Sarcomul lui Ewing

Una dintre bolile oncologice agresive este sarcomul lui Ewing. Deoarece descoperirea lui James Ewing și a acestui tip de tumoare rămâne slab înțeleasă.

Tumoarea afectează oasele (mai ales tubulare), pelvisul și coloana vertebrală. Boala este dificil de diagnosticat, progresează, vindecarea în stadiu târziu este considerată puțin probabilă. Complexitatea tratamentului cancerului este că tumora este detectată la copii cu vârste între 10 și 15 ani, în timp ce majoritatea pacienților - la vârsta de 5-30 ani.

Reclamațiile copiilor sunt percepute ca fiind consecințele vânătăilor și leziunilor, este rareori posibil să se afle ce fel de boală îl chinui pe pacient în stadiile incipiente. Prognosticul a fost dezamăgitor, dar metodele de tratament permit 70% dintre pacienți să revină la viața deplină după tratament.

Sarcina Ewing localizată în funcție de vârsta pacientului. La adolescenți și copii, tumora afectează oasele tubulare ale membrelor. La tineri, tumori se găsesc în coaste, oase pelvine, vertebre și clavicule. În cazuri rare, boala afectează plămânii și țesuturile moi.

Cauzele sarcomului

După cum sa menționat mai sus, de mulți ani, cercetarea nu a condus încă la o înțelegere completă a naturii bolii. Oamenii de știință au reușit să identifice anumiți factori care pot afecta apariția oncologiei:

  • ereditate;
  • anomalii genetice;
  • anomalii congenitale în dezvoltarea osului;
  • leziuni osoase;
  • vârsta de până la 25 de ani, sex masculin, culoarea pielii albe.

Simptomele sarcomului lui Ewing

Dacă un copil dezvoltă sarcomul lui Ewing, este posibil ca simptomele să nu fie pronunțate. Acest lucru face dificilă răspunderea în timp util la probleme. Principalul simptom este durerea în oase. La debutul bolii, durerea poate fi intermitentă, dureroasă, nu prea enervantă.

În timp, intensitatea durerii crește, noaptea sunt mai îngrijorați. Aceasta este diferența principală dintre sarcom și rănire - când răniți un os în repaus, nu durează atât de mult, dacă este o tumoare, dimpotrivă.

Durerile cu care se confruntă o persoană cu sarcom nu dispar de la analgezicele obișnuite, ele nu permit să dormi noaptea, durerile osoase în palpare. De-a lungul timpului, sarcomul lui Ewing se răspândește în țesuturile înconjurătoare - ele devin dense, fierbinți, umflate. Pacientul prezintă greață și slăbiciune, există o pierdere în greutate, anemie, o creștere a ganglionilor limfatici, o creștere a temperaturii.

Pe masura ce sarcomul se dezvolta, pielea deasupra tumorii are o culoare purpurie sau albastra, devine mai subtire si venele sunt trase in mod clar prin pielea intinsa. Procesele patologice în oase determină fragilitatea lor - la cele mai mici fracturi de suprasarcină.

Simptome suplimentare sugerează unde este situat sarcomul lui Ewing. De exemplu, cu înfrângerea plămânilor există dificultăți de respirație, hemoptizie. Odată cu înfrângerea oaselor pelvine, apare incontinența urinară, funcția intestinului este distrusă și membrele inferioare pot paraliza.

În regiunea pelviană, sarcomul este adesea diagnosticat - în aproape 50% din cazuri. Odată cu localizarea tumorii pe oasele tubulare ale extremităților, modificarea formei, motilitatea este afectată. În funcție de stadiul bolii, medicii prescriu tratament.

Etapele sarcomului lui Ewing

Acest tip de cancer se caracterizează prin dezvoltarea rapidă, prin urmare este dificil să se aleagă anumite etape. În general, medicii clasifică aproximativ boala după cum urmează:

  • Etapa 1 - se formează o mică tumoare pe suprafața osoasă, nu este vizibilă în exterior, practic nu există simptome;
  • Etapa 2 - Sarcomul lui Ewing crește adânc în os, se extinde la tendoanele și mușchii din jurul acestuia, provocând dureri severe. În exterior, schimbările în țesutul moale devin vizibile;
  • Etapa 3 - metastazele penetrează în organele și țesuturile din jurul osului afectat de tumoare. Din exterior se observă că există o tumoare, pacientul nu poate să doarmă și să se miște;
  • Etapa 4 - metastazele se răspândesc în diferite organe, ceea ce duce la o deteriorare gravă a stării pacientului.

Diagnosticul tumoral

La debutul bolii, simptomele determina pacientii sa se intoarca la traumatologi. Primul studiu, care reușește să suspecteze sarcomul, este o radiografie. Pentru sarcomul lui Ewing, o caracteristică caracteristică este combinația unui proces distructiv și reactiv în formarea osoasă.

Formele aciculare și lamelare vor deveni vizibile pe raze X, dacă periostul este implicat în procesul patologic. Pe raze X, se eliberează o modificare a țesuturilor moi, suprafața depășește dimensiunea tumorii. Componenta tumorală este caracterizată prin uniformitate, osteogenesis patologică, incluziuni ale cartilajelor.

De indata ce semnele de raze X ale sarcomului Ewing sunt detectate, pacientul este trimis la departamentul de oncologie, unde este prescris un examen extensiv, sunt detectate metastaze si accentul primar al bolii. În timpul studiului, se efectuează tomografie computerizată sau RMN a țesuturilor moi și a oaselor afectate de o tumoare. În timpul studiului, este posibil să se determine dimensiunea tumorii, gradul de răspândire, legătura cu țesuturile înconjurătoare și pachetul neurovascular.

Tomografia computerizată și razele X ale plămânilor evidențiază prezența metastazelor în țesutul pulmonar. Pentru a determina dacă există metastaze în oase, sunt prescrise organe interne, măduvă osoasă, ultrasunete, osteoscintigrafie, tomografie cu emisie de pozitroni. O serie de studii suplimentare ne permit să evaluăm natura neoplaziei. Pentru biopsie, materialul este luat din componentele țesuturilor moi ale tumorii sau țesutului osos.

În sarcomul lui Ewing, o leziune a măduvei osoase la distanță și locală va deveni o trăsătură caracteristică. Pentru a diagnostica, medicii efectuează trepanobiopsy bilaterală, selectând măduva osoasă pentru investigații ulterioare de pe aripile Iliului.

Pentru a identifica natura procesului patologic, un studiu genetic molecular (PCR pentru detectarea micrometastazelor, hibridizarea fluorescentă, pentru confirmarea diagnosticului), poate fi atribuit un studiu imunohistochimic.

Tratamentul cu sarcom Ewing

Din nefericire, tumoarea este prost diagnosticată în stadiul inițial. În stadiul diagnosticului, tumoarea a fost deja metastazată la organele și țesuturile din jur. Odată cu diagnosticul sarcomului lui Ewing, tratamentul ar trebui efectuat pentru a elimina accentul patologiei, a preveni răspândirea metastazelor și a elimina recăderile.

Prognosticul pentru sarcom este nefavorabil, nu trebuie să renunți. În stadiile inițiale ale bolii poate fi complet vindecată. Tratamentul va fi eficient, în funcție de localizarea tumorii. Scenariul cel mai grav este când tumoarea a metastazat la măduva osoasă.

