mielom

Mielomul este o tumoare a sistemului limfocitelor B (celule care îndeplinesc funcțiile sistemului imunitar).

Mielomul (mielomul multiplu) se caracterizează prin degenerarea tumorală a celulelor plasmatice. Boala apare de obicei la vârstnici, cazurile de boală înainte de vârsta de 40 de ani sunt rare. Oamenii se îmbolnăvesc mai des.

Cauzele bolii sunt necunoscute.

Manifestări ale mielomului multiplu

Mielomul poate fi asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp, însoțit doar de o creștere a ESR în numărul total de sânge. În viitor, există slăbiciune, pierdere în greutate, durere în oase. Afecțiunile externe pot fi cauzate de leziuni osoase, imunitate afectată, modificări ale rinichilor, anemie și vâscozitate crescută a sângelui.

Durerea osoasă este cel mai comun semn al mielomului și apare la aproape 70% dintre pacienți. Durerea este localizată în coloane și coaste, apar în special în timpul mișcării. Continuarea durerilor localizate indică de obicei fracturi. Distrugerea osului în mielom se datorează creșterii clonei tumorale. Distrugerea oaselor duce la mobilizarea calciului din oase și la dezvoltarea complicațiilor (greață, vărsături, somnolență, comă). Stabilirea vertebrelor determină apariția semnelor de compresiune a măduvei spinării. Pe radiografii se detectează focare de țesut osos sau osteoporoză generală.

Un semn comun al mielomului multiplu este susceptibilitatea pacienților la infecții datorită nivelurilor reduse ale sistemului imunitar. Afecțiunile renale sunt observate la mai mult de jumătate dintre pacienți.

Creșterea vâscozității sângelui cauzează simptome neurologice: dureri de cap, oboseală, vedere încețoșată, afectarea retinei. La unii pacienți există bule de gâscă, amorțeală, furnicături la nivelul mâinilor și picioarelor.

În stadiul inițial al bolii, modificările sangvine pot fi absente, dar odată cu dezvoltarea procesului, 70% dintre pacienți dezvoltă anemie progresivă asociată cu înlocuirea măduvei osoase cu celule tumorale și suprimarea formării sângelui cu factori tumorali. Uneori, anemia este manifestarea inițială și principală a bolii.

Semnul clasic al mielomului multiplu este, de asemenea, o creștere accentuată și stabilă a ESR, uneori până la 80-90 mm / h. Numărul leucocitelor și al leucocitelor variază foarte mult, imaginea extinsă a bolii este posibilă pentru a reduce numărul de leucocite (neutrofile), uneori în celulele de mielom din sânge pot fi detectate.

diagnosticare

Imaginea citologică a punctatei măduvei osoase este caracterizată prin prezența a mai mult de 10% din celulele plasmatice (mielomul), distinse de o mare varietate de trăsături structurale; Celulele atipice de tip plasmablast sunt cele mai specifice pentru mielom.

Triada clasică de simptome de mielom este plasmacitomul măduvei osoase (mai mult de 10%), componenta M serică sau urinară și leziunile osteolitice. Diagnosticul poate fi considerat fiabil în identificarea primelor două simptome.

Modificările radiologice în oase sunt de o importanță suplimentară. Excepția este mielomul extramedular, în care țesutul limfoid al nazofaringelor și sinusurile paranazale este adesea implicat în proces.

Tratamentul mielomului multiplu

Alegerea tratamentului și a volumului acestuia depinde de etapa (extinderea) procesului. La 10% dintre pacienții cu mielom, sa înregistrat o evoluție lentă a bolii pe parcursul mai multor ani, rareori necesitând terapie antitumorală. Pacienții cu plasmacitom solitar și mielom extramedular au radioterapie locală eficientă. La pacienții cu stadiile 1A și 11A se recomandă o tactică de așteptare, deoarece în unele dintre ele este posibilă o formă înceată a bolii.

Cu semne de creștere a masei tumorale (apariția durerii, anemiei), numirea citostatică este necesară. Trebuie să se aplice un tratament standard

  • melfalan (8 mg / m2),
  • ciclofosfamidă (200 mg / m2 pe zi),
  • Clorbutină (8 mg / m2 pe zi) în asociere cu prednison (25-60 mg / m2 pe zi) timp de 4-7 zile la fiecare 4-6 săptămâni.

Efectul utilizării acestor medicamente este aproximativ același, eventual dezvoltarea rezistenței încrucișate. Cu sensibilitate la tratament, o scădere a durerii osoase, o scădere a concentrațiilor de calciu din sânge, o creștere a nivelului hemoglobinei din sânge sunt de obicei observate; Scăderea nivelului componentei serice M apare la 4-6 săptămâni după începerea tratamentului proporțional cu scăderea masei tumorale. Nu există un consens cu privire la calendarul tratamentului, dar, de regulă, acesta continuă timp de cel puțin 1-2 ani, sub rezerva eficacității.

În plus față de terapia citostatică, efectuați un tratament care vizează prevenirea complicațiilor. Pentru a reduce și a preveni creșterea nivelului de calciu din sânge, glucocorticoizii se utilizează în combinație cu consumul de alcool greu. Vitamina D, calciu și androgeni sunt prescrise pentru a reduce osteoporoza, iar alopurinolul este recomandat pentru prevenirea leziunilor renale, cu regim alimentar adecvat. În cazul insuficienței renale acute, se utilizează plasmafereza împreună cu hemodializa. Plasmafereza poate fi medicamentul de alegere pentru sindromul de vâscozitate crescută a sângelui. Durerea severă în oase poate fi redusă prin radioterapie.

perspectivă

Tratamentul moderat prelungește durata de viață a pacienților cu mielom cu o medie de până la 4 ani în loc de 1-2 ani fără tratament. Speranța de viață depinde în mare măsură de sensibilitatea la tratamentul cu medicamente citotoxice, pacienții cu rezistență primară la tratament au o rată medie de supraviețuire mai mică de un an. În cazul tratamentului prelungit cu agenți citotoxici, cazurile de leucemie acută (aproximativ 2-5%) sunt în creștere, și rareori leucemia acută se dezvoltă la pacienții netratați.

Speranța de viață a pacienților depinde de stadiul la care este diagnosticată tumoarea. Cauzele decesului pot fi progresia mielomului, eșec onorabil, sepsis, unii pacienți mor de infarct miocardic, accident vascular cerebral și alte cauze.

mielom

În mielomul multiplu, celulele plasmatice modificate se acumulează în măduva osoasă și în oase, iar formarea de celule sanguine normale și structura țesutului osos sunt afectate.

Ce este mielomul multiplu?

Aceasta este o boală tumorală care apare din celulele sanguine plasmatice (un subtip de leucocite, adică celule albe din sânge). La o persoană sănătoasă, aceste celule sunt implicate în procesele de protecție imună, producând anticorpi. Mielomul este, de asemenea, numit mielom. Uneori puteți auzi despre mielomul oaselor, mielomul coloanei vertebrale, rinichii sau sângele, dar acestea nu sunt exact numele potrivite. Mielul este o boală a sistemului hematopoietic și a oaselor.

