Retinoblastomul la copii - cauze, simptome și tratament

Retinoblastomul (retinoblastomul) este o tumoare malignă oculară care se dezvoltă adesea în copilărie. Cauza bolii este țesutul embrionar. Cel mai adesea, cancerul retinei este diagnosticat la copiii de doi ani. Primele semne ale unei boli a unei forme obișnuite și bilaterale (bilaterale) pot fi o luminiscență necorespunzătoare a elevilor de ochi. Până la vârsta de cinci ani, diagnosticul este confirmat în final la toți copiii bolnavi. Fetele și băieții sunt la fel de sensibili la această boală, iar în cazul unei forme bilaterale de cancer, apare cel mai adesea orbirea completă.

În ceea ce privește adulții, boala lor este extrem de rară. Părinții care au avut retinoblastom pot avea rareori copii sănătoși.

Principalele motive

În medicină, se disting două forme de cancer retinian: ereditare și sporadice. Boala ereditară are o șansă de 70% de a repeta dezvoltarea copilului viitor datorită primirii unei gene mutante, care provoacă apariția noobrazovanie. Formarea malignă în ochi apare la copii la o vârstă fragedă, în principal până la 2 ani, dar hemophilus bacillus afectează copiii sub vârsta de 6 ani. Retinoblastomul retinian retinian cel mai adesea afectează copiii cu leziuni bilaterale ale ochiului și se dezvoltă destul de rapid. După un timp, țesuturile tumorale sunt moarte, dispersate și penetrează țesuturile din apropiere.

Forma bolii se manifestă predominant în acei copii care au defecte de dezvoltare, de exemplu, un palat intestinal, hiperostoză corticală, defecte cardiovasculare etc. Copiii cu probleme similare au aproape 100% șanse de o tumoare malignă bilaterală în lanțul ereditar, inclusiv sarcomul osteogenic, care crește din țesutul osos.

Retinoblastomul sporadic sau accidental nu are motive clare pentru apariția bolii. Unii cercetători subliniază faptul că alimentele modificate genetic sau alimentele proaste pot fi cauze. Această formă de cancer afectează adesea numai un singur ochi și apare mult mai târziu decât ereditară și este mai bine tratabilă.

Retinoblastomul are două etape: intraocular (endofitic) și extraocular (exoficat).

În prima etapă, globul ocular este afectat, presiunea din interiorul ochiului, detașarea retinei și dezvoltarea glaucomului cresc. Mai târziu vine orbirea completă. Pacientul se poate plânge de greață, vărsături, durere în ochi, dezvoltare de anorexie sau cazexie de cancer.

În a doua etapă, tumoarea pătrunde în nervul optic și spațiul din interiorul craniului afectează sclera, care afectează sistemul nervos central. Metastazele încep să afecteze ganglionii limfatici.

simptome

Manifestarea simptomelor depinde de dimensiunea formării la copii, precum și de localizarea acesteia. Principalul semn al dezvoltării cancerului retinian este leucocoria, cunoscută sub numele de sindromul de ochi felinari.

Simptomul se manifestă cu o dimensiune destul de mare a tumorii sau cu detașarea retinei. Masa tumorii începe să "urce" în spatele lentilei și poate fi văzută prin pupilă. Înainte de apariția pupilei albe, tumorile mici provoacă o pierdere a vederii centrale și binoculare, ca urmare a apariției strabismului și a unui simptom suplimentar al retinoblastomului. Acest simptom este un motiv bun pentru a verifica un copil pentru cancer până la pierderea conștiinței a început.

Tumora nu provoacă nici o durere până când nu se formează inflamarea sau glaucomul secundar. În consecință, simptomele includ durerea cauzată de hipertensiune în interiorul ochiului.

În stadiile avansate de cancer, celulele încep să se răspândească în tot corpul și agravează starea sa globală. Simptomele intoxicației generale pot fi prezente.

tratament

Este posibil să se diagnosticheze apariția retinoblastomului într-un stadiu incipient al dezvoltării acestuia, înainte de apariția simptomelor inițiale la oftalmolog. La vizualizarea ochiului, tumora este vizibilă chiar și la dimensiuni foarte mici.

Pentru tratamentul cu succes a retinoblastomului, este necesar să se determine gradul de dezvoltare și dimensiune a acestuia. Pentru aceasta, se realizează o serie de studii:

  • Computer, imagistica prin rezonanta magnetica;
  • Mucoasei măduvei osoase;
  • Examinarea cu ultrasunete a abdomenului;
  • Detectarea pulmonară cu raze X a metastazelor;
  • Test de sânge și urină.

Pentru tratamentul cancerului retinian, se utilizează un set standard de proceduri: chimioterapie, chirurgie și radioterapie.

În stadiul inițial al retinoblastomului, când nu există încă simptome, crioterapia și fotocoagularea ajută bine. Fotocoagulare - tratament cu un fascicul laser. În tratamentul crioterapiei, o tumoare malignă este înghețată de o sondă specială utilizată pe sclera. Crioterapia este utilizată pentru leziunile retinei anterioare și pentru fotocoagularea în cazul unei leziuni în compartimentul interior închis.

Tratamentul chirurgical al retinoblastomului se reduce de obicei la îndepărtarea ochiului afectat. Îndepărtarea se efectuează la dimensiuni foarte mari ale cancerului și creșterii vaselor de sânge sau atunci când este imposibil să se restabilească vederea. Ochiul îndepărtat este trimis pentru examinare histologică, al cărui scop este de a verifica principiul dezvoltării tumorii și posibila extindere a acesteia, ceea ce duce la un tratament mai eficient al pacientului. La 2 luni după operație, se efectuează o proteză oculară.

Dar cel mai adesea recurg la radioterapie cu capacitatea de a restabili vederea. Cu toate acestea, șansa unei cataractă apare din cauza deteriorării țesutului ocular. Chimioterapia poate reduce retinoblastomul la dimensiunea minimă pentru utilizarea de crioterapie sau fotocoagulare.

Toate informațiile de pe site sunt furnizate numai în scop informativ. Nu vă auto-medicați! La primele simptome ale unei boli, consultați un specialist calificat.

Retinoblastomul la copii

Tumoarea maligna a retinei este retinoblastomul, are origine neuroectodermică și aparține grupului de boli ereditare. Transmise copiilor de la părinți într-o manieră autosomală dominantă.

simptome

Tumoarea se dezvoltă la copii mici (sub 1 an). La 2/3 dintre pacienții cu formă ereditară de retinoblastom, este bilateral. În plus, în formele familiale de retinoblastom, gena RB1 este afectată în toate celulele somatice, prin urmare, acești pacienți au un risc ridicat (aproximativ 40%) de a dezvolta tumori ale altor localizări. În prezent, studiul mutațiilor punctuale în gena retinoblastomului prin analiza cromozomală nu numai că permite confirmarea sau excluderea formei ereditare a acestei tumori în familii cu ereditate încărcată de retinoblastom, dar și explicarea dezvoltării acestei forme la copiii cu părinți sănătoși. Detectarea retinoblastomului la un copil sub vârsta de 10 luni indică natura sa înnăscută, retinoblastomul, simptomele care apar după 30 de luni, pot fi considerate sporadice. Forma sporadică reprezintă aproximativ 60% din toate retinoblastoamele, întotdeauna una față-verso, apare la 12-30 luni după naștere, ca urmare a mutațiilor de novo în ambele alele ale genei RB1 găsite în celulele retinale.

Retinoblastomul se dezvoltă în orice parte a părții optic active a retinei, la începutul creșterii ei, pare a fi o încălcare a definiției reflexului în fundus. Mai târziu, apare un focar gri, turbid, cu contururi fuzzy. În viitor, imaginea clinică se modifică în funcție de caracteristicile creșterii retinoblastomului. Se remarcă caracterul endofit, exofitic și mixt al creșterii tumorii.

