multiplu, celulele plasmatice modificate se acumulează în măduva osoasă și în oase, iar formarea de celule sanguine normale și structura țesutului osos sunt afectate.

Ce este mielomul multiplu?

Aceasta este o boală tumorală care apare din celulele sanguine plasmatice (un subtip de leucocite, adică celule albe din sânge). La o persoană sănătoasă, aceste celule sunt implicate în procesele de protecție imună, producând anticorpi. Mielomul este, de asemenea, numit mielom. Uneori puteți auzi despre mielomul oaselor, mielomul coloanei vertebrale, rinichii sau sângele, dar acestea nu sunt exact numele potrivite. Mielul este o boală a sistemului hematopoietic și a oaselor.

Clasificarea mielomului

Boala este eterogenă, puteți selecta următoarele opțiuni:

Gamopatia monoclonală a genezei neclare este un grup de boli în care o cantitate excesivă de limfocite B (aceștia sunt celulele sangvine implicate în reacțiile imune) de un tip (clonă) produc imunoglobuline anormale de diferite clase care se acumulează în diferite organe și le perturbează activitatea suferă rinichi).

limfom limfoplasmacytic (sau limfom non-Hodgkin), în care un număr foarte mare de imunoglobuline clasa M sintetizate afectează ficatul, splina, ganglionii limfatici.

Plasmacitomul este de două tipuri: izolat (afectează numai măduva osoasă și oasele) și extramedulariu (acumularea de celule plasmatice apare în țesuturile moi, de exemplu în amigdalele sau sinusurile). Plasmacitomul izolat al oaselor în unele cazuri devine mielom multiplu, dar nu întotdeauna.

Mielomul multiplu reprezintă până la 90% din toate cazurile de boală și, de obicei, afectează mai multe organe.

asimptomatic (mielomul asimptomatic afinat,

mielom cu anemie, leziuni renale sau osoase, adică cu simptome.

Codul mielomului ICD-10: C90.

Etapele mielomului multiplu

Etapele sunt determinate în funcție de cantitatea de microglobulină beta-2 și de albumină din ser.

Etapa 1 mielom: nivelul microglobulinei beta-2 este mai mic de 3,5 mg / l, iar nivelul albuminei este de 3,5 g / dl sau mai mult.

Mielomul de stadiul 2: microglobulina beta-2 variază între 3,5 mg / l și 5,5 mg / l sau nivelul albuminei este sub 3,5, în timp ce microglobulina beta-2 este sub 3,5.

Mielomul treptat: nivelul microglobulinei beta-2 în ser este mai mare de 5,5 mg / l.

Cauze și patogeneza mielomului multiplu

Cauzele mielomului sunt necunoscute. Există o serie de factori care măresc riscul îmbolnăvirii:

Vârsta. Până la 40 de ani, mielomul aproape că nu se îmbolnăvește, după 70 de ani riscul de a dezvolta boala este în mod semnificativ crescut

Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile

Persoanele cu piele neagră sunt de două ori mai susceptibile de a avea mielom ca europeni sau asiatici.

Gamopatia monoclonală disponibilă. La 1 din 100 de persoane, gamapatia se transformă în mielom multiplu.

Antecedente familiale de mielom sau gamapatie

Patologia imunității (HIV sau utilizarea de medicamente care suprimă imunitatea)

Expunerea la radiații, pesticide, îngrășăminte

În condiții normale, măduva osoasă produce un număr strict definit de limfocite B și celule plasmatice. În mielom, producția lor este în afara controlului, maduva osoasă este umplută cu celule plasmatice anormale, iar formarea globulelor albe din sânge și a globulelor roșii este redusă. În același timp, în loc de anticorpi utili în combaterea infecțiilor, aceste celule produc proteine ​​care pot afecta rinichii.

Simptomele și semnele de mielom multiplu

Semne care vor ajuta la suspectarea mielomului:

Durere în oase, în special în coaste și coloanei vertebrale

Fracturi osoase patologice

Frecvente, cazuri recurente de boli infecțioase

Slăbiciune severă, oboseală constantă

Sângerări din gingii sau nazale, la femei - menstruație grea

Cefalee, amețeli

Greață și vărsături

Diagnosticul mielomului multiplu

Poate fi dificil să se facă un diagnostic, la fel ca în cazul mielomului, nu există o tumoare evidentă care să poată fi observată și, uneori, boala are loc fără simptome.

Diagnosticul mielomului multiplu se face de obicei de un hematolog. În timpul interviului, medicul identifică principalele simptome ale bolii la acest pacient, află dacă există sângerări, dureri în oase, răceli frecvente. Apoi, sunt necesare studii suplimentare pentru a face un diagnostic corect și pentru a determina stadiul bolii.

Un test de sânge pentru mielom indică adesea o creștere a vâscozității sângelui și o creștere a ratei de sedimentare a eritrocitelor (ESR). Numărul de trombocite și eritrocite, hemoglobina, este adesea redus.

În rezultatele testelor de sânge pentru electroliți, nivelurile de calciu sunt adesea ridicate; conform analizei biochimice, cantitatea totală de proteine ​​este crescută, se determină markeri ai disfuncției renale - număr mare de uree, creatinină.

Se efectuează un test de sânge pentru paraproteină pentru a evalua tipul și cantitatea de anticorpi anormali (paraproteine).

În urină, proteina patologică (proteina Bens-Jones), care este lanțul ușor monoclonal imunoglobulină, este adesea identificată.

Radiografiile osoase (craniul, coloana vertebrală, oasele femurale și pelvine) prezintă leziuni caracteristice mielomului.

Debutul măduvei osoase este cel mai precis instrument de diagnosticare. O bucată de măduvă osoasă este luată cu un ac subțire, de obicei o puncție este făcută în regiunea oaselor sternului sau pelvian. Apoi, materialul rezultat este studiat sub microscop în laborator pentru celulele plasmatice degenerate și efectuează un studiu citogenetic pentru a detecta modificările cromozomilor.

Tomografia computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică, scanarea PET poate identifica zonele de afectare a oaselor.

Modalități de tratare a mielomului multiplu

În prezent, se folosesc diferite metode de tratament, în primul rând, terapie medicamentoasă, în care medicamentele sunt utilizate în combinații diferite.

Terapie specifică cu utilizarea medicamentelor (bortezomib, carfilzomib (neregistrat în Rusia), care, datorită efectului asupra sintezei proteinelor, determină decesul celulelor plasmatice.

Terapia cu agenți biologici, cum ar fi talidomida, lenalidomida, pomalidomida, stimulează propriul sistem imunitar de a lupta împotriva celulelor tumorale.

Chimioterapia cu ciclofosfamidă și melfalan, care inhibă creșterea și duc la moartea celulelor tumorale cu creștere rapidă.

Terapia cu corticosteroizi (tratament suplimentar care sporește efectul medicamentelor de bază).