Clasificarea mielomului

Boala este eterogenă, puteți selecta următoarele opțiuni:

Gamopatia monoclonală a genezei neclare este un grup de boli în care o cantitate excesivă de limfocite B (aceștia sunt celulele sangvine implicate în reacțiile imune) de un tip (clonă) produc imunoglobuline anormale de diferite clase care se acumulează în diferite organe și le perturbează activitatea suferă rinichi).

limfom limfoplasmacytic (sau limfom non-Hodgkin), în care un număr foarte mare de imunoglobuline clasa M sintetizate afectează ficatul, splina, ganglionii limfatici.

Plasmacitomul este de două tipuri: izolat (afectează numai măduva osoasă și oasele) și extramedulariu (acumularea de celule plasmatice apare în țesuturile moi, de exemplu în amigdalele sau sinusurile). Plasmacitomul izolat al oaselor în unele cazuri devine mielom multiplu, dar nu întotdeauna.

Mielomul multiplu reprezintă până la 90% din toate cazurile de boală și, de obicei, afectează mai multe organe.

asimptomatic (mielomul asimptomatic afinat,

mielom cu anemie, leziuni renale sau osoase, adică cu simptome.

Codul mielomului ICD-10: C90.

Etapele mielomului multiplu

Etapele sunt determinate în funcție de cantitatea de microglobulină beta-2 și de albumină din ser.

Etapa 1 mielom: nivelul microglobulinei beta-2 este mai mic de 3,5 mg / l, iar nivelul albuminei este de 3,5 g / dl sau mai mult.

Mielomul de stadiul 2: microglobulina beta-2 variază între 3,5 mg / l și 5,5 mg / l sau nivelul albuminei este sub 3,5, în timp ce microglobulina beta-2 este sub 3,5.

Mielomul treptat: nivelul microglobulinei beta-2 în ser este mai mare de 5,5 mg / l.

Cauze și patogeneza mielomului multiplu

Cauzele mielomului sunt necunoscute. Există o serie de factori care măresc riscul îmbolnăvirii:

Vârsta. Până la 40 de ani, mielomul aproape că nu se îmbolnăvește, după 70 de ani riscul de a dezvolta boala este în mod semnificativ crescut

Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile

Persoanele cu piele neagră sunt de două ori mai susceptibile de a avea mielom ca europeni sau asiatici.

Gamopatia monoclonală disponibilă. La 1 din 100 de persoane, gamapatia se transformă în mielom multiplu.

Antecedente familiale de mielom sau gamapatie

Patologia imunității (HIV sau utilizarea de medicamente care suprimă imunitatea)

Expunerea la radiații, pesticide, îngrășăminte

În condiții normale, măduva osoasă produce un număr strict definit de limfocite B și celule plasmatice. În mielom, producția lor este în afara controlului, maduva osoasă este umplută cu celule plasmatice anormale, iar formarea globulelor albe din sânge și a globulelor roșii este redusă. În același timp, în loc de anticorpi utili în combaterea infecțiilor, aceste celule produc proteine ​​care pot afecta rinichii.

Simptomele și semnele de mielom multiplu

Semne care vor ajuta la suspectarea mielomului:

Durere în oase, în special în coaste și coloanei vertebrale

Fracturi osoase patologice

Frecvente, cazuri recurente de boli infecțioase

Slăbiciune severă, oboseală constantă

Sângerări din gingii sau nazale, la femei - menstruație grea

Cefalee, amețeli

Greață și vărsături

Diagnosticul mielomului multiplu

Poate fi dificil să se facă un diagnostic, la fel ca în cazul mielomului, nu există o tumoare evidentă care să poată fi observată și, uneori, boala are loc fără simptome.

Diagnosticul mielomului multiplu se face de obicei de un hematolog. În timpul interviului, medicul identifică principalele simptome ale bolii la acest pacient, află dacă există sângerări, dureri în oase, răceli frecvente. Apoi, sunt necesare studii suplimentare pentru a face un diagnostic corect și pentru a determina stadiul bolii.

Un test de sânge pentru mielom indică adesea o creștere a vâscozității sângelui și o creștere a ratei de sedimentare a eritrocitelor (ESR). Numărul de trombocite și eritrocite, hemoglobina, este adesea redus.

În rezultatele testelor de sânge pentru electroliți, nivelurile de calciu sunt adesea ridicate; conform analizei biochimice, cantitatea totală de proteine ​​este crescută, se determină markeri ai disfuncției renale - număr mare de uree, creatinină.

Se efectuează un test de sânge pentru paraproteină pentru a evalua tipul și cantitatea de anticorpi anormali (paraproteine).

În urină, proteina patologică (proteina Bens-Jones), care este lanțul ușor monoclonal imunoglobulină, este adesea identificată.

Radiografiile osoase (craniul, coloana vertebrală, oasele femurale și pelvine) prezintă leziuni caracteristice mielomului.

Debutul măduvei osoase este cel mai precis instrument de diagnosticare. O bucată de măduvă osoasă este luată cu un ac subțire, de obicei o puncție este făcută în regiunea oaselor sternului sau pelvian. Apoi, materialul rezultat este studiat sub microscop în laborator pentru celulele plasmatice degenerate și efectuează un studiu citogenetic pentru a detecta modificările cromozomilor.

Tomografia computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică, scanarea PET poate identifica zonele de afectare a oaselor.

Modalități de tratare a mielomului multiplu

În prezent, se folosesc diferite metode de tratament, în primul rând, terapie medicamentoasă, în care medicamentele sunt utilizate în combinații diferite.

Terapie specifică cu utilizarea medicamentelor (bortezomib, carfilzomib (neregistrat în Rusia), care, datorită efectului asupra sintezei proteinelor, determină decesul celulelor plasmatice.

Terapia cu agenți biologici, cum ar fi talidomida, lenalidomida, pomalidomida, stimulează propriul sistem imunitar de a lupta împotriva celulelor tumorale.

Chimioterapia cu ciclofosfamidă și melfalan, care inhibă creșterea și duc la moartea celulelor tumorale cu creștere rapidă.

Terapia cu corticosteroizi (tratament suplimentar care sporește efectul medicamentelor de bază).

Bifosfonații (pamidronat, acid zoledronic) sunt prescrise pentru a crește densitatea osoasă.

Medicamente analgetice, inclusiv analgezice narcotice, sunt folosite pentru durere severă (o plângere foarte frecventă pentru mielom multiplu), iar metodele chirurgicale și radioterapia sunt folosite pentru a atenua starea pacientului.

Tratamentul chirurgical este necesar, de exemplu, pentru fixarea vertebrelor folosind plăci sau alte dispozitive, deoarece are loc distrugerea țesutului osos, inclusiv a coloanei vertebrale.

După chimioterapie, se efectuează deseori transplanturi de măduvă osoasă, transplantul de celule stem autologe fiind cel mai eficient și mai sigur. Pentru punerea în aplicare a acestei proceduri, a efectuat colectarea de celule stem din măduva osoasă roșie. Apoi este prescris chimioterapia (de obicei, cu doze mari de medicamente anticanceroase), care distruge celulele canceroase. După terminarea ciclului complet de tratament, se efectuează o operație de transplantare a probelor colectate anterior și, ca rezultat, celule normale de măduvă osoasă roșie încep să crească.