Cea mai eficientă și mai radicală opțiune de tratament pentru sarcomul lui Ewing este intervenția chirurgicală. Dar nu există întotdeauna indicii pentru punerea în aplicare a acesteia, prin urmare, o metodă comună este tratamentul conservator (radiații, chimioterapie). Care va fi prognosticul tratamentului și al supraviețuirii depinde de accesul la un medic în timp util. Cu cât este detectată patologia mai devreme, cu atât mai devreme puteți începe tratamentul. Terapia se desfășoară într-un complex într-o instituție medicală specială.

Când vine vorba de tratamentul chirurgical, în majoritatea cazurilor se pot salva vieți pentru pacienți. Având în vedere răspândirea tumorii și a metastazelor sale, în timpul intervenției chirurgicale, medicul poate elimina nu numai locurile afectate de tumori patologice.

Oasele femurale și pelvine, coaste și alte oase care înconjoară țesutul moale trebuie eliminate. În loc de oasele îndepărtate, endoprotezele sunt implantate în pacient. Medicii folosesc o metodă chirurgicală, pre-oferind tratament în moduri mai puțin traumatizante. Chiar și rezecția parțială a tumorii poate crește eficacitatea chimioterapiei, șansele de recuperare.

Radioterapia (radioterapia) implică expunerea la doze mari de nidus tumoral. Dacă metastazele se lovesc de țesutul pulmonar, atunci și plămânii sunt iradiați. Radioterapia are efecte secundare - durere în cap, mișcare limitată în articulații.

La copii, există efecte secundare cum ar fi dezvoltarea intelectuală afectată, creșterea osului lent. În ciuda prezenței efectelor secundare, radioterapia este considerată cea mai sigură și mai eficientă metodă de a trata oncologia, printre alte opțiuni.

Chimioterapia este eficientă chiar și împotriva celor mai multe metastaze microscopice care sunt dificil de detectat în procedurile de diagnosticare. În timpul chimioterapiei, sunt prescrise medicamente, cum ar fi: vincristina, ciclofosfamida, adriamicina, ifosfamida, vepezidul.

Medicamentele sunt prescrise intravenos, cursurile sunt ținute la intervale de 2-3 săptămâni. Tratamentul durează până la un an, medicamentele sunt adesea combinate între ele. Chimioterapia este prescrisă în stadiile incipiente ale oncologiei, înainte și după tratamentul chirurgical. Aceste medicamente provoacă efecte: căderea părului, vărsături și greață, infertilitate, imunitate redusă, afectarea toxică a inimii și a vaselor de sânge. Un prognostic nefavorabil este metastazarea măduvei osoase.

Rata de supraviețuire de 25%, pentru tratamentul utilizării dozelor de medicamente chimioterapice pe fundalul transplantului de celule stem. În sine, tratamentul unei boli este dificil de tolerat, fizic și mental.

Prognoza bolii

Succesul tratamentului depinde în mare măsură de strategia corectă a terapiei, precum și de starea psihologică a pacientului însuși. În ciuda faptului că sarcomul lui Ewing este considerat una dintre cele mai grave și grave boli, acesta poate fi vindecat.

Ei bine, dacă există posibilitatea de a consulta un medic în timp și de a stabili un diagnostic. Apoi, trebuie doar să urmați recomandările medicului, considerați că este posibilă recuperarea. Nu mai puțin important este sprijinul persoanelor apropiate în această perioadă dificilă. Peste 70% dintre pacienți, după tratamentul complet, pot trăi în mod normal fără recăderi.

Boala se caracterizează printr-un curs rapid - după câteva luni de la prima durere, tumoarea este deja vizibilă în afara. În 90% din cazuri, tumora răspândește metastaze, cel mai adesea acestea se găsesc în țesutul plămânilor și al măduvei osoase. În stadiile ulterioare ale bolii, tumoarea se metastază în sistemul nervos central. De aceea, tratamentul trebuie început cât mai curând posibil.

Dacă pacientul se recuperează, el trebuie să facă obișnuite examinări pentru a observa complicațiile în timp și pentru a preveni reapariția bolii. Dispensarul de observație este numit pentru viață, dar o mică taxă pentru posibilitatea de a trăi și a se bucura în viitor.

Sarcomul lui Ewing este considerat a fi o boală periculoasă pentru nimic. Ea afectează copii și adolescenți, viața pacienților depinde de cât de îndeaproape părinții monitorizează starea de sănătate a copiilor și sunt capabili să vadă simptomele bolii în timp.

Este necesar să se respecte cu strictețe recomandările medicului, să se efectueze toate procedurile medicale. Măsuri preventive care pot împiedica dezvoltarea unei tumori, deoarece mecanismul oncologiei nu este pe deplin înțeles. După cum sa menționat mai sus, tehnicile moderne permit recuperarea 70% dintre pacienții cu sarcom Ewing.

Sarcomul lui Ewing

Sarcomul lui Ewing este un neoplasm malign care se dezvoltă din țesutul osos. Adesea apare în adolescență sau adolescență. Aceasta afectează oasele plate și lungi tubulare. Este unul dintre cele mai agresive tumori, predispuse la metastaze timpurii. Cauza dezvoltării nu a fost stabilită cu exactitate, totuși, există o legătură clară cu leziunile anterioare și cu unele anomalii scheletice. Manifestată de durere, apoi - umflare, hiperemie locală și hipertermie, precum și expansiunea locală a rețelei venoase. În etapele ulterioare, tumoarea este determinată, adesea în combinație cu o fractură patologică a osului afectat. Tratamentul combinat include intervenția chirurgicală (dacă este posibil, îndepărtarea radicală a unei tumori) în combinație cu radioterapia, precum și chimioterapia pre- și postoperatorie.

Sarcomul lui Ewing

Sarcomul lui Ewing este o tumoare osoasă malignă caracterizată prin creșterea rapidă și apariția timpurie a metastazelor. Se dezvoltă de obicei la copii, adolescenți și tineri. Însoțită de durere și de modificările locale ale țesuturilor moi (edem, hiperemie, hipertermie). În etapele ulterioare, tumoarea devine vizibilă în timpul examinării și palpării. Tratamentul include îndepărtarea chirurgicală a tumorii, chimioterapia și radioterapia.

Sarcomul lui Ewing, a doua cea mai frecventă tumoare osoasă malignă care apare în copilărie, reprezintă 10-15% din numărul total de creșteri osoase maligne. La adulții cu vârsta mai mare de 30 de ani și copiii sub 5 ani este rară. Cel mai mare număr de cazuri de boală are loc la vârsta de 10 până la 15 ani. Băieții sunt bolnavi mai des decât fetele, caucazieni - mai des reprezentanți ai rasei Negroid și Mongoloid.

În unele cazuri, neoplasmul primar în această boală apare în țesuturile moi, dar nu în oase. Această formă a bolii se numește sarcom Ewing extra-esențial (extraosos). În plus, există tumori maligne agresive de natură și structură similare, aparținând grupului tumorilor așa-numite ale familiei sarcomului Ewing. În acest grup, pe lângă sarcomul extraosos și osos, includ PEE (tumorile neuroectodermice primitive periferice). Formele out-of-os și PNEO reprezintă în total aproximativ 15% din numărul total de cazuri de sarcom Ewing.