Bifosfonații (pamidronat, acid zoledronic) sunt prescrise pentru a crește densitatea osoasă.

Medicamente analgetice, inclusiv analgezice narcotice, sunt folosite pentru durere severă (o plângere foarte frecventă pentru mielom multiplu), iar metodele chirurgicale și radioterapia sunt folosite pentru a atenua starea pacientului.

Tratamentul chirurgical este necesar, de exemplu, pentru fixarea vertebrelor folosind plăci sau alte dispozitive, deoarece are loc distrugerea țesutului osos, inclusiv a coloanei vertebrale.

După chimioterapie, se efectuează deseori transplanturi de măduvă osoasă, transplantul de celule stem autologe fiind cel mai eficient și mai sigur. Pentru punerea în aplicare a acestei proceduri, a efectuat colectarea de celule stem din măduva osoasă roșie. Apoi este prescris chimioterapia (de obicei, cu doze mari de medicamente anticanceroase), care distruge celulele canceroase. După terminarea ciclului complet de tratament, se efectuează o operație de transplantare a probelor colectate anterior și, ca rezultat, celule normale de măduvă osoasă roșie încep să crească.

Unele forme ale bolii (în primul rând mielomul "afumat") nu necesită tratament urgent și activ. Chimioterapia provoacă efecte secundare severe și, în unele cazuri, complicații, iar efectele asupra evoluției bolii și prognosticul de mielom asimptomatic "mistuitor" sunt discutabile. În astfel de cazuri, efectuați un sondaj periodic și la primele semne ale tratamentului acut începe tratamentul. Planul de studii de control și regularitatea comportamentului acestora este determinat de către medic individual pentru fiecare pacient și este foarte important să se respecte aceste termene și toate recomandările medicului.

Complicații ale mielomului multiplu

Durere severă în oase, care necesită numirea unor analgezice eficiente

Insuficiență renală cu hemodializă

Frecvente boli infecțioase, incl. pneumonie (pneumonie)

Oase de diminuare cu fracturi (fracturi patologice)

Anemia care necesită transfuzii de sânge

Prognoza pentru mielomul multiplu

Cu mielomul "strălucitor", boala nu poate progresa de zeci de ani, dar observarea regulată de către un medic este necesară pentru a observa semnele de activare a procesului în timp; Prognoza).

Supraviețuirea mielomului depinde de vârstă și sănătatea generală. În prezent, prognoza generală a devenit mai optimistă decât acum 10 ani: 77 din 100 de persoane care suferă de mielom vor trăi cel puțin un an, 47 din 100 - cel puțin 5 ani, 33 din 100 - cel puțin 10 ani.

Cauzele de deces în mielomul multiplu

De cele mai multe ori, moartea este cauzată de complicații infecțioase (de exemplu, pneumonie), precum și sângerări fatale (asociate cu scăderea numărului de trombocite și tulburări de sângerare), fracturi osoase, insuficiență renală severă, embolie pulmonară.

Nutriție pentru mielomul multiplu

Dieta pentru mielom ar trebui să fie variată, să conțină o cantitate suficientă de fructe și legume. Recomanda reducerea consumului de dulciuri, conserve și semifabricate gata preparate. O dietă specială poate fi evitată, dar din moment ce mielomul este adesea însoțit de anemie, se recomandă să consumați în mod regulat alimente bogate în fier (carne roșie slabă, ardei dulce, stafide, varză de Bruxelles, broccoli, mango, papaya, guava).

Într-un studiu, sa demonstrat că utilizarea de turmeric previne rezistența la chimioterapie. Studiile la șoareci au arătat că curcumina poate încetini creșterea celulelor canceroase. De asemenea, adăugarea de turmeric la alimente în timpul chimioterapiei poate atenua greața și vărsăturile.

Toate modificările dieta trebuie să fie coordonate cu medicul dumneavoastră, în special în timpul chimioterapiei.

Mielom: cauze, semne, etape, speranța de viață, terapia

Mielomul aparține grupului de hemoblastoză paraproteinemică, în care transformarea malignă a celulelor plasmatice este însoțită de supraproducția lor de proteine ​​anormale de imunoglobulină. Boala este relativ rară, cu o medie de 4 persoane la 100 mii din populație. Se crede că bărbații și femeile sunt la fel de sensibile la tumori, dar, potrivit unor surse, femeile se îmbolnăvesc mai des. În plus, există indicii privind un risc mai mare de mielom la negrii din Africa și Statele Unite.

Vârsta medie a pacienților variază între 50 și 70 de ani, adică majoritatea pacienților sunt vârstnici care, pe lângă mielom, au o altă patologie a organelor interne, ceea ce agravează în mod semnificativ prognosticul și limitează utilizarea terapiilor agresive.

Mielomul este o tumoare malignă, dar se înțelege greșit că se numește termenul "cancer", deoarece nu provine din epiteliu, ci din țesutul hematopoietic. Tumora creste in maduva osoasa, iar baza acesteia este formata din celule plasmatice. În mod normal, aceste celule sunt responsabile pentru imunitatea și formarea imunoglobulinelor necesare pentru a combate diferiți agenți infecțioși. Celulele plasmatice provin din limfocite B. Atunci când maturizarea celulelor este tulbure, apare o clonă tumorală, care dă naștere la mielom.

Sub influența factorilor adversi din măduva osoasă există o reproducere crescută a plasmablaștilor și a celulelor plasmatice, care dobândesc capacitatea de a sintetiza proteine ​​anomale - paraproteine. Aceste proteine ​​sunt considerate imunoglobuline, dar ele nu sunt capabile să-și îndeplinească funcțiile de protecție directă, iar cantitatea crescută a acestora determină îngroșarea sângelui și deteriorarea organelor interne.

Rolul diferitelor substanțe biologic active, în special interleukina-6, care este crescut la pacienți, a fost dovedit. Celulele stromale ale măduvei osoase, care realizează o funcție de susținere și nutriție (fibroblaste, macrofage), secretă interleukina-6 în număr mare, ca rezultat al reproducerii active a celulelor tumorale, moartea naturală (apoptoza) este inhibată și tumora crește în mod activ.

Alte interleukine sunt capabile să activeze osteoclastele - celule care distrug țesutul osos, astfel încât leziunile osoase sunt atât de caracteristice mielomului. Fiind sub influența interleukinelor, celulele mielomului obțin un avantaj față de cele sănătoase, deplasându-le și alte germeni de formare a sângelui, conducând la anemie, imunitate afectată, sângerare.

În cursul bolii, distingem în mod condiționat afecțiunile cronice și acute.