Unele forme ale bolii (în primul rând mielomul "afumat") nu necesită tratament urgent și activ. Chimioterapia provoacă efecte secundare severe și, în unele cazuri, complicații, iar efectele asupra evoluției bolii și prognosticul de mielom asimptomatic "mistuitor" sunt discutabile. În astfel de cazuri, efectuați un sondaj periodic și la primele semne ale tratamentului acut începe tratamentul. Planul de studii de control și regularitatea comportamentului acestora este determinat de către medic individual pentru fiecare pacient și este foarte important să se respecte aceste termene și toate recomandările medicului.

Complicații ale mielomului multiplu

Durere severă în oase, care necesită numirea unor analgezice eficiente

Insuficiență renală cu hemodializă

Frecvente boli infecțioase, incl. pneumonie (pneumonie)

Oase de diminuare cu fracturi (fracturi patologice)

Anemia care necesită transfuzii de sânge

Prognoza pentru mielomul multiplu

Cu mielomul "strălucitor", boala nu poate progresa de zeci de ani, dar observarea regulată de către un medic este necesară pentru a observa semnele de activare a procesului în timp; Prognoza).

Supraviețuirea mielomului depinde de vârstă și sănătatea generală. În prezent, prognoza generală a devenit mai optimistă decât acum 10 ani: 77 din 100 de persoane care suferă de mielom vor trăi cel puțin un an, 47 din 100 - cel puțin 5 ani, 33 din 100 - cel puțin 10 ani.

Cauzele de deces în mielomul multiplu

De cele mai multe ori, moartea este cauzată de complicații infecțioase (de exemplu, pneumonie), precum și sângerări fatale (asociate cu scăderea numărului de trombocite și tulburări de sângerare), fracturi osoase, insuficiență renală severă, embolie pulmonară.

Nutriție pentru mielomul multiplu

Dieta pentru mielom ar trebui să fie variată, să conțină o cantitate suficientă de fructe și legume. Recomanda reducerea consumului de dulciuri, conserve și semifabricate gata preparate. O dietă specială poate fi evitată, dar din moment ce mielomul este adesea însoțit de anemie, se recomandă să consumați în mod regulat alimente bogate în fier (carne roșie slabă, ardei dulce, stafide, varză de Bruxelles, broccoli, mango, papaya, guava).

Într-un studiu, sa demonstrat că utilizarea de turmeric previne rezistența la chimioterapie. Studiile la șoareci au arătat că curcumina poate încetini creșterea celulelor canceroase. De asemenea, adăugarea de turmeric la alimente în timpul chimioterapiei poate atenua greața și vărsăturile.

Toate modificările dieta trebuie să fie coordonate cu medicul dumneavoastră, în special în timpul chimioterapiei.

mielom

Dacă progresează bolile de sânge ale mielomului, distrugerea celulelor plasmatice apare în măduva osoasă, care muta și dobândește o formă malignă. Boala aparține leucemiei paraproteinemice, are a doua denumire "Cancerul sângelui". Prin natura sa, se caracterizează printr-un neoplasm tumoral, a cărui mărime crește la fiecare etapă a bolii. Diagnosticul este dificil de tratat, poate duce la o moarte neașteptată.

Ce este mielomul multiplu?

Această afecțiune anormală numită "boala Rustitsky-Kalera" scurtează speranța de viață. În procesul patologic, celulele canceroase intră în circulația sistemică, contribuie la producerea intensivă a imunoglobulinei patologice - paraproteine. Aceste proteine ​​specifice, transformate în amiloide, sunt depozitate în țesuturi și perturbă activitatea unor organe și structuri atât de importante precum rinichii, articulațiile și inima. Starea generală a pacientului depinde de gradul de boală, de numărul de celule maligne. Pentru diagnostic necesită diagnostic diferențial.

Solitar plasmacitom

Celulele cu celule de plasmă de acest tip se disting printr-un singur punct de patologie, care este localizat în măduva osoasă și în ganglionul limfatic. Pentru a face un diagnostic corect de mielom multiplu, este necesar să se efectueze o serie de teste de laborator, pentru a exclude răspândirea focarelor multiple. Când simptomele leziunilor osoase ale mielomului sunt similare, tratamentul depinde de stadiul procesului patologic.

Mielom multiplu

Cu această patologie, mai multe structuri de măduvă osoasă devin o dată foci de patologie, care progresează rapid. Simptomele mielomului multiplu depind de stadiul leziunii, iar pentru claritate, puteți vedea fotografiile tematice de mai jos. Mielomul miocardic afectează țesuturile vertebrelor, scapulele, coastele, aripile iliului și oasele craniului aparținând măduvei osoase. Cu astfel de tumori maligne, rezultatul clinic pentru pacient nu este optimist.

etapă

Mielomul progresiv Bens-Jones la toate stadiile bolii reprezintă o amenințare semnificativă la adresa vieții pacientului, astfel încât diagnosticul în timp util reprezintă 50% din tratamentul cu succes. Medicii disting trei etape ale patologiei mielomului, în care simptomele pronunțate ale bolii cresc și cresc:

  1. Prima etapă. Un exces de calciu predomină în sânge, o concentrație nesemnificativă de paraproteine ​​și proteine ​​în urină, indicele de hemoglobină atinge 100 g / l, există semne de osteoporoză. Centrul unei patologii una, dar progresează.
  2. A doua etapă. Leziunile devin multiple, concentrația de paraproteine ​​și hemoglobină scade, masa țesuturilor canceroase atinge 800 g. Predomină metastazele unice.
  3. A treia etapă. Osteoporoza progresează în oase, există 3 sau mai multe focare în structurile osoase, concentrația de proteine ​​în urină și calciul din sânge este maximizată. Hemoglobina scade patologic la 85 g / l.

motive

Mielomul oaselor progresează spontan, iar medicii nu au reușit să determine etiologia procesului patologic până la capăt. Un lucru este cunoscut - oamenii după expunere la radiații aparțin unui grup de risc. Statisticile raportează că numărul pacienților după expunerea la un astfel de factor patogen a crescut semnificativ. În funcție de rezultatele terapiei pe termen lung, nu este întotdeauna posibilă stabilizarea stării generale a pacientului clinic.

Simptomele mielomului multiplu

Cu leziuni osoase, pacientul dezvoltă mai întâi anemie de etologie inexplicabilă, care nu poate fi corectată nici după o dietă terapeutică. Simptomele caracteristice sunt durerea pronunțată în oase, este posibil apariția unei fracturi patologice. Alte modificări ale bunăstării generale cu progresia mielomului sunt prezentate mai jos:

  • sângerare frecventă;
  • tulburări de coagulare a sângelui, tromboză;
  • imunitate redusă;
  • durere miocardică;
  • proteine ​​crescute în urină;
  • instabilitatea temperaturii;
  • sindrom de insuficiență renală;
  • oboseală crescută;
  • simptome severe de osteoporoză;
  • fracturile spirituale în imagini clinice complicate.

diagnosticare

Deoarece prima dată boala este asimptomatică și nu este diagnosticată în timp util, medicii au identificat deja complicații ale mielomului, suspiciuni de insuficiență renală. Diagnosticul include nu numai o examinare vizuală a pacientului și palparea structurilor osoase moi, dar necesită, de asemenea, examinare clinică. Aceasta este:

  • radiografia pieptului și scheletului pentru a determina numărul de tumori în os;
  • biopsie de aspirație a măduvei osoase pentru a verifica prezența celulelor canceroase în mielom;
  • biopsia trepinei - un studiu al substanței compacte și spongioase preluate din măduva osoasă;
  • mielograma este necesară pentru diagnosticul diferențial, ca metodă informativă invazivă;
  • citogenetic al celulelor plasmatice.

