Mielom: cauze, semne, etape, speranța de viață, terapia

Mielomul aparține grupului de hemoblastoză paraproteinemică, în care transformarea malignă a celulelor plasmatice este însoțită de supraproducția lor de proteine ​​anormale de imunoglobulină. Boala este relativ rară, cu o medie de 4 persoane la 100 mii din populație. Se crede că bărbații și femeile sunt la fel de sensibile la tumori, dar, potrivit unor surse, femeile se îmbolnăvesc mai des. În plus, există indicii privind un risc mai mare de mielom la negrii din Africa și Statele Unite.

Vârsta medie a pacienților variază între 50 și 70 de ani, adică majoritatea pacienților sunt vârstnici care, pe lângă mielom, au o altă patologie a organelor interne, ceea ce agravează în mod semnificativ prognosticul și limitează utilizarea terapiilor agresive.

Mielomul este o tumoare malignă, dar se înțelege greșit că se numește termenul "cancer", deoarece nu provine din epiteliu, ci din țesutul hematopoietic. Tumora creste in maduva osoasa, iar baza acesteia este formata din celule plasmatice. În mod normal, aceste celule sunt responsabile pentru imunitatea și formarea imunoglobulinelor necesare pentru a combate diferiți agenți infecțioși. Celulele plasmatice provin din limfocite B. Atunci când maturizarea celulelor este tulbure, apare o clonă tumorală, care dă naștere la mielom.

Sub influența factorilor adversi din măduva osoasă există o reproducere crescută a plasmablaștilor și a celulelor plasmatice, care dobândesc capacitatea de a sintetiza proteine ​​anomale - paraproteine. Aceste proteine ​​sunt considerate imunoglobuline, dar ele nu sunt capabile să-și îndeplinească funcțiile de protecție directă, iar cantitatea crescută a acestora determină îngroșarea sângelui și deteriorarea organelor interne.

Rolul diferitelor substanțe biologic active, în special interleukina-6, care este crescut la pacienți, a fost dovedit. Celulele stromale ale măduvei osoase, care realizează o funcție de susținere și nutriție (fibroblaste, macrofage), secretă interleukina-6 în număr mare, ca rezultat al reproducerii active a celulelor tumorale, moartea naturală (apoptoza) este inhibată și tumora crește în mod activ.

Alte interleukine sunt capabile să activeze osteoclastele - celule care distrug țesutul osos, astfel încât leziunile osoase sunt atât de caracteristice mielomului. Fiind sub influența interleukinelor, celulele mielomului obțin un avantaj față de cele sănătoase, deplasându-le și alte germeni de formare a sângelui, conducând la anemie, imunitate afectată, sângerare.

În cursul bolii, distingem în mod condiționat afecțiunile cronice și acute.

  • În stadiul cronic, celulele mielomului nu tind să se înmulțească rapid, iar tumora nu părăsește osul, pacienții se simt bine și, uneori, nu sunt conștienți de debutul creșterii tumorale.
  • Pe măsură ce progresează mielomul, apar mutații suplimentare ale celulelor tumorale, ducând la apariția unor noi grupe de celule plasmatice capabile de divizare rapidă și activă; tumoarea trece dincolo de oase și își începe așezarea activă în organism. Înfrângerea organelor interne și inhibarea germenilor hematopoietici conduc la simptome severe de intoxicare, anemie și imunodeficiență, care fac stadiul acut al bolii și pot duce la decesul pacientului.

Principalele tulburări ale mielomului multiplu sunt patologia oaselor, imunodeficiența și modificările asociate cu sinteza unui număr mare de imunoglobuline anormale. Tumoarea afectează oasele pelvisului, coastelor, coloanei vertebrale, în care au loc procesele de distrugere tisulară. Implicarea rinichilor poate duce la insuficiența lor cronică, ceea ce este destul de tipic pentru pacienții care suferă de mielom.

Cauzele mielomului

Cauzele exacte ale mielomului continuă să fie studiate și un rol semnificativ în acest domeniu aparține cercetării genetice, concepute pentru a găsi gene ale căror mutații pot duce la o tumoare. Astfel, la unii pacienți, sa observat activarea anumitor oncogene, precum și suprimarea genelor supresoare care blochează în mod normal creșterea tumorală.

Există dovezi ale posibilității de creștere a tumorii în timpul contactului prelungit cu produse petroliere, benzen, azbest și rolul radiației ionizante este indicat de creșterea incidenței mielomului la japonezii care au suferit bombardamente atomice.

Printre factorii de risc, oamenii de stiinta nota:

  1. Vârsta veche - majoritatea absolută a pacienților au depășit piatra de vârstă de 70 de ani și doar 1% sunt sub 40 de ani;
  2. Rasă - oamenii negri din Africa suferă de mielom de aproape două ori mai des decât albi, dar cauza acestui fenomen nu a fost stabilită;
  3. Predispoziția familială.

Selectarea tipurilor și etapelor tumorii reflectă nu doar caracteristicile creșterii și prognozei sale, ci determină și regimul de tratament pe care medicul îl va alege. Mielomul poate fi izolat atunci când un situs de creștere a tumorii este localizat în os și pot exista proliferări extra-cerebrale neoplazice și multiple, în care leziunea are o natură generalizată.

Mielomul multiplu este capabil să formeze foci de tumori în diferite oase și organe interne și, în funcție de natura prevalenței, este nodular, difuz și plural-nodular.

Caracteristicile morfologice și biochimice ale celulelor tumorale determină compoziția celulară predominantă a mielomului - plasmacytic, plasmablastic, celulă mică, polimorfică-celulară. Gradul de maturitate al clonelor tumorale afectează rata de creștere a neoplaziei și agresivitatea cursului bolii.

Simptomele clinice, caracteristicile patologiei osoase și tulburările spectrului proteic din sânge determină eliberarea stadiilor clinice ale mielomului:

  1. Prima etapă a mielomului este relativ favorabilă, cu cea mai lungă speranță de viață pentru pacienți, cu condiția să fie un răspuns bun la tratament. Această etapă se caracterizează prin: nivelul hemoglobinei de peste 100g / l, absența leziunilor osoase și, ca rezultat, concentrația normală de calciu în sânge. Tumoarea masei este mică, iar numărul de paraproteine ​​secretate poate fi nesemnificativ.
  2. A doua etapă nu are criterii strict definite și se stabilește atunci când boala nu poate fi atribuită celorlalte două.
  3. A treia etapă reflectă progresia tumorii și are loc o creștere semnificativă a nivelului de calciu din cauza distrugerii osoase, hemoglobina scade la 85 g / l și mai jos, iar masa tumorală în creștere produce o cantitate semnificativă de paraproteine ​​tumorale.