  • În stadiul cronic, celulele mielomului nu tind să se înmulțească rapid, iar tumora nu părăsește osul, pacienții se simt bine și, uneori, nu sunt conștienți de debutul creșterii tumorale.
  • Pe măsură ce progresează mielomul, apar mutații suplimentare ale celulelor tumorale, ducând la apariția unor noi grupe de celule plasmatice capabile de divizare rapidă și activă; tumoarea trece dincolo de oase și își începe așezarea activă în organism. Înfrângerea organelor interne și inhibarea germenilor hematopoietici conduc la simptome severe de intoxicare, anemie și imunodeficiență, care fac stadiul acut al bolii și pot duce la decesul pacientului.

Principalele tulburări ale mielomului multiplu sunt patologia oaselor, imunodeficiența și modificările asociate cu sinteza unui număr mare de imunoglobuline anormale. Tumoarea afectează oasele pelvisului, coastelor, coloanei vertebrale, în care au loc procesele de distrugere tisulară. Implicarea rinichilor poate duce la insuficiența lor cronică, ceea ce este destul de tipic pentru pacienții care suferă de mielom.

Cauzele mielomului

Cauzele exacte ale mielomului continuă să fie studiate și un rol semnificativ în acest domeniu aparține cercetării genetice, concepute pentru a găsi gene ale căror mutații pot duce la o tumoare. Astfel, la unii pacienți, sa observat activarea anumitor oncogene, precum și suprimarea genelor supresoare care blochează în mod normal creșterea tumorală.

Există dovezi ale posibilității de creștere a tumorii în timpul contactului prelungit cu produse petroliere, benzen, azbest și rolul radiației ionizante este indicat de creșterea incidenței mielomului la japonezii care au suferit bombardamente atomice.

Printre factorii de risc, oamenii de stiinta nota:

  1. Vârsta veche - majoritatea absolută a pacienților au depășit piatra de vârstă de 70 de ani și doar 1% sunt sub 40 de ani;
  2. Rasă - oamenii negri din Africa suferă de mielom de aproape două ori mai des decât albi, dar cauza acestui fenomen nu a fost stabilită;
  3. Predispoziția familială.

Selectarea tipurilor și etapelor tumorii reflectă nu doar caracteristicile creșterii și prognozei sale, ci determină și regimul de tratament pe care medicul îl va alege. Mielomul poate fi izolat atunci când un situs de creștere a tumorii este localizat în os și pot exista proliferări extra-cerebrale neoplazice și multiple, în care leziunea are o natură generalizată.

Mielomul multiplu este capabil să formeze foci de tumori în diferite oase și organe interne și, în funcție de natura prevalenței, este nodular, difuz și plural-nodular.

Caracteristicile morfologice și biochimice ale celulelor tumorale determină compoziția celulară predominantă a mielomului - plasmacytic, plasmablastic, celulă mică, polimorfică-celulară. Gradul de maturitate al clonelor tumorale afectează rata de creștere a neoplaziei și agresivitatea cursului bolii.

Simptomele clinice, caracteristicile patologiei osoase și tulburările spectrului proteic din sânge determină eliberarea stadiilor clinice ale mielomului:

  1. Prima etapă a mielomului este relativ favorabilă, cu cea mai lungă speranță de viață pentru pacienți, cu condiția să fie un răspuns bun la tratament. Această etapă se caracterizează prin: nivelul hemoglobinei de peste 100g / l, absența leziunilor osoase și, ca rezultat, concentrația normală de calciu în sânge. Tumoarea masei este mică, iar numărul de paraproteine ​​secretate poate fi nesemnificativ.
  2. A doua etapă nu are criterii strict definite și se stabilește atunci când boala nu poate fi atribuită celorlalte două.
  3. A treia etapă reflectă progresia tumorii și are loc o creștere semnificativă a nivelului de calciu din cauza distrugerii osoase, hemoglobina scade la 85 g / l și mai jos, iar masa tumorală în creștere produce o cantitate semnificativă de paraproteine ​​tumorale.

Nivelul unui astfel de indicator, precum creatinina, reflectă gradul de tulburări metabolice și afectarea funcției renale, care afectează prognosticul, prin urmare, în funcție de concentrația sa, fiecare etapă este divizată în etapele A și B, când creatinina este mai mică de 177 mmol / l (A) etapele IB, IIB, IIIB.

Manifestări ale mielomului

Semnele clinice ale mielomului multiplu sunt variate și se potrivesc în diferite sindroame - patologie osoasă, tulburări imune, patologie de coagulare a sângelui, vâscozitate crescută a sângelui etc.

sindroame majore pentru mielom multiplu

Dezvoltarea unei imagini complete a bolii este întotdeauna precedată de o perioadă asimptomatică, care poate dura până la 15 ani, în timp ce pacienții se simt bine, merg la muncă și fac lucruri obișnuite. Doar ESR înalt, apariția inexplicabilă a proteinelor în urină și așa-numitul gradient M în timpul electroforezei proteinelor serice, care indică prezența imunoglobulinelor anormale, pot indica creșterea tumorală.

Pe măsură ce țesutul tumoral crește, boala progresează și apar primele simptome de maladie: slăbiciune, oboseală, amețeli, scădere în greutate și infecții frecvente ale tractului respirator, dureri osoase. Aceste simptome devin greu de pus în schimbări legate de vârstă, astfel încât pacientul este trimis unui specialist care poate face un diagnostic corect pe baza testelor de laborator.

Dăunătorile osoase

Sindromul leziunii osoase este cel mai important loc în clinica mielomului, deoarece neoplazia în ele începe să crească și duce la distrugere. În primul rând, coastele, vertebrele, sternul, oasele pelvine sunt afectate. Astfel de modificări sunt caracteristice tuturor pacienților. Manifestarea clasică a mielomului este prezența durerii, umflarea și fracturile osoase.

Sindromul de durere este experimentat în până la 90% dintre pacienți. Pe masura ce tumoarea creste, durerea devine destul de intensa, odihna patului nu mai aduce ameliorare, iar pacientii au dificultati in mersul pe jos, miscarile membrelor si indoitele. Durerea acută severă poate fi un semn al unei fracturi, pentru apariția căreia chiar o mișcare ușoară sau doar o presare este suficientă. În zona de creștere a tumorii, osul se prăbușește și devine foarte fragil, vertebrele devin aplatizate și supuse fracturilor de compresie, iar pacientul poate prezenta o reducere a creșterii și a nodurilor vizibile ale tumorii pe craniu, coaste și alte oase.

distrugerea oaselor în mielom

Pe fondul lezării osoase de mielom, apare osteoporoză (rărirea țesutului osos), care contribuie, de asemenea, la fracturi patologice.

Anomalii ale sistemului hematopoietic

Deja la debutul mielomului apar tulburări de hematopoieză asociate cu creșterea tumorii din măduva osoasă. La început, semnele clinice pot fi șterse, dar în timp, anemia devine evidentă, simptomele acestora fiind paloare, slăbiciune, dificultăți de respirație. Reprimarea altor germeni de formare a sângelui duce la o deficiență a trombocitelor și a neutrofilelor, astfel încât sindromul hemoragic și complicațiile infecțioase nu sunt mai puțin frecvente la mielom. Semnul clasic al mielomului este ESR accelerată, caracteristică chiar și pentru perioada asimptomatică a bolii.