Tratamentul mielomului multiplu

Atunci când se utilizează imagini clinice necomplicate ale metodelor chirurgicale: transplantul de celule stem donatoare sau proprii, chimioterapia cu mare măsurare utilizând citostatice, radioterapia. Hemosorbția și plasmoforeza sunt adecvate pentru sindromul de hiperviscoză, leziuni renale extensive, insuficiență renală. Terapia medicamentoasă cu o durată de câteva luni pentru patologia mielomului include:

  • analgezice pentru a elimina durerea în zona oaselor;
  • antibiotice peniciline pentru recurente procese infecțioase intravenoase și intravenoase;
  • hemostatice pentru tratarea sângerărilor intense: Vikasol, Etamzilat;
  • citostatice pentru reducerea masei tumorale: Melphalan, Cyclophosphamide, Clorbutin;
  • glucocorticoizi în asociere cu consumul de alcool greu pentru a reduce concentrația de calciu în sânge: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
  • imunostimulante care conțin interferon, dacă boala a fost însoțită de o scădere a imunității.

Dacă tumorile maligne cresc, există o presiune crescută asupra organelor vecine și disfuncția lor ulterioară, medicii decid să elimine urgent o astfel de tumoră patogenă prin metode chirurgicale. Rezultatul clinic și complicațiile potențiale după intervenția chirurgicală pot fi cele mai imprevizibile.

Nutriție pentru mielom

Pentru a reduce recurența bolii, tratamentul trebuie să fie în timp util și o dietă trebuie inclusă în schema complexă. A adera la o astfel de nutriție este necesară pe tot parcursul vieții, în special în timpul următoarei exacerbări. Iată recomandările valoroase ale specialiștilor în ceea ce privește dieta plasmacitoză:

  • reducerea la minimum a consumului de proteine ​​- este permisă nu mai mult de 60 g de proteine ​​pe zi;
  • exclude din rația zilnică a unor astfel de alimente, cum ar fi fasole, linte, mazare, carne, pește, nuci, ouă;
  • să nu mănânce alimente, la care pacientul poate dezvolta reacții alergice acute;
  • ia în mod regulat vitamine naturale, aderă la terapia intensivă cu vitamine.

Mielom: cauze, semne, etape, speranța de viață, terapia

Mielomul aparține grupului de hemoblastoză paraproteinemică, în care transformarea malignă a celulelor plasmatice este însoțită de supraproducția lor de proteine ​​anormale de imunoglobulină. Boala este relativ rară, cu o medie de 4 persoane la 100 mii din populație. Se crede că bărbații și femeile sunt la fel de sensibile la tumori, dar, potrivit unor surse, femeile se îmbolnăvesc mai des. În plus, există indicii privind un risc mai mare de mielom la negrii din Africa și Statele Unite.

Vârsta medie a pacienților variază între 50 și 70 de ani, adică majoritatea pacienților sunt vârstnici care, pe lângă mielom, au o altă patologie a organelor interne, ceea ce agravează în mod semnificativ prognosticul și limitează utilizarea terapiilor agresive.

Mielomul este o tumoare malignă, dar se înțelege greșit că se numește termenul "cancer", deoarece nu provine din epiteliu, ci din țesutul hematopoietic. Tumora creste in maduva osoasa, iar baza acesteia este formata din celule plasmatice. În mod normal, aceste celule sunt responsabile pentru imunitatea și formarea imunoglobulinelor necesare pentru a combate diferiți agenți infecțioși. Celulele plasmatice provin din limfocite B. Atunci când maturizarea celulelor este tulbure, apare o clonă tumorală, care dă naștere la mielom.

Sub influența factorilor adversi din măduva osoasă există o reproducere crescută a plasmablaștilor și a celulelor plasmatice, care dobândesc capacitatea de a sintetiza proteine ​​anomale - paraproteine. Aceste proteine ​​sunt considerate imunoglobuline, dar ele nu sunt capabile să-și îndeplinească funcțiile de protecție directă, iar cantitatea crescută a acestora determină îngroșarea sângelui și deteriorarea organelor interne.

Rolul diferitelor substanțe biologic active, în special interleukina-6, care este crescut la pacienți, a fost dovedit. Celulele stromale ale măduvei osoase, care realizează o funcție de susținere și nutriție (fibroblaste, macrofage), secretă interleukina-6 în număr mare, ca rezultat al reproducerii active a celulelor tumorale, moartea naturală (apoptoza) este inhibată și tumora crește în mod activ.

Alte interleukine sunt capabile să activeze osteoclastele - celule care distrug țesutul osos, astfel încât leziunile osoase sunt atât de caracteristice mielomului. Fiind sub influența interleukinelor, celulele mielomului obțin un avantaj față de cele sănătoase, deplasându-le și alte germeni de formare a sângelui, conducând la anemie, imunitate afectată, sângerare.

În cursul bolii, distingem în mod condiționat afecțiunile cronice și acute.

  • În stadiul cronic, celulele mielomului nu tind să se înmulțească rapid, iar tumora nu părăsește osul, pacienții se simt bine și, uneori, nu sunt conștienți de debutul creșterii tumorale.
  • Pe măsură ce progresează mielomul, apar mutații suplimentare ale celulelor tumorale, ducând la apariția unor noi grupe de celule plasmatice capabile de divizare rapidă și activă; tumoarea trece dincolo de oase și își începe așezarea activă în organism. Înfrângerea organelor interne și inhibarea germenilor hematopoietici conduc la simptome severe de intoxicare, anemie și imunodeficiență, care fac stadiul acut al bolii și pot duce la decesul pacientului.

Principalele tulburări ale mielomului multiplu sunt patologia oaselor, imunodeficiența și modificările asociate cu sinteza unui număr mare de imunoglobuline anormale. Tumoarea afectează oasele pelvisului, coastelor, coloanei vertebrale, în care au loc procesele de distrugere tisulară. Implicarea rinichilor poate duce la insuficiența lor cronică, ceea ce este destul de tipic pentru pacienții care suferă de mielom.

Cauzele mielomului

Cauzele exacte ale mielomului continuă să fie studiate și un rol semnificativ în acest domeniu aparține cercetării genetice, concepute pentru a găsi gene ale căror mutații pot duce la o tumoare. Astfel, la unii pacienți, sa observat activarea anumitor oncogene, precum și suprimarea genelor supresoare care blochează în mod normal creșterea tumorală.

Există dovezi ale posibilității de creștere a tumorii în timpul contactului prelungit cu produse petroliere, benzen, azbest și rolul radiației ionizante este indicat de creșterea incidenței mielomului la japonezii care au suferit bombardamente atomice.

Printre factorii de risc, oamenii de stiinta nota:

  1. Vârsta veche - majoritatea absolută a pacienților au depășit piatra de vârstă de 70 de ani și doar 1% sunt sub 40 de ani;
  2. Rasă - oamenii negri din Africa suferă de mielom de aproape două ori mai des decât albi, dar cauza acestui fenomen nu a fost stabilită;
  3. Predispoziția familială.

Selectarea tipurilor și etapelor tumorii reflectă nu doar caracteristicile creșterii și prognozei sale, ci determină și regimul de tratament pe care medicul îl va alege. Mielomul poate fi izolat atunci când un situs de creștere a tumorii este localizat în os și pot exista proliferări extra-cerebrale neoplazice și multiple, în care leziunea are o natură generalizată.