Cauze și factori predispozanți pentru dezvoltarea sarcomului lui Ewing

Motivele pentru dezvoltarea sarcomului Ewing nu sunt în prezent stabilite cu precizie. Cu toate acestea, un număr de cercetători consideră că o predispoziție ereditară joacă un rol important în apariția acestei boli. În aproximativ 40% din cazuri, este detectată o conexiune cu o leziune anterioară.

Există dovezi privind o probabilitate crescută de apariție a bolii la pacienții cu anumite tipuri de anomalii scheletice (chist aneurysmal osos, enchondrom, etc.), precum și dezvoltarea intrauterină afectată a sistemului genito-urinar (replicarea sistemului renal, hipospadias).

Nu a fost stabilită nicio legătură cu expunerea la radiații ionizante.

Simptomele sarcomului lui Ewing

Primul, cel mai vechi simptom al bolii devine durere în zona afectată. La început este slab sau moderat, slăbește sau dispare spontan, apoi apare din nou. Spre deosebire de durere în procesele inflamatorii, această durere nu se estompează în repaus, pe timp de noapte sau când se fixează un membru. În contrast, sarcomul lui Ewing se caracterizează prin creșterea durerii pe timp de noapte.

Pe măsură ce progresia durerii devine mai intensă, lipsiți de somn și limitați activitatea zilnică. O contracție dureroasă se dezvoltă în articulația din apropiere. Palparea leziunii este dureroasă. Temperatura pielii de deasupra ei este ridicată. Țesutul moale pastoral, hiperemia locală și dilatarea venelor saphenoase sunt notate. Tumora creste rapid si (de obicei la cateva luni dupa debutul primelor simptome) devine atat de mare incat se poate simti. În etapele ulterioare ale neoplasmului apare adesea o fractură patologică.

Semnele clinice locale sunt combinate cu creșterea simptomelor de intoxicație tumorală generală. Pacienții se plâng de slăbiciune și de pierderea apetitului. Există o scădere a greutății până la epuizare. Temperatura corpului este ridicată la numerele subfebrilă sau chiar febrile. Determinată prin limfadenită regională. Testele de sânge arată anemie.

Unele simptome depind de localizarea tumorii. Deci, în cazul sarcomului lui Ewing, pe oasele membrelor inferioare apar limpii. Odată cu înfrângerea vertebrelor se poate dezvolta mielopatie compresivă-ischemică cu disfuncție a organelor pelvine și simptome de paraplegie. În neoplasmele din zona oaselor toracice se pot produce insuficiență respiratorie, revărsat pleural și hemoptizie.

Localizarea și metastazarea sarcomului lui Ewing

Cel mai adesea, sarcomul lui Ewing este detectat în femur, oasele pelvine, tibia și fibula, scapula, coaste, humerus și vertebre. Când apare în oase tubulare lungi, tumoarea este localizată de obicei în zona diafizei și apoi se extinde spre epifiză în timp ce crește. În mai mult de 90% dintre cazuri, se observă o localizare intramedulară a neoplasmului și o tendință spre răspândirea celulelor tumorale prin canalul măduvei osoase.

Sarcomul lui Ewing este cel mai adesea metastazat la plămâni. Metastazele la măduva osoasă și la țesutul osos sunt cele mai frecvente. În fazele ulterioare, metastazele la sistemul nervos central sunt detectate la aproape toți pacienții. În cazuri rare, sunt detectate metastaze îndepărtate la pleura, ganglioni limfatici mediastinieni, organe interne și spațiu retroperitoneal.

Datorită metastazelor timpurii, până la momentul diagnosticării, 15 până la 50% dintre pacienți au deja metastaze, care pot fi identificate cu ajutorul cercetărilor de rutină. Marea majoritate a pacienților au metastaze.

Diagnosticul sarcomului lui Ewing

De regulă, în stadiul inițial, pacienții se adresează traumatologilor. Și primul studiu care suspectează sarcomul lui Ewing este radiografia osului afectat. Acest proces patologic este caracterizat printr-o combinație de procese reactive și distructive ale formării osoase. Contururile stratului cortic sunt indistincte și se determină separarea plăcii corticale.

Odată cu implicarea periostului pe raze x a apărut formarea mică lamelară sau a acului. În plus, fotografiile arată zona modificărilor țesuturilor moi, care este mai mare decât tumoarea osoasă primară. În același timp, componenta tumorală a țesutului moale se distinge prin omogenitate, incluziunea cartilajelor, focare de calcifiere sau formarea osoasă patologică sunt absente.

În identificarea semnelor radiologice tipice ale sarcomului lui Ewing, pacientul este trimis la departamentul de oncologie, unde se efectuează o examinare extensivă pentru a evalua starea focalizării primare și a identifica metastazele. În cursul unei astfel de examinări, se efectuează tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică a oaselor și țesuturilor moi afectate de un proces malign. Aceste studii vă permit să determinați cu precizie dimensiunea tumorii, gradul de distribuție a acesteia în canalul măduvei osoase, comunicarea cu mănunchiul neurovascular și țesuturile din jur.

Tomografia computerizată și radiografia plămânilor sunt utilizate pentru detectarea metastazelor în țesutul pulmonar. Pentru detectarea metastazelor în oase, măduvă osoasă și organe interne - tomografie cu emisie de pozitroni, ultrasunete și scanare osoasă. În plus, sunt efectuate mai multe studii pentru a evalua cu exactitate natura neoplaziei.

Se efectuează o biopsie și materialul este luat din zona țesutului osos de lângă canalul măduvei osoase sau, dacă acest lucru nu este posibil, dintr-o componentă a țesutului moale al tumorii. Deoarece sarcomul lui Ewing este caracterizat prin leziuni ale măduvei osoase locale și îndepărtate, se efectuează trepanobiopsia bilaterală, în timpul căreia măduva osoasă este luată din aripile iliului. Un studiu imunohistochimic și studii moleculare genetice (hibridizarea fluorescentă pentru confirmarea diagnosticului, reacția în lanț a polimerazei pentru detectarea micrometastazelor) pot fi de asemenea efectuate pentru a evalua natura procesului.

Tratamentul cu sarcom Ewing

Deoarece sarcomul lui Ewing face parte din categoria tumorilor foarte agresive care dau metastaze timpurii, tratamentul acestuia ar trebui să includă un impact asupra întregului corp și nu numai asupra focusului principal, chiar și în cazurile în care nu au fost detectate metastaze. Faptul este că există o probabilitate foarte mare de debut precoce al micrometastazelor, care la momentul diagnosticării nu pot fi identificate utilizând metodele existente.

Tratamentul sarcomului Ewing combinat include atât terapia conservatoare cât și intervenția chirurgicală și constă din următoarele componente:

  • Chimioterapia pre și postoperatorie, de obicei cu utilizarea mai multor medicamente (doxorubicină, vincristină, ciclofosfamidă, ifosfamidă, etopozidă și actinomicină în diverse combinații). După cursul tratamentului, se evaluează răspunsul tumoral la terapie. Un rezultat bun este prezența a cel mult 5% din celulele tumorale vii.
  • Radioterapie utilizând doze mari. Ea se realizează pe focalizarea primară și, în prezența metastazelor în țesutul pulmonar - și pe plămâni.
  • Chirurgie. Dacă este posibil, tumoarea este îndepărtată radical, împreună cu o componentă de țesut moale. În același timp, zona osoasă îndepărtată este înlocuită cu o endoproteză. Dar chiar dacă, datorită localizării și dimensiunii tumorii, nu poate fi complet eliminată, tratamentul chirurgical (rezecția parțială) permite un control mai bun al tumorii și crește șansele unui rezultat reușit.