Retinoblastomul de creștere endofitotică apare în straturile interioare ale retinei și se caracterizează prin creșterea în corpul vitros. Suprafața tumorii este neclară. Grosimea nodului crește treptat, culoarea rămâne alb-galben, vasele retinei și vasele tumorale nu sunt vizibile. Conglomeratele de celule tumorale apar în corpul vitros de deasupra tumorii sub formă de picături stearice, stearice. Creșterea rapidă a tumorii, însoțită de o încălcare a proceselor metabolice în ea, conduce la apariția unor zone de necroză cu degradarea brânzeturilor, calcificând ulterior prin formarea de calcificări. Atunci când o tumoare este localizată în zona preequatorial a celulei sale, așezându-se în spatele și în camerele anterioare ale ochiului, ele creează o imagine a unui pseudohopopion, a cărui culoare, spre deosebire de culoarea unui adevărat hipopiun, este alb-gri. Se produce inversarea timpurie a graniței pigmentare pupilară. Pe suprafata irisului - noduli tumorali, sinechii masive, vase nou formate. Camera frontală devine mai mică, umiditatea devine tulbure. Creșterea dimensiunii, tumora umple toată cavitatea ochiului, distruge și crește aparatul trabecular, ducând la creșterea presiunii intraoculare. La copiii mici, se dezvoltă buptalhalmus, zona sclerombiană se diluează, ceea ce facilitează răspândirea tumorii dincolo de ochi. Atunci când o tumoare crește prin sclera din spatele ecuatorului, apare o imagine a celulitei, incidența căruia variază de la 0,2 la 4,6%.

Retinoblastomul aflat în creștere exofitică apare în straturile exterioare ale retinei și se extinde sub retină, ceea ce duce la detașarea masivă, cupola fiind vizibilă în spatele unei lentile transparente. Când tumoarea oftalmoscopică este detectată sub forma unuia sau mai multor situri delimitate cu o suprafață netedă. Drenarea vaselor retinian dilatate și convoluți sunt potrivite pentru tumoare. Pe suprafața tumorii se observă vase delicate, răsucite, localizate la întâmplare, nou formate.

Retinoblastomul este caracterizat prin creșterea multifocală. Nodurile tumorale sunt localizate în diferite părți ale fundului ochiului, au o formă rotundă sau ovală, grosimea lor fiind diferită. Uneori, hemoragiile de pe suprafața tumorii se îmbină și se suprapun complet cu tumora. În astfel de cazuri, în locația periferică a retinoblastomului, primul simptom poate fi hemoftalmosul "spontan".

Retinoblastomul mixt este caracterizat printr-o combinație de simptome oftalmologice caracteristice celor două forme descrise. Semnele bine cunoscute ale retinoblastomului - "strălucirea" pupilului și strabismul, heterochromia sau rubeoza irisului, microftalmia, buphthalmul, hyphema, hemophthalmus - trebuie considerate indirecte, care pot fi observate în alte boli. La 9,4% dintre pacienți, retinoblastomul are loc fără semne indirecte și este de obicei detectat în timpul examinărilor de rutină.

Retinoblastomul la copii mai mari se caracterizează printr-o scădere a acuității vizuale. Imaginea clinică este dominată de semnele de uveită lentă, glaucom secundar, detașarea retinei și angiomatoza retiniană rareori se dezvoltă. Apariția retinoblastomului la această vârstă, când probabilitatea dezvoltării sale este scăzută, complică diagnosticul.

Un retinoblastom trilateral este considerat o tumoare bilaterală, combinată cu o tumoră intracraniană ectopică (dar nu metastatică) de origine neuroectodermică primitivă (pinelablastom). A treia tumoare este de obicei localizată în zona glandei pineale, dar poate ocupa și structurile creierului mijlociu. Din punct de vedere clinic, tumoarea apare la 2-3 ani după descoperirea semnelor bilaterale ale retinoblastomului de neoplasm intracranian. Retinoblastomul trilateral este detectat la copiii din primii 4 ani de viață. La copiii mici, semnele de leziuni intracraniene pot fi observate înainte de apariția unor semne vizibile de afectare a ochilor.

Retinocitoamele sunt considerate o variantă rară de retinoblastom cu un curs mai benign datorat mutației incomplete a genei retinoblastomului. Prognosticul retinocitomului este mai favorabil datorită prezenței semnelor clare de diferențiere sub forma formării de rozete adevărate și a tendinței de regresie spontană.

Prevenirea atrofiei nervului optic aici

motive

Astăzi, există o separare a retinoblastomului de etiologie, adică de cauzele și condițiile de apariție a bolii. Primul grup, care este cel mai comun și reprezintă aproximativ 70%, este un retinoblastom ereditar.

În acest caz, o genă mutantă care provoacă dezvoltarea unei tumori este transmisă copilului și se simte la o vârstă fragedă - până la maxim 2,5 ani. Acest tip de retinoblastom se dezvoltă foarte rapid, afectând simultan ambii ochi. Tumba sporadică (care apare la întâmplare) aparține celui de-al doilea grup.

Cauzele exacte ale retinoblastomului acestei specii nu au fost încă elucidate, dar printre factorii de risc se numesc din ce în ce mai mult ecologia proastă și alimentele modificate genetic. Înfrângerea, de regulă, rămâne unilateral și local, prin urmare este mai bine tratabilă. Dar boala se poate manifesta mult mai târziu decât în ​​primul caz.

tratament

Se utilizează în prezent în tratamentul retinoblastomului: metoda chirurgicală, radiațiile și chimioterapia. Combinația corectă a metodelor propuse face posibilă obținerea unor rezultate bune. Prin urmare, la planificarea tratamentului, următoarele puncte fundamentale sunt de o mare importanță:

  • leziune unilaterală sau bilaterală;
  • viziunea este salvată și există posibilitatea de ao salva;
  • leziunea este numai intraoculară, sau procesul sa răspândit deja în nervul optic;
  • dacă există o proliferare a procesului pe orbită, sistemul nervos central, prezența metastazelor îndepărtate.

În prezent, există o tendință la tratamentul maxim conservator posibil. Crioterapia și fotocoagularea sunt două metode excelente de tratament cu retinoblastoame, care permit păstrarea ochiului și a vederii și aproape fără complicații. În cazul reapariției bolii, tratamentul poate fi repetat. Totuși, tratamentul conservator este eficient doar pentru tumorile mici. Crioterapia este indicată pentru leziunile retinei anterioare, fotocoagularea pentru leziunile retinei posterioare.

Cel mai frecvent tip de chirurgie pentru retinoblastom este enuclearea. Indicațiile pentru enucleare sunt natura masivă a daunelor intraoculare; glaucomul cauzat de proliferarea vaselor tumorale, lipsa vederii si imposibilitatea recuperarii acestuia.

Cel mai important punct al acestei operații este tăierea nervului optic pe cât posibil. La 6 săptămâni după această operație, protezele sunt deja posibile. Enucleația este cea mai bună metodă de tratament, oferind cele mai bune rezultate ale supraviețuirii. Mortalitatea după enucleare este minimă. După această operație, nu este necesară monitorizarea regulată sub anestezie generală.

Cu toate acestea, din moment ce această operație este de obicei efectuată înainte de vârsta de trei ani, aceasta atrage după sine mari defecte cosmetice, ca la această vârstă orbita nu a format încă în cele din urmă, după operația din cauza lipsei de oase ochi care formează orbita, în creștere mai activă, care provoacă defecte cosmetice.

Ochiul îndepărtat trebuie supus unei examinări histologice aprofundate. Principalii factori care determină un prognostic slab sunt invazia nervului optic, în special la nivelul marjei rezecate, invazia intensă a invaziei coroide, extrascleriale. În cazurile de răspândire în afara ochilor a procesului tumoral, este indicată excentrarea orbitei - o operație care este și mai crippling decât enuclearea.