Mielomul multiplu este capabil să formeze foci de tumori în diferite oase și organe interne și, în funcție de natura prevalenței, este nodular, difuz și plural-nodular.

Caracteristicile morfologice și biochimice ale celulelor tumorale determină compoziția celulară predominantă a mielomului - plasmacytic, plasmablastic, celulă mică, polimorfică-celulară. Gradul de maturitate al clonelor tumorale afectează rata de creștere a neoplaziei și agresivitatea cursului bolii.

Simptomele clinice, caracteristicile patologiei osoase și tulburările spectrului proteic din sânge determină eliberarea stadiilor clinice ale mielomului:

  1. Prima etapă a mielomului este relativ favorabilă, cu cea mai lungă speranță de viață pentru pacienți, cu condiția să fie un răspuns bun la tratament. Această etapă se caracterizează prin: nivelul hemoglobinei de peste 100g / l, absența leziunilor osoase și, ca rezultat, concentrația normală de calciu în sânge. Tumoarea masei este mică, iar numărul de paraproteine ​​secretate poate fi nesemnificativ.
  2. A doua etapă nu are criterii strict definite și se stabilește atunci când boala nu poate fi atribuită celorlalte două.
  3. A treia etapă reflectă progresia tumorii și are loc o creștere semnificativă a nivelului de calciu din cauza distrugerii osoase, hemoglobina scade la 85 g / l și mai jos, iar masa tumorală în creștere produce o cantitate semnificativă de paraproteine ​​tumorale.

Nivelul unui astfel de indicator, precum creatinina, reflectă gradul de tulburări metabolice și afectarea funcției renale, care afectează prognosticul, prin urmare, în funcție de concentrația sa, fiecare etapă este divizată în etapele A și B, când creatinina este mai mică de 177 mmol / l (A) etapele IB, IIB, IIIB.

Manifestări ale mielomului

Semnele clinice ale mielomului multiplu sunt variate și se potrivesc în diferite sindroame - patologie osoasă, tulburări imune, patologie de coagulare a sângelui, vâscozitate crescută a sângelui etc.

sindroame majore pentru mielom multiplu

Dezvoltarea unei imagini complete a bolii este întotdeauna precedată de o perioadă asimptomatică, care poate dura până la 15 ani, în timp ce pacienții se simt bine, merg la muncă și fac lucruri obișnuite. Doar ESR înalt, apariția inexplicabilă a proteinelor în urină și așa-numitul gradient M în timpul electroforezei proteinelor serice, care indică prezența imunoglobulinelor anormale, pot indica creșterea tumorală.

Pe măsură ce țesutul tumoral crește, boala progresează și apar primele simptome de maladie: slăbiciune, oboseală, amețeli, scădere în greutate și infecții frecvente ale tractului respirator, dureri osoase. Aceste simptome devin greu de pus în schimbări legate de vârstă, astfel încât pacientul este trimis unui specialist care poate face un diagnostic corect pe baza testelor de laborator.

Dăunătorile osoase

Sindromul leziunii osoase este cel mai important loc în clinica mielomului, deoarece neoplazia în ele începe să crească și duce la distrugere. În primul rând, coastele, vertebrele, sternul, oasele pelvine sunt afectate. Astfel de modificări sunt caracteristice tuturor pacienților. Manifestarea clasică a mielomului este prezența durerii, umflarea și fracturile osoase.

Sindromul de durere este experimentat în până la 90% dintre pacienți. Pe masura ce tumoarea creste, durerea devine destul de intensa, odihna patului nu mai aduce ameliorare, iar pacientii au dificultati in mersul pe jos, miscarile membrelor si indoitele. Durerea acută severă poate fi un semn al unei fracturi, pentru apariția căreia chiar o mișcare ușoară sau doar o presare este suficientă. În zona de creștere a tumorii, osul se prăbușește și devine foarte fragil, vertebrele devin aplatizate și supuse fracturilor de compresie, iar pacientul poate prezenta o reducere a creșterii și a nodurilor vizibile ale tumorii pe craniu, coaste și alte oase.

distrugerea oaselor în mielom

Pe fondul lezării osoase de mielom, apare osteoporoză (rărirea țesutului osos), care contribuie, de asemenea, la fracturi patologice.

Anomalii ale sistemului hematopoietic

Deja la debutul mielomului apar tulburări de hematopoieză asociate cu creșterea tumorii din măduva osoasă. La început, semnele clinice pot fi șterse, dar în timp, anemia devine evidentă, simptomele acestora fiind paloare, slăbiciune, dificultăți de respirație. Reprimarea altor germeni de formare a sângelui duce la o deficiență a trombocitelor și a neutrofilelor, astfel încât sindromul hemoragic și complicațiile infecțioase nu sunt mai puțin frecvente la mielom. Semnul clasic al mielomului este ESR accelerată, caracteristică chiar și pentru perioada asimptomatică a bolii.

Proteina patologică

Patologia proteinei este considerată a fi cea mai importantă caracteristică a unei tumori, deoarece mielomul este capabil să producă o cantitate semnificativă de proteină anormală - paraproteine ​​sau proteine ​​Bens-Jones (lanțuri ușoare de imunoglobuline). Cu o creștere semnificativă a concentrației proteinei patologice din ser, apare o scădere a fracțiunilor normale de proteine. Semnele clinice ale acestui sindrom vor fi:

  • Excreția persistentă a proteinelor în urină;
  • Dezvoltarea amiloidoză cu depunerea de amiloid (o proteină care apare în organism numai în timpul patologiei) în organele interne și o încălcare a funcției lor;
  • Sindromul de hiperviscoză este o creștere a vâscozității sângelui datorită creșterii conținutului său de proteine, care se manifestă prin dureri de cap, amorțeală la nivelul extremităților, scăderea vederii, modificări trofice până la gangrena și tendința de sângerare.

Leziuni la rinichi

Leziunile renale la mielom multiplu afecteaza pana la 80% dintre pacienti. Implicarea acestor organe este asociată cu colonizarea acestora de către celulele tumorale, depunerea proteinelor anormale în tubuli, precum și formarea de calcinate în timpul distrugerii osoase. Astfel de modificări conduc la filtrarea deteriorată a urinei, la compactarea organului și la dezvoltarea insuficienței renale cronice (CRF), care cauzează adesea decesul pacienților ("rinichiul mielomului"). CRF apare cu intoxicație severă, greață și vărsături, refuzul de a mânca, agravarea anemiei și rezultatul este coma uremică, atunci când corpul este otrăvit de zgură de azot.

În plus față de sindroamele descrise, pacienții prezintă leziuni grave sistemului nervos în timpul infiltrării creierului și membranelor sale cu celule tumorale, adesea afectate și nervii periferici, apoi slăbiciune, sensibilitate cutanată afectată, durere și chiar paralizie prin comprimarea rădăcinilor spinării.

Distrugerea oaselor și spălarea lor de calciu contribuie nu numai la fracturi, ci și la hipercalcemie, când creșterea calciului în sânge duce la agravarea greaței, vărsăturilor, somnolenței și a conștiinței modificate.

Creșterea tumorii în măduva osoasă provoacă o stare de imunodeficiență, prin urmare, pacienții sunt predispuși la bronșită recurentă, pneumonie, prielonefrită, infecții virale.