În trecut, sarcomul lui Ewing implica de obicei mutilarea, amputarea și exarticularea. Tehnicile moderne permit efectuarea intervențiilor chirurgicale care economisesc organele, nu numai pe cele mici (fibulară, radială, ulnară, scapula, claviculă și coaste), dar și pe oasele mari (umăr, femur și chiar oase pelvine).

În metastazarea măduvei osoase și a oaselor, este prescrisă terapia intensivă, care include radiația totală a întregului corp, chimioterapia cu medicamente megadoze și transplantul de celule stem periferice sau de măduvă osoasă.

Prognoză pentru sarcomul Ewing

Tratamentul combinat în timp util asigură 70% din supraviețuirea globală a pacienților cu sarcom localizat Ewing. În prezența metastazelor osoase și a măduvei osoase, prognosticul este înrăutățit semnificativ, dar combinația dintre chimioterapia cu doze mari, radioterapia totală și transplantul de măduvă osoasă face posibilă creșterea ratei de supraviețuire a pacienților cu forma metastatică a bolii de la 10% la 30% sau mai mult.

Toți pacienții vindecați trebuie examinați în mod regulat pentru detectarea precoce a recurenței și pentru controlul efectelor secundare. Trebuie avut în vedere faptul că o serie de efecte secundare pot să apară nu numai pe parcursul tratamentului, ci și după terminarea acestuia. Aceste efecte includ infertilitatea masculină și feminină, cardiomiopatia, creșterea osului afectată și o probabilitate crescută de a dezvolta neoplasme secundare maligne. Cu toate acestea, mulți pacienți care au fost tratați pentru sarcomul lui Ewing pot trăi o viață întreagă.

Sarcomul lui Ewing: simptome, tratament, prognostic

Sarcomul lui Ewing este o boală provocată de o tumoare malignă a scheletului și afectează toate oasele scheletice, dar mai adesea oasele tubulare lungi în partea inferioară, oasele pelvine, coloana vertebrală, scapula, coaste și clavicula. După citirea articolului, veți afla despre cauzele sarcomului lui Ewing, despre clasificarea acestuia în funcție de locație, precum și despre metodele de diagnosticare și tratament.

Ce este sarcomul lui Ewing?

În 70% din cazuri, sarcomul lui Ewing este diagnosticat în membrele inferioare, în special în osul șoldului (17-27%), în pelvis (21-25%). Educația se găsește în tibie - 11%, în tibie - 11-15%, în coaste - 10%, în membrele superioare - până la 16% din cazuri.

Cele mai frecvente sunt sarcomul Ewing la copii și adolescenți cu vârste cuprinse între 10 și 15 ani (10-15% din cazuri), mai puțin frecvent la copiii sub 5 ani și băieții după 25-30 de ani. La băieți, boala se găsește mai des de 1,5 ori decât la fete. Cu creșterea activă a scheletului și în timpul pubertății, riscul de dezvoltare a bolii crește.

Tumorile maligne ale scheletului

Formarea oncologică se referă la tumori circulatorii mici cu grade diferite de diferențiere neuroectodermică. Celulele PAS - pozitive sunt în formă de ax, prin urmare, este necesară o diagnosticare diferențială înainte de prescrierea tratamentului. Acest lucru este necesar din cauza unei anumite legături între anomaliile scheletice (enchondroma, chistul aneurysmal osos etc.), în cazul dezvoltării și dezvoltării sarcomului și anomaliilor genitale urinare (hipospadias, reducerea sistemului renal).

Există mai multe subspecii ale tumorilor lui Ewing: sarcom și sarcomul atipic Ewing, PNET sau MPNET - tumori maligne periferice neuroectodermice (găsite în 15% din cazuri). Tumoarea malignă a lui Ewing se caracterizează prin agresivitate, metastaze precoce la măduva osoasă și țesuturi moi din apropiere, plămâni, rinichi sau ficat. La 20% dintre pacienți există multiple micrometastaze datorate răspândirii limfogene. Metastazele din sistemul nervos central reprezintă 2,2% din cazuri.

În diagnosticul bolii lui Ewing, se folosește markerul principal CD99 sau markerul NSE (enolaza serică neuron-specifică). De asemenea, tumora poate fi exprimată și Vincent.

Cauzele sarcomului lui Ewing

Cauzele exacte ale sarcomului Ewing nu sunt identificate, putem vorbi doar despre factori sugestivi care afectează apariția procesului oncologic.

Deci, vă puteți îmbolnăvi de:

  • tumori osoase precanceroase benigne;
  • predispoziție genetică sau tulburări moștenite;
  • modificări cromozomiale care încalcă anumite gene;
  • leziuni osoase, cu o perioadă scurtă sau lungă de timp între rănire și dezvoltarea educației;
  • anomalii ale dezvoltării țesutului osos al scheletului (chisturi osoase, enchondromuri și altele);
  • tulburări de dezvoltare intrauterină.

Clasificarea: Tipuri, tipuri și forme ale sarcomului Ewing

Codul sarcomului Ewing pentru ICD-10:

  1. C40. Neoplasm malign de oase și cartilagii articulare ale extremităților.
  2. C41. Neoplasm malign al oaselor și al cartilajului articular al altor situsuri nespecificate.

Următoarele tipuri de Ewing includ:

  1. sarcomul atipic al lui Ewing;
  2. Tumora lui Askin (regiunea toracopulmonară);
  3. tumora neuroectodermică periferică malignă a oaselor și a țesuturilor moi. Tumora neuroectodermică primară periferică (sarcomul Ewing PNET), cu localizarea concentrației primare în țesuturile moi, reprezintă 15% din cazuri.

Uneori, se face un diagnostic diferențial între PNEO (o tumoare neuroectodermică primitivă) și sarcomul lui Ewing. Deși anatomic nu este legată de structura SNC sau de sistemul sistematic autonom al nervilor, natura sa neuroectodermică este dovedită de modificări citogenetice. Exprimarea proteinei Rahz este detectată în celulele tumorale în timpul dezvoltării embrionare a țesutului neuroectodermal.

Clasificarea sarcomului Ewing prin localizare:

Deasupra locului de formare oncologică, țesutul se schimbă, se umflă, devine roșu și fierbinte. Modelul vascular este îmbunătățit și venele sunt dilatate. Atunci când este poziționat în apropierea articulației, procesul inflamator poate face mișcarea dificilă. Pe palpare apare durere. Când sarcomul țesuturilor moi ale sternului (tumora lui Askin) are loc efuziune în cavitatea pleurală, apar insuficiență respiratorie și hemoptizie.

  • Sarcomul lui Ewing al femurului și genunchiului

Boala este denumită și "sarcomul osteogenic al Ewing", poate fi primar sau secundar. Tumoarea primară apare în zona superioară a piciorului, crește agresiv și metastazează mai devreme. Tumoarea secundară crește de la metastaze ale țesuturilor moi ale coapsei, organelor urinare și zonei sacrococicale. Odată cu progresul, procesul patologic se extinde la compoziția șoldului sau la genunchi, implicând țesuturi moi.