În încercarea de a păstra viziunea, radiația devine metoda de alegere în tratarea pacienților cu retinoblastom. Scopul tratamentului cu radiații este un tratament cu conservarea vederii. Cu toate acestea, avantajele în alegerea acestei metode ar trebui să fie cântărite și comparate cu posibilele complicații imediate și pe termen lung. Dacă vederea poate fi menținută, radioterapia ar trebui să fie preferată enucleației. Există mai multe metode de radioterapie, dar mai frecvent se utilizează radiații externe cu două câmpuri laterale. Deoarece majoritatea pacienților au tumori multiple în unul sau ambii ochi și aceste tumori sunt de origine multifocală, câmpul de radiații trebuie să includă întreaga retină, a cărei frontieră anterioară este ora serrata. Corpul vitroasă și 10 mm din partea anterioară a nervului optic ar trebui de asemenea să fie incluse în câmpul de iradiere. Dozele de radioterapie trebuie să fie ridicate - de la 3500 Gy la pacienții din grupele I-III până la 4500 Gy la pacienții din grupurile IV-V. Utilizarea blocurilor speciale pentru lentile este recomandată pentru a evita dezvoltarea cataractelor post-radiații. Unii autori critică domeniile laterale, deoarece sunt posibile recidive în partea anterioară a retinei. În practică, acest lucru este rar, dar în cazul unei astfel de localizări a tumorii, este indicată o crioterapie suplimentară.

Deoarece pacienții cu retinoblastom sunt predominant copii sub vârsta de trei ani, anestezia și o masă specială pentru fixarea pacientului sunt adesea necesare pentru radioterapie.

Retinoblastomul este o tumoare extrem de sensibilă la tratamentul cu radiații. Primind numai radioterapie, 75% dintre pacienți pot fi vindecați, iar cu adăugarea de crioterapie, rata de vindecare poate fi chiar mai mare.

Pentru radioterapia optimă, este necesară participarea unui grup de specialiști, care include o soră, medici de profil diferit, și anestezisti care cunosc această patologie.

În unele cazuri, este posibil să se utilizeze plăci radioactive, dar utilizarea lor este limitată, deoarece doza de radiații nu este distribuită uniform, este ridicată numai la locul implantării. O astfel de doză mare de radiații poate duce la afectarea vasculară și sângerarea ulterioară. Prin urmare, această metodă de tratament cu radiații este prezentată numai pentru tumorile foarte mici situate în afara discului optic. De asemenea, această tehnică nu este prezentată copiilor cu retinoblastom ereditar, deoarece în acest caz natura multifocală a leziunii este cea mai probabilă.

Metoda chirurgicală și radioterapia se pot vindeca în aproape 80-90% din cazuri. CT trebuie aplicate în cazul leziunilor intraoculare masive, cu invazia nervului optic, mai ales dacă există o invazie a marginilor nervului rezecate, când leziunile orbitei, cu metastaze regionale.

Retinoblastomul este bine sensibil la un număr de medicamente chimioterapeutice. Tratamentul folosește o combinație de mai multe citostatice. Combinația de vincristină, carboplatină, vepezida - cea mai eficientă în prezent. Vincristina, ciclofosfamida, doxorubicina - sunt, de asemenea, eficiente, dar recent prima combinație a fost preferată deoarece ciclofosfamida crește riscul de a dezvolta tumori secundare și duce la sterilizarea pacienților.

În ultimii ani, o creștere a numărului de pacienți cu stadiile incipiente ale bolii a fost observată în țările dezvoltate, datorită unui diagnostic bun. În aceste cazuri, crioterapia, fotocoagularea și radioterapia pot fi suficiente pentru a vindeca pacientul.

Clasificarea și etapa

Prin origine, retinoblastoamele sunt împărțite în ereditare și sporadice. Retinoblastoamele ereditare afectează de obicei ambii ochi simultan. Retinoblastoamele sporadice afectează de obicei un singur ochi și se dezvoltă local, cu formarea unui situs unic (unilateral) al tumorii.

În funcție de gradul de diferențiere a celulelor tumorale, se disting o formă diferențiată a tumorii - retinocitom și o formă nediferențiată - retinoblastomul, care este mai obișnuit și mai malign.

Retinoblastomul poate avea un tip endophytic de creștere în direcția centrului globului ocular: aceasta determină distrugerea straturilor retinei și vitreului. Într-o altă variantă de creștere, exofitul, retinoblastomul infiltrează retina, răspândindu-se în spațiul subretinal. Tumorile exofite pot provoca detașarea retinei și transudarea acumulării în spațiul subretinal. In cazuri rare (1-2%) se găsește sub formă de infiltrativ retinoblastom, ceea ce duce la o subțiere difuză a retinei, acumularea de fluid în părțile anterioare ale ochiului, dezvoltarea adeziunilor anterioare și psevdogipopiona.

În funcție de clasificarea clinică a retinoblastomului în sistemul TNM, alocați gradul de dezvoltare a tumorii primare:

  • T1 - retinoblastomul suportă până la 25% din fundus
  • T2 - retinoblastomul se extinde pe o suprafață mai mare de 25%, dar mai mică de 50% din suprafața retinei
  • TK - retinoblastomul extinde mai mult de jumătate din retină sau depășește aceasta, dar reține locația intraoculară
  • T4 - retinoblastomul se extinde dincolo de orbită.
  • N1 - există metastaze în ganglionii limfatici regionali (parotid, submandibular, cervical).
  • Ml - sunt determinate prin metastaze la distanță de retinoblastom în creier, măduva osoasă, oase, ficat și alte organe.

diagnosticare

Înainte de tratament, se efectuează un studiu al organului vizual și al examinării clinice a copilului. Vârsta mică a pacientului, deseori comportamentul său agitat în timpul examinării necesită rezistență și abilități deosebite din partea medicului și a personalului medical. Aproximativ (în funcție de vârstă) se determină acuitatea vizuală, starea și reacția elevilor. Pentru a obține informații mai fiabile despre starea copilului, cea mai mare parte a cercetării este efectuată în timpul unui somn fiziologic sau narcotic în profunzime. Efectuarea examinării fundului cu pupila maximă dilatată. Dacă se constată o tumoare în fundul fundului, se determină localizarea, dimensiunea și prezența hemoragiilor. Presiunea intraoculară măsurată.

Pentru diagnosticul retinoblastomului sunt utilizate pe scară largă diverse metode de cercetare clinică și de laborator. Una dintre cele mai importante este metoda de ecografie ecografică, care permite diferențierea retinoblastomului de o serie de alte procese patologice intraoculare. Studiul cu raze X a orbitelor și a craniului dezvăluie calcificările în globul ocular caracteristic acestei tumori și în stadiile III și IV - întunecarea și expansiunea orbitei, distrugerea zidurilor sale, expansiunea și distrugerea canalului nervos optic, metastazarea tumorii în oasele craniului. În unele cazuri, un studiu cu privire la radioizotopi care utilizează fosfor radioactiv este efectuat strict în conformitate cu indicațiile.

Un copil cu retinoblastom trebuie examinat de un pediatru, de un medic dentist, de un neuropatolog, de o otolaringolog, de teste de sânge și urină și de radiografie toracică. Examinarea obligatorie a mamei și copilului pentru infecții cronice. Pentru a exclude leziunile metastatice ale altor organe și sisteme, copilul este trimis unui oncolog.

La copii

Simptomele retinoblastomului
Manifestarea simptomelor depinde de dimensiunea formării la copii, precum și de localizarea acesteia. Principalul semn al dezvoltării cancerului retinian este leucocoria, cunoscută sub numele de sindromul de ochi felinari.