Stadiul terminal al mielomului multiplu are loc cu o creștere rapidă a simptomelor de intoxicație, agravarea anemiei, a sindroamelor hemoragice și a imunodeficienței. Pacienții își pierd greutatea, febra, suferă de complicații grave infecțioase. Tranziția mielomului la leucemie acută este posibilă în acest stadiu.

Diagnosticul mielomului

Diagnosticarea mielomului implică o serie de teste de laborator care vă permit să stabiliți un diagnostic precis în primele etape ale bolii. Pacienții cheltuiesc:

  1. Teste sanguine generale și biochimice (hemoglobină, creatinină, calciu, proteine ​​și fracții totale etc.);
  2. Determinarea nivelului fracțiunilor de proteine ​​din sânge;
  3. Un studiu al urinei, în care conținutul de proteine ​​este crescut, poate fi detectat cu lanțuri ușoare de imunoglobuline (proteina Bens-Jones);
  4. Măduva osoasă trepanobiopsy pentru a detecta celulele mielomului și pentru a evalua natura leziunii germenilor de hemopoieză
  5. Raze X, CT, RMN de oase.

Pentru a evalua corect rezultatele studiilor, este important să le comparați cu semnele clinice ale bolii și efectuarea oricărei analize nu va fi suficientă pentru diagnosticarea mielomului.

histologia măduvei osoase: normal (stâng) și mielom (dreapta)

tratament

Tratamentul cu mielom este efectuat de un hematolog într-un spital hematologic și include:

  • Terapie citostatică.
  • Radioterapia.
  • Numirea interferonului alfa2.
  • Tratamentul și prevenirea complicațiilor.
  • Transplantul de măduvă osoasă.

Mielomul este atribuit tumorilor incurabile ale țesutului hematopoietic, dar terapia în timp util permite controlarea tumorii. Se crede că vindecarea este posibilă numai cu succes în transplantul de măduvă osoasă.

Până în prezent, chimioterapia rămâne principala metodă de tratament a mielomului, permițând extinderea duratei de viață a pacienților la 3,5-4 ani. Succesul chimioterapiei este asociat cu dezvoltarea unui grup de medicamente pentru chimioterapie alchilantă (alkeran, ciclofosfamidă), care au fost utilizate în asociere cu prednison de la mijlocul secolului trecut. Prescrierea polimetoterapiei este mai eficientă, dar rata de supraviețuire a pacienților nu crește semnificativ. Dezvoltarea chemoresistenței tumorale la aceste medicamente conduce la o evoluție malignă a bolii și s-au sintetizat în mod fundamental noi medicamente pentru a combate acest fenomen - inductori de apoptoză, inhibitori proteazomi (bortezomib) și imunomodulatori.

Tactica tactica este admisibilă la pacienții cu stadii de boală IA și IIA fără sindrom de durere și risc de fracturi osoase, cu condiția ca compoziția sângelui să fie monitorizată constant, dar în cazul semnelor de progresie tumorală, citostaticele sunt obligatorii.

Indicatiile pentru chimioterapie includ:

  1. Hipercalcemie (creșterea concentrației serice a calciului);
  2. anemie;
  3. Semne de leziuni renale;
  4. Implicarea osoasă;
  5. Dezvoltarea hiperviscozelor și a sindroamelor hemoragice;
  6. amiloidoza;
  7. Infecții complicate.

Combinația dintre alkeran (melfalan) și prednisolon (M + R), care inhibă proliferarea celulelor tumorale și reduce producția de paraproteine, a fost recunoscută ca tratamentul principal pentru mielom. În cazul tumorilor rezistente, precum și a cursului inițial sever malign al bolii, polihemoterapia este posibilă atunci când vincristina, adriablastina, doxorubicina sunt prescrise în continuare în conformitate cu protocoalele de policemoterapie dezvoltate. Schema M + P este administrată în cicluri la fiecare 4 săptămâni, iar atunci când apar semne de insuficiență renală, alkeranul este înlocuit cu ciclofosfamidă.

Programul specific de tratament citostatic este ales de către medic, pe baza caracteristicilor cursului bolii, stării și vârstei pacientului, sensibilității tumorii la anumite medicamente.

Eficacitatea tratamentului este evidențiată de:

  • Nivel stabil sau crescut al hemoglobinei (nu mai mic de 90 g / l);
  • Albumină serică de peste 30 g / l;
  • Nivel normal de calciu în sânge;
  • Lipsa progresiei distrugerii osoase.

Utilizarea unui astfel de medicament ca talidomida, prezintă rezultate bune în mielom, în special în forme rezistente. Thalidomida inhibă angiogeneza (dezvoltarea vaselor tumorale), sporește răspunsul imun împotriva celulelor tumorale, provoacă moartea celulelor plasmatice maligne. Combinația de talidomidă cu schemele standard de terapie citostatică oferă un efect bun și permite, în unele cazuri, evitarea administrării pe termen lung a medicamentelor chimioterapice, pline de tromboză la locul instalării cateterului venos. În plus față de talidomidă, un medicament din cartilajul rechinului (neovastal), care este de asemenea prescris pentru mielom, poate inhiba angiogeneza într-o tumoare.

Pacienții cu vârsta sub 55-60 de ani sunt considerați cel mai bun comportament al chimioterapiei, urmată de transplantul propriilor lor celule stem periferice. Această abordare crește speranța medie de viață de până la cinci ani, iar remiterea completă este posibilă la 20% dintre pacienți.

Administrarea alfa2-interferonului în doze mari se efectuează atunci când pacientul intră într-o stare de remisiune și servește ca o componentă a terapiei de întreținere timp de mai mulți ani.

Video: prelegere privind tratamentul mielomului multiplu

Radioterapia nu are nici o semnificație independentă în această patologie, dar este folosită la înfrângerea oaselor cu focare mari de distrugere a țesutului osos, sindrom de durere severă și mielom solitar. Doza totală de radiații nu este de obicei mai mare de 2500-4000 Gy.

Tratamentul și prevenirea complicațiilor includ:

  1. Terapia antibiotică cu medicamente cu spectru larg pentru complicații infecțioase;
  2. Corectarea funcției renale în caz de insuficiență (dietă, diuretice, plasmefereză și hemosorbție, în cazuri severe - hemodializă pe aparatul "rinichi artificial");
  3. Normalizarea nivelurilor de calciu (diuretice forțate diuretic, glucocorticoizi, calcitrin);
  4. Utilizarea eritropoietinei, transfuzia componentelor sanguine cu anemie severă și sindromul hemoragic;
  5. Terapia de detoxifiere cu administrarea intravenoasă a soluțiilor medicinale și ameliorarea adecvată a durerii;
  6. În patologia osoasă se utilizează calcitrin, steroizi anabolizanți, preparate din grupul de biofosfonați (clodronat, zometa), care reduc procesele distructive ale oaselor și previn fracturile lor. Atunci când apar fracturi, este arătată osteosinteza, tracțiunea, eventual tratamentul chirurgical, terapia cu exerciții fizice este obligatorie și radiația locală poate fi folosită ca măsură preventivă la locul de fractură dorit;
  7. În cazul sindromului sever de hiperviscoză și patologiei rinichilor, datorită circulației unei cantități semnificative de paraproteină tumorală, pacienții suferă hemoroizii și plasmefereze, ajutând la îndepărtarea moleculelor de proteine ​​mari din sânge.