Tumoarea are aspectul unui nod sarcomat osos. Se extinde pe lungimea osului sau se dezvoltă pe un tip periosal pe suprafața osului, fără a penetra în canalul medular. Dacă cartilajele articulațiilor din apropiere sunt deteriorate, apare chondroosteosarcomul femural și crește riscul fracturilor de șold. Durerile apar atunci când nervii sunt stoarși și se simt în întregul membru inferior, incluzând piciorul și degetele de la picioare.

Procesul oncologic la nivelul genunchiului are loc într-o mai mare măsură ca urmare a metastazelor din alte organe. Persoanele în vârstă cu sarcomul genunchiului sunt cele mai frecvent afectate.

  • Oasele pelvine

Cancerul începe în țesutul osos și, prin urmare, boala este numită și osteosarcom. Dacă creșterea nodului a început în țesutul cartilajului, atunci se numește chondrosarcom. Procesul patologic conduce la restrângerea mobilității și contracțiile dureroase pe timp de noapte și în timpul palpării. Dezvoltarea extrem de agresivă captează diferite organe în procesul oncologic datorită metastazelor timpurii.

  • Umăr osos (brațe)

Deteriorarea cancerului se referă adesea la stadiul metastatic, adică este secundar. Procesul malign poate capta inițial țesutul muscular, apoi ca urmare a răspândirii periostale peste suprafața osoasă:

  1. țesutul osos este distrus;
  2. alte țesuturi și organe sunt afectate;
  3. vasele de sânge și nervii umărului sunt ciupiți și deteriorați;
  4. există durere și arsură atunci când procesul se extinde la plexul nervos al umărului, care răspunde la inervația întregului membru până la unghii;
  5. sensibilitatea este deranjată (mâna devine amorțită, apare buzunare);
  6. funcțiile motorului sunt deranjate: tonusul muscular este redus, brațul slăbește;
  7. motilitatea degetului se înrăutățește, este dificil să ții obiecte în mâna ta și să le manipulezi;
  8. sistemul osos slăbește, fracturile umărului sunt posibile.

Procesul oncologic principal se răspândește în mâini din tumori ale capului, gâtului, sternului și coloanei vertebrale. Din țesutul osos al umărului, tumorile metastazează la ganglionii limfatici: sub limbă, maxilar, claviculă și axe.

  • Șuruburi și lame de umăr

În primele etape, nu există semne de oncologie. Durerile sistematice sub coastele și lamele umărului încep când temperatura crește, mai ales seara și noaptea. Dacă masa tumorală crește dincolo de os, atunci creșterea devine densă și vizibilă prin pielea subțire roșie și caldă. În stadiile finale ale durerii devin puternice și clare, ele nu pot fi îndepărtate nici măcar cu mijloace puternice. În același timp, metastazele sunt activate, celulele sunt preluate de sânge și limf. Pacienții sunt chinuiți de febră pe fondul unei temperaturi ridicate de până la 40 ° C, iar anemia crește.

  • Falsele: superioară și inferioară

Oncologia în maxilar este aproape întotdeauna găsită la copii. Populația de sex masculin de 40-60 de ani este expusă riscului bolii, este rar întâlnită la femei. Falla inferioară este afectată de cancer mai des decât cea superioară. Cu aceasta:

  1. tesatura hipertrofată;
  2. danturii pierdute;
  3. temperatura crește până la 40 ° C;
  4. există durere și intoxicație a corpului,
  5. se produce cachexia (epuizare);
  6. pielea și mucoasa devin roșii și fierbinți;
  7. puroi și mucus sunt secretate de sinusuri;
  8. buzele cresc prost, fălcile - "reduc";
  9. ulcerații în gură;
  10. un miros putred se răspândește din gură;
  11. fețele se schimbă și obrajii se umflă.

Metastazele timpurii sunt caracteristice. Radiografia reflectă distrugerea maxilarului.

  • Coloana vertebrală și craniul

Tumorile osului cranian pot fi primare și secundare. Metastazele se răspândesc chiar din uter sau prostata, oasele tubulare lungi. Când stoarceți creierul cu osul craniului sau un sigiliu fix de țesut solid, există o durere de cap și alte complicații. Tumoarea este predispusă la penetrarea în creier, diferă prin metastazele timpurii.

Pe coloana vertebrală, progresul patologic apare rapid datorită creșterii active a celulelor canceroase. Pacienții suferă de tulburări de mișcare, variind de la coloana vertebrală la coloana vertebrală. Organele urinare ale pelvisului mic sunt implicate în procesul cancerului, funcția lor fiind afectată.

  • Oase și gât frontale

Se întâmplă în cazul persoanelor tinere și de vârstă mijlocie. Educația are o bază largă și o formă sferică sau ovoidă aplatizată, este limitată și constă dintr-o substanță osoasă spongioasă sau compactă. Se dezvoltă continuu și este invaziv și endovascular.

O tumoare invazivă poate crește în osul craniului sau în cavitatea acestuia, ceea ce se manifestă prin creșterea presiunii intracraniene, a durerii și a altor fenomene focale. Neoplasmul poate fi examinat pe o radiografie, pentru a determina direcția de creștere: în interiorul cavității sau în sinusurile frontale. Educația necesită excizie imediată, lucru foarte dificil de făcut.

Cu direcția endovasi a creșterii, găsirea formării pe suprafața craniană externă, funcționarea chiar a sarcoamelor mari poate fi mai puțin complicată.

  • iliac

Pelvisul constă dintr-o combinație a oaselor iliace, pubian și ischial. Ele formează un inel osos cu o pensetă osoasă în partea din spate a oaselor sacrului și a coccisului. În fiecare dintre oase, o oncoprocesă poate fi formată la copii și adulți, deoarece sarcomul lui Ewing apare nu numai în oase tubulare, dar și în oase plate. Boala este dificil de diagnosticat pe raze X, deci este efectuată o biopsie deschisă.

Sarcomul lui Ewing

Sarcomul lui Ewing este un neoplasm malign care afectează scheletul, în special coloana vertebrală, pelvisul, coaste, umeri, claviculă și porțiunile inferioare ale oaselor tubulare lungi.

conținut

Informații generale

Sarcomul lui Ewing a fost descris pentru prima dată în 1921 de Dr. James Ewing. Este considerat unul dintre cele mai periculoase și agresive forme de cancer, având o înclinație mare spre metastaze. Cel mai adesea, focarele secundare se găsesc în plămâni și în măduva osoasă.

Copii cu vârsta cuprinsă între 10 și 15 ani aparținând Caucazoidului sunt cei mai sensibili la această boală. La băieți, tumora este puțin mai frecventă decât la fete. Sarcomul lui Ewing la copii, în majoritatea cazurilor, afectează femurul, umărul și tibia. La varsta inaintata, boala afecteaza coastele, vertebrele, lamele umarului, oasele plate ale craniului si ale pelvisului. În 70% din cazuri, indiferent de vârstă, tumoarea este localizată în extremitățile inferioare și în oasele centurii pelvine.