Simptomul se manifestă cu o dimensiune destul de mare a tumorii sau cu detașarea retinei. Masa tumorii începe să "urce" în spatele lentilei și poate fi văzută prin pupilă. Înainte de apariția pupilei albe, tumorile mici provoacă o pierdere a vederii centrale și binoculare, ca urmare a apariției strabismului și a unui simptom suplimentar al retinoblastomului. Acest simptom este un motiv bun pentru a verifica un copil pentru cancer până la pierderea conștiinței a început.

Formarea nouă nu provoacă nici o durere până la formarea inflamației sau a glaucomului secundar. În consecință, simptomele includ durerea cauzată de hipertensiune în interiorul ochiului.

În stadiile avansate de cancer, celulele încep să se răspândească în tot corpul și agravează starea sa globală. Simptomele intoxicației generale pot fi prezente.

Tratamentul bolilor
Este posibil să se diagnosticheze apariția bolii într-un stadiu incipient de dezvoltare, înainte de apariția simptomelor inițiale de către oftalmolog. Când este văzut, tumoarea este vizibilă chiar și la dimensiuni foarte mici.

Pentru tratamentul cu succes a retinoblastomului, este necesar să se determine gradul de dezvoltare și dimensiune a acestuia. Pentru aceasta, se realizează o serie de studii:

  • Computer, imagistica prin rezonanta magnetica;
  • Mucoasei măduvei osoase;
  • Examinarea cu ultrasunete a abdomenului;
  • Detectarea pulmonară cu raze X a metastazelor;
  • Test de sânge și urină.

Pentru tratamentul cancerului retinian, se utilizează un set standard de proceduri: chimioterapie, chirurgie și radioterapie.

În stadiul inițial al retinoblastomului, când nu există încă simptome, crioterapia și fotocoagularea ajută bine. Fotocoagulare - tratament cu un fascicul laser. În tratamentul crioterapiei, o tumoare malignă este înghețată de o sondă specială utilizată pe sclera. Crioterapia este utilizată pentru leziunile retinei anterioare și pentru fotocoagularea în cazul unei leziuni în compartimentul interior închis.

Tratamentul chirurgical al retinoblastomului se reduce de obicei la îndepărtarea ochiului afectat. Eliminarea se face cu o dimensiune foarte mare a zonei canceroase și a proliferării vaselor de sânge sau atunci când este imposibil să se restabilească vederea. Organul îndepărtat este trimis pentru examinare histologică, al cărui scop este de a verifica principiul dezvoltării tumorii și posibila extindere a acesteia, ceea ce conduce la un tratament mai eficient al pacientului. La 2 luni după operație, se efectuează o proteză oculară.

Dar cel mai adesea recurg la radioterapie cu capacitatea de a restabili vederea. Cu toate acestea, șansa unei cataractă apare din cauza deteriorării țesutului ocular. Chimioterapia o poate reduce la o dimensiune minimă pentru utilizarea de crioterapie sau fotocoagulare.

Dublă față

La copiii cu vârsta sub 4 ani poate apărea un retinoblastom trilateral - retinoblastom bilateral, care este combinat cu o tumoră ectopică intracraniană de origine neuroectodermică primitivă. A treia tumoare este de obicei localizată în zona glandei pineale, dar poate fi localizată și în structurile mediane ale creierului; clinic, se manifestă după 2-3 ani de la descoperirea retinoblastomului bilateral.

bilateral

Retinoblastomul bilateral afectează doi ochi. Boala se găsește în primii ani de viață a copilului. Având în vedere că unii părinți pot fi purtători ai unei gene genetice care conduc la dezvoltarea acestui tip de cancer, retinoblastomul bilateral găsit la un copil este un motiv bun pentru efectuarea studiilor genetice ale părinților, mai ales dacă vor avea alți copii în viitor.

retinoblastom

Retinoblastomul este un neoplasm malign intraocular care se dezvoltă din neuroectodermul retinei și apare în principal la copiii mici. Clinica retinoblastomului este caracterizată prin pierderea vederii centrale și binoculare, durere, leucocoria, dezvoltarea de strabism, exophthalmos, inflamație secundară și glaucom. Examinarea pentru retinoblastomul suspect include examinarea vederii, măsurarea presiunii intraoculare, examinarea fundului ochiului, ultrasunetele ochiului, raze X ale orbitei și sinusurilor, scanarea CT a creierului, puncția lombară. Fotocoagularea, crioterapia tumorii se efectuează la pacienții cu retinoblastom; când este imposibil să se păstreze organul de viziune - enuclearea ochiului afectat, urmată de proteză oculară.

retinoblastom

Retinoblastomul este un neoplasm malign din copilărie care afectează retina, coroida, orbita și adesea dă metastaze îndepărtate. Ponderea retinoblastomului reprezintă 2,5-4,5% din cazurile de toate neoplasmele maligne la copiii sub 15 ani. În cele mai multe cazuri, retinoblastomul se dezvoltă înainte de vârsta de 5 ani, vârful incidenței este de 2-3 ani. În oftalmologie, o tumoare cu aceeași frecvență se găsește la fete și băieți.

Cauzele retinoblastomului

În 50-60% din cazuri, retinoblastoamele sunt de origine genetică (congenitală). Mai mult de jumătate dintre copiii cu retinoblastom se nasc din părinți care au avut o boală similară în copilărie. Retinoblastomul congenital este de obicei detectat la copii sub 30 de luni. În acest caz, retinoblastomul este, de obicei, combinat cu alte anomalii congenitale - defecte cardiace, palate intestinale ("gură de lup"), hiperostoză corticală a copilariei etc. Pacienții cu forma genetică a retinoblastomului prezintă un risc crescut de a dezvolta neoplasme maligne de altă localizare.

Cazurile sporadice de retinoblastom sunt mai puțin frecvente și apar din motive necunoscute. Printre factorii de risc pentru o formă non-genetică a retinoblastomului, se obișnuiește să se atribuie vârsta înaintată a părinților, angajarea lor în industriile metalurgice, factorii nefavorabili de mediu și nutrițional care cauzează aberații în celulele retinale și germeni în cromozomi. Această formă de tumoare apare la copiii mai mari și este extrem de rară la adulți.

Vederile moderne asupra histogenezei retinoblastomului pot fi atribuite tumorilor de origine neuroectodermică. Retinoblastomul poate proveni din celulele oricărui strat nuclear (granular) al retinei. Examinarea microscopică determină absența stroma, focarele de necroză și calcificări, diferite grade de diferențiere a celulelor tumorale.

Retinoblastomul se caracterizează prin creșterea rapidă, metastazarea nervului optic la nivelul creierului, precum și răspândirea hematogenă în măduva osoasă și oasele tubulare.

Clasificarea retinoblastomului

Prin origine, retinoblastoamele sunt împărțite în ereditare și sporadice. Retinoblastoamele ereditare afectează de obicei ambii ochi simultan. Retinoblastoamele sporadice afectează de obicei un singur ochi și se dezvoltă local, cu formarea unui situs unic (unilateral) al tumorii.

În funcție de gradul de diferențiere a celulelor tumorale, se disting o formă diferențiată a tumorii - retinocitom și o formă nediferențiată - retinoblastomul, care este mai obișnuit și mai malign.

Retinoblastomul poate avea un tip endophytic de creștere în direcția centrului globului ocular: aceasta determină distrugerea straturilor retinei și vitreului. Într-o altă variantă de creștere, exofitul, retinoblastomul infiltrează retina, răspândindu-se în spațiul subretinal. Tumorile exofite pot provoca detașarea retinei și transudarea acumulării în spațiul subretinal. In cazuri rare (1-2%) se găsește sub formă de infiltrativ retinoblastom, ceea ce duce la o subțiere difuză a retinei, acumularea de fluid în părțile anterioare ale ochiului, dezvoltarea adeziunilor anterioare și psevdogipopiona.