Proteina patologică

Patologia proteinei este considerată a fi cea mai importantă caracteristică a unei tumori, deoarece mielomul este capabil să producă o cantitate semnificativă de proteină anormală - paraproteine ​​sau proteine ​​Bens-Jones (lanțuri ușoare de imunoglobuline). Cu o creștere semnificativă a concentrației proteinei patologice din ser, apare o scădere a fracțiunilor normale de proteine. Semnele clinice ale acestui sindrom vor fi:

  • Excreția persistentă a proteinelor în urină;
  • Dezvoltarea amiloidoză cu depunerea de amiloid (o proteină care apare în organism numai în timpul patologiei) în organele interne și o încălcare a funcției lor;
  • Sindromul de hiperviscoză este o creștere a vâscozității sângelui datorită creșterii conținutului său de proteine, care se manifestă prin dureri de cap, amorțeală la nivelul extremităților, scăderea vederii, modificări trofice până la gangrena și tendința de sângerare.

Leziuni la rinichi

Leziunile renale la mielom multiplu afecteaza pana la 80% dintre pacienti. Implicarea acestor organe este asociată cu colonizarea acestora de către celulele tumorale, depunerea proteinelor anormale în tubuli, precum și formarea de calcinate în timpul distrugerii osoase. Astfel de modificări conduc la filtrarea deteriorată a urinei, la compactarea organului și la dezvoltarea insuficienței renale cronice (CRF), care cauzează adesea decesul pacienților ("rinichiul mielomului"). CRF apare cu intoxicație severă, greață și vărsături, refuzul de a mânca, agravarea anemiei și rezultatul este coma uremică, atunci când corpul este otrăvit de zgură de azot.

În plus față de sindroamele descrise, pacienții prezintă leziuni grave sistemului nervos în timpul infiltrării creierului și membranelor sale cu celule tumorale, adesea afectate și nervii periferici, apoi slăbiciune, sensibilitate cutanată afectată, durere și chiar paralizie prin comprimarea rădăcinilor spinării.

Distrugerea oaselor și spălarea lor de calciu contribuie nu numai la fracturi, ci și la hipercalcemie, când creșterea calciului în sânge duce la agravarea greaței, vărsăturilor, somnolenței și a conștiinței modificate.

Creșterea tumorii în măduva osoasă provoacă o stare de imunodeficiență, prin urmare, pacienții sunt predispuși la bronșită recurentă, pneumonie, prielonefrită, infecții virale.

Stadiul terminal al mielomului multiplu are loc cu o creștere rapidă a simptomelor de intoxicație, agravarea anemiei, a sindroamelor hemoragice și a imunodeficienței. Pacienții își pierd greutatea, febra, suferă de complicații grave infecțioase. Tranziția mielomului la leucemie acută este posibilă în acest stadiu.

Diagnosticul mielomului

Diagnosticarea mielomului implică o serie de teste de laborator care vă permit să stabiliți un diagnostic precis în primele etape ale bolii. Pacienții cheltuiesc:

  1. Teste sanguine generale și biochimice (hemoglobină, creatinină, calciu, proteine ​​și fracții totale etc.);
  2. Determinarea nivelului fracțiunilor de proteine ​​din sânge;
  3. Un studiu al urinei, în care conținutul de proteine ​​este crescut, poate fi detectat cu lanțuri ușoare de imunoglobuline (proteina Bens-Jones);
  4. Măduva osoasă trepanobiopsy pentru a detecta celulele mielomului și pentru a evalua natura leziunii germenilor de hemopoieză
  5. Raze X, CT, RMN de oase.

Pentru a evalua corect rezultatele studiilor, este important să le comparați cu semnele clinice ale bolii și efectuarea oricărei analize nu va fi suficientă pentru diagnosticarea mielomului.

histologia măduvei osoase: normal (stâng) și mielom (dreapta)

tratament

Tratamentul cu mielom este efectuat de un hematolog într-un spital hematologic și include:

  • Terapie citostatică.
  • Radioterapia.
  • Numirea interferonului alfa2.
  • Tratamentul și prevenirea complicațiilor.
  • Transplantul de măduvă osoasă.

Mielomul este atribuit tumorilor incurabile ale țesutului hematopoietic, dar terapia în timp util permite controlarea tumorii. Se crede că vindecarea este posibilă numai cu succes în transplantul de măduvă osoasă.

Până în prezent, chimioterapia rămâne principala metodă de tratament a mielomului, permițând extinderea duratei de viață a pacienților la 3,5-4 ani. Succesul chimioterapiei este asociat cu dezvoltarea unui grup de medicamente pentru chimioterapie alchilantă (alkeran, ciclofosfamidă), care au fost utilizate în asociere cu prednison de la mijlocul secolului trecut. Prescrierea polimetoterapiei este mai eficientă, dar rata de supraviețuire a pacienților nu crește semnificativ. Dezvoltarea chemoresistenței tumorale la aceste medicamente conduce la o evoluție malignă a bolii și s-au sintetizat în mod fundamental noi medicamente pentru a combate acest fenomen - inductori de apoptoză, inhibitori proteazomi (bortezomib) și imunomodulatori.

Tactica tactica este admisibilă la pacienții cu stadii de boală IA și IIA fără sindrom de durere și risc de fracturi osoase, cu condiția ca compoziția sângelui să fie monitorizată constant, dar în cazul semnelor de progresie tumorală, citostaticele sunt obligatorii.

Indicatiile pentru chimioterapie includ:

  1. Hipercalcemie (creșterea concentrației serice a calciului);
  2. anemie;
  3. Semne de leziuni renale;
  4. Implicarea osoasă;
  5. Dezvoltarea hiperviscozelor și a sindroamelor hemoragice;
  6. amiloidoza;
  7. Infecții complicate.

Combinația dintre alkeran (melfalan) și prednisolon (M + R), care inhibă proliferarea celulelor tumorale și reduce producția de paraproteine, a fost recunoscută ca tratamentul principal pentru mielom. În cazul tumorilor rezistente, precum și a cursului inițial sever malign al bolii, polihemoterapia este posibilă atunci când vincristina, adriablastina, doxorubicina sunt prescrise în continuare în conformitate cu protocoalele de policemoterapie dezvoltate. Schema M + P este administrată în cicluri la fiecare 4 săptămâni, iar atunci când apar semne de insuficiență renală, alkeranul este înlocuit cu ciclofosfamidă.

Programul specific de tratament citostatic este ales de către medic, pe baza caracteristicilor cursului bolii, stării și vârstei pacientului, sensibilității tumorii la anumite medicamente.