Nivelul unui astfel de indicator, precum creatinina, reflectă gradul de tulburări metabolice și afectarea funcției renale, care afectează prognosticul, prin urmare, în funcție de concentrația sa, fiecare etapă este divizată în etapele A și B, când creatinina este mai mică de 177 mmol / l (A) etapele IB, IIB, IIIB.

Manifestări ale mielomului

Semnele clinice ale mielomului multiplu sunt variate și se potrivesc în diferite sindroame - patologie osoasă, tulburări imune, patologie de coagulare a sângelui, vâscozitate crescută a sângelui etc.

sindroame majore pentru mielom multiplu

Dezvoltarea unei imagini complete a bolii este întotdeauna precedată de o perioadă asimptomatică, care poate dura până la 15 ani, în timp ce pacienții se simt bine, merg la muncă și fac lucruri obișnuite. Doar ESR înalt, apariția inexplicabilă a proteinelor în urină și așa-numitul gradient M în timpul electroforezei proteinelor serice, care indică prezența imunoglobulinelor anormale, pot indica creșterea tumorală.

Pe măsură ce țesutul tumoral crește, boala progresează și apar primele simptome de maladie: slăbiciune, oboseală, amețeli, scădere în greutate și infecții frecvente ale tractului respirator, dureri osoase. Aceste simptome devin greu de pus în schimbări legate de vârstă, astfel încât pacientul este trimis unui specialist care poate face un diagnostic corect pe baza testelor de laborator.

Dăunătorile osoase

Sindromul leziunii osoase este cel mai important loc în clinica mielomului, deoarece neoplazia în ele începe să crească și duce la distrugere. În primul rând, coastele, vertebrele, sternul, oasele pelvine sunt afectate. Astfel de modificări sunt caracteristice tuturor pacienților. Manifestarea clasică a mielomului este prezența durerii, umflarea și fracturile osoase.

Sindromul de durere este experimentat în până la 90% dintre pacienți. Pe masura ce tumoarea creste, durerea devine destul de intensa, odihna patului nu mai aduce ameliorare, iar pacientii au dificultati in mersul pe jos, miscarile membrelor si indoitele. Durerea acută severă poate fi un semn al unei fracturi, pentru apariția căreia chiar o mișcare ușoară sau doar o presare este suficientă. În zona de creștere a tumorii, osul se prăbușește și devine foarte fragil, vertebrele devin aplatizate și supuse fracturilor de compresie, iar pacientul poate prezenta o reducere a creșterii și a nodurilor vizibile ale tumorii pe craniu, coaste și alte oase.

distrugerea oaselor în mielom

Pe fondul lezării osoase de mielom, apare osteoporoză (rărirea țesutului osos), care contribuie, de asemenea, la fracturi patologice.

Anomalii ale sistemului hematopoietic

Deja la debutul mielomului apar tulburări de hematopoieză asociate cu creșterea tumorii din măduva osoasă. La început, semnele clinice pot fi șterse, dar în timp, anemia devine evidentă, simptomele acestora fiind paloare, slăbiciune, dificultăți de respirație. Reprimarea altor germeni de formare a sângelui duce la o deficiență a trombocitelor și a neutrofilelor, astfel încât sindromul hemoragic și complicațiile infecțioase nu sunt mai puțin frecvente la mielom. Semnul clasic al mielomului este ESR accelerată, caracteristică chiar și pentru perioada asimptomatică a bolii.

Proteina patologică

Patologia proteinei este considerată a fi cea mai importantă caracteristică a unei tumori, deoarece mielomul este capabil să producă o cantitate semnificativă de proteină anormală - paraproteine ​​sau proteine ​​Bens-Jones (lanțuri ușoare de imunoglobuline). Cu o creștere semnificativă a concentrației proteinei patologice din ser, apare o scădere a fracțiunilor normale de proteine. Semnele clinice ale acestui sindrom vor fi:

  • Excreția persistentă a proteinelor în urină;
  • Dezvoltarea amiloidoză cu depunerea de amiloid (o proteină care apare în organism numai în timpul patologiei) în organele interne și o încălcare a funcției lor;
  • Sindromul de hiperviscoză este o creștere a vâscozității sângelui datorită creșterii conținutului său de proteine, care se manifestă prin dureri de cap, amorțeală la nivelul extremităților, scăderea vederii, modificări trofice până la gangrena și tendința de sângerare.

Leziuni la rinichi

Leziunile renale la mielom multiplu afecteaza pana la 80% dintre pacienti. Implicarea acestor organe este asociată cu colonizarea acestora de către celulele tumorale, depunerea proteinelor anormale în tubuli, precum și formarea de calcinate în timpul distrugerii osoase. Astfel de modificări conduc la filtrarea deteriorată a urinei, la compactarea organului și la dezvoltarea insuficienței renale cronice (CRF), care cauzează adesea decesul pacienților ("rinichiul mielomului"). CRF apare cu intoxicație severă, greață și vărsături, refuzul de a mânca, agravarea anemiei și rezultatul este coma uremică, atunci când corpul este otrăvit de zgură de azot.

În plus față de sindroamele descrise, pacienții prezintă leziuni grave sistemului nervos în timpul infiltrării creierului și membranelor sale cu celule tumorale, adesea afectate și nervii periferici, apoi slăbiciune, sensibilitate cutanată afectată, durere și chiar paralizie prin comprimarea rădăcinilor spinării.

Distrugerea oaselor și spălarea lor de calciu contribuie nu numai la fracturi, ci și la hipercalcemie, când creșterea calciului în sânge duce la agravarea greaței, vărsăturilor, somnolenței și a conștiinței modificate.

Creșterea tumorii în măduva osoasă provoacă o stare de imunodeficiență, prin urmare, pacienții sunt predispuși la bronșită recurentă, pneumonie, prielonefrită, infecții virale.

Stadiul terminal al mielomului multiplu are loc cu o creștere rapidă a simptomelor de intoxicație, agravarea anemiei, a sindroamelor hemoragice și a imunodeficienței. Pacienții își pierd greutatea, febra, suferă de complicații grave infecțioase. Tranziția mielomului la leucemie acută este posibilă în acest stadiu.

Diagnosticul mielomului

Diagnosticarea mielomului implică o serie de teste de laborator care vă permit să stabiliți un diagnostic precis în primele etape ale bolii. Pacienții cheltuiesc:

  1. Teste sanguine generale și biochimice (hemoglobină, creatinină, calciu, proteine ​​și fracții totale etc.);
  2. Determinarea nivelului fracțiunilor de proteine ​​din sânge;
  3. Un studiu al urinei, în care conținutul de proteine ​​este crescut, poate fi detectat cu lanțuri ușoare de imunoglobuline (proteina Bens-Jones);
  4. Măduva osoasă trepanobiopsy pentru a detecta celulele mielomului și pentru a evalua natura leziunii germenilor de hemopoieză
  5. Raze X, CT, RMN de oase.