În funcție de clasificarea clinică a retinoblastomului în sistemul TNM, alocați gradul de dezvoltare a tumorii primare:

  • T1 - retinoblastomul suportă până la 25% din fundus
  • T2 - retinoblastomul se extinde pe o suprafață mai mare de 25%, dar mai mică de 50% din suprafața retinei
  • TK - retinoblastomul extinde mai mult de jumătate din retină sau depășește aceasta, dar reține locația intraoculară
  • T4 - retinoblastomul se extinde dincolo de orbită.
  • N1 - există metastaze în ganglionii limfatici regionali (parotid, submandibular, cervical).
  • Ml - sunt determinate prin metastaze la distanță de retinoblastom în creier, măduva osoasă, oase, ficat și alte organe.

Simptomele retinoblastomului

În cursul clinic al retinoblastomului, se disting patru etape succesive.

Eu - stadiul de odihnă. În această perioadă, nu există simptome subiective. La examinarea ochiului afectat, este prezentată o leucocoria (un simptom al unui "pisică") - un reflex al pupilei albe cauzat de transluciditatea masei tumorii prin elev. Semnele precoce ale retinoblastomului includ pierderea vederii centrale și binoculare, în urma căreia se poate dezvolta strabismul.

Stadiul II al glaucomului. Însoțită de inflamație în ochi - hiperemia, fotofobia, ruperea, dezvoltarea iridocilitei și uveită. Pe fondul invaziei se observă sindrom de durere locală. Distrugerea aparatelor retinoblastomul trabecular conduce la dificultăți IOF scurgere, creșterea presiunii intraoculare și apariția de glaucom secundar.

III - stadiul de germinare. Caracterizată de evoluția exoftalmelor cu severitate variabilă, invazia țesuturilor moi ale orbitei și distrugerea pereților, germinarea retinoblastomului în sinusurile paranazale și spațiul subarahnoid.

IV - stadiul metastazelor. Se întâmplă cu detectarea focarelor diseminate la distanță în măduva osoasă, ficat, oase tubulare, creier, oase craniene. Răspândirea retinoblastomului are loc în pia mater, nervul optic, limfogene și hematogeni. În acest stadiu, starea generală a pacientului suferă: intoxicație, slăbiciune, simptome cerebrale (greață, vărsături, cefalee).

Diagnosticul retinoblastomului

Copiii cu antecedente familiale de retinoblastom ar trebui să fie sub supravegherea constantă a oftalmologului. Dezvoltarea retinoblastomului este de obicei indicată de o triadă de simptome: leucocoria, strabismul, dilatarea elevilor cu slăbirea răspunsului la lumină. Când vezi aceste semne au efectuat o examinare aprofundată a ochilor copilului, inclusiv biomicroscopie, oftalmoscopie directă și indirectă, visometry, tonometrie, gonioscopia, studiul de vedere binoculară, exophthalmometer, măsurarea unghiului de strabism. În mediile optice opacizante, ultrasunetele oculare joacă un rol important în detectarea retinoblastomului.

O biopsie intraoculară poate duce la diseminarea celulelor maligne în interiorul ochiului, prin urmare, este utilizată numai dacă există dovezi absolute. Pentru a evalua prevalența retinoblastomului, se utilizează radiografia orbitei, radiografia sinusurilor paranazale, CT și IRM ale creierului, scintigrafia ficatului și osteoscintigrafia. Pentru a evalua posibilele metastaze la distanță, se recurge la puncția lombară cu examinarea fluidului cefalorahidian; amețeli ale măduvei osoase și examen mielogramă.

În procesul de diagnosticare retinoblastom trebuie diferențiate de retinopatie cicatrice, displazie retiniene, hamartom, sarcom de țesuturi moi, metastaze neuroblastom leziuni limfomului orbita si leucemie.

Copiii cu retinoblastom ar trebui să fie consultați de un neurolog și de un otolaringolog.

Tratamentul cu retinoblastom

Tratamentul cu retinoblastom se efectuează ținând cont de stadiul leziunilor tumorale. În acest caz, chirurgia, radioterapia și chimioterapia de medicamente, coagularea, crioterapia, termoterapia pot fi utilizate. Combinația corectă a acestor metode vă permite, în multe cazuri, să salvați ochiul și viziunea. În cazul retinoblastomului bilateral, se determină o tactică diferențiată pentru fiecare ochi, în funcție de amploarea leziunii sale de către o tumoră.

În prezent, chirurgii oftalmologi și oncologii oftalmologi tind să adere la managementul cel mai conservator al retinoblastomului. În cazurile de leziuni ale retinei anterioare și diametrul tumorii de până la 7 mm, se utilizează criodestrucția retinoblastomului; cu înfrângerea părților posterioare și dimensiunea tumorii până la 4 mm, este prezentată fotocoagularea. Este posibilă termoterapia - un efect complex asupra tumorii folosind terapia cu microunde, ultrasunetele și radiațiile infraroșii.

Cu o leziune intraoculară masivă, dezvoltarea glaucomului, pierderea și imposibilitatea restabilirii vederii recurs la enuclearea ochiului, urmată de proteză oculară. Cu extinderea extraoculară a retinoblastomului, este indicată expunerea orbitei.

Retinoblastomul este extrem de sensibil la tratamentul cu radiații. Radioterapia în retinoblastomul permite obținerea unor rezultate bune în combinație cu metodele de tratare a organelor și chirurgicale. În acest caz, este posibil atât expunerea externă la distanță, cât și contactul cu ajutorul aplicațiilor de substanțe radioactive. Complicarea radioterapiei poate fi dezvoltarea unor cataracte post-radiații, keratită de radiații, xeroză.

Chimioterapia în tratamentul retinoblastomului este folosită pentru distrugerea intraoculară masivă, invazia tumorală a nervului optic, metastazele regionale. Combinația mai multor citostatice (vincristină, etoposidă, carboplatină) este recunoscută ca fiind cea mai eficientă.

Prognoza și prevenirea retinoblastomului

Odată cu diagnosticarea și detectarea în timp util a retinoblastomului într-o fază incipientă, pacientul poate fi vindecat permanent folosind metode de conservare a organelor - fotocoagulare, crioterapie, radioterapie. La enuclearea ochiului, se observă și o rată ridicată de supraviețuire, însă această operație este însoțită de pierderea ochiului ca organ de viziune și formarea unui defect cosmetic. Factorii de prognostic nefavorabil al retinoblastomului sunt germinarea tumorii în nervul optic, invazia membranei coroide, răspândirea extrasclerală a tumorii, leziunea bilaterală.

Pentru prevenirea retinoblastomului, este necesară consilierea genetică medicală a familiilor cu cazuri ereditare de cancer retinian, precum și screening-ul copiilor mici aflați în situație de risc.

retinoblastom

Retinoblastomul sau cancerul retinian este o tumoare malignă a retinei care apare la copii. Boala se formează în timpul dezvoltării intrauterine a copilului, dar este diagnosticată după naștere, vârful detectării acestuia apărând la vârsta de 2 ani. Retinoblastomul la copii după vârsta de 5 ani este extrem de rar diagnosticat, iar la adulți nu apare niciodată.

Cauze ale tumorii

Formarea retinoblastomului la copii este asociată cu tulburări genetice, este selectată o genă care este responsabilă pentru formarea acestui tip de tumoare. În cele mai multe cazuri, o încălcare a structurii genei este moștenită, dar aproximativ un sfert din toate bolile stabilite nu reușesc să identifice tiparele ereditare. Având în vedere că natura ereditară a acestei boli este stabilită în mai mult de ¾ din toate cazurile, atunci când este detectat un retinoblastom, toți copiii născuți în această familie ar trebui examinați. Deseori, tumora nu este singura patologie ereditară, dar se manifestă în combinație cu alte anomalii determinate genetic (despicarea buzei superioare, palatul moale și dur, malformațiile cardiace etc.).