Transplantul de măduvă osoasă nu a găsit încă o utilizare pe scară largă pentru mielom, deoarece riscul de complicații este încă ridicat, în special la pacienții cu vârste mai mari de 40-50 de ani. Mai des, se efectuează transplanturi de celule stem luate de la pacient sau de la donator. Introducerea celulelor stem donatoare poate duce chiar la o vindecare completă a mielomului, dar acest fenomen se întâmplă foarte rar datorită toxicității ridicate a chimioterapiei, administrată la dozele maxime posibile.

Tratamentul chirurgical al mielomului este utilizat rar, în special în formele localizate ale bolii, atunci când masa tumorală comprimă organele vitale, rădăcinile nervoase și vasele de sânge. Posibile tratamente chirurgicale în cazul leziunilor spinale, menite să elimine compresia măduvei spinării în timpul fracturilor de compresie vertebrală.

Speranța de viață în timpul chimioterapiei la pacienții sensibili este de până la 4 ani, dar formele rezistente ale tumorii o reduc la un an sau mai puțin. Cea mai lungă speranță de viață este observată în etapa IA - 61 luni, iar la IIIB nu este mai mare de 15 luni. În cazul chimioterapiei prelungite, sunt posibile nu numai complicațiile asociate cu efectele toxice ale medicamentelor, ci și dezvoltarea rezistenței secundare a tumorii la tratament și transformarea sa în leucemie acută.

În general, prognosticul este determinat de forma mielomului, de răspunsul său la tratament, de vârsta pacientului și de prezența comorbidităților, dar este întotdeauna gravă și rămâne nesatisfăcătoare în majoritatea cazurilor. Vindecarea este rară și complicațiile severe cum ar fi sepsisul, sângerarea, insuficiența renală, amiloidoza și lezarea toxică a organelor interne prin utilizarea citostaticelor conduc în majoritatea cazurilor la un rezultat fatal.

mielom

Mielomul este o proliferare malignă a celulelor plasmatice diferențiate mature, însoțită de o producție îmbunătățită de imunoglobuline monoclonale, infiltrație a măduvei osoase, osteoliză și imunodeficiență. Mielomul apare cu durere osoasă, fracturi spontane, dezvoltare de amiloidoză, polineuropatie, nefropatie și insuficiență renală cronică, diateză hemoragică. Diagnosticul mielomului este confirmat de datele cu raze X ale scheletului, un studiu cuprinzător de laborator, biopsia măduvei osoase și trepanobiopsia. În mielom, se efectuează mono- sau policicoterapia, radioterapia, autotransplantul măduvei osoase, îndepărtarea citomei plasmă, tratamentul simptomatic și paliativ.

mielom

mielom multiplu (boala Rustitskogo Calera lui, plasmocitom, mielom multiplu) - o boală a grupului de leucemie mieloidă cronică cu afectarea unui număr de hematopoiezei limfoplasmocitic conducând la acumularea în sânge de același tip de încălcare imunoglobuline anormale a imunității umorale și distrugerea țesutului osos. Mielomul este caracterizat de un potențial scăzut de proliferare a celulelor tumorale, care afectează în principal măduva osoasă și oasele, mai puțin adesea ganglionii limfatici și țesutul limfoid al intestinului, splina, rinichii și alte organe.

Mielomul reprezintă până la 10% din cazurile de hemoblastoză. Incidența mielomului multiplu are o medie de 2-4 cazuri la 100 mii de populație și crește odată cu vârsta. De regulă, pacienții cu vârsta peste 40 de ani sunt bolnavi, copii - în cazuri extrem de rare. Myeloma este mai susceptibilă la reprezentanții rasei Negroid și a bărbatului.

Clasificarea mielomului

După tipul și prevalența infiltratului tumoral, sunt izolate forma nodulară locală (plasmacitomul solitar) și mielomul generalizat (mielom multiplu). Plasmacitomul are deseori o osie, mai puțin frecvent - localizare extrasolară (extramedulară). Plasmacitomul oaselor se manifestă printr-un singur centru de osteoliză fără infiltrarea celulelor plasmatice a măduvei osoase; țesut moale - leziune tumorală a țesutului limfoid.

Mielomul multiplu este mai frecvent, afectează măduva osoasă roșie a oaselor plate, coloanei vertebrale și oasele tubulare lungi proximale. Acesta este împărțit în forme plural-nodulare, difuze-nodulare și difuze. Ținând cont de caracteristicile celulelor mielomice, se izolează plasmacytic, plasmablazic și mielom diferențiat (polimorf-celular și mic celule) mielom. Celulele de mielom suprimă imunoglobulinele din aceeași clasă, lanțurile lor ușoare și grele (paraproteine). În acest sens, se remarcă variante imunochemice ale mielomului: G-, A-, M-, D-, mielomul-E, mielomul Bens-Jones, mielomul care nu secretă.

În funcție de semnele clinice și de laborator, se determină 3 etape ale mielomului: I - cu o mase tumoră mică, II - cu o masă tumorală medie, III - cu o masă tumorală mare.

Cauze și patogeneza mielomului multiplu

Cauzele mielomului multiplu nu sunt clare. Destul de des, se determină aberații cromozomiale eterogene. Există o predispoziție genetică pentru dezvoltarea mielomului multiplu. Creșterea incidenței este asociată cu efectele expunerii la radiații, carcinogeni chimici și fizici. Mielomul este adesea detectat la persoanele care au contact cu produse petroliere, precum și pentru tăbăcitori, dulgheri, fermieri.

Degenerarea celulelor germinale limfogene în mielom începe în procesul de diferențiere a limfocitelor B mature la nivelul protoplasmocitelor și este însoțită de stimularea clonei lor particulare. Factorul de creștere pentru celulele mielomului este interleukina-6. În mielom, celulele plasmatice cu grad diferit de maturitate se găsesc cu caracteristici ale atipismului care diferă de dimensiunea normală (> 40 μm), de culoare palidă, multi-core (adesea de 3-5 nuclee) și prezența nucleolului, diviziunea necontrolată și durata lungă de viață.

Proliferarea țesutului mielomic în măduva osoasă duce la distrugerea țesutului hematopoietic, inhibarea lăstarilor normali ai limfei și mielopoiezei. Numărul de eritrocite, leucocite și trombocite scade în sânge. Celulele de mielom nu sunt capabile să efectueze pe deplin funcția imună datorită scăderii drastice a sintezei și distrugerii rapide a anticorpilor normali. Factorii tumorali dezactivează neutrofilele, reduc nivelurile de lizozimă, încalcă funcția complementului.

Distrugerea locală a oaselor este asociată cu înlocuirea țesutului osos normal prin proliferarea celulelor mielomice și prin stimularea osteoclastelor cu citokine. Foliile de dizolvare a țesutului osos (osteoliză) fără zone de osteogeneză se formează în jurul tumorii. Oasele se înmoaie, devin fragile, o cantitate semnificativă de calciu intră în sânge. Paraproteinele, care intră în sânge, sunt parțial depozitate în diferite organe (inimă, plămâni, tractul gastrointestinal, dermul, în jurul articulațiilor) sub formă de amiloid.