Pentru a evalua corect rezultatele studiilor, este important să le comparați cu semnele clinice ale bolii și efectuarea oricărei analize nu va fi suficientă pentru diagnosticarea mielomului.

histologia măduvei osoase: normal (stâng) și mielom (dreapta)

tratament

Tratamentul cu mielom este efectuat de un hematolog într-un spital hematologic și include:

  • Terapie citostatică.
  • Radioterapia.
  • Numirea interferonului alfa2.
  • Tratamentul și prevenirea complicațiilor.
  • Transplantul de măduvă osoasă.

Mielomul este atribuit tumorilor incurabile ale țesutului hematopoietic, dar terapia în timp util permite controlarea tumorii. Se crede că vindecarea este posibilă numai cu succes în transplantul de măduvă osoasă.

Până în prezent, chimioterapia rămâne principala metodă de tratament a mielomului, permițând extinderea duratei de viață a pacienților la 3,5-4 ani. Succesul chimioterapiei este asociat cu dezvoltarea unui grup de medicamente pentru chimioterapie alchilantă (alkeran, ciclofosfamidă), care au fost utilizate în asociere cu prednison de la mijlocul secolului trecut. Prescrierea polimetoterapiei este mai eficientă, dar rata de supraviețuire a pacienților nu crește semnificativ. Dezvoltarea chemoresistenței tumorale la aceste medicamente conduce la o evoluție malignă a bolii și s-au sintetizat în mod fundamental noi medicamente pentru a combate acest fenomen - inductori de apoptoză, inhibitori proteazomi (bortezomib) și imunomodulatori.

Tactica tactica este admisibilă la pacienții cu stadii de boală IA și IIA fără sindrom de durere și risc de fracturi osoase, cu condiția ca compoziția sângelui să fie monitorizată constant, dar în cazul semnelor de progresie tumorală, citostaticele sunt obligatorii.

Indicatiile pentru chimioterapie includ:

  1. Hipercalcemie (creșterea concentrației serice a calciului);
  2. anemie;
  3. Semne de leziuni renale;
  4. Implicarea osoasă;
  5. Dezvoltarea hiperviscozelor și a sindroamelor hemoragice;
  6. amiloidoza;
  7. Infecții complicate.

Combinația dintre alkeran (melfalan) și prednisolon (M + R), care inhibă proliferarea celulelor tumorale și reduce producția de paraproteine, a fost recunoscută ca tratamentul principal pentru mielom. În cazul tumorilor rezistente, precum și a cursului inițial sever malign al bolii, polihemoterapia este posibilă atunci când vincristina, adriablastina, doxorubicina sunt prescrise în continuare în conformitate cu protocoalele de policemoterapie dezvoltate. Schema M + P este administrată în cicluri la fiecare 4 săptămâni, iar atunci când apar semne de insuficiență renală, alkeranul este înlocuit cu ciclofosfamidă.

Programul specific de tratament citostatic este ales de către medic, pe baza caracteristicilor cursului bolii, stării și vârstei pacientului, sensibilității tumorii la anumite medicamente.

Eficacitatea tratamentului este evidențiată de:

  • Nivel stabil sau crescut al hemoglobinei (nu mai mic de 90 g / l);
  • Albumină serică de peste 30 g / l;
  • Nivel normal de calciu în sânge;
  • Lipsa progresiei distrugerii osoase.

Utilizarea unui astfel de medicament ca talidomida, prezintă rezultate bune în mielom, în special în forme rezistente. Thalidomida inhibă angiogeneza (dezvoltarea vaselor tumorale), sporește răspunsul imun împotriva celulelor tumorale, provoacă moartea celulelor plasmatice maligne. Combinația de talidomidă cu schemele standard de terapie citostatică oferă un efect bun și permite, în unele cazuri, evitarea administrării pe termen lung a medicamentelor chimioterapice, pline de tromboză la locul instalării cateterului venos. În plus față de talidomidă, un medicament din cartilajul rechinului (neovastal), care este de asemenea prescris pentru mielom, poate inhiba angiogeneza într-o tumoare.

Pacienții cu vârsta sub 55-60 de ani sunt considerați cel mai bun comportament al chimioterapiei, urmată de transplantul propriilor lor celule stem periferice. Această abordare crește speranța medie de viață de până la cinci ani, iar remiterea completă este posibilă la 20% dintre pacienți.

Administrarea alfa2-interferonului în doze mari se efectuează atunci când pacientul intră într-o stare de remisiune și servește ca o componentă a terapiei de întreținere timp de mai mulți ani.

Video: prelegere privind tratamentul mielomului multiplu

Radioterapia nu are nici o semnificație independentă în această patologie, dar este folosită la înfrângerea oaselor cu focare mari de distrugere a țesutului osos, sindrom de durere severă și mielom solitar. Doza totală de radiații nu este de obicei mai mare de 2500-4000 Gy.

Tratamentul și prevenirea complicațiilor includ:

  1. Terapia antibiotică cu medicamente cu spectru larg pentru complicații infecțioase;
  2. Corectarea funcției renale în caz de insuficiență (dietă, diuretice, plasmefereză și hemosorbție, în cazuri severe - hemodializă pe aparatul "rinichi artificial");
  3. Normalizarea nivelurilor de calciu (diuretice forțate diuretic, glucocorticoizi, calcitrin);
  4. Utilizarea eritropoietinei, transfuzia componentelor sanguine cu anemie severă și sindromul hemoragic;
  5. Terapia de detoxifiere cu administrarea intravenoasă a soluțiilor medicinale și ameliorarea adecvată a durerii;
  6. În patologia osoasă se utilizează calcitrin, steroizi anabolizanți, preparate din grupul de biofosfonați (clodronat, zometa), care reduc procesele distructive ale oaselor și previn fracturile lor. Atunci când apar fracturi, este arătată osteosinteza, tracțiunea, eventual tratamentul chirurgical, terapia cu exerciții fizice este obligatorie și radiația locală poate fi folosită ca măsură preventivă la locul de fractură dorit;
  7. În cazul sindromului sever de hiperviscoză și patologiei rinichilor, datorită circulației unei cantități semnificative de paraproteină tumorală, pacienții suferă hemoroizii și plasmefereze, ajutând la îndepărtarea moleculelor de proteine ​​mari din sânge.

Transplantul de măduvă osoasă nu a găsit încă o utilizare pe scară largă pentru mielom, deoarece riscul de complicații este încă ridicat, în special la pacienții cu vârste mai mari de 40-50 de ani. Mai des, se efectuează transplanturi de celule stem luate de la pacient sau de la donator. Introducerea celulelor stem donatoare poate duce chiar la o vindecare completă a mielomului, dar acest fenomen se întâmplă foarte rar datorită toxicității ridicate a chimioterapiei, administrată la dozele maxime posibile.