Este, de asemenea, cunoscut faptul că persoanele care au suferit de un retinoblastom în copilărie și sunt vindecate vor mai târziu, cu o foarte mare probabilitate, să transmită o predispoziție unei tumori copiilor lor.

Ce se întâmplă în retinoblastomul

Creșterea celulelor tumorale dă neuroectodermul retinei - țesutul germinant, care este "progenitorul" țesutului nervos al ochiului. O tumoare poate apărea oriunde pe retină, adesea un astfel de site nu este unul, dar multe. Retinoblastomul, în stadiul inițial al dezvoltării sale, demonstrează o creștere endophytică, mărită în interiorul globului ocular, într-o etapă târzie, tumoarea se extinde dincolo de limitele globului ocular, germinând țesuturile adiacente. Metastazele retinoblastomului sunt răspândite prin mijloace hematogene și neurogenice. Hematogen, adică cu fluxul de sânge, pătrund în măduva osoasă și țesutul osos și neurogen, adică pe nervul optic - în sistemul nervos central, inclusiv în creier.

Simptomele precoce și tardive ale retinoblastomului

Semnele precoce ale retinoblastomului sunt afectarea vizuală a ochiului afectat și o creștere a presiunii intraoculare, care este exprimată în sindromul durerii. Având în vedere vârsta copilului, este practic imposibilă detectarea unei tumori în această perioadă, deoarece copiii mici nu pot descrie ce se întâmplă cu ei. În cazuri rare, părinții pot detecta o scădere a vederii pe partea afectată sau pot acorda atenție faptului că bebelușul continuă să tundă un ochi. Cu toate acestea, cel mai adesea simptomele timpurii ale retinoblastomului devin neobservate, iar boala este detectată cu apariția următorului semn caracteristic - leucocoria sau un simptom al unui ochi al pisicii. Acești termeni sunt numiți o strălucire neobișnuită, care dobândește un ochi inflamat atunci când lumina atinge retina, ceea ce se datorează faptului că elevul nu este vizibil atât de roșu ca normal, ci de alb.

Un alt simptom comun al retinoblastomului este dezvoltarea strabismului, care, de asemenea, nu poate trece neobservat.

Uneori, retinoblastomul la copiii a căror ereditate este încărcată de boală se manifestă în ambii ochi.

Diagnosticul retinoblastomului

Tumoarea este diagnosticată pe baza unei tomografii computerizate (CT) sau a unui examen al capului cu rezonanță magnetică nucleară (RMN). Aceste metode sunt cele mai importante din punct de vedere diagnostic deoarece ne permit să stabilim nu numai prezența unei tumori, ci și modul în care este larg răspândită și afectează țesuturile adiacente, adică stadiul său, care este important pentru dezvoltarea tacticii ulterioare de tratament a retinoblastomului.

Se utilizează și ultrasunete ale ochiului și pieptului, osteoscintigrafia - aceasta din urmă pentru a detecta posibilele metastaze. Pentru aceleași perforări lombare cu efectuarea ulterioară a studiului de laborator asupra lichidului cefalorahidian. Toate aceste studii de diagnostic la copiii mici se desfășoară sub anestezie generală.

O metodă importantă pentru diagnosticarea retinoblastomului, care permite stabilirea compoziției celulare a tumorii, este o biopsie, în acest caz este efectuată în timpul operației de îndepărtare a tumorii.

Metodele de tratament cu retinoblastom

Principala metodă de tratare a retinoblastomului, care asigură recuperarea completă, este îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Anterior, în astfel de cazuri, ochii au fost enucleați, adică îndepărtarea sa. În prezent, în legătură cu apariția unor noi metode de microchirurgie de înaltă tehnologie și de diagnosticare precisă, este posibilă efectuarea unei operații care să economisească organele, dar numai dacă retinoblastomul este diagnosticat într-un stadiu incipient de dezvoltare. Este posibil să recurgeți la o operație de economisire atunci când procesul tumoral nu a reușit încă să se răspândească dincolo de retină. De regulă, în astfel de cazuri, acestea recurg la îndepărtarea tumorii printr-o metodă cu laser, utilizând metoda de criodestrucție, ultrasunete sau microunde. În stadiile inițiale ale procesului tumoral, un astfel de tratament este de obicei suficient.

În cazul în care tratamentul pentru retinoblastom folosind chirurgia care economisesc nu este posibilă, datorită preponderenței procesului tumoral, a efectuat o intervenție mai traumatice - ochi extirpat (indepartarea globului ocular) sau chiar mai profundă pas exenteratie (indepartarea globului ocular, împreună cu țesuturile orbitale). Un astfel de tratament al retinoblastomului la copiii mici este cauzat de necesități extreme și se efectuează în funcție de indicațiile vitale, totuși datorită morbidității operației, creșterea și formarea oaselor craniului sunt perturbate. Pentru a împiedica acest lucru, este necesară o reconstrucție ulterioară a țesuturilor orbitei și a globului ocular (stabilirea unei proteze care trebuie schimbată odată cu creșterea copilului).

Când retinoblastomul este detectat în ambii ochi, este posibil să se utilizeze un tratament chirurgical combinat - în cazul în care procesul este mai profund, ochiul este îndepărtat, iar cel de-al doilea este efectuat cu intervenție chirurgicală oragnostoyushchaya, pentru a salva copilul de orbire totală.

În plus față de operativ, la stadiile comune ale tumorii, se efectuează tratamentul conservator al retinoblastomului, prescrierea medicamentelor și radioterapia. Chimioterapia se desfășoară în mai multe cursuri, numărul cărora depinde de amploarea tumorii, poate dura până la opt. Iradierea este prescrisă pentru germinarea unei tumori în țesutul orbitei, dozajul fiind selectat individual.

perspectivă

Deoarece în prezent, ca regulă, retinoblastomul este diagnosticat în faza curabilă, adică tratabil, prognosticul este favorabil. Cu un tratament activ inițiat în timp util, rata de supraviețuire a copiilor cu acest diagnostic atinge mai mult de 95%. Cu toate acestea, ar trebui să se țină seama de faptul că copiii care au suferit retinoblastom, în principiu, sunt susceptibili la boli neoplazice maligne, în special că au un risc ridicat de sarcom osos, de aceea trebuie să prezinte suspiciuni oncologice de viață.

Retinoblastomul: cauze, semne, tratament, prognostic

Oamenii au numit adesea retinoblastomul "cancer de ochi". Această tumoare apare în special la copii și se găsește la vârsta de până la cinci ani. Retinoblastomul este o tumoare malignă, sursa căreia poate fi orice strat al retinei. Este capabil să afecteze coroidul, nervul optic, țesutul orbital și atunci când progresează, produce metastaze îndepărtate.

În rândul pacienților, același număr de băieți și fete, vârful incidenței este de 2-3 ani. O tumoare este un exemplu tipic de cancer ereditar, iar gena pentru care mutația este responsabilă pentru boală este bine cunoscută. Dintre toate tumorile din copilărie, proporția retinoblastomului reprezintă până la 5% din cazuri.

Ochiul uman începe să se formeze în primele etape ale dezvoltării fetale, când apar celulele retinoblaste care sunt capabile de o divizare rapidă. Ulterior, retinoblastele dau naștere celulelor retinei, o componentă foarte importantă a ochiului care ne permite să vedem. Dacă într-o anumită etapă a formării țesuturilor analizorului vizual nu reușește, retinoblastele nu vor deveni celule mature, ci își vor continua reproducerea și vor deveni tumori.