Eficacitatea tratamentului este evidențiată de:

  • Nivel stabil sau crescut al hemoglobinei (nu mai mic de 90 g / l);
  • Albumină serică de peste 30 g / l;
  • Nivel normal de calciu în sânge;
  • Lipsa progresiei distrugerii osoase.

Utilizarea unui astfel de medicament ca talidomida, prezintă rezultate bune în mielom, în special în forme rezistente. Thalidomida inhibă angiogeneza (dezvoltarea vaselor tumorale), sporește răspunsul imun împotriva celulelor tumorale, provoacă moartea celulelor plasmatice maligne. Combinația de talidomidă cu schemele standard de terapie citostatică oferă un efect bun și permite, în unele cazuri, evitarea administrării pe termen lung a medicamentelor chimioterapice, pline de tromboză la locul instalării cateterului venos. În plus față de talidomidă, un medicament din cartilajul rechinului (neovastal), care este de asemenea prescris pentru mielom, poate inhiba angiogeneza într-o tumoare.

Pacienții cu vârsta sub 55-60 de ani sunt considerați cel mai bun comportament al chimioterapiei, urmată de transplantul propriilor lor celule stem periferice. Această abordare crește speranța medie de viață de până la cinci ani, iar remiterea completă este posibilă la 20% dintre pacienți.

Administrarea alfa2-interferonului în doze mari se efectuează atunci când pacientul intră într-o stare de remisiune și servește ca o componentă a terapiei de întreținere timp de mai mulți ani.

Video: prelegere privind tratamentul mielomului multiplu

Radioterapia nu are nici o semnificație independentă în această patologie, dar este folosită la înfrângerea oaselor cu focare mari de distrugere a țesutului osos, sindrom de durere severă și mielom solitar. Doza totală de radiații nu este de obicei mai mare de 2500-4000 Gy.

Tratamentul și prevenirea complicațiilor includ:

  1. Terapia antibiotică cu medicamente cu spectru larg pentru complicații infecțioase;
  2. Corectarea funcției renale în caz de insuficiență (dietă, diuretice, plasmefereză și hemosorbție, în cazuri severe - hemodializă pe aparatul "rinichi artificial");
  3. Normalizarea nivelurilor de calciu (diuretice forțate diuretic, glucocorticoizi, calcitrin);
  4. Utilizarea eritropoietinei, transfuzia componentelor sanguine cu anemie severă și sindromul hemoragic;
  5. Terapia de detoxifiere cu administrarea intravenoasă a soluțiilor medicinale și ameliorarea adecvată a durerii;
  6. În patologia osoasă se utilizează calcitrin, steroizi anabolizanți, preparate din grupul de biofosfonați (clodronat, zometa), care reduc procesele distructive ale oaselor și previn fracturile lor. Atunci când apar fracturi, este arătată osteosinteza, tracțiunea, eventual tratamentul chirurgical, terapia cu exerciții fizice este obligatorie și radiația locală poate fi folosită ca măsură preventivă la locul de fractură dorit;
  7. În cazul sindromului sever de hiperviscoză și patologiei rinichilor, datorită circulației unei cantități semnificative de paraproteină tumorală, pacienții suferă hemoroizii și plasmefereze, ajutând la îndepărtarea moleculelor de proteine ​​mari din sânge.

Transplantul de măduvă osoasă nu a găsit încă o utilizare pe scară largă pentru mielom, deoarece riscul de complicații este încă ridicat, în special la pacienții cu vârste mai mari de 40-50 de ani. Mai des, se efectuează transplanturi de celule stem luate de la pacient sau de la donator. Introducerea celulelor stem donatoare poate duce chiar la o vindecare completă a mielomului, dar acest fenomen se întâmplă foarte rar datorită toxicității ridicate a chimioterapiei, administrată la dozele maxime posibile.

Tratamentul chirurgical al mielomului este utilizat rar, în special în formele localizate ale bolii, atunci când masa tumorală comprimă organele vitale, rădăcinile nervoase și vasele de sânge. Posibile tratamente chirurgicale în cazul leziunilor spinale, menite să elimine compresia măduvei spinării în timpul fracturilor de compresie vertebrală.

Speranța de viață în timpul chimioterapiei la pacienții sensibili este de până la 4 ani, dar formele rezistente ale tumorii o reduc la un an sau mai puțin. Cea mai lungă speranță de viață este observată în etapa IA - 61 luni, iar la IIIB nu este mai mare de 15 luni. În cazul chimioterapiei prelungite, sunt posibile nu numai complicațiile asociate cu efectele toxice ale medicamentelor, ci și dezvoltarea rezistenței secundare a tumorii la tratament și transformarea sa în leucemie acută.

În general, prognosticul este determinat de forma mielomului, de răspunsul său la tratament, de vârsta pacientului și de prezența comorbidităților, dar este întotdeauna gravă și rămâne nesatisfăcătoare în majoritatea cazurilor. Vindecarea este rară și complicațiile severe cum ar fi sepsisul, sângerarea, insuficiența renală, amiloidoza și lezarea toxică a organelor interne prin utilizarea citostaticelor conduc în majoritatea cazurilor la un rezultat fatal.

mielom

Mielul este o boală de natură limfoproliferativă, substratul său morfologic fiind celulele plasmatice care produc imunoglobulină monoclonală. Mielomul sau boala multiplă sunt considerate a fi o boală malignă de grad scăzut al sistemului limfatic. Pentru prima dată în țara noastră, boala a fost descrisă în 1949 de G. A. Alekseev.

Mielomul este de aproximativ 1% dintre toate cancerele maligne, iar printre hemoblastoză - 10%. În plus, oamenii din rasa neagră sunt bolnavi mult mai des decât alții, deși boala apare în rândul tuturor raselor. Mielomul afectează în principal persoanele după patruzeci de ani.

Astăzi, această boală este deseori menționată ca plasmocitom sau mielom multiplu. Acest concept include procesul tumoral diseminat al sistemului limfocitelor B, care constă în celule plasmatice regenerate. mielomul multiplu se bazează pe dezvoltarea celor mai importante caracteristici, cum ar fi de laborator si clinice, precum și complicații, care includ infiltrarea de celule de mielom in maduva osoasa si formarea celulelor canceroase o cantitate semnificativa de paraproteinelor, care sunt imunoglobuline inferioare. În plus, există o scădere a sintezei imunoglobulinelor convenționale.

Afecțiunile cauzate de boala mielomului

În prezent, etiologia mielomului multiplu nu este încă clară. Cu toate acestea, sa demonstrat că boala mielomului se dezvoltă ca urmare a radiației ionizante, care este considerată a fi un factor presupus în implicarea etiologică în apariția acestei boli. Ig aparțin majorității globulinelor, care sunt produse de celulele plasmatice maligne după stimularea antigenică. Orice astfel de celulă poate sintetiza un singur epitop cu un lanț ușor lambda sau kappa.