Tratamentul chirurgical al mielomului este utilizat rar, în special în formele localizate ale bolii, atunci când masa tumorală comprimă organele vitale, rădăcinile nervoase și vasele de sânge. Posibile tratamente chirurgicale în cazul leziunilor spinale, menite să elimine compresia măduvei spinării în timpul fracturilor de compresie vertebrală.

Speranța de viață în timpul chimioterapiei la pacienții sensibili este de până la 4 ani, dar formele rezistente ale tumorii o reduc la un an sau mai puțin. Cea mai lungă speranță de viață este observată în etapa IA - 61 luni, iar la IIIB nu este mai mare de 15 luni. În cazul chimioterapiei prelungite, sunt posibile nu numai complicațiile asociate cu efectele toxice ale medicamentelor, ci și dezvoltarea rezistenței secundare a tumorii la tratament și transformarea sa în leucemie acută.

În general, prognosticul este determinat de forma mielomului, de răspunsul său la tratament, de vârsta pacientului și de prezența comorbidităților, dar este întotdeauna gravă și rămâne nesatisfăcătoare în majoritatea cazurilor. Vindecarea este rară și complicațiile severe cum ar fi sepsisul, sângerarea, insuficiența renală, amiloidoza și lezarea toxică a organelor interne prin utilizarea citostaticelor conduc în majoritatea cazurilor la un rezultat fatal.

mielom

Mielomul este o proliferare malignă a celulelor plasmatice diferențiate mature, însoțită de o producție îmbunătățită de imunoglobuline monoclonale, infiltrație a măduvei osoase, osteoliză și imunodeficiență. Mielomul apare cu durere osoasă, fracturi spontane, dezvoltare de amiloidoză, polineuropatie, nefropatie și insuficiență renală cronică, diateză hemoragică. Diagnosticul mielomului este confirmat de datele cu raze X ale scheletului, un studiu cuprinzător de laborator, biopsia măduvei osoase și trepanobiopsia. În mielom, se efectuează mono- sau policicoterapia, radioterapia, autotransplantul măduvei osoase, îndepărtarea citomei plasmă, tratamentul simptomatic și paliativ.

mielom

mielom multiplu (boala Rustitskogo Calera lui, plasmocitom, mielom multiplu) - o boală a grupului de leucemie mieloidă cronică cu afectarea unui număr de hematopoiezei limfoplasmocitic conducând la acumularea în sânge de același tip de încălcare imunoglobuline anormale a imunității umorale și distrugerea țesutului osos. Mielomul este caracterizat de un potențial scăzut de proliferare a celulelor tumorale, care afectează în principal măduva osoasă și oasele, mai puțin adesea ganglionii limfatici și țesutul limfoid al intestinului, splina, rinichii și alte organe.

Mielomul reprezintă până la 10% din cazurile de hemoblastoză. Incidența mielomului multiplu are o medie de 2-4 cazuri la 100 mii de populație și crește odată cu vârsta. De regulă, pacienții cu vârsta peste 40 de ani sunt bolnavi, copii - în cazuri extrem de rare. Myeloma este mai susceptibilă la reprezentanții rasei Negroid și a bărbatului.

Clasificarea mielomului

După tipul și prevalența infiltratului tumoral, sunt izolate forma nodulară locală (plasmacitomul solitar) și mielomul generalizat (mielom multiplu). Plasmacitomul are deseori o osie, mai puțin frecvent - localizare extrasolară (extramedulară). Plasmacitomul oaselor se manifestă printr-un singur centru de osteoliză fără infiltrarea celulelor plasmatice a măduvei osoase; țesut moale - leziune tumorală a țesutului limfoid.

Mielomul multiplu este mai frecvent, afectează măduva osoasă roșie a oaselor plate, coloanei vertebrale și oasele tubulare lungi proximale. Acesta este împărțit în forme plural-nodulare, difuze-nodulare și difuze. Ținând cont de caracteristicile celulelor mielomice, se izolează plasmacytic, plasmablazic și mielom diferențiat (polimorf-celular și mic celule) mielom. Celulele de mielom suprimă imunoglobulinele din aceeași clasă, lanțurile lor ușoare și grele (paraproteine). În acest sens, se remarcă variante imunochemice ale mielomului: G-, A-, M-, D-, mielomul-E, mielomul Bens-Jones, mielomul care nu secretă.

În funcție de semnele clinice și de laborator, se determină 3 etape ale mielomului: I - cu o mase tumoră mică, II - cu o masă tumorală medie, III - cu o masă tumorală mare.

Cauze și patogeneza mielomului multiplu

Cauzele mielomului multiplu nu sunt clare. Destul de des, se determină aberații cromozomiale eterogene. Există o predispoziție genetică pentru dezvoltarea mielomului multiplu. Creșterea incidenței este asociată cu efectele expunerii la radiații, carcinogeni chimici și fizici. Mielomul este adesea detectat la persoanele care au contact cu produse petroliere, precum și pentru tăbăcitori, dulgheri, fermieri.

Degenerarea celulelor germinale limfogene în mielom începe în procesul de diferențiere a limfocitelor B mature la nivelul protoplasmocitelor și este însoțită de stimularea clonei lor particulare. Factorul de creștere pentru celulele mielomului este interleukina-6. În mielom, celulele plasmatice cu grad diferit de maturitate se găsesc cu caracteristici ale atipismului care diferă de dimensiunea normală (> 40 μm), de culoare palidă, multi-core (adesea de 3-5 nuclee) și prezența nucleolului, diviziunea necontrolată și durata lungă de viață.

Proliferarea țesutului mielomic în măduva osoasă duce la distrugerea țesutului hematopoietic, inhibarea lăstarilor normali ai limfei și mielopoiezei. Numărul de eritrocite, leucocite și trombocite scade în sânge. Celulele de mielom nu sunt capabile să efectueze pe deplin funcția imună datorită scăderii drastice a sintezei și distrugerii rapide a anticorpilor normali. Factorii tumorali dezactivează neutrofilele, reduc nivelurile de lizozimă, încalcă funcția complementului.

Distrugerea locală a oaselor este asociată cu înlocuirea țesutului osos normal prin proliferarea celulelor mielomice și prin stimularea osteoclastelor cu citokine. Foliile de dizolvare a țesutului osos (osteoliză) fără zone de osteogeneză se formează în jurul tumorii. Oasele se înmoaie, devin fragile, o cantitate semnificativă de calciu intră în sânge. Paraproteinele, care intră în sânge, sunt parțial depozitate în diferite organe (inimă, plămâni, tractul gastrointestinal, dermul, în jurul articulațiilor) sub formă de amiloid.

Simptomele mielomului multiplu

Mielomul în perioada preclinică continuă fără plângeri de sănătate precară și poate fi detectat numai prin teste de laborator din sânge. Simptomele mielomului sunt cauzate de plasmocitoza oaselor, osteoporoza și osteoliza, imunopatia, afectarea funcției renale, modificări ale caracteristicilor calitative și reologice ale sângelui.