Există o predispoziție ereditară clară la acest tip de tumoare. Părinții care au avut retinoblastom în copilărie și au fost vindecați cu succes, rareori dau naștere copiilor sănătoși. Mai mult de jumătate din cazurile de boală este neoplazia congenitală, care este adesea combinată cu alte malformații (defecte cardiace, palat dur, etc.). De obicei, un neoplasm este detectat în primii doi sau trei ani de viață a unui copil. În plus, acești copii prezintă un risc crescut de apariție a altor tumori maligne.

Retinoblastomul, fiind malign, răspunde bine tratamentului, mai ales în primele etape, când este posibil să se păstreze nu numai ochiul în sine, ci și vederea, astfel încât vigilența părinților în prezența cazurilor de retinoblastom de familie joacă un rol important în diagnosticarea și tratamentul patologic în timp util.

Cauzele retinoblastomului

Printre factorii de risc pentru o tumora se numara:

  • Ereditate și mutații genetice (de obicei în cromozomi cu pereche 13);
  • Vârsta părinților;
  • Efecte negative asupra mediului și riscuri profesionale (în special industria metalurgică) pe care viitorii părinți sau femeile le vor avea în timpul sarcinii.

Cauzele retinoblastomului constau de obicei în anomalii genetice, adesea - moștenite de la părinți la copii. În majoritatea covârșitoare a cazurilor, forma ereditară a retinoblastomului este caracterizată de leziuni bilaterale, în timp ce retinoblastomul, cauzat de alte cauze, afectează de obicei numai un singur ochi. O tumoare ereditară este detectată devreme, în primii doi sau trei ani de viață a copilului. De regulă, părinții care știu despre o astfel de patologie sau care l-au transferat monitorizează atent dezvoltarea ochilor la copii și vizitează oftalmologul în timp util.

Retinoblastomul, care nu are legătură cu ereditatea, este de obicei unilateral și poate fi detectat la orice vârstă, deși la adulți această patologie este o raritate excepțională. Astfel de cazuri nu au o natură familială, dar motivul pentru care acestea se află în mutațiile spontane ale genelor individuale.

Părinții mai în vârstă și cele mai multe influențe externe pe care le-au experimentat din mediul înconjurător sau care lucrează în producție periculoasă sau periculoasă, cu atât este mai mare probabilitatea ca retinoblastomul să fie prezent în urmași.

O tumoare poate forma un singur focar de creștere sau mai multe simultan (cu o varianta ereditara a retinoblastomului), cresc in interiorul ochiului, afecteaza retina si corpul vitros sau exterioare (exofitice), cauzand desprinderea retinei si acumularea de exsudat in spatele ei. Creșterea infiltrativă este posibilă cu înfrângerea tuturor straturilor corpului.

Celulele care alcătuiesc tumoarea sunt polimorfe, împărțind intensiv, după cum reiese din numărul semnificativ de mitoze patologice. Necroza și depunerea sărurilor de calciu nu sunt mai puțin frecvente în țesutul neoplasmului. Gradul de diferențiere a celulelor retinoblastomului implică selectarea formelor diferențiate și nediferențiate ale tumorii, care afectează evoluția bolii.

Creșterea treptată, retinoblastomul poate să depășească retina și țesutul ocular, să pătrundă în elementele nervului optic și ale ochiurilor. Ca orice altă tumoră malignă, retinoblastomul este capabil să se metastazeze la creier, oase, ficat.

Manifestări și etape ale retinoblastomului

retinoblastomul din ochi

Simptomele retinoblastomului depind de dimensiunea tumorii, tipul de creștere în raport cu țesuturile ochiului, natura daunelor asupra structurilor orbitei. De obicei, primele semne ale bolii sunt observate de părinții care merg cu copilul la medic. Dificultatea de a clarifica simptomele bolii este adesea legată de faptul că copiii mici nu pot vorbi sau descrie plângerile lor, cu toate acestea, majoritatea retinoblastoamelor pot fi încă identificate în stadiile incipiente ale dezvoltării.

Semnele unei tumori sunt reduse la:

  1. Apariția unei strălucire deosebite a elevului;
  2. strabism;
  3. Vizibilitate scăzută sau orbire totală;
  4. Durere oculară, înroșire, pupilă dilatată.

De obicei, o tumoare este detectată când nu a părăsit încă marginile ochiului. Primele simptome sunt reduse la leucocoria și tulburări de vedere.

Leucocoria este considerată un semn foarte caracteristic al neoplaziei, care se datorează faptului că țesutul tumoral este vizibil prin elev și îi conferă o strălucire caracteristică albicioasă. Leucocoria indică, de obicei, un volum suficient de mare al unei tumori care crește în retină, se extinde dincolo de limitele ei și poate înlocui lentila și corpul vitros.

Retinoblastoamele de dimensiuni mici pot fi manifestate prin pierderea vederii centrale, pierderea câmpurilor vizuale și chiar orbirea completă. La copii, strabismul poate indica probleme de vedere, devine adesea principalul semn timpuriu al bolii, deoarece bebelușii nu pot evalua gradul de pierdere sau tulburări vizuale sau descriu simptomele lor.

Pe măsură ce crește neoplasmul, apare glaucomul (o creștere a presiunii intraoculare), care este cauza durerii; retinoblastomul în sine nu provoacă durere. Umplerea ochiului cu țesut tumoral sau detașarea retinei conduce la creșterea aprovizionării cu sânge a irisului, ceea ce se manifestă prin producerea excesivă de fluid intraocular, ca o consecință - glaucom. Durerea se adaugă la semnele existente de afectare vizuală sau strabism. Atunci când volumul retinoblastomului crește și țesutul ocular este deteriorat de acesta, orbirea se dezvoltă, la copii, ochiul crește în mărime, cu metastazarea neoplasmului, starea se înrăutățește treptat, simptomele intoxicației generale, vărsăturile și pierderea în greutate se alătură.

un fel de semn de uz casnic al retinoblastomului - în fotografie cu un fulger, un ochi "strălucește"

În timpul expunerii retinoblastomului: în stadiul nutritiv, când tumoarea se limitează la exteriorul ochiului și la extra ochi (extraocular). A doua etapă caracterizează evoluția tumorii, însoțită de ieșirea dincolo de ochi, implicarea nervilor optici și a țesuturilor orbitei.

Cursul sever al bolii și probabilitatea apariției metastazelor creează o amenințare la adresa vieții pacientului. Mai ales periculoasă este germinarea țesutului tumoral în pie mater și răspândirea acestuia pe suprafața creierului.

În funcție de caracteristicile clinice, se pot distinge patru etape ale retinoblastomului:

  • Prima etapă se caracterizează printr-o mică tumoare, manifestată prin leucocoria, este posibilă afectarea vizuală.
  • În cea de-a doua etapă, inflamația secundară se alătură choroidului și irisului, iar simptomele pot fi rupte, teama de lumină, roșeața ochilor. Creșterea presiunii intraoculare duce la durere.
  • În a treia etapă, tumoarea părăsește ochiul și se extinde dincolo de limitele sale în țesutul orbitei, sinusurile paranazale ale craniului, pie mater.
  • A patra etapă este asociată cu metastaze la nivelul osului, ficatului, sistemului nervos central și se manifestă prin simptome de intoxicație generală, slăbiciune, scădere în greutate, până la cașexie. Leziunea creierului și a membranelor provoacă dureri de cap intense, vărsături.

diagnosticare

Întreaga gamă de examinări oftalmologice este utilizată pentru a diagnostica retinoblastomul. În familiile în care unul sau ambii părinți au suferit de retinoblastom sau au existat cazuri de identificare a acestei tumori la alte rude, este necesar ca copiii mici să fie monitorizați în timp util de către oftalmologi. Apariția leucocoriei, a strabismului și a insuficienței vizuale reprezintă semne alarmante care sugerează creșterea tumorii, astfel încât părinții care observă cel puțin unul dintre ei într-un copil ar trebui să meargă imediat la medic.

retinoblastomul din ochiul drept al imaginii de diagnosticare

Examenul oftalmologic implică:

  1. ophthalmoscopy;
  2. Definiția visual acuity;
  3. Măsurarea presiunii în interiorul ochiului (tonometrie);
  4. Determinarea prezenței și a gradului de exophthalmos;
  5. Studiul unghiului camerei anterioare a ochiului (gonioscopie).