Periile copilului cu stadiul sarcomului Ewing 4

Similar cu cancerul osos are o tumoare de celule rotunde de țesut moale. A fost descrisă în 1969 și a primit numele sarcomului extrascheletal al lui Ewing. Aceste forme de cancer au manifestări morfologice și clinice comune, dar diferă în localizare: sarcomul clasic al lui Ewing afectează oasele, iar extrascenele - țesuturile moi ale coloanei vertebrale, piept, spațiul retroperitoneal și așa mai departe.

motive

Cauzele sarcomului Ewing nu au fost stabilite. Oamenii de știință cred că boala este declanșată de factori genetici. Această ipoteză este confirmată de faptul că tumora osoasă este adesea găsită în surori și frați.

Studiile genetice ale țesuturilor neoplasmelor arată că majoritatea celulelor sale au o translocare cromozomială (mutație) și expresia uneia dintre proteine, care este în mod normal detectată în țesutul neuroectodermal în timpul perioadei de dezvoltare prenatală.

Studiile arată că există o relație între dezvoltarea sarcomului Ewing și leziunile osoase, precum și unele patologii, printre care:

  • anomaliile scheletului - enchondroma (tumora benignă în țesutul cartilajului), chistul osos (cavitatea în grosimea oaselor);
  • defectele congenitale ale sistemului urogenital - hipospadias (încălcarea structurii uretrei la băieți), reducerea (dublarea) sistemului renal.

patogenia

Ce este această boală a sarcomului lui Ewing? Până în 1980, sa crezut că cancerul osos are o natură endotelială, adică se formează din celule care alcătuiesc suprafața vaselor de sânge și a cavităților interne. Noi studii au arătat că sarcomul lui Ewing este format din elementele țesutului nervos.

În structura sarcomului lui Ewing, sunt mici celule rotunde separate prin straturi fibroase. Celulele sunt caracterizate de forma corectă, în interiorul lor sunt nuclee rotunde sau ovale cu cromatină și nucleoli bazofili. Sarcomul lui Ewing nu produce osteoid - un țesut osos nou.

Mecanismul de formare a tumorii osoase constă în proliferarea (diviziunea) clonării necontrolate a celulelor. Oamenii de stiinta cred ca este lansat prin leziuni genetice specifice, in special o mutatie genetica care codifica productia unui receptor care transforma unul dintre factorii de crestere. Ca rezultat, nu există nici o suprimare (suprimare) a diviziunii celulare cu informații modificate genetic. Acesta este modul în care se dezvoltă un neoplasm malign.

Medicii disting două etape principale ale sarcomului lui Ewing:

  • localizat - se formează o tumoră în țesutul osos și poate afecta mușchii și tendoanele din jur;
  • metastatic - cancerul se răspândește prin corp.

O caracteristică a sarcomului lui Ewing este că progresia bolii apare într-un timp scurt, în special la copii.

Metastazele sunt focare secundare ale tumorilor maligne: celulele canceroase intră în sânge și în vasele limfatice, sunt transferate în alte organe, sunt fixate acolo și încep să crească, formând noi tumori.

În sarcomul lui Ewing, metastazele la mulți pacienți se găsesc în plămâni, măduva osoasă și oase în timpul diagnosticului inițial. Odată cu generalizarea patologiei, focarele secundare sunt întotdeauna detectate în sistemul nervos central.

În plus față de clasificarea specifică, diviziunea tradițională în 4 etape se aplică la cancerul osos:

  • prima este o tumoare pe suprafața osului;
  • a doua - tumoarea crește în grosimea osului;
  • în al treilea rând, metastazele apar în organele și țesuturile apropiate;
  • al patrulea - se găsesc centrele la distanță.

Etapele 3 și 4 ale sarcomului Ewing se referă la perioada metastatică.

simptome

Simptomele sarcomului Ewing depind de localizarea tumorii și de gradul de afectare a țesutului. În prima etapă, durerea apare în zona neoplasmului. Caracteristicile lor:

  • sunt nepermanente;
  • crește odată cu progresia bolii;
  • nu cad la fixarea membrelor;
  • intensificat în timpul perioadei de odihnă, mai ales noaptea.

Datorită creșterii sarcomului lui Ewing, acesta perturbă activitatea articulației din apropiere, până la imobilizarea completă. Cel mai adesea aceasta se întâmplă la 3-4 luni după simptomele inițiale. În aceeași perioadă, pot apărea modificări locale:

  • roșeață și umflarea țesuturilor;
  • apariția formării tumorilor;
  • durere la palpare;
  • Dilatarea vizibilă a venelor și capilarelor;
  • hipertermie a pielii.

În plus, se observă limfadenită regională (o creștere a ganglionilor limfatici adiacenți), iar fragilitatea osoasă crește, datorită căruia fracturile apar chiar și în cazul leziunilor ușoare.

Pe lângă manifestările specifice, sarcomul lui Ewing este însoțit de simptome generale, printre care:

  • slăbiciune și oboseală;
  • pierderea poftei de mâncare și a greutății;
  • anemie;
  • hipertermie - până la 38 ° C

Simptomele intoxicației sistemice apar printre primele, dar în cele mai multe cazuri sunt luate pentru manifestări ale unei alte boli.

Simptomele cancerului osos au unele particularități în funcție de localizarea leziunii:

  • membrele inferioare și pelvisul (de exemplu, sarcomul lui Ewing al lui Ilium) - lamență;
  • vertebre - radiculopatie, leziuni ale măduvei spinării, slăbiciune musculară, reflexe lente, paralizie;
  • piept - insuficiență respiratorie, eliberarea sângelui din spută.

diagnosticare

Metoda de bază a detectării sarcomului Ewing este radiografia: vă permite să vizualizați tumoarea, să determinați dimensiunea și stadiul de dezvoltare a acesteia. Caracteristicile imaginii cu raze X în studiul oaselor afectate de sarcomul lui Ewing:

  • o combinație de procese de formare osoasă osteosclerotică și distructivă;
  • stratificarea, contururile fuzzy și separarea fibrelor de stratul cortical;
  • acul mic și formarea plăcilor în structura periostului;
  • schimbarea țesutului moale în apropierea tumorii, care depășește adesea dimensiunea sa;
  • absența componentelor țesuturilor moi ale cartilajului, calcinatelor și elementelor țesutului osos patologic.
Raza X a genunchiului în sarcomul lui Ewing

În plus, atunci când examinăm un pacient cu suspect de sarcom Ewing, se folosesc metode instrumentale, cum ar fi:

  • imagistica prin rezonanță magnetică și electronică - vă permite să evaluați cu precizie dimensiunea tumorii și conexiunea acesteia cu fascicolul neurovascular, precum și prezența metastazelor;
  • X-ray și CT ale plămânilor prezintă focare secundare de cancer;
  • tomografia cu emisie de pozitroni (PET), scanarea osoasă, angiografia, ultrasunetele - sunt folosite pentru a identifica metastazele îndepărtate.

Pentru a clarifica tipul histologic al tumorii, se efectuează o biopsie - se ia o mică probă din zona afectată și / sau din componenta țesuturilor moi. Analiza relevă celule tipice sarcomului Ewing, necroza țesutului tumoral și concentrația celulelor viabile în apropierea vaselor. O biopsie a măduvei osoase din oasele iliace este de asemenea efectuată.