Sinteza necontrolată a proteinelor M monoclonale conduce la transformările tumorale ale celulelor progenitoare individuale. Se crede că mielomul produce aceste celule, care pot fi celule stem polipotante. Această boală este caracterizată prin multiple tulburări cromozomiale, cum ar fi monozomia cromozomului al treisprezecelea, trisomia cromozomilor al treilea, al cincilea, al șaptelea, al nouălea, al unsprezecelea, al cincisprezecelea și al nouăsprezecelea. Foarte des, încălcările apar în structura primului cromozom, care nu are un defect specific.

Din modificările tumorale ale celulelor progenitoare până la simptomele clinice, etapa caracteristică durează douăzeci și, uneori, treizeci de ani. O celulă plasmatică care a suferit o afecțiune malignă poate penetra rinichii, țesutul osos și poate forma simptomele mielomului sub forma unui proces comun al tumorilor multifocale. În unele cazuri, celulele maligne se divizează și se înmulțesc la nivel local, ceea ce dă naștere dezvoltării de plasmacytomaze solitare. Aceste tumori se formează ca rezultat al secreției de proteină M, care devine ulterior cauza producerii unei imagini clinice clare a mielomului.

Factorul etiologic în formarea mielomului este asociat cu proliferarea naturii patologice a celulelor plasmatice. Acest proces apare în principal în măduva osoasă și uneori în leziunile leziunilor extramedulare. Studiile pe animale confirmă faptul că factorii de mediu și genetici sunt implicați în dezvoltarea celulelor plasmatice din plasmă. Dar rolul acestor factori la om nu a fost încă dovedit. Există, de asemenea, informații despre cazurile de mielom familial, însă nu există nici o dovadă precisă a susceptibilității sale la nivel genetic la om.

Astfel, în etiologia mielomului multiplu, rolul a doi factori este asumat. De regulă, este o radiație ionizantă și mutații în celulele precursoare.

Simptome ale bolii mielomului

Pentru clinicieni, mielomul multiplu ridică multe provocări cu numeroasele sale manifestări. Simptomatologia bolii este împărțită condițional în manifestări, care, de regulă, sunt asociate cu localizarea tumorii, precum și cu expunerea la produsele celulelor maligne. Acestea sunt metaboliți și imunoglobuline cu proprietăți monoclonale.

La 70%, primul simptom al mielomului este durerea osoasă, caracterizată printr-un debut local și acut cauzat de un prejudiciu mic, dar fără fracturi. De regulă, durerea migrează prin corp, poate deranja uneori pacientul pe timp de noapte și poate apărea după o schimbare a poziției corpului. Foarte des, durerea poate apărea în zona toracică, totuși, leziunile pot afecta oasele pelvine și tubulare.

Formarea durerii în articulații vorbește despre amiloidoză. Pentru o anumită etapă a bolii se caracterizează prin apariția obligatorie a anemiei, rezultând o slăbiciune caracteristică și o oboseală care apare rapid.

Mielomul este foarte rar caracterizat prin simptome precum pierderea în greutate și febra. Cu toate acestea, aceste simptome apar cu severitate avansată, precum și după adăugarea infecției. 7% dintre pacienți prezintă sângerări ca o complicație a mielomului multiplu. La debutul bolii, este detectată hipercalcemia, care este cauzată de vărsături, constipație, sete, poliurie, cu adăugarea de confuzie și uneori chiar de comă. Mielomul poate începe cu insuficiența renală, care intră foarte rapid în oligurie și are nevoie de hemodializă imediată.

Schimbările fizice pot fi minime la debutul bolii. Pacienții au paloare a pielii și insuficiență cardiacă, ca urmare a unei cantități mici de măduvă osoasă. În zonele cu ostioliză, palparea este determinată de suprafața osoasă și dureroasă a oaselor. După stoarcerea măduvei spinării sau a nervilor datorită fracturilor sau distrugerii coloanei vertebrale, precum și a diferitelor depozite în afara oaselor, sciatică, paraplegie, motilitatea este ruptă și se pierde controlul asupra sfincterilor. Hepatosplenomegalia cu o creștere moderată a ficatului la 26% este foarte rară.

Destul de des, leziunile osoase sunt detectate la momentul dezvoltării imaginii clinice. Bazat pe radiografie în 80% din mielom afectează țesutul osos. Deformarea oaselor conduce la osteoporoză de natură generalizată, osteoliză cu focare unică sau multiplă, fracturi specifice, precum și daune care pot afecta și țesuturile moi din apropiere. Cele mai mici leziuni provoacă diverse fracturi. De asemenea, oasele pelvine și craniului, vertebrele și coastele sunt adesea afectate. Odată cu înfrângerea mielomului mandibulei, fractura se produce în procesul de a mânca.

Una dintre complicațiile periculoase ale bolii este o încălcare a rinichilor. Această disfuncție este detectată la jumătate dintre pacienți în momentul efectuării diagnosticului de mielom multiplu și este o cauză fundamentală în rezultatul letal al pacienților. Funcția de rinichi este unul dintre cei mai importanți factori unici care determină prognosticul mielomului multiplu. În centrul acestor tulburări ale rinichilor se pot afla diferite mecanisme care duc la apariția insuficienței renale în sindromul acut sau cronic, sindromul nefrotic sau cauza sindromului Fanconi. Și, în plus, simptomele apar sub formă de hiperuricemie, hipercalcemie și formarea crescută a vâscozității sângelui. Nivelul seric de calciu crește, iar poliuria și vărsăturile duc la pierderea apei.

Mielomul multiplu este caracterizat prin leziuni ale sistemului nervos, ca urmare a pătrunderii procesului patologic în țepii neuronale sau a măduvei spinării, precum și ca urmare a hipercalcemiei sau vâscozitatea sângelui. Uneori puteți vedea simptomele de polineuropatie ca rezultat al amiloidoză. În aproape 30% există o stare de compresie a măduvei spinării și o leziune a coastei de cai. Radiculopatia se dezvoltă după răspândirea procesului patologic de la vertebre la spațiile extradurale. Foarte des există dureri de spate caracteristice care precedă paraplegia. Ca urmare a compresiei, apare slăbiciune a mușchilor, sensibilitatea este pierdută, urinarea este perturbată, ceea ce duce la pareză.

Cel mai adesea, mielomul este localizat în piept, care poate fi determinat prin examinarea cu raze X și tomografice.

Neuropatia localizării periferice este foarte rară. Și dacă amiloidoza se alătură, sindromul de tunel carpian se dezvoltă. De asemenea, puteți găsi neuropatia proprietăților senzorimotorii periferice sub formă de ciorapi, mănuși. Aceasta poate apărea în absența depozitelor de tip amiloid; apar pe fundalul leziunilor solitare sau al focilor multipli de mielom multiplu. Există o legătură clară între neuropatia și modificările osteosclerotice, precum și policitemia, pigmentarea pielii și îngroșarea falangelor degetelor. În aceste momente, proteina din lichidul cefalorahidian crește. Datorită înfrângerii mielomului, oasele craniului dezvoltă paralizia nervilor diviziunilor craniene, iar atunci când oasele orbitale sunt deteriorate, funcțiile nervilor oculomotori și optici sunt deranjați, urmată de oftalmoplegia.