De obicei, mielomul multiplu începe să se manifeste cu durere în coastele, sternul, coloana vertebrală, claviculă, umăr, oase pelvine și șold, care apar în mod spontan în timpul mișcărilor și palpării. Există fracturi spontane, fracturi de compresie ale coloanei vertebrale toracice și lombare, rezultând într-o scurtare a creșterii, compresia măduvei spinării, care este însoțită de durere radiculara, tulburări senzoriale și motilitatea intestinală, vezică urinară, paraplegie.

Mielomul amiloidoza leziuni evidente de diferite organe (inima, rinichii, limbii, stomacului), cornee, articulațiilor și dermă însoțite de tahicardie, insuficiență cardiacă și renală, macroglosia, dispepsie, distrofie corneană, deformarea articulațiilor, pielii infiltrează polineuropatie. Hipercalcemia se dezvoltă în stadiu sever sau terminal al mielomului multiplu și este însoțită de poliurie, greață și vărsături, deshidratare, slăbiciune musculară, letargie, somnolență, tulburări psihotice și, uneori, comă.

O manifestare frecventă a bolii este nefropatia mielomului cu proteinurie rezistentă, cilindruria. Insuficiența renală poate fi asociată cu evoluția nefrocalcinozei, precum și cu amiloidoza AL, hiperuricemia, infecții frecvente ale tractului urinar, hiperproducția proteinelor Bens-Jones, având ca rezultat deteriorarea tubulilor renale. În mielom, sindromul Fanconi se poate dezvolta - acidoză renală cu concentrație degradată și acidifiere a urinei, pierderea glucozei și a aminoacizilor.

Mielomul este însoțit de anemie, scăderea producției de eritropoietină. Datorită paraproteinemiei severe, se înregistrează o creștere semnificativă a ESR (până la 60-80 mm / h), o creștere a vâscozității sângelui, microcirculația afectată. În mielom, se dezvoltă o stare de imunodeficiență și crește susceptibilitatea la infecții bacteriene. Deja în perioada inițială, aceasta duce la apariția pneumoniei, a pielonefritei, care în 75% din cazuri are un curs sever. Complicațiile infecțioase se numără printre principalele cauze directe ale mortalității în mielomul multiplu.

Sindromul de hipocoagulare la mielom multiplu este caracterizat prin diateza hemoragică sub formă de hemoragii capilare (purpură) și vânătăi, sângerări din gingiile mucoase, nasul, tractul digestiv și uterul. Solitar plasmacytoma apare la o vârstă mai devreme, are o dezvoltare lentă, rareori însoțită de leziuni ale măduvei osoase, scheletului, rinichiului, paraproteinemiei, anemiei și hipercalcemiei.

Diagnosticul mielomului multiplu

În cazul în care se suspectează mielom, se efectuează o examinare fizică aprofundată, palparea ariilor dureroase ale oaselor și țesuturilor moi, radiografia pieptului și scheletului, teste de laborator, biopsia de aspirație a măduvei osoase cu mielograma, trepanobiopsia. În plus, se determină concentrațiile plasmatice de creatinină, electroliți, proteine ​​C-reactive, b2-microglobulină, LDH, IL-6, indicele de proliferare a celulelor plasmatice. Se efectuează un studiu citogenetic al celulelor plasmatice, imunofenotiparea celulelor sanguine mononucleare.

În cazul mielomului multiplu, hipercalcemiei, o creștere a creatininei, se observă o scădere a Hb de 1%. În cazul plasmacitomiei> 30% în absența simptomelor și a distrugerii osoase (sau a naturii sale limitate) vorbesc despre o formă lentă a bolii.

Principalele criterii de diagnostic pentru mielom sunt plastifierea atipică a măduvei osoase> 10-30%; semne histologice ale plasmacitomului în trepanat; prezența celulelor plasmatice în sânge, paraproteina în urină și ser; semne de osteoliză sau osteoporoză generalizată. Radiografia toracelui, a craniului și a pelvisului confirmă prezența locurilor locale de pierdere a oaselor în oasele plate.

Un pas important este diferențierea mielom cu gamapatie monoclonală benignă de origine nedeterminată, macroglobulinemia Waldenstrom, limfoleykemiey cronice, limfom non-Hodgkin, amiloidoza primar, metastaze osoase de cancer de colon, pulmonar, boli de oase, si altele.

Tratamentul și prognosticul mielomului multiplu

Tratamentul mielomului începe imediat după verificarea diagnosticului, ceea ce permite prelungirea duratei de viață a pacientului și îmbunătățirea calității acestuia. Cu o formă lentă, tactica așteptată cu observație dinamică până la creșterea manifestărilor clinice este posibilă. Tratamentul specific al mielomului multiplu se efectuează cu afectarea organelor țintă (așa-numitul CRAB - hipercalcemie, insuficiență renală, anemie, distrugerea osoasă).

Principala metodă de tratare a mielomului multiplu este o monoterapie pe termen lung sau polihemoterapie cu numirea medicamentelor de alchilare în asociere cu glucocorticoizi. Polihemoterapia este mai des indicată pentru boala de stadiul II, III, etapa I a proteinemiei Bence-Jones, progresia simptomelor clinice.

După tratamentul mielomului, recăderile apar într-un an, fiecare remisiune ulterioară fiind mai puțin posibilă și mai scurtă decât cea precedentă. Pentru a prelungi remisia, sunt de obicei prescrise cursuri de susținere a preparatelor de interferon. Ritmul complet se realizează în cel mult 10% din cazuri.

La pacienții tineri, în primul an de detectare a bolii mielomului, după un curs de chimioterapie cu doze mari, se efectuează autotransplantul de măduvă osoasă sau de transplant de celule stem din sânge. Atunci când se utilizează terapia cu radiații plasmatice solitar, care asigură remiterea pe termen lung, cu chimioterapia prescrisă prin ineficiență, îndepărtarea chirurgicală a tumorii.

Tratamentul simptomatic al mielomului multiplu se reduce la corectarea tulburărilor electrolitice, a parametrilor calitativi și reologici ai sângelui, efectuarea tratamentului hemostatic și ortopedic. Tratamentul paliativ poate include analgezice, terapia pulsului glucocorticoid, radioterapia, prevenirea complicațiilor infecțioase.