În timpul diagnosticului, cancerul osos este diferențiat de neuroblastom, limfom non-Hodgkin, rabdomiosarcom și alte tipuri de tumori maligne. O biopsie a neoplasmului face imposibilă determinarea fiabilă a tipului de cancer, astfel că se efectuează un studiu genetic molecular suplimentar, care include:

  • hibridizare fluorescentă - prezintă translocație cromozomială - simptom patognomonic al sarcomului Ewing;
  • reacția în lanț a polimerazei - permite detectarea micrometastazelor în sânge și în măduva osoasă;
  • cercetarea imunologică - oferă o oportunitate de a identifica glicoproteina sintetizată de celulele tumorale osoase.

Testele de sânge arată leucocitoză, creșterea ESR și creșterea nivelului anumitor enzime.

tratament

Tratamentul sarcomului Ewing implică un impact nu numai asupra focalizării primare, ci și asupra întregului organism ca întreg, chiar și în absența metastazelor. Această abordare este justificată de agresivitatea crescută a cancerului osos și de probabilitatea micrometastazelor nedetectate. Terapia este realizată prin metode conservatoare și operaționale.

Componentele tratamentului conservator al sarcomului Ewing sunt chimioterapia și radioterapia. Acestea sunt practicate înainte și după intervenții chirurgicale, precum și în cazuri inoperabile.

Chimioterapia implică utilizarea mai multor medicamente într-o combinație individuală selectată. Combinațiile de medicamente se schimbă la fiecare 3-4 săptămâni. Ciclurile se repetă de 4-5 ori. Efectul chimioterapiei este considerat pozitiv dacă mai mult de 5% din celulele tumorale viabile sunt detectate după tratamentul. În sarcomul lui Ewing, sunt prescrise vincristina, ciclofosfamida, fosfamida, etopozida, adriamicina, vezizida și alte medicamente.

Efecte secundare de la chimioterapie:

  • greață, vărsături;
  • caderea parului;
  • încălcarea funcțiilor de îngrijire;
  • boli de inima;
  • o scădere accentuată a imunității și așa mai departe.

Radioterapia - radiații ionizante externe în doze mari (până la 45-55 grame). Focalizarea primară și plămânii sunt de obicei tratați (dacă există metastaze în ele). Sarcomul lui Ewing este extrem de sensibil la radiații, dar această tehnică are o serie de efecte secundare, printre care:

  • tulburare de creștere a oaselor;
  • afectarea vezicii urinare și a intestinelor;
  • deformarea articulațiilor și altele.

Alegerea tipului intervenției chirurgicale se realizează în funcție de localizarea și profunzimea leziunii. Anterior, cu sarcomul lui Ewing, în majoritatea cazurilor s-au efectuat operații de îndepărtare a organelor. Astăzi se practică intervenții sigure: se efectuează rezecția osului afectat și se instalează o proteză. Astfel de operații sunt efectuate cu succes pe oasele fibula, radială și ulna, precum și pe clavicule, coaste și lame. În anumite condiții, chirurgii pot înlocui grefa osoasă pelviană, șold și umăr.

Dacă este imposibil să se efectueze rezecția tumorii, este îndepărtată parțial. Aceasta crește nivelul de control al dezvoltării sale.

Tratamente noi pentru sarcomul lui Ewing se bazează pe transplantul de măduvă osoasă și transplantul de celule stem periferice. O astfel de operație crește șansele de recuperare la pacienții cu leziuni ale măduvei osoase.

Prognoză și prevenire

Prognosticul supraviețuirii în sarcomul Jung depinde de stadiul la care a fost inițiat tratamentul, localizarea tumorii, prezența și localizarea metastazelor. Cu o tumoare osoasă localizată, îndepărtată înainte de apariția focarelor secundare, rata de supraviețuire este de 70%.

Perioada terminală a bolii, însoțită de multiple metastaze, are un prognostic nefavorabil. De exemplu, sarcomul Ewing al iliului din stadiul 4 este asociat cu o probabilitate foarte mare de deces, aproximativ 90%. Dar, cu utilizarea de doze mari de chimioterapie și radioterapie, precum și în cazul transplantului de măduvă osoasă, rata de supraviețuire crește până la 30%.

După un tratament de succes, pacienții trebuie examinați în mod regulat de un oncolog, pentru a detecta în timp recurența sarcomului Ewing. În plus, mulți oameni au nevoie de o terapie medicală continuă din cauza efectelor secundare ale medicamentelor anticanceroase și radiațiilor.

Prevenirea sarcomului Ewing este imposibilă, deoarece cauzele bolii nu au fost stabilite în mod fiabil.

Sarcomul lui Ewing

Boala este o leziune maligna a scheletului osoase. În cele mai multe cazuri clinice, tumorile osoase tubulare sunt diagnosticate - mai puțin frecvent, coaste, scapula, clavicula și coloana vertebrală sunt afectate.

Diagnosticul sarcomului Ewing este un diagnostic extrem de periculos și dificil, deoarece boala se caracterizează printr-un grad ridicat de agresivitate - aceasta este una dintre patologiile oncologice cu cea mai rapidă creștere. La o proporție semnificativă de pacienți, boala ajunge la 3 sau 4 grade în momentul inițierii tratamentului.

Tumora se dezvoltă adesea la copii. Foarte rar, boala este diagnosticată la adulți peste 30 de ani și copii sub vârsta de 5 ani. Incidenta maxima are loc intre varsta de 10 si 15 ani. Băieții sunt bolnavi o dată și jumătate mai des decât fetele.

  • Toate informațiile de pe site sunt doar pentru scopuri informaționale și nu reprezintă un manual pentru acțiune!
  • Numai medicul vă poate furniza DIAGNOSTICUL EXACT!
  • Vă îndemnăm să nu vă autoprotejați, ci să vă înregistrați la un specialist!
  • Sănătate pentru tine și familia ta! Nu pierde inima

Foto: Sarcomul lui Ewing

Ce este

Patologia a fost descoperită de J. Ewing în 1921. Cercetătorul a descris boala drept o patologie malignă, afectând în principal oasele tubulare lungi. Informații mai detaliate despre ce boală a devenit cunoscută cu dezvoltarea științei medicale în a doua jumătate a secolului XX.

Aproape 70% dintre pacienți au metastaze înainte de utilizarea tratamentului sistemic pentru sarcom.

Focarele secundare se dezvoltă în:

  • plămânii (în același timp se dezvoltă depresia funcției respiratorii);
  • țesut osos;
  • măduva osoasă;
  • sistemul nervos central (măduva spinării).

Metastazele sunt în principal hematogene și complică foarte mult procesul terapeutic. Răspândirea sarcomului lui Ewing are caracteristici geografice și etnice. Cel mai adesea, tumorile lui Ewing sunt diagnosticate în rasa albă.

La vârsta de 20 de ani, în special oasele tubulare lungi ale membrelor superioare și inferioare sunt afectate, la pacienții vârstnici se înregistrează leziuni ale oaselor plate: coaste, oase ale craniului, vertebre, lame de umăr.

Există mai multe tipuri histologice de sarcom Ewing.

motive

Cauzele medicamentului cu sarcom Ewing nu sunt cunoscute în prezent. Există dovezi ale naturii genetice a bolii. Adesea un factor provocator în dezvoltarea bolii este o leziune, uneori primită cu mult înainte de dezvoltarea primelor semne ale unei tumori.

Există alți factori potențial periculoși de influență:

  • tumori osoase benigne;
  • anomalii și tulburări ale sistemului urogenital;
  • anomalii ale sistemului osos.