La 10% dintre pacienții cu mielom se observă sindromul de macroglobulinemie. Este un sindrom de vâscozitate crescută care provoacă sângerări din nas și gingii. De asemenea, pacienții își pierd adesea vederea, iar cel mai constant simptom al bolii este retinopatia. Se caracterizează prin hemoragii de natură în flăcări, vene care sunt dilatate și înclinate, tromboză venoasă retiniană, edem al nervului optic. Simptomele neurologice sunt foarte bogate. Poate începe să fie somnolență, durere în cap sau amețeli și apoi să intre în astfel de stări ca pierderea conștiinței și a comă.

La 20% există hipercalcemie, care apare în timpul resorbției osoase de către osteoclaste. Acest lucru se manifestă prin lipsa apetitului, stomacul supărat sub formă de greață, vărsături și constipație. Mult mai târziu, apare o stare de confuzie somnoros, transformându-se într-o stare de comă. Se dezvoltă polidipsia și poliuria și apoi se depune calciu în rinichi, corpul devine deshidratat, ceea ce provoacă insuficiență renală.

La 15% cu boala melohmă, apare o complicație sub formă de sângerare.

Foarte des, mielomul multiplu reduce capacitatea de a rezista la infecții. Aproape jumătate dintre pacienții aflați în diferite stadii ale bolii dezvoltă o formă severă de complicații infecțioase, care cauzează decese frecvente. Cele mai frecvente infecții sunt tractul urinar și sistemul respirator, al căror agenți cauzali includ N. influenzae, pneumococcus, meningococcus, bacteriile intestinale și virusul herpesului.

Mielomul de etapă

În prezent, sistemul recunoscut de stadializare de către S. Salmon și B. Durie, care se bazează pe dependența masei de celule maligne cu indicatori de laborator și proprietăți clinice, precum și predicția mielomului.

În prezent, există un alt sistem care se bazează pe determinarea parametrilor cum ar fi β2-microglobulina și albumina serică. Primul, în acest caz, este o proteină cu greutate moleculară mică, care este produsă de celulele nucleare și excretată în urină. Albuminul seric este caracterizat printr-un conținut indirect de IL-6 activator osteoclastic și factor de creștere. Același sistem de etape în mielom multiplu este propus de IMWG, care este un grup internațional în studiul acestei boli.

Când se utilizează clasificarea mielomului pentru proprietățile imunochemice, există cinci forme ale bolii: Bens-Jones, A, E, G și D. Printre formele rare se poate distinge mielomul ne-secretor și M-mielomul. Mielomul G se găsește în 50%, în mielom A în 25%, în mielom D în 1%, restul fiind găsit într-un raport nesemnificativ și destul de rar.

Stadiul mielomului multiplu depinde de masa leziunii tumorale în sine. Prin urmare, pentru această boală patologică se caracterizează prin trei etape ale bolii. Masa celulelor tumorale de până la 0,7 mg / m2 (scăzută) este caracteristică pentru prima etapă a mielomului, de la 0,7 până la 1,3 mg / m2 (mediu) - a doua etapă, mai mare de 1,3 mg / m2 (înaltă) - a treia etapă.

Diagnosticul bolii mielomice

Pentru diagnostic se folosesc trei criterii principale. Ca o regulă, în primul rând, este necesar să se identifice celulele plasmatice clonale, folosind mielograma și tumora celulară plasmă în timpul biopsiei materialului din focalizarea afectată. În al doilea rând, determinați lg monoclonal în ser și urină. În al treilea rând, se detectează semne de afectare a țesuturilor și organelor care sunt asociate cu mielomul: hipercalcemie, insuficiență renală, anemie, osteoporoză sau focare de liză în oase.

La diagnosticarea mielomului multiplu, un rol special aparține leziunii tumorale cu celule plasmatice existente. Acest lucru vă permite să identificați pacienții cu boala într-o formă activă sau simptomatică.

Pentru diagnosticul de mielom multiplu este utilizat de examinare cu raze X a oaselor craniului, claviculă, sternului, omoplati, coaste, toate partile ale coloanei vertebrale, pelvis, șold și umăr oasele, precum și alte părți ale scheletului indicat ca punct de vedere clinic. Testele sanguine biochimice pot determina proteinele totale, albumina, calciu, creatinina, acidul uric, fosfataza alcalina, LDH, transaminaza si bilirubina. În general, un număr de sânge este calculat prin numărul de leucocite și numărul de trombocite. Imunodifuzia radiologică permite determinarea nivelului imunoglobulinelor din sânge. Electroforeza folosită pentru a detecta densitometria.

De asemenea, colectați urină pentru analiza generală și Zimnitsky, pentru a determina pierderea de proteine ​​în urina zilnică. De asemenea, ele dezvăluie nivelul paraproteinei utilizând imunofixarea proteinelor și electroforeza.

De asemenea, ele utilizează metode suplimentare de diagnostic, cum ar fi RMN-ul întregului coloanei vertebrale, studiile citogenetice, imunofenotiparea celulelor canceroase.

Tratamentul cu mielom

În prima etapă (A), cu o formă lentă de mielom, tratamentul nu necesită tratament imediat. Numai cu aparitia paraproteinelor a crescut, hemoragic și sindroame hipervâscos, cu progresia naturii osteolitică a leziunilor, cum ar fi dureri osoase, compresia măduvei spinării și a măduvei spinării, fracturi patologice, hipercalcemie, afectarea funcției renale, amiloidoza, sindromul de anemie, și complicații, cum ar fi infecțiile, Start numirea unui tratament specific.

Când compresia creierului la canal si kyphoplasty spinal laminectomie efectuate in Dexametazonă tratament, iradiere locală și fracturi patologice aplică fixare ortopedice.

Metoda de radioterapie pentru mielom multiplu este considerată un tratament paliativ al leziunilor localizate la nivel local, în special dacă se exprimă sindromul durerii. Dozele de iradiere variază între 20 și 24 Gy în două săptămâni în cinci până la șapte sesiuni. Pentru terapia plasmacistului solitar, este prescrisă o doză totală de 35 până la 50 Gy. Practic, expunerea la radiații este folosită pentru a trata oasele afectate ale craniului în zona feței și a bazei.

Principala metodă de tratament pentru pacienții cu boală mielomică este polihemoterapia care utilizează agenți specifici ciclonului, în special agenți de alchilare, cum ar fi ciclofosfamidă, melphalan, cu sprijinul corticosteroizilor. De asemenea, este important să se ia în considerare faptul că toate medicamentele de alchilare pot determina apariția sindromului mielodispastic sau a unei forme acute de leucemie mieloidă. În plus, efectele toxice acumulate asupra măduvei osoase care afectează producția de celule stem pot interfera cu transplanturile autologe.