Simptomele mielomului multiplu

Mielomul în perioada preclinică continuă fără plângeri de sănătate precară și poate fi detectat numai prin teste de laborator din sânge. Simptomele mielomului sunt cauzate de plasmocitoza oaselor, osteoporoza și osteoliza, imunopatia, afectarea funcției renale, modificări ale caracteristicilor calitative și reologice ale sângelui.

De obicei, mielomul multiplu începe să se manifeste cu durere în coastele, sternul, coloana vertebrală, claviculă, umăr, oase pelvine și șold, care apar în mod spontan în timpul mișcărilor și palpării. Există fracturi spontane, fracturi de compresie ale coloanei vertebrale toracice și lombare, rezultând într-o scurtare a creșterii, compresia măduvei spinării, care este însoțită de durere radiculara, tulburări senzoriale și motilitatea intestinală, vezică urinară, paraplegie.

Mielomul amiloidoza leziuni evidente de diferite organe (inima, rinichii, limbii, stomacului), cornee, articulațiilor și dermă însoțite de tahicardie, insuficiență cardiacă și renală, macroglosia, dispepsie, distrofie corneană, deformarea articulațiilor, pielii infiltrează polineuropatie. Hipercalcemia se dezvoltă în stadiu sever sau terminal al mielomului multiplu și este însoțită de poliurie, greață și vărsături, deshidratare, slăbiciune musculară, letargie, somnolență, tulburări psihotice și, uneori, comă.

O manifestare frecventă a bolii este nefropatia mielomului cu proteinurie rezistentă, cilindruria. Insuficiența renală poate fi asociată cu evoluția nefrocalcinozei, precum și cu amiloidoza AL, hiperuricemia, infecții frecvente ale tractului urinar, hiperproducția proteinelor Bens-Jones, având ca rezultat deteriorarea tubulilor renale. În mielom, sindromul Fanconi se poate dezvolta - acidoză renală cu concentrație degradată și acidifiere a urinei, pierderea glucozei și a aminoacizilor.

Mielomul este însoțit de anemie, scăderea producției de eritropoietină. Datorită paraproteinemiei severe, se înregistrează o creștere semnificativă a ESR (până la 60-80 mm / h), o creștere a vâscozității sângelui, microcirculația afectată. În mielom, se dezvoltă o stare de imunodeficiență și crește susceptibilitatea la infecții bacteriene. Deja în perioada inițială, aceasta duce la apariția pneumoniei, a pielonefritei, care în 75% din cazuri are un curs sever. Complicațiile infecțioase se numără printre principalele cauze directe ale mortalității în mielomul multiplu.

Sindromul de hipocoagulare la mielom multiplu este caracterizat prin diateza hemoragică sub formă de hemoragii capilare (purpură) și vânătăi, sângerări din gingiile mucoase, nasul, tractul digestiv și uterul. Solitar plasmacytoma apare la o vârstă mai devreme, are o dezvoltare lentă, rareori însoțită de leziuni ale măduvei osoase, scheletului, rinichiului, paraproteinemiei, anemiei și hipercalcemiei.

Diagnosticul mielomului multiplu

În cazul în care se suspectează mielom, se efectuează o examinare fizică aprofundată, palparea ariilor dureroase ale oaselor și țesuturilor moi, radiografia pieptului și scheletului, teste de laborator, biopsia de aspirație a măduvei osoase cu mielograma, trepanobiopsia. În plus, se determină concentrațiile plasmatice de creatinină, electroliți, proteine ​​C-reactive, b2-microglobulină, LDH, IL-6, indicele de proliferare a celulelor plasmatice. Se efectuează un studiu citogenetic al celulelor plasmatice, imunofenotiparea celulelor sanguine mononucleare.

În cazul mielomului multiplu, hipercalcemiei, o creștere a creatininei, se observă o scădere a Hb de 1%. În cazul plasmacitomiei> 30% în absența simptomelor și a distrugerii osoase (sau a naturii sale limitate) vorbesc despre o formă lentă a bolii.

Principalele criterii de diagnostic pentru mielom sunt plastifierea atipică a măduvei osoase> 10-30%; semne histologice ale plasmacitomului în trepanat; prezența celulelor plasmatice în sânge, paraproteina în urină și ser; semne de osteoliză sau osteoporoză generalizată. Radiografia toracelui, a craniului și a pelvisului confirmă prezența locurilor locale de pierdere a oaselor în oasele plate.

Un pas important este diferențierea mielom cu gamapatie monoclonală benignă de origine nedeterminată, macroglobulinemia Waldenstrom, limfoleykemiey cronice, limfom non-Hodgkin, amiloidoza primar, metastaze osoase de cancer de colon, pulmonar, boli de oase, si altele.

Tratamentul și prognosticul mielomului multiplu

Tratamentul mielomului începe imediat după verificarea diagnosticului, ceea ce permite prelungirea duratei de viață a pacientului și îmbunătățirea calității acestuia. Cu o formă lentă, tactica așteptată cu observație dinamică până la creșterea manifestărilor clinice este posibilă. Tratamentul specific al mielomului multiplu se efectuează cu afectarea organelor țintă (așa-numitul CRAB - hipercalcemie, insuficiență renală, anemie, distrugerea osoasă).

Principala metodă de tratare a mielomului multiplu este o monoterapie pe termen lung sau polihemoterapie cu numirea medicamentelor de alchilare în asociere cu glucocorticoizi. Polihemoterapia este mai des indicată pentru boala de stadiul II, III, etapa I a proteinemiei Bence-Jones, progresia simptomelor clinice.

După tratamentul mielomului, recăderile apar într-un an, fiecare remisiune ulterioară fiind mai puțin posibilă și mai scurtă decât cea precedentă. Pentru a prelungi remisia, sunt de obicei prescrise cursuri de susținere a preparatelor de interferon. Ritmul complet se realizează în cel mult 10% din cazuri.

La pacienții tineri, în primul an de detectare a bolii mielomului, după un curs de chimioterapie cu doze mari, se efectuează autotransplantul de măduvă osoasă sau de transplant de celule stem din sânge. Atunci când se utilizează terapia cu radiații plasmatice solitar, care asigură remiterea pe termen lung, cu chimioterapia prescrisă prin ineficiență, îndepărtarea chirurgicală a tumorii.

Tratamentul simptomatic al mielomului multiplu se reduce la corectarea tulburărilor electrolitice, a parametrilor calitativi și reologici ai sângelui, efectuarea tratamentului hemostatic și ortopedic. Tratamentul paliativ poate include analgezice, terapia pulsului glucocorticoid, radioterapia, prevenirea complicațiilor infecțioase.

Prognoza mielomului multiplu este determinată de stadiul bolii, de vârsta pacientului, de parametrii de laborator, de gradul de insuficiență renală și de leziunile osoase și de momentul inițierii tratamentului. Plasmacitomul solitar recidivează adesea transformarea în mielom multiplu. Prognosticul cel mai nefavorabil pentru stadiul III B al mielomului este o speranță de viață de 15 luni. În stadiul III A, este de 30 de luni, etapele II și I, etapele A și B, 4,5-5 ani. Cu rezistența primară la chimioterapie, rata de supraviețuire este mai mică de 1 an.

Despre Noi

Sunteți aici

    Acasă / Oncologie / Carcinomul celulelor scuamoase ale colului uterin: prognostic
conținut
Partea inferioară a uterului, cunoscută și sub denumirea de col uterin, joacă un rol foarte important.