Prognoza mielomului multiplu este determinată de stadiul bolii, de vârsta pacientului, de parametrii de laborator, de gradul de insuficiență renală și de leziunile osoase și de momentul inițierii tratamentului. Plasmacitomul solitar recidivează adesea transformarea în mielom multiplu. Prognosticul cel mai nefavorabil pentru stadiul III B al mielomului este o speranță de viață de 15 luni. În stadiul III A, este de 30 de luni, etapele II și I, etapele A și B, 4,5-5 ani. Cu rezistența primară la chimioterapie, rata de supraviețuire este mai mică de 1 an.

mielom

Dacă progresează bolile de sânge ale mielomului, distrugerea celulelor plasmatice apare în măduva osoasă, care muta și dobândește o formă malignă. Boala aparține leucemiei paraproteinemice, are a doua denumire "Cancerul sângelui". Prin natura sa, se caracterizează printr-un neoplasm tumoral, a cărui mărime crește la fiecare etapă a bolii. Diagnosticul este dificil de tratat, poate duce la o moarte neașteptată.

Ce este mielomul multiplu?

Această afecțiune anormală numită "boala Rustitsky-Kalera" scurtează speranța de viață. În procesul patologic, celulele canceroase intră în circulația sistemică, contribuie la producerea intensivă a imunoglobulinei patologice - paraproteine. Aceste proteine ​​specifice, transformate în amiloide, sunt depozitate în țesuturi și perturbă activitatea unor organe și structuri atât de importante precum rinichii, articulațiile și inima. Starea generală a pacientului depinde de gradul de boală, de numărul de celule maligne. Pentru diagnostic necesită diagnostic diferențial.

Solitar plasmacitom

Celulele cu celule de plasmă de acest tip se disting printr-un singur punct de patologie, care este localizat în măduva osoasă și în ganglionul limfatic. Pentru a face un diagnostic corect de mielom multiplu, este necesar să se efectueze o serie de teste de laborator, pentru a exclude răspândirea focarelor multiple. Când simptomele leziunilor osoase ale mielomului sunt similare, tratamentul depinde de stadiul procesului patologic.

Mielom multiplu

Cu această patologie, mai multe structuri de măduvă osoasă devin o dată foci de patologie, care progresează rapid. Simptomele mielomului multiplu depind de stadiul leziunii, iar pentru claritate, puteți vedea fotografiile tematice de mai jos. Mielomul miocardic afectează țesuturile vertebrelor, scapulele, coastele, aripile iliului și oasele craniului aparținând măduvei osoase. Cu astfel de tumori maligne, rezultatul clinic pentru pacient nu este optimist.

etapă

Mielomul progresiv Bens-Jones la toate stadiile bolii reprezintă o amenințare semnificativă la adresa vieții pacientului, astfel încât diagnosticul în timp util reprezintă 50% din tratamentul cu succes. Medicii disting trei etape ale patologiei mielomului, în care simptomele pronunțate ale bolii cresc și cresc:

  1. Prima etapă. Un exces de calciu predomină în sânge, o concentrație nesemnificativă de paraproteine ​​și proteine ​​în urină, indicele de hemoglobină atinge 100 g / l, există semne de osteoporoză. Centrul unei patologii una, dar progresează.
  2. A doua etapă. Leziunile devin multiple, concentrația de paraproteine ​​și hemoglobină scade, masa țesuturilor canceroase atinge 800 g. Predomină metastazele unice.
  3. A treia etapă. Osteoporoza progresează în oase, există 3 sau mai multe focare în structurile osoase, concentrația de proteine ​​în urină și calciul din sânge este maximizată. Hemoglobina scade patologic la 85 g / l.

motive

Mielomul oaselor progresează spontan, iar medicii nu au reușit să determine etiologia procesului patologic până la capăt. Un lucru este cunoscut - oamenii după expunere la radiații aparțin unui grup de risc. Statisticile raportează că numărul pacienților după expunerea la un astfel de factor patogen a crescut semnificativ. În funcție de rezultatele terapiei pe termen lung, nu este întotdeauna posibilă stabilizarea stării generale a pacientului clinic.

Simptomele mielomului multiplu

Cu leziuni osoase, pacientul dezvoltă mai întâi anemie de etologie inexplicabilă, care nu poate fi corectată nici după o dietă terapeutică. Simptomele caracteristice sunt durerea pronunțată în oase, este posibil apariția unei fracturi patologice. Alte modificări ale bunăstării generale cu progresia mielomului sunt prezentate mai jos:

  • sângerare frecventă;
  • tulburări de coagulare a sângelui, tromboză;
  • imunitate redusă;
  • durere miocardică;
  • proteine ​​crescute în urină;
  • instabilitatea temperaturii;
  • sindrom de insuficiență renală;
  • oboseală crescută;
  • simptome severe de osteoporoză;
  • fracturile spirituale în imagini clinice complicate.

diagnosticare

Deoarece prima dată boala este asimptomatică și nu este diagnosticată în timp util, medicii au identificat deja complicații ale mielomului, suspiciuni de insuficiență renală. Diagnosticul include nu numai o examinare vizuală a pacientului și palparea structurilor osoase moi, dar necesită, de asemenea, examinare clinică. Aceasta este:

  • radiografia pieptului și scheletului pentru a determina numărul de tumori în os;
  • biopsie de aspirație a măduvei osoase pentru a verifica prezența celulelor canceroase în mielom;
  • biopsia trepinei - un studiu al substanței compacte și spongioase preluate din măduva osoasă;
  • mielograma este necesară pentru diagnosticul diferențial, ca metodă informativă invazivă;
  • citogenetic al celulelor plasmatice.

Tratamentul mielomului multiplu

Atunci când se utilizează imagini clinice necomplicate ale metodelor chirurgicale: transplantul de celule stem donatoare sau proprii, chimioterapia cu mare măsurare utilizând citostatice, radioterapia. Hemosorbția și plasmoforeza sunt adecvate pentru sindromul de hiperviscoză, leziuni renale extensive, insuficiență renală. Terapia medicamentoasă cu o durată de câteva luni pentru patologia mielomului include:

  • analgezice pentru a elimina durerea în zona oaselor;
  • antibiotice peniciline pentru recurente procese infecțioase intravenoase și intravenoase;
  • hemostatice pentru tratarea sângerărilor intense: Vikasol, Etamzilat;
  • citostatice pentru reducerea masei tumorale: Melphalan, Cyclophosphamide, Clorbutin;
  • glucocorticoizi în asociere cu consumul de alcool greu pentru a reduce concentrația de calciu în sânge: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
  • imunostimulante care conțin interferon, dacă boala a fost însoțită de o scădere a imunității.

Dacă tumorile maligne cresc, există o presiune crescută asupra organelor vecine și disfuncția lor ulterioară, medicii decid să elimine urgent o astfel de tumoră patogenă prin metode chirurgicale. Rezultatul clinic și complicațiile potențiale după intervenția chirurgicală pot fi cele mai imprevizibile.

Nutriție pentru mielom

Pentru a reduce recurența bolii, tratamentul trebuie să fie în timp util și o dietă trebuie inclusă în schema complexă. A adera la o astfel de nutriție este necesară pe tot parcursul vieții, în special în timpul următoarei exacerbări. Iată recomandările valoroase ale specialiștilor în ceea ce privește dieta plasmacitoză:

  • reducerea la minimum a consumului de proteine ​​- este permisă nu mai mult de 60 g de proteine ​​pe zi;
  • exclude din rația zilnică a unor astfel de alimente, cum ar fi fasole, linte, mazare, carne, pește, nuci, ouă;
  • să nu mănânce alimente, la care pacientul poate dezvolta reacții alergice acute;
  • ia în mod regulat vitamine naturale, aderă la terapia intensivă cu vitamine.

Tratamentul mielomului multiplu

Cauzele mielomului multiplu

Mielomul (plasmacitomul, boala Rustitsky-Kalero) este o boală malignă clonică cauzată de proliferarea și acumularea de celule plasmatice din măduva osoasă care produc secreții sub formă de imunoglobuline omogene structurale sau fragmentele lor.

Persoanele bolnave de peste 40-50 de ani. Riscul de a dezvolta mielom multiplu crește sub influența expunerii radioactive și a acțiunii factorilor biochimici (benzen, solvenți organici).
În patogeneza mielomului, citokinele joacă un rol crucial. Interleukina-6 este o citokină majoră care promovează formarea osteoclastelor. Factorul de activare osteoclastică pe care secreta celulele mielomului a fost identificat ca interleukină-6 și factor de necroză tumorală. Acești factori pot determina rezistența tumorală la tratament și la distrugerea oaselor.

Conform clasificării imunochemice, există variante de mielom: C, A, B, E, Bens-Jones, non-secreție și mielom M. C-mielomul este diagnosticat la 50% dintre pacienți, mielomul A - în 25%, boala Bens-Jones (boala lanțului ușor) apare la 12-20% dintre pacienți.

Conform clasificării clinico-anatomice, se disting următoarele forme de mielom:

  • focal difuz (la 60% dintre pacienți);
  • difuză (la 24% dintre pacienți);
  • focalizare multiplă (la 15% dintre pacienți);
  • rare (sclerosing, în cea mai mare parte viscerală, la 1% dintre pacienți).

Există faze cronice (dezvoltate) și acute (terminale) ale bolii de-a lungul cursului. De asemenea, mielomul este clasificat în etape.
Criteriile pentru etapa 1 includ:

  • nivelul hemoglobinei> 100 g / l sau hematocrit> 32%;
  • valorile normale ale calciului seric;
  • scăderea producției de proteine ​​de mielom;
  • masa tumorală 2;
  • nici o leziune osoasă sau semne de osteoporoză.

Boala de Stadiul III este stabilită în conformitate cu următoarele criterii:

  • nivelul hemoglobinei 12 mg / 100 ml;
  • niveluri ridicate de proteine ​​ale mielomului în ser și urină;
  • mai mult de trei site-uri de leziuni osoase;
  • masa tumorii mai mare de 1,2 kg / m2.

Dacă parametrii nu pot fi diagnosticați cu mielom în stadiul I sau III, este diagnosticată boala de stadiul II.

Sindroamele principale ale imaginii clinice extinse a mielomului includ:

  • înfrângerea scheletului, sistemului nervos, rinichilor,
  • sindrom de vâscozitate crescută a sângelui,
  • sindromul hemoragic
  • sindromul hematopoiezei,
  • suprimarea imunității.

Leziunile osoase sunt asociate atât cu creșterea tumorală focală a celulelor plasmatice sub formă de tumori osoase, cât și cu eliberarea unui factor de osteoclastoactivare. Procesele distructive se dezvoltă în principal în oase plate, coaste, coloanei vertebrale, craniu, oase pelvine, secțiuni proximale ale oaselor tubulare.

Deteriorarea sistemului nervos se manifestă prin paraplegie, hemiplegie sau hemipareză, polineuropagie, encefalopatie hipercalcemică. Complicația severă a mielomului este nefropatia mielomului, manifestată prin proteinurie, insuficiență renală, hematurie.

Insuficiența renală duce la moartea a treia dintre pacienții cu mielom.

Sindromul hemoragică observate la 15% dintre pacienții cu B-mielom și 30% dintre pacienții cu sedimentare A-mielom paraproteins datorita membranelor plachetare, formarea de complecși cu V, VII, VIII factori de coagulare, intarzierea amiloid perivascular.

Anemia se poate dezvolta datorită hemopoiezei depreciate, în 85-90% dintre pacienții din măduva osoasă se găsește infiltrarea celulelor mielocitare. La pacienții cu mielom, imunosupresia este determinată de formarea letală a anticorpilor, o scădere a numărului de granulocite și altele asemenea.

În unele cazuri, proteina Bens-Jones poate interacționa cu colagenul și poate fi depozitată în țesuturile bogate în colagen - pielea, vasele, articulațiile, tendoanele, mușchii (miocardul, limba) sub formă de paraamyloid. Când apare crioglobulinemia în erupția cutanată la nivelul pielii, acrocianoza, amorțeala degetelor.

Cum se trateaza mielomul multiplu?

Tratamentul mielomului este determinat de caracteristicile cursului bolii într-un caz particular. În forma solitară a mielomului, radioterapia este prescrisă într-o doză totală de 40-50 grași.

Cursurile de chemoterapie pentru mielom multiplu sunt aplicate în cazurile de anemie, o creștere a nivelului componentei M, hiperparaproteinemia și o distrugere pronunțată a țesutului osos. Tratamentul începe cu utilizarea de melfalan (alkeran) în asociere cu prednison. Ciclurile se repetă la fiecare 4 săptămâni.

Când simptomele insuficienței renale prescriu ciclofosfamida intravenos cu prednison, o dată în 3 săptămâni.

Sunt utilizate, de asemenea, cursuri de polimetoterapie: protocolul M2 (vincristină, alkeran, ciclofosfamidă, prednison), 1-3 cicluri în 5 săptămâni. Dacă mielomul progresează, se administrează terapia de a doua linie și se prescriu regimurile:

  • VAD (vincristină, adriablastină, dexametazonă);
  • CAVP (ciclofosfamidă, adriablastină, vincristină, prednison).

În ultimii ani, talidomida a fost utilizată pentru a trata mielomul. Blochează angiogeneza în tumoare, are proprietăți imunomodulatoare, care determină încetinirea și chiar oprirea creșterii tumorii.

Transplantul de măduvă osoasă transgenică este prescris pacienților cu vârsta sub 55 de ani. Pentru tratamentul de întreținere și pentru obținerea remisiunii sau stabilizării procesului patologic, interferonul alfa (Realdirone) este utilizat la o doză de 3,000,000 U / m2 de 3 ori pe săptămână.

În cazul anemiei severe, se recomandă numirea eritropoietinei.