Cele mai frecvent utilizate scheme de chimioterapie sunt protocolul M 2, alternativ cu VMCP / VBAP și AB / CM. Cu toate acestea, tratamentul tradițional al mielomului Alkeran și Prednisolone, precum și al schemelor de polimetoterapie nu depășește 5% în obținerea remisiunii absolute și a dispariției paraproteinei în urină și sânge.

In tratamentul mielomului multiplu pervichnorezistentnoy natura refractar în formă și recurență, precum și în insuficiența renală sau pentru a realiza rapid efectul tratamentului, au fost aplicate pe scară largă, timp de patru zile Vincristine, doxorubicin, și Dexametazonă folosind ceasul administrării medicamentului. Același regim se utilizează pentru trei până la patru cursuri ca o terapie cytoreductivă preliminară înainte de numirea chimioterapiei cu doze mari (Melphalan 150-200 mg / m2). Apoi se efectuează transplantul de celule stem.

Monoterapia pulsului cu corticosteroizi în doze mari, cum ar fi Dexametazona, este foarte eficientă astăzi. Acest lucru este deosebit de eficient în hemocitopenia, epuizarea măduvei osoase și fenomenul insuficienței renale.

Pentru tratamentul mielomului de tip avansat, se utilizează policeminotemia cu Cisplastin: DT-PACE, EDAP și DCEP.

De-a lungul ultimelor decenii, Thalidomide a câștigat o recunoaștere din ce în ce mai mare ca medicament de salvare. Baza mecanismului său de acțiune este inhibarea angiogenezei patologice. Există, de asemenea, dovezi ale combinației reușite de talidomidă cu regimurile de polimetoterapie, Melphalan și Dexamethasone. Prin urmare, o astfel de combinație în doze mari poate înlocui cu succes VAD înainte de un transplant autolog. În plus, nu este nevoie de tratament pe termen lung cu injecții zilnice pentru a evita tromboza. Ca regulă, talidomida este tolerată de pacienți în siguranță. Constipația, somnolența și neuropatia periferică sunt cele mai frecvente. Dar derivații acestui medicament nu au efecte secundare, cu excepția mielosupresiei.

Printre medicamentele anti-angiogenice în tratamentul mielomului multiplu, este izolat un medicament bazat pe cartilajul rechinului. Se utilizează în formă purificată și inhibă angiogeneza cancerului.

Inhibitorul Borasomiba este, de asemenea, utilizat ca tratament pentru această boală severă și complexă. Acest medicament inhibă direct proliferarea și induce apoptoza în celulele maligne. De asemenea, nu permite procese de interacțiune între celulele mielomului și micromediul, inhibă adeziunea moleculară pe suprafața celulei.

Un medicament eficient în tratamentul mielomului multiplu este trioxidul de arsenic. In plus fata de distrugerea celulelor tumorale, stimuleaza moleculele care sunt localizate pe celulele mielomului, ceea ce le ajuta sa-si recunoasca sistemul imunitar.

Terapia cu doze mari urmată de transplantul de celule stem este utilizată în principal pentru tratamentul pacienților cu vârsta sub 65 de ani, cu forme primare și recurente ale bolii.

Atunci când se planifică terapie cu doze mari, se preferă administrarea dexametazonă, schemele de polimetoterapie și regimul VAD cu Cisplastin. Toate aceste manipulări pot fi combinate cu talidomidă sau preparate derivate.

Unii oameni de știință medicale 41% remisiune absolută și 42% - remisie parțială după aplicarea tratamentului totală care cuprinde excelent polichimioterapeutic regimuri de inducție (EDAP și VAD), tandem mare doza de tratament cu transferul și terapia de menținere interferon până recidivă.

Mielul este o boală tumorală în care celulele în creștere au o fracțiune mică, adică cantitatea lor minoră este în ciclul celular. De aceea, pentru o lungă perioadă de timp (mai mulți ani) se folosește Interferon, care sprijină corpul la atingerea remisiunii.

Pentru tratamentul profilactic al mielomului cu osteoporoză sistemică și leziunile osteolitice clodronat aplicate intravenos sau pe cale orală, și acid Pamidronat zoledronic, care poate inhiba hiperactivitate osteoclast maligne și îmbătrânirea lor. După o utilizare prelungită a acestor medicamente timp de mai mult de un an, oasele încetează să mai fie supuse resorbției, scăderea durerii osoase, scăderea fracturilor și hipercalcemiei.

Bisfosfonații sunt indicați în tratamentul mielomului la toți pacienții, în special cei care au leziuni ale osului litimatic, cu semne de osteoporoză și durere osoasă. Dar durata unui astfel de tratament nu a fost încă stabilită. Există, de asemenea, dovezi că bifosfonații nu numai că inhibă osteoclastele, dar au și efecte antitumorale direct asupra celulelor unei boli maligne. De asemenea, trebuie să vă amintiți întotdeauna că bifosfonații pot avea un efect nefrotic.

Pentru tratamentul multor pacienți cu mielom, se utilizează pe scară largă hemosorbția și plasmafereza, în special cu sindromul hiperviscoză, insuficiența renală și un nivel destul de ridicat de paraproteină în sânge. În terapia cu hipercalcemie, în plus față de medicamentele cu corticosteroizi, se utilizează hidratarea și apoi se prescriu diuretice și administrarea imediată intravenoasă a bifosfonaților.

De asemenea, pentru pacienții cu mielom sunt prescrise transfuzii de substituție ale masei eritrocitare și preparatelor de eritropoietină pentru anemie.

Prognoza mielomului

Metodele moderne de tratament prelungesc durata vieții pacienților cu mielom, în principal până la patru ani, în loc de unul sau doi ani, fără tratament adecvat.

Ca regulă, speranța de viață a pacienților depinde de sensibilitatea la tratamentul chimioterapeutic cu medicamente citotoxice. Pacienții cu recăderi primare după tratament au supraviețuit în medie de cel puțin un an. Dar, cu o terapie prelungită cu citostatice, cazurile de dezvoltare a formelor acute de leucemie devin mai frecvente la 5%, când această boală nu apare practic la pacienții care nu au fost supuși tratamentului.

Desigur, speranța de viață a multor pacienți depinde de stadiul bolii la care a fost diagnosticat mielomul. În plus, speranța de viață este influențată de trei factori majori, cum ar fi nivelul ureei și hemoglobinei din sânge, precum și simptomele clinice ale pacientului.

Cauzele morții pot fi procesele progresive ale mielomului, infecția sângelui (sepsis), insuficiența renală și, uneori, infarctul miocardic și accidentul vascular cerebral.

Despre Noi

Metastazele sunt cele mai insidioase lucruri în diagnosticarea cancerului pulmonar, când încep să se răspândească aproape în întregul corp.