Dacă tumoarea depășește limitele organului de viziune, se efectuează raze X ale orbitei, sinusurile paranasale, baza osoasă a căreia poate fi distrusă de neoplazie. Dacă este necesar, examenul este suplimentat cu CT sau RMN din zona de creștere a creierului din creier. Dacă se suspectează metastază, poate fi prescrisă o puncție lombară pentru a exclude deteriorarea meningelor, pentru a studia măduva osoasă cu probabilitatea metastazelor intraosoase.

Tratamentul cu retinoblast

Tratamentul retinoblastomului implică utilizarea unei abordări chirurgicale, a radioterapiei și a chimioterapiei. Este destul de eficient și în 90% din cazuri este posibil să se obțină un rezultat stabil la copiii bolnavi. Majoritatea pacienților reușesc să păstreze viziunea.

Este important să începeți tratamentul cât mai curând posibil când tumoarea este mică și nu sa răspândit în țesutul orbitei și al nervului optic. În unele cazuri, puteți face fără intervenție chirurgicală. Atunci când alegeți o metodă de tratament, se iau în considerare următoarele:

  • Prevalența leziunii (un ochi sau ambele, fie că sunt implicate țesutul orbital și nervul optic);
  • Conservarea vederii sau posibilitatea de recuperare dupa tratament;
  • Implicarea orbitei, creierului și a membranelor sale și prezența metastazelor îndepărtate.

Există o tendință de a maximiza conservarea țesutului ocular din cauza terapiei conservatoare, care poate fi repetată în cazul unei recurențe a tumorii. În copilărie este foarte importantă nu numai păstrarea vederii, ci și ochiul în sine, deoarece creșterea craniului facial după operație pentru a îndepărta un organ al vederii poate fi afectată semnificativ, ducând la defecte cosmetice grave. O combinație rațională a metodelor de terapie conservatoare este posibilă numai în stadiile inițiale ale tumorii. Dacă există o înfrângere bilaterală, tactica este selectată pentru fiecare ochi separat.

Printre metodele blânde de retinoblastom se folosesc crioterapia, fototerapia și termoterapia. Dacă tumoarea afectează partea anterioară a retinei și nu depășește 7 mm, atunci se efectuează criodestrucția țesuturilor de retinoblastom. În cazul localizării neoplaziei în partea din spate a retinei și a dimensiunilor care nu depășesc 4 mm, este prezentată fotocoagularea. Termoterapia implică expunerea unei tumori la temperaturi ridicate datorită unei combinații de ultrasunete, radiații infraroșii și expunerea la microunde. Aceste metode dau rezultate excelente în formațiuni mici, permițându-vă să salvați organul de viziune și funcția vizuală.

Tratamentul chirurgical al retinoblastomului implică îndepărtarea numai a ochiului (enucleație) sau a ochiului cu țesuturile orbitei (exentrație). Indicațiile pentru chirurgie sunt:

  1. Daune masive la organul de viziune, atunci când tehnicile conservatoare nu mai sunt eficiente;
  2. Glaucomul datorat creșterii tumorilor;
  3. Pierderea vederii și incapacitatea de a le restabili.

Atunci când se îndepărtează întregul ochi, este important să se taie nervul optic, pe cât posibil, de la locul de creștere al neoplasmului, pentru a preveni răspândirea neoplaziei. După șase săptămâni de la intervenție chirurgicală, se ridică problema protezei. Desigur, îndepărtarea completă a organelor afectate oferă cel mai bun efect la neoplasmele maligne, cu toate acestea, un posibil defect cosmetic și pierderea persistentă a vederii vă fac să căutați modalități de tratament mai blând.

O altă opțiune pentru îndepărtarea chirurgicală a tumorii este exenterarea ochiului. Această operație este chiar mai traumatică decât enuclearea, deoarece necesită îndepărtarea nu numai a ochiului, ci și a tuturor țesuturilor orbitei, inclusiv a periostului. Odată cu înfrângerea pleoapelor, ele sunt, de asemenea, îndepărtate. Proteza după o astfel de intervenție este imposibilă, iar indicațiile pentru aceasta sunt forme masive ale tumorii, care germinează toate țesuturile orbitei.

Radioterapia este destul de eficientă în retinoblastomul. Este utilizat pe scară largă în Rusia, dar în Europa această metodă dă loc altor proceduri neinvazive. Terapia prin radiație se realizează atât de la distanță cât și cu ajutorul aplicațiilor de substanțe radioactive. Aplicarea locală face posibilă reducerea dozei de radiații, dar efectul poate fi mai rău din cauza iradierii inegale a țesutului ocular și a riscului crescut de a dezvolta leziuni ale radiațiilor membranelor oculare. Această metodă este utilizată pentru retinoblastomul de dimensiuni mici, situat în afara nervului optic. Pentru formele congenitale de retinoblastom, expunerea la distanță este preferabilă, deoarece tumora crește de obicei prin mai multe focare.

Radioterapia de la distanță permite obținerea unui rezultat pozitiv la mai mult de 70% dintre pacienți, în timp ce dacă există o șansă de conservare a vederii, atunci radiația este preferată mai degrabă decât enuclearea. Radioterapia poate fi efectuată independent sau în combinație cu o operație sau alte metode conservatoare. Întreaga retină, corpul vitros și cel puțin 1 cm din nervul optic sunt expuse la radiații, doza fiind de obicei ridicată și atinge 4500 Gy.

Eventualele complicații ale radiației includ riscul de sângerare, keratită de radiații și cataractă. Deoarece majoritatea pacienților sunt copii cu vârsta de până la 3 ani, pentru tratamentul acestora este necesară efectuarea anesteziei generale și utilizarea unei mese speciale care vă permite să fixați copilul în poziția dorită.

Chimioterapia implică de obicei mai multe medicamente deodată. Cea mai obișnuită schemă este combinația dintre vincristină, vepezida și carboplatină. Indicațiile pentru chimioterapie sunt implicarea masivă a țesuturilor orbitale, invazia tumorală a nervului optic, metastazarea retinoblastomului.

În țările dezvoltate, sa înregistrat o creștere a numărului de retinoblastoame diagnosticate în stadiile incipiente, prin urmare, în unele cazuri, este posibil să se facă fără intervenție chirurgicală prin eliminarea tumorii prin radioterapie, fotocoagulare sau criodestrucție. Prognosticul pentru retinoblastom poate fi considerat favorabil, în special pentru tumorile mici. Tratamentul persistent este posibil, de asemenea, cu o cantitate semnificativă de distrugere a orbitei care necesită extenuare oculară, dar un defect cosmetic grav reduce semnificativ calitatea vieții pacientului.

Pentru prevenirea retinoblastomului, un punct important îl constituie consilierea genetică a familiilor în care au existat cazuri de tumori. Copiii născuți de părinții cu un istoric familial nefavorabil sau care au suferit o dată de retinoblastom au trebuit să fie sub supravegherea constantă a oftalmologului. Detectarea în timp util a tumorii vă va permite să faceți fără intervenție chirurgicală și să păstrați abilitatea copilului de a vedea.

Despre Noi

Carcinomul de sân este format din celulele epiteliale mutante care formează țesuturile canalelor sau lobilor glandelor mamare. Se dezvoltă într-un singur sân, mai puțin frecvent - în ambele.