Plasmafereza este indicată la pacienții cu mielom cu sindrom de vâscozitate crescută a sângelui, procedura se efectuează de 2-3 ori pe săptămână, o medie de 4-6 sesiuni.

Pentru fracturile de compresie, extensie prelungită, corsete speciale, repoziționarea detaliată și fixarea fragmentelor osoase sunt utilizate, dacă este indicată, osteosinteză chirurgicală.

Pentru o sarcină constantă asupra părților de susținere ale scheletului, sunt prezentate pacienților exerciții.

Pentru tratarea leziunilor osoase distructive aplică pregătire modernă bifosfonati din grupul - giamidronat (Areda) care împiedică progresia leziunilor scheletice și efectele lor patologice (fracturi prin compresie sau similare) sau le incetineste. Acest grup de medicamente include, de asemenea, clodronatul, zometa și altele. Biofosfonații reduc activitatea osteoblastelor și stimulează activitatea osteoclastelor.

În timpul tratamentului complicațiilor infecțioase, împreună cu terapia antibacteriană, este indicată administrarea imunoglobulinelor.

Speranța medie de viață a pacienților după tratamentul modern este de 50 de luni.

Cu ce ​​boli pot fi asociate

Pe parcursul dezvoltării sale se manifestă mielomul

  • leziuni scheletice
    • tumorile osoase
    • fracturile de compresie ale coloanei vertebrale,
    • încălcarea terminațiilor nervoase;
  • leziuni ale sistemului nervos
    • paraplegie,
    • hemiplegie,
    • polineyropagii,
    • hipercalcemie encefalopatie,
    • mielomul nefropatie - provoacă hipertensiune arterială și edem;
  • insuficiență renală;
  • sindrom de vâscozitate sanguină crescută
    • pielea uscată și membranele mucoase,
    • Sindromul Raynaud,
    • ulcerații cutanate
    • coma paraproteinemică;
  • sindromul hemoragic;
  • anemiilor.

Tratamentul mielomului multiplu la domiciliu

Tratamentul mielomului multiplu depinde de stadiul bolii. În stadiile incipiente sau în cazul unor manifestări clinice și hematologice ușoare, pacienților le este permis să se supună observațiilor dispensare, sub rezerva respectării tuturor prescripțiilor medicale de la domiciliu. Ulterior, mielomul devine o cauză de spitalizare.

Ce medicamente pentru a trata mielomul multiplu?

  • Alkeran - 8 mg / m2; cicluri la fiecare 4 săptămâni;
  • Prednisolon - 60 mg / m2 în asociere cu Alkeran;
  • ciclofosfamidă - 150-390 mg / m2 intravenos (cu prednison 50-100 mg pe cale orală); 1 timp în 3 săptămâni;
  • talidomidă - într-o doză zilnică de 200-800 mg;
  • realdiron (interferon alfa) - la o doză de 3,000,000 U / m2 de 3 ori pe săptămână.
  • gidrea - într-o doză de 90 mg o dată la 4 săptămâni.

Tratamentul mielomului multiplu prin metode populare

Medicina tradițională este lipsită de putere în tratamentul mielomului multiplu și poate fi privită ca o modalitate de a pierde timp prețios pentru tratamentul profesional.

Tratamentul mielomului multiplu în timpul sarcinii

Sarcina și mielomul multiplu sunt extrem de rar combinate, deoarece boala tinde să se dezvolte la vârsta adultă. Dacă încă survine sarcina și mielomul multiplu, tratamentul se efectuează conform schemei standard, medicul are sarcina de a utiliza terapia cea mai benignă, dar nu este întotdeauna posibilă salvarea sarcinii.

Ce trebuie să contactez medicul dacă aveți mielom multiplu

Infiltrarea patognomonică a celulelor plasmatice a măduvei osoase și a imunoglobulinemiei monoclonale (componentul seric M sau proteina Bens-Jones) sunt caracteristice mielomului. În testul de sânge se determină o creștere a ESR, eritrocitele sunt lipite împreună sub formă de coloane de monede, celule plasmatice, anemie normocromică normocitară (și uneori macrocită) și un număr redus de reticulocite. Dezvoltarea unor criterii de diagnostic mari și mici pentru mielomul multiplu.

  • plasmacitoză în măduva osoasă (mai mult de 30% din celulele plasmatice);
  • cresterea crescuta a imunoglobulinelor monoclonale pe electroforegrama.
  • plasmacitoză în măduva osoasă (10-30%);
  • se determină creșterea numărului de imunoglobuline monoclonale, dar nivelurile acestora sunt mai puțin indicate;
  • leziuni osoase leziuni;
  • concentrația IgM normală <0,5 г/л, IgА<1 г/л.

Diagnosticați mielomul multiplu dacă există cel puțin un criteriu mare și nu
mai puțin de trei mici.

Susceptibilitatea mielomului multiplu poate fi atunci când hiperproteinemia depășește 100 g / l, reducând raportul albumină-globulină sub 1,0. Imunoglobulinele patologice sunt detectate pe electroforegrama proteinelor serice în prezența unei fracțiuni limitate înguste și limitate (componentă M).

În timpul examinării cu raze X a oaselor, pacienții cu mielom prezintă defecte de formă rotundă sau ovală de diverse dimensiuni, distrugerea osteoporozei și a vertebrelor. În forma difuză a mielomului, este determinată numai osteoporoza difuză.

Examinările obligatorii la pacienții cu afecțiuni cu mielom includ determinarea concentrațiilor de calciu, creatinină, sodiu, potasiu în sânge, studiul funcției renale (în prezența proteinuriei), determinarea timpului de coagulare a sângelui, testul Duke.
În imunofenotip, expresia proteinelor antigenului receptorului limfocitelor de către celulele clonei mielomului CD38, CD19, CD56 este determinată, în timp ce celulele plasmei normale exprimă antigenul CD19. Se crede că pierderea capacității de a sintetiza antigenul CD19 poate duce la acumularea de masă de mielom.

Diagnostic diferențial. Pentru macroglobulinemia Waldenstrom caracterizată prin proliferarea limfocitelor mici. Proteina M în mielomul multiplu este mai frecvent IgA, iar în boala Waldenstrom - IgM.

Etapele inițiale ale mielomului trebuie diferențiate de boala renală, boala hepatică cronică, tuberculoza și bolile țesutului conjunctiv difuz.

Diagnosticul măduvei osoase, testele de sânge biochimice, imunofenotiparea, determinarea componentei M și a proteinei Bens-Jones ajută la stabilirea diagnosticului.

Despre Noi

Articolul următor: Sarcomul fotografieiLimfomul Burkitt este un tip de limfom non-Hodgkin. Se dezvoltă din limfocitele B și se caracterizează printr-un grad ridicat de malignitate. Începând cu nodurile sistemului limfatic, patologia tinde să se răspândească dincolo de focalizarea inițială.

Știri Pe Săptămână