Boala este destul de rară, totuși, printre patologiile maligne osoase la copii, aceasta este a doua boală cea mai comună după osteosarcom.

Video: detalii despre sarcomul lui Ewing

simptome

Semnele caracteristice ale sarcomului lui Ewing sunt deformarea țesutului osos la locul leziunii tumorale și a durerii. Spre deosebire de durerea la traumatisme, durerea la sarcomul lui Ewing nu se estompează la fixare, dar invers - se intensifică pe măsură ce progresează patologia. Adesea durerea crește noaptea și duce la insomnie.

Adesea, simptomele inițiale ale bolii sunt luate pentru inflamația articulară, dar nici un medicament nu ameliorează durerea și nu ușurează umflarea. Treptat, deformarea țesutului osos crește, perturbând funcționalitatea membrului afectat. Dacă sarcomul se dezvoltă pe oase plate (în special pe coaste), aceasta complică activitatea fizică generală a pacientului.

Zona de umflare crește rapid și apar următoarele simptome:

  • hiperemia (roșeață);
  • creșterea temperaturii locale;
  • durere la palpare;
  • hemoragia venoasă în zona afectată.

Fracturile osoase patologice sunt posibile. Dacă sarcomul lui Ewing a lovit coloana vertebrală, pot apărea tulburări funcționale ale organelor pelvine, pareze ale extremităților, tulburări de sensibilitate sau tulburări motorii (în funcție de zona afectată).

Localizarea sarcomului pe picior duce la lamență, schimbarea mersului, localizarea tumorii pe celula toracică cauzează durere atunci când respiră, dificultăți de respirație.

Se înregistrează, de asemenea, semne comune ale unui proces malign:

  • slăbiciune;
  • oboseală, somnolență, scăderea performanței;
  • pierdere în greutate;
  • anemie;
  • limfadenită (inflamația ganglionilor limfatici);
  • creșterea temperaturii nerezonabile.

Adesea, câteva luni trec de la debutul primelor simptome la diagnostic. Motivul pentru diagnosticarea târzie a bolii este interpretarea incorectă a simptomelor de către pacienți sau părinții lor.

Într-adevăr, în majoritatea cazurilor, sarcomul lui Ewing este similar cu trauma mecanică a inflamației osului și articulației: natura și durata durerii este criteriul decisiv. Dacă o umflare care arată ca o vânătă nu dispare timp de câteva săptămâni - acesta este un semn alarmant, necesitând o atenție imediată unui specialist.

Dar, uneori, un traumatolog poate fi confundat. Din acest motiv, consultarea cu un oncolog în prezența leziunilor osoase suspecte și a tumorilor nu va fi niciodată inutilă.

Bolile Sarcomului Ewing în stadiul 4 conduc la metastaze, ganglioni limfatici extinse, leziuni ale țesutului osos din apropiere, deformare osoasă semnificativă.

diagnosticare

Dacă suspectați sarcomul lui Ewing, radiografia este efectuată mai întâi.

Metoda nu este indicatoare și exacte la 100%, dar oferă o bază pentru efectuarea unui diagnostic preliminar. Pe radiograf, tumoarea lui Ewing are semne suficient de caracteristice (pentru un specialist).

Pentru a evalua mărimea și amploarea răspândirii neoplasmului, se realizează următoarele studii:

  • Ecografia zonei afectate;
  • RMN;
  • CT și PET;
  • angiografie (studiu de contrast vascular);
  • os de scanare.

Aceste tehnici de imagistică furnizează informații suplimentare privind starea organelor interne, prezența metastazelor, localizarea tumorii și dimensiunea acesteia.

De asemenea, este cerut un test de sânge pentru a detecta markerii acestui tip de cancer și o examinare a măduvei osoase (biopsia bilaterală a oaselor iliac). Procesul tumoral în sarcomul lui Ewing este caracterizat printr-o leziune izolată a țesutului măduvei osoase în absența metastazelor osoase.

O biopsie tumorală este prescrisă pentru a clarifica diagnosticul inițial. Materialul pentru studiu este obținut de la nivelul osului la locul limitat al canalului medular sau al țesuturilor moi (în funcție de localizarea tumorii). Din punct de vedere histologic, sarcomul este un mic, în formă de obișnuit, în celule tumorale separate prin straturi fibroase.

Alte proceduri de diagnostic:

  • imunohistochimie: determinarea exprimării glicoproteinelor (un indicator fiabil al prezenței sarcomului lui Ewing);
  • analiza moleculară genetică;
  • reacția în lanț a polimerazei.

Diagnosticarea detaliată ne permite să diferențiem sarcomul Ewing de alte boli oncologice sau autoimune - neuroblastom, osteosarcom, sarcom sinovial, limfom neo-Hodgkin. Diagnosticarea corectă vă permite să prescrieți cel mai adecvat și eficient tratament.

tratament

Agresivitatea extremă a bolii necesită terapie sistemică: este necesară expunerea întregului corp la efectele terapeutice, deoarece probabilitatea prezenței celulelor canceroase în sânge este foarte mare. Din acest motiv, polihemoterapia este aproape întotdeauna prescrisă, altfel reapariția bolii este inevitabilă.

În plus față de chimioterapie, este prescrisă și radiația și îndepărtarea chirurgicală a focarului principal. Chirurgia este prescrisă pentru localizarea tumorii pe membrele și oasele plate. Fragmentul osoas este îndepărtat și înlocuit cu o endoproteză artificială. Uneori este necesară amputarea membrului afectat, dar nivelul actual de dezvoltare a medicamentelor în majoritatea cazurilor permite evitarea acestuia.

Cele mai bune rezultate sunt obținute prin terapia radicală în clinici specializate și bine echipate - astfel de instituții există în Moscova și în străinătate (în Israel, Germania). În instituțiile specializate, medicii calificați dau preferință operațiilor de salvare și de siguranță.

După terapia radicală, radiația este aproape întotdeauna prescrisă - celulele sarcomului Ewing sunt foarte sensibile la radiații. Chimioterapia este prescrisă atât înainte, cât și după operație - ca măsură adjuvantă a expunerii. Chimioterapia este prescrisă pe baza rezultatelor studiului concentrării primare la distanță.

În această secțiune puteți găsi informații despre modul în care este prezentat sarcomul pulmonar.

Cele mai des folosite medicamente, cum ar fi:

Tratamentul cu chimioterapie se desfășoară cu un curs lung și, de obicei, durează aproximativ șase luni.

perspectivă

Supraviețuirea de cinci ani a pacienților cu o formă localizată a bolii, cu condiția ca tratamentul combinat în timp util să fie de aproximativ 70%. Acest indicator se aplică pacienților care nu au avut încă timp să dezvolte procese metastatice.

În stadiul metastazelor de localizare diferită, prognosticul nu este, desigur, atât de optimist: doar 20% dintre pacienți depășesc perioada de 5 ani. Chimioterapia și radiațiile au multiple efecte secundare, însă aceste metode permit luni și ani să oprească formarea focarelor secundare.

Despre Noi

Celulele normale ale corpului își pierd capacitatea de a se diferenția, devin atipice. Există o încălcare a structurii țesuturilor, celulele maligne se divizează intens, tumora începe să crească în țesuturile